Cristallino e strabismo

Il cristallinoIl cristallino è una lente biconvessa appiattita in senso antero-posteriore situata dietro all'iride, precisamente separa l'iride dal corpo vitreo, ed è sospeso con un complesso legamento circolare, connesso al corpo ciliare. Il cristallino ha un ruolo importantissimo perché insieme alla cornea forma il sistema diottrico oculare e quindi quel sistema che ci permette una corretta accomodazione. Le proprietà fondamentali del cristallino sono la trasparenza e il suo potere diottrico. Quando vengono a mancare queste due condizioni si a che fare con problemi visivi. Di accomodazione ne avevamo già parlato, ricordo brevemente che il cristallino ha questo potere di modificare la sua curvatura e quindi modificare il potere diottrico, cosa che permette una corretta messa a fuoco a diversa distanza. Con l’età questa capacità viene a mancare, determinando presbiopia.

Accenni di embriologia, struttura, sviluppo e fisiologiaL’embriogenesi inizia con la formazione della vescicola ottica dall’ectoderma neurale; successivamente si forma una placca lenticolare, dalla quale si forma la vescicola lenticolare, e infine (cosa più importante) iniziano a comparire le fibre primarie. Quando l'embrione arriva a circa 25 mm assistiamo a un aumento dell'attività proliferativa e quindi le cellule appena formate migrano verso l'equatore e si allungano formando le cosiddette fibre secondarie, infatti il cristallino è formato da delle fibre ben organizzate, in senso antero-posteriore che vengono formate delle cellule epiteliali che migrano verso l'equatore e poi si allungano e partecipano alla formazione di questa struttura.

In questo modo si forma il cristallino, una struttura a strati concentrici di fibre [gli strati più profondi corrispondono alle fibre più vecchie] dove possiamo individuare quelle più centrali che formano il nucleo (che si evolve da embrionario, a fetale, ad adulto), e infine sopra [all’esterno] abbiamo le fibre periferiche che formano la cosiddetta corticale della lente.

È molto importante che l'orientamento di queste fibre sia perfetto, che le fibre siano regolari, perché solo in tal modo si garantisce una perfetta trasparenza il cristallino. Con l’età il cristallino cambia la sua forma ma anche le sue dimensioni, soprattutto il diametro equatoriale. Nella slide si vede che alla nascita la forma

è più globosa, più tondeggiante, e poi con il progredire dell’età assume una forma più schiacciata [più precisamente, il rapporto tra diametro equatoriale e dimensione anteroposteriore è 1,5; crescendo, tale rapporto diventa maggiore, in quanto il diametro equatoriale cresce in misura maggiore rispetto al diametro anteroposteriore. Diametro equatoriale del cristallino: alla nascita: 6mm; a 20 anni: 9mm; 40 anni: 9.4mm; 65 anni: 9.5mm].

È una struttura simmetrica che davanti è delimitata da un singolo strato di cellule epiteliali mentre sulla superficie posteriore ha le fibre allungate, ovvero cellule che hanno perso i loro organelli. Così possiamo distinguere la capsula, l'epitelio sottocapsulare, e lo strato parenchimale, che possiamo dividere in corticale (quindi fibre superficiali, quelle più recenti) e il nucleo, con le fibre profonde.

Il cristallino presenta due facce e una zona di congiunzione tra esse, chiamata equatore lenticolare. La faccia anteriore è in contatto con l'epitelio pigmentato dell’iride (infatti si trova subito dietro l'iride; possiamo vedere il cristallino attraverso il forame pupillare). La faccia posteriore è in contatto con la ialoide vitreale, e quindi a contatto con la camera posteriore. Queste due facce hanno una convessità diversa: quella anteriore è meno convessa rispetto a quella posteriore. [Slide: la faccia posteriore è in contatto con la ialoide anteriore del corpo vitreo sulla quale determina una modesta depressione detta “fossa patellare”]

Per quanto riguarda l'aspetto fisiologico, il cristallino presenta quantità elevate di acido ascorbico e glutatione. Ha una attività metabolica ridotta, ma le attività essenziali per il mantenimento della sua trasparenza sono la sintesi di proteine e la pompa del potassio. Tali attività sono massime nelle cellule epiteliali [esterne], diminuiscono nelle fibre corticali e sono minime nel nucleo.

