I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, 25 - 28 Maggio 2005 A.C.O.I....

I Tumori del Surrene e del RetroperitoneoI Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, 25 - 28 Maggio 2005A.C.O.I. - Montecatini Terme, 25 - 28 Maggio 2005

UNIVERSITA' DEGLI STUDI - A.S.L. - CHIETIUNIVERSITA' DEGLI STUDI - A.S.L. - CHIETIDIPARTIMENTO DI SCIENZE CHIRURGICHEDIPARTIMENTO DI SCIENZE CHIRURGICHE

U.O. CLINICA CHIRURGICA U.O. CLINICA CHIRURGICA SCUOLA DI SPECIALIZZAZIONE IN CHIRURGIA TORACICASCUOLA DI SPECIALIZZAZIONE IN CHIRURGIA TORACICA

Direttore: Prof. R. SaccoDirettore: Prof. R. Sacco

R. SaccoR. Sacco P. Camplese P. Camplese

TUMORI DEL SURRENE E TUMORI DEL SURRENE E

DEL RETROPERITONEODEL RETROPERITONEO


EpidemiologiaEpidemiologia

Tumori del surrene:Tumori del surrene:

-Carcinoma:-Carcinoma: 0.5-2 casi / milione/ anno0.5-2 casi / milione/ anno0.05-0.2% di tutti i tumori0.05-0.2% di tutti i tumori

-Metastasi:-Metastasi: 1-18% 1-18% (staging pre-operatorio e(staging pre-operatorio e follow-up)follow-up)

Tumori retroperitoneali: Tumori retroperitoneali: ~~ 1 % nell’adulto 1 % nell’adulto nel 60% dei casi maligninel 60% dei casi maligni frequenti recidive frequenti recidive (44–59 %)(44–59 %)


Epidemiologia degli Incidentalomi del surreneEpidemiologia degli Incidentalomi del surrene

RISCONTRO AUTOPTICO RISCONTRO AUTOPTICO 1.4 - 2.9%1.4 - 2.9%

REPERTO ECOGRAFICO REPERTO ECOGRAFICO 0.1 - 0.5%0.1 - 0.5%

REPERTO TC/RMREPERTO TC/RM 0.6 - 4.5%0.6 - 4.5% (pz. con tumore polmonare (pz. con tumore polmonare 4.0%)4.0%)

Mantero F., 2004Mantero F., 2004

3/43/4 delle neoformazioni surrenaliche in pz con storia di delle neoformazioni surrenaliche in pz con storia di cancro sono metastasi.cancro sono metastasi.

2/3 degli incidentalomi in pz senza storia di cancro sono 2/3 degli incidentalomi in pz senza storia di cancro sono benigni.benigni. Melvin M. e Coll., 2003Melvin M. e Coll., 2003


TUMORI DEL SURRENE: classificazioneTUMORI DEL SURRENE: classificazione

TUMORI CORTICALITUMORI CORTICALI ADENOMA ADENOMA IPERPLASIA NODULARE IPERPLASIA NODULARE ONCOCITOMAONCOCITOMACARCINOMACARCINOMA

TUMORI MIDOLLARI TUMORI MIDOLLARI

FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMAGANGLIONEUROMAGANGLIONEUROMAGANGLIONEUROBLASTOMAGANGLIONEUROBLASTOMA

METASTASIMETASTASI

ALTROALTRO

LIPOMA,MIELOLIPOMA,NEUROFIBROMA,FIBROMA, LIPOMA,MIELOLIPOMA,NEUROFIBROMA,FIBROMA, SCHWANNOMA, EMANGIOMA, LEIOMIOMA, SCHWANNOMA, EMANGIOMA, LEIOMIOMA, LEIOMIOSARCOMA,ANGIOSARCOMA,LINFOMA, LEIOMIOSARCOMA,ANGIOSARCOMA,LINFOMA, TERATOMA,CISTI,ECHINOCOCCOSI,CRIPTOCOCCOSITERATOMA,CISTI,ECHINOCOCCOSI,CRIPTOCOCCOSIAMILOIDOSI, EMATOMA, GRANULOMIAMILOIDOSI, EMATOMA, GRANULOMI