Anomalie del cristallinoLe alterazioni possono riguardare questi aspetti: presenza di cristallino (a volte può non esserci), forma, grandezza, sede e trasparenza.

Presenza del cristallinoPer quanto riguarda la presenza noi parliamo di un occhio fachico quando abbiamo il cristallino in sede. Quando il cristallino non c'è si parla di afachia che può essere primaria o secondaria. L’afachia primaria è estremamente rara, è una “afachia congenita vera” quando praticamente il cristallino non si è sviluppato. Questo quadro di solito non è isolato ma si assiste a varie malformazioni oculari (microftalmo, microcornea, nistagmo, ecc). La più comune è l’afachia secondaria che è una afachia post traumatica o post chirurgica.

La diagnosi si fa fondamentalmente con l'esame obiettivo, in cui si nota:

alla lampada a fessura vediamo una camera anteriore molto profonda perché l’iride non è sostenuto dal cristallino;

l'iride presenta dei movimenti chiamati iridodonesi, che consistono in un tremolio dell'iride con i movimenti oculari;

l'assenza del riflesso lenticolare spesso si associano altre malformazioni.

Il trattamento è tutto quello che possiamo fare per far vedere un paziente perché con l’afachia capite bene che il visus è molto ridotto; il potere degli occhiali in questo casi si aggira intorno a +10, +12 diottrie quindi sono degli occhiali molto spessi, tollerati anche male. Quindi il trattamento ideale è la lente a contatto (come in tutte le altre situazioni in cui ci sono difetti molto elevati). È possibile inoltre l'impianto della lente intraoculare, operazione simile a quella che facciamo in caso di cataratta, ovvero sostituire il cristallino con

un cristallino artificiale; sono lenti molto particolari che vengono suturate alle pareti del bulbo e posizionate nella fisiologica sede.

Alterazioni della formaPossiamo avere le seguenti alterazioni: sferofachia, lenticono, lentiglobo, coloboma. Mentre la prima è di solito bilaterale, e presente nelle malattie ereditarie, le altre sono monolaterali e non presentano familiarità.

Sferofachia: si definisce una deformazione sferica della lente, quindi la lente perde la sua forma. È bilaterale e spesso familiare. Si associa frequentemente ad altre malattie abbastanza note come sindrome di Marfan e sindrome di Marchesani, e ovviamente anche qui assistiamo ad importanti difetti refrattivi, soprattutto miopia elevata. [parla di una complicanza:] Essendo il cristallino più globoso, è chiaro che altera il rapporto che c’è tra l'iride e il cristallino stesso, e quindi la camera posteriore rientra in modo diverso; a volte spinge sull’iride fino ad arrivare al blocco pupillare, per poi arrivare fino al glaucoma da blocco pupillare.

Lenticono o lentiglobo sono alterazioni della forma con protrusione conica o sferica della superficie lenticolare. A volte sono ereditarie ma possono essere anche sporadiche associate ad altre anomalie. È chiaro che anche in questi casi abbiamo dei problemi, dei vizi refrattivi molto importanti.

Coloboma: amputazione di una parte di tessuto, in questo caso amputazione del margine lenticolare. Si associa si associa frequentemente a colobomi iridei, colobomi del corpo ciliare e anche corioidei. Possono essere multipli, di soliti localizzati inferiormente. Se non sono abbastanza importanti non creano grossi problemi visivi

Anomalie della grandezzaSono microfachia e microsferofachia [in cui è alterata sia la grandezza che la forma].

Microfachia: trovarla da sola è difficile; di solito abbiamo microsferofachia e quindi alterazione sia di forma che di grandezza. In una slide si vede un paziente in midriasi, con la pupilla dilatata. Normalmente non riusciamo a vedere il margine del cristallino, ma in questo caso si vedono bene le fibre zonulari, quindi tutto l'apparato sospensore di cui abbiamo parlato poco fa, e il cristallino più piccolo, ben visibile nel suo insieme. Queste condizioni sono legate a problemi di sviluppo; sono di solito bilaterali; si associano frequentemente con altre anomalie e danno frequentemente vizi refrattivi, nello specifico, miopie elevate, essendo il cristallino più curvo.

Anomalie della sede Prima di tutto l'ectopia lentis: situazione congenita, come vedremo, associata ad alcune malattie sistemiche; e poi le dislocazioni acquisite come sublussazione del cristallino e lussazione, e quindi totale spostamento del cristallino all'infuori del suo normale alloggiamento.

Ectopia lentis: è una anomalia abbastanza frequente (la più frequente dopo la cataratta), di solito bilaterale. Nella slide si vede che il cristallino non è nella normale posizione ma si può apprezzare soltanto il margine. Si associa ad un’alterazione notevole delle fibre zonulari. Il cristallino si disloca nel settore opposto alla sede di alterazione, ossia, se le fibre zonulari sono alterate, il cristallino si allontana perché le fibre si allungano di più oppure addirittura si dislivellano. In questa forma di ectopia il campo pupillare risulta diviso in due porzioni: una porzione, o un’area fachica (con aspetto brillante) e un'area afachica, che è di colore nero, scuro, ovviamente dato dal segmento posteriore. Da quella parte [area fachica] ovviamente l’iride, come nell’afachia, presenta il tremolio che precedentemente abbiamo definito iridodonesi. La camera

anteriore ha una ampiezza irregolare, proprio perché il cristallino da un lato manca (lato in cui la camera è più profonda) mentre dall'altro lato [il cristallino] è a contatto con l'iride. [complicanze] Questa forma si associa frequentemente ad opacità del cristallino [cataratta] e dà notevoli disturbi visivi (offuscamenti, diplopia). Inoltre, in questi casi, bisogna tenere in considerazione che è molto probabile che avvenga una dislocazione del cristallino in camera vitrea.

Riassumendo, nell’ambito dell’ectopia lentis possiamo distinguere:

forme isolate, forme associate ad altre anomalie oculari, forme associate a malattie sistemiche.

La forma isolata può essere stazionaria o progressiva. Come tutti i quadri di questo di questo tipo è bilaterale e simmetrica; le fibre zonulari sono poche, distanziate e sicuramente indebolite.

Per quanto riguarda le forme associate ad altre anomalie oculari, oltre tutte queste elencate [si riferisce alla slide], la più frequente è l'ectopia lentis et pupillae. Nella slide si vede un’ectopia della lente associata ad ectopia della pupilla; è il quadro più frequente.

Forme associate a malattie sistemiche; ci sono diverse malattie sistemiche, non ha senso soffermarci su tutte. Ce ne sono 3 in particolare che rappresentano il 75% dei casi di ectopia lentis, e sono la sindrome di Marfan, la sindrome di Marchesani e l’omocistinuria. Queste sono tre malattia sistemiche dove noi troviamo l'ectopia lentis per motivi legati proprio alla natura di questi disordini.

[Parlando con uno studente, dice che ciò che è fragile è la zonula; dialogo a bassa voce non comprensibile.]

Sublussazione del cristallino è una dislocazione parziale del cristallino, il quale non è più centrato; il quadro clinico è come l'ectopia solo che qui è acquisito. La sublussazione può venire per diversi motivi ma i segni e sintomi sono sovrapponibili al quadro precedente. Ovviamente abbiamo disordini visivi in base all'entità della sublussazione. Vedete in questo caso [slide]: c’è la pupilla dilatata e si vede bene la sublussazione in basso; apprezziamo inoltre molto bene in margine superiore. Se la pupilla si stringe il paziente riesce a vedere abbastanza bene perché la pupilla elimina tutte le aberrazioni che sono legate a questa dislocazione. Quindi in questa sublussazione comunque il paziente vede ancora abbastanza bene.

Possibili complicanze: opacamento della lente, uveiti, glaucoma secondario, glaucoma da blocco pupillare (così come poteva succedere in caso di sferopatia quando preme sul vitreo). Infine il pericolo è ovviamente una lussazione completa perché un cristallino sublussato prima o poi tenderà a lussarsi completamente.

Tutte le cause delle sublussazioni sono legate ad anomalie più o meno importanti delle fibre zonulari, e quindi dell' apparato sospensore del cristallino, ossia quello che lo tiene in sede, lo stesso che partecipa anche al processo di accomodazione.

Stiramenti delle fibre: buftalmo, miopia elevata. Sono situazioni quando l'occhio è molto più grande del normale e quindi abbiamo questo stiramento delle fibre zonulari.