TUMORI DEL SURRENE: etiologiaTUMORI DEL SURRENE: etiologiaStudy Group of the Italian Society of Endocrinology on Adrenal IncidentalomaStudy Group of the Italian Society of Endocrinology on Adrenal Incidentaloma (n=376) (n=376)

adenomi 52%adenomi 52%

altri 6%altri 6%

carcinomi 12%carcinomi 12%

feocro. 11%feocro. 11%

mielolipomimielolipomi 8%8%

metastasi 2%metastasi 2%ganglioneuromi 4%ganglioneuromi 4%

cisticisti 5% 5%

Mantero F., JCEM - 2000Mantero F., JCEM - 2000

-non secernenti -non secernenti 69%69%-secernenti cortisolo -secernenti cortisolo 25%25%-secernenti aldosterone 6%-secernenti aldosterone 6%


TUMORI RETROPERITONEALI: classificazioneTUMORI RETROPERITONEALI: classificazioneBENIGNIBENIGNI MALIGNIMALIGNI

MESODERMICIMESODERMICI

NEUROECTODERMICINEUROECTODERMICI

VESTIGIALIVESTIGIALI

Istiocitomi, fibrosiIstiocitomi, fibrosiLeiomiomiLeiomiomiRabdomiomiRabdomiomiLipomiLipomiIbernomiIbernomiMesenchimomiMesenchimomiMixomiMixomi

FibrosarcomiFibrosarcomiFibroistiocitomiFibroistiocitomiLeiomiosarcomiLeiomiosarcomiRabdomiosarcomiRabdomiosarcomiLiposarcomiLiposarcomiSarcomi alveolariSarcomi alveolariSarcomi epitelioidiSarcomi epitelioidi

EmangiomiEmangiomi

EmangiopericitomiEmangiopericitomi

LinfangiomiLinfangiomi

NeurofibromiNeurofibromi

SchwannomiSchwannomi

AngiosarcomiAngiosarcomiGanglioneuroblastomiGanglioneuroblastomiSchwannomiSchwannomiGanglioneuromiGanglioneuromiParagangliomiParagangliomiNeurinomiNeurinomiGanGan

TeratomiTeratomi

CordomiCordomi

Carcinomi embrionariCarcinomi embrionariCordomiCordomiSeminomiSeminomi


Quadri cliniciQuadri clinici

SECERNENTISindrome di CushingVirilizzazioneIpertensioneFemminilizzazione (ginecomastia)Associazione di sintomi

NON SECERNENTIAsintomatiche (riscontro occasionale)Tumefazione localeDolore addominale o lombareEdema arti inferioriPerdita di pesoInsuff. surrenalica

TUMORI DEL RETROPERITONEO:

TUMORI DEL SURRENE:

Dolore addominale gravativoTumefazione addominaleDisturbi gastrointestinaliDisturbi urinariEdema arti inferiori, varicoceleAsintomatici


Indagini diagnosticheIndagini diagnostiche

VALUTAZIONE ENDOCRINOLOGICA E CLINICAVALUTAZIONE ENDOCRINOLOGICA E CLINICA

ECOGRAFIA, TC, RMNECOGRAFIA, TC, RMN

SCINTIGRAFIASCINTIGRAFIA (radiocolesterolo, I-MIBG)(radiocolesterolo, I-MIBG)

PET (?)PET (?)

MARKERS NEOPLASTICI (?)MARKERS NEOPLASTICI (?)

BIOPSIA BIOPSIA

SURRENESURRENE


Incidentalomi: criterio dimensionaleIncidentalomi: criterio dimensionale

TUMORI < 4 cm:TUMORI < 4 cm: CARCINOMA 2%;CARCINOMA 2%; ADENOMA 65% ADENOMA 65%TUMORI 4.1 - 6 cm: TUMORI 4.1 - 6 cm: CARCINOMA 6%CARCINOMA 6%TUMORI > 6 cm:TUMORI > 6 cm: CARCINOMA 25%; ADENOMA 18%CARCINOMA 25%; ADENOMA 18%

Mansmann G, JCEM - 2004Mansmann G, JCEM - 2004


Arnaldi G. e Coll. Braz J Med Biol Res 2000 mod.Arnaldi G. e Coll. Braz J Med Biol Res 2000 mod.

TUMORI DEL SURRENE:

Strategia terapeuticaStrategia terapeutica

TUMORI DEL RETROPERITONEO: chirurgia radicale “en bloc”

Storia clinica, esame obiettivo, esami di laboratorio

Aldosterone, test al desametasone, catecolamine urinarie

TC/RMDiam. > 4 cm, criteri radiologici sospetti Diam. < 4 cm

scintigrafia con colesterolo citologia

SURRENALECTOMIA

no captazione

TC dopo 3-6 mesi e ogni anno per 3 aaValutazione endocrinologica ogni anno

dimensioni Tests positivi

SURRENALECTOMIA


PROGNOSI SICURAMENTE INFAUSTA NEI NON OPERATI

BUONA PALLIAZIONE DEL DOLORE DA INGRANDIMENTO LOCALE DELLA METASTASI

SOPRAVVIVENZA DEL 5% A 5 ANNI (NARUKE, 2001)

ALCUNI CHIRURGHI HANNO ASSUNTO UN ATTEGGIAMENTO ALCUNI CHIRURGHI HANNO ASSUNTO UN ATTEGGIAMENTO

AGGRESSIVO NEL TRATTAMENTO DELLA METASTASI AGGRESSIVO NEL TRATTAMENTO DELLA METASTASI

SURRENALICA SURRENALICA

Metastasi surrenaliche da Ca.broncogeno:Metastasi surrenaliche da Ca.broncogeno:considerazioniconsiderazioni


Metastasi surrenaliche da Ca.broncogeno:Metastasi surrenaliche da Ca.broncogeno: Indicazioni chirurgicheIndicazioni chirurgiche

LOCALIZZAZIONE NEOPLASTICA TORACICA AL I° E II° STADIO LOCALIZZAZIONE NEOPLASTICA TORACICA AL I° E II° STADIO RESECABILE RADICALMENTERESECABILE RADICALMENTE

ASSENZA DI ALTRE METASTASIASSENZA DI ALTRE METASTASI

METASTASI SURRENALICA MONOLATERALE (?) E SUA METASTASI SURRENALICA MONOLATERALE (?) E SUA RESECABILITA’ RADICALERESECABILITA’ RADICALE

ACCETTABILI CONDIZIONI CLINICHE DEL PAZIENTE ACCETTABILI CONDIZIONI CLINICHE DEL PAZIENTE

DOWNSTAGING ( ? )DOWNSTAGING ( ? ) da H.Ayabe, 1995da H.Ayabe, 1995


Metastasi surrenaliche da Ca.broncogeno:Metastasi surrenaliche da Ca.broncogeno:Tempi di interventoTempi di intervento

SINCRONASINCRONA: : TEMPO UNICO CON IL PRIMITIVO TEMPO UNICO CON IL PRIMITIVO OPPURE INTERVENTO A 6-12 MESI (DOPO CHT)OPPURE INTERVENTO A 6-12 MESI (DOPO CHT)

Vantaggi tempo unicoVantaggi tempo unico: evita l’eventuale incremento volumetrico, : evita l’eventuale incremento volumetrico, particolarmente indicata quando e’ omolateraleparticolarmente indicata quando e’ omolaterale

Svantaggi tempo unicoSvantaggi tempo unico: la dilazione dell’intervento consente di : la dilazione dell’intervento consente di verificare, attraverso uno stretto follow-up, che trattasi di verificare, attraverso uno stretto follow-up, che trattasi di metastasi unica.metastasi unica.

METACRONA:METACRONA: L’EXERESI IMMEDIATA O L’EXERESI IMMEDIATA O SUCCESSIVA ALLA CHEMIOTERAPIA E’ INDICATA SUCCESSIVA ALLA CHEMIOTERAPIA E’ INDICATA PER LA MIGLIORE PROGNOSI RISPETTO ALLE PER LA MIGLIORE PROGNOSI RISPETTO ALLE SINCRONE.SINCRONE.