Disintegrazione delle fibre, che possono avvenire nelle gravi infiammazioni/infezioni oculari. Degenerazione delle fibre zonulari Rottura delle fibre zonulari, direttamente dovuta a un trauma.

In questi casi dobbiamo monitorare attentamente il paziente con controlli più frequenti. Quando temiamo che il cristallino non riesce a rimanere in sede dobbiamo provvedere ad una asportazione per evitare la lussazione che comporterebbe altri problemi oculari.

Lussazione: totale dislocazione, dislocazione completa della lente. Avviene fondamentalmente per traumi contusivi oculari, ma può anche essere spontanea in alcune situazioni, ad esempio nella pseudioesfoliatio, che è legata a una notevole fragilità delle fibre zonulari. In sostanza quindi tale fragilità delle fibre determina prima una sublussazione e poi una lussazione. [Ripete, la causa più frequente sono i traumi]. Una volta lussato non lo troviamo più in sede, quindi parliamo di afachia con tanto di disturbi refrattivi con quadro sovrapponibile al quadro di afachia totale, ovvero elevata ipermetropia (+10, +12). Il quadro è sovrapponibile anche alla lampada a fessura: iridodonesi, assenza del riflesso lenticolare (riflesso pupillare di colore diverso).

Può verificarsi la lussazione del cristallino in camera anteriore, ad esempio un trauma ha fatto sì che il cristallino non sia lussato dentro la camera vitrea ma sia lussato in avanti, attraverso il forame pupillare. In questo caso se il cristallino è trasparente abbiamo un aspetto “a goccia d'olio”, mentre con cristallino catarattoso vedremo un disco biancastro che copre una parte dell'iride. Questo è un quadro dove bisogna provvedere subito, bisogna rimuovere il cristallino in queste condizioni perché c’è il rischio di gravi complicazioni come iridociclite, glaucoma acuto, con notevoli fenomeni irritativi.

Quando il cristallino invece si lussa in camera vitrea (che è la condizioni più frequente) abbiamo la sintomatologia della l’afachia. Se il paziente è molto miope, per esempio -10, con +10 all'improvviso diventa emmetrope! La lente va ovviamente rimossa per tutta una serie di problemi irritativi che può dare a lungo termine.

Il cristallino si può lussare anche nello spazio sottocongiuntivale o addirittura all'esterno; questi sono quadri drammatici perché in questo caso abbiamo una rottura sclerale; può essere dovuta ad un trauma perforante e quindi immaginate un po' che forza deve avere un trauma e che danni può provocare non solo al cristallino ma a tutte le strutture oculari se riesce a espellere il cristallino. Questi sono casi abbastanza complessi, non sempre si può salvare l'occhio.

Alterazioni della trasparenza Sono quelle che noi conosciamo comunemente come cataratta. Con cataratta noi chiamiamo qualsiasi opacità del cristallino in grado di determinare una perdita di trasparenza ma anche un cambiamento di diffrazione della luce. Indipendentemente dall’agente eziologico la formazione della cataratta è il risultato

di alterazioni dell'architettura lenticolare, ad esempio imbibizione, accumulo di acqua tra le fibre, oppure coagulazione delle proteine, che diventano insolubili. Uno dei meccanismi sicuramente da considerare è l’ossidazione di alcuni amminoacidi che costituiscono le proteine di membrana e del citosol. È molto importante ricordare che la trasparenza del cristallino è garantita indirettamente dagli enzimi antiossidanti e direttamente dagli antiossidanti stessi. Con uno stress ossidativo, o comunque con l'età, queste difese si riducono e ciò predispone alle alterazioni che poi risultano clinicamente con la formazione dell'opacità.

L'alterazione si può realizzare per diversi fattori:

idratazione intra o intercellulare delle fibre lenticolari; in questo caso tale fenomeno, l’accumulo di liquido dentro o tra le fibre, va ad alterare la disposizione perfettamente regolare delle fibre, determinando opacizzazione.

variazione della conformazione delle proteine alterazione della sintesi proteica

Tutti questi fenomeni, se sono importanti, determinano l’esito in un vero e proprio quadro di cataratta. La patogenesi della cataratta è multifattoriale. Ci sono diversi fattori, che possono agire separatamente oppure in modo sinergico. Questi sono fattori ambientali (!), nutrizionali, metabolici e genetici. I fattori di rischio sono:

l’età (è soprattutto una malattia