Vie di accessoVie di accesso

VIDEOLAPAROSCOPIA VIDEOLAPAROSCOPIA

LAPAROTOMIA MEDIANA LAPAROTOMIA MEDIANA

TORACOFRENOLAPAROTOMIATORACOFRENOLAPAROTOMIA

FRENOTOMIA ( metastasi surrenaliche omolaterali sincrone )FRENOTOMIA ( metastasi surrenaliche omolaterali sincrone )

LOMBOTOMIA ESTESA AL 10° SPAZIO INTERCOSTALE LOMBOTOMIA ESTESA AL 10° SPAZIO INTERCOSTALE


Sopravvivenze a 5 anniSopravvivenze a 5 anni

CARCINOMA DEL SURRENE:CARCINOMA DEL SURRENE: 38 – 62%38 – 62%Schulick D, e Coll., Ann Surg Oncol, 1999Schulick D, e Coll., Ann Surg Oncol, 1999

METASTASI DEL SURRENE (da Ca. broncogeno): METASTASI DEL SURRENE (da Ca. broncogeno): 5% 5%

TUMORI RETRIPERITONEALI:TUMORI RETRIPERITONEALI: 12 - 40% 12 - 40%Boneschi M, e Coll., Minerva Chir, 1999Boneschi M, e Coll., Minerva Chir, 1999

Naruke T, e Coll., Ann Thorac Surg, 2001Naruke T, e Coll., Ann Thorac Surg, 2001


CASISTICA GENERALE TORACOPAZIENTI (1999 - 2004)CASISTICA GENERALE TORACOPAZIENTI (1999 - 2004)

Clinica Chirurgica - CHIETIClinica Chirurgica - CHIETI R. Sacco - 2004R. Sacco - 2004

PAZIENTI OSSERVATIPAZIENTI OSSERVATI 77567756 TORACOPAZIENTITORACOPAZIENTI 27512751INTERVENTI INTERVENTI 42924292 INTERVENTI 2011INTERVENTI 2011

TUMORI POLMONARITUMORI POLMONARI 1132 1132 ResezioniResezioni 787 787 PAT. POLM. NON NEOPLASTICA 359 Resezioni 225PAT. POLM. NON NEOPLASTICA 359 Resezioni 225MESOTELIOMIMESOTELIOMI 66 66 Resezioni 34Resezioni 34PATOLOGIA TRACHEALEPATOLOGIA TRACHEALE 21 21 Resezioni 7Resezioni 7PATOLOGIA ESOFAGEAPATOLOGIA ESOFAGEA 39 39 Resezioni 21Resezioni 21PATOLOGIA MEDIASTINICA PATOLOGIA MEDIASTINICA 276 276 Interventi 144Interventi 144PATOLOGIA PLEURICA PATOLOGIA PLEURICA 329 Interventi 345 329 Interventi 345PATOLOGIA PARETE TORACICA 67 ResezioniPATOLOGIA PARETE TORACICA 67 Resezioni 51 51PATOLOGIA TRAUMATICA 515 PATOLOGIA TRAUMATICA 515 Interventi 46Interventi 46ALTRA PATOLOGIA ALTRA PATOLOGIA 64 64 InterventiInterventi 19 19


PAZIENTI OSSERVATI: 15(SURRENE: 10)

maschi: 10 femmine: 5

INTERVENTI: 17*

* due sottoposti ad intervento bilaterale


Surrene: Surrenalectomie: 10

Metastasi da ca. broncogeno 7* -Lombotomia 9

Iperplasia nodulare 2 -VLS 1

Adenoma 1

Localizzazioni Intervento

* un caso di metastasi bilaterale Clinica Chirurgica - CHIETIClinica Chirurgica - CHIETI R. Sacco - 2004R. Sacco - 2004

SopravvivenzaSopravvivenzaSINCRONASINCRONA 1 1 3 MESI3 MESI

4 MESI 4 MESI4 MESI 4 MESI 8 MESI VIVENTE 77 MESI 8 MESI VIVENTE 77 MESI METACRONAMETACRONA 6 6 12 MESI * 12 MESI * 18 MESI 13 MESI18 MESI 13 MESI 29 MESI * 9 MESI29 MESI * 9 MESI 36 MESI 7 MESI36 MESI 7 MESI


Retroperitoneo:

Asportazione radicale “en bloc”: 7

Linfangioma cistico 2 -Toracofrenolaparotomia 3

Ganglioneurinoma 1 -Laparotomia 4

Linfangiopericitoma 3*

Leiomiosarcoma 1

Carcinoma 1 Asportazione parziale laparotomica 1

Localizzazioni Intervento

* una localizzazione bilaterale Clinica Chirurgica - CHIETIClinica Chirurgica - CHIETI R. Sacco - 2004R. Sacco - 2004


COMPLICANZE POST-OPERATORIECOMPLICANZE POST-OPERATORIE

Complicanze minori: 2/17 (anemia post-operatoria) *

Mortalita’ post-operatoria: 0

* Nessuna complicanza per i pz. sottoposti a surrenalectomia* Nessuna complicanza per i pz. sottoposti a surrenalectomia

Clinica Chirurgica - CHIETIClinica Chirurgica - CHIETI R. Sacco - 2004R. Sacco - 2004


CASO CLINICO I: Metastasi surrenalicaCASO CLINICO I: Metastasi surrenalica


CASO CLINICO II: Metastasi surrenalicaCASO CLINICO II: Metastasi surrenalica


Pz. femmina di 58 aaPz. femmina di 58 aa

A.P.R.A.P.R.: Dolore al fianco di destra da circa un mese.: Dolore al fianco di destra da circa un mese.

A.P.R.A.P.R.: 92’ Istero-annessectomia bilaterale per fibromatosi : 92’ Istero-annessectomia bilaterale per fibromatosi

uterina ed ovaio policistico. uterina ed ovaio policistico.

CASO CLINICO III: Neoformazione retroperitonealeCASO CLINICO III: Neoformazione retroperitoneale


TRATTAMENTO PREOPERATORIO:TRATTAMENTO PREOPERATORIO:

EMBOLIZZAZIONEEMBOLIZZAZIONE

STENTING URETERALE DESTROSTENTING URETERALE DESTRO



ASPORTAZIONE DELLA NEOFORMAZIONE PELVICA E RESEZIONE-ANASTOMOSI URETERALE DESTRA



ESAME ISTOLOGICO: ESAME ISTOLOGICO:

LEIOMIOSARCOMA AD ELEVATA MALIGNITÀ (IV GRADO)LEIOMIOSARCOMA AD ELEVATA MALIGNITÀ (IV GRADO)

DECORSO POST-OPERATORIO: DECORSO POST-OPERATORIO:

REGOLARE. DIMISSIONE IN VII GIORNATAREGOLARE. DIMISSIONE IN VII GIORNATA

FOLLOW-UP (A 5 MESI): FOLLOW-UP (A 5 MESI):

QUADRO TC ADDOME NEGATIVO PER RECIDIVAQUADRO TC ADDOME NEGATIVO PER RECIDIVA

TERAPIA ADIUVANTE: TERAPIA ADIUVANTE:

CHT (Adriamicina + Ifosfamide); XRT (25 cicli)CHT (Adriamicina + Ifosfamide); XRT (25 cicli)



CONSIDERAZIONI FINALI I

METASTASI SURRENALICHE DA CA. BRONCOGENO:-Sopravvivenza a 5 aa dopo exeresi è esclusiva di pochi.-Sopravvivenza a 5 aa dopo exeresi è esclusiva di pochi.

-Prognosi infausta nei non operati.-Prognosi infausta nei non operati.

-Atto operatorio di scarsa rilevanza clinica (approccio lombotomico -Atto operatorio di scarsa rilevanza clinica (approccio lombotomico di scelta)di scelta)

CHIRURGIA = SPERANZA PER IL PAZIENTECHIRURGIA = SPERANZA PER IL PAZIENTE

CARCINOMA DEL SURRENE: migliori risultati nel I e II stadio.


CONSIDERAZIONI FINALI II

-Razionale: terapia chirurgica radicale.

-Quando asportabili “en bloc”, alle indagine pre-operatorie,

preferiamo un approccio laparotomico in prima istanza.

-Le frequenti recidive impongono un follow-up stretto.

TUMORI RETROPERITONEALI:


GRAZIEGRAZIE

I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, 25 - 28 Maggio 2005 A.C.O.I....

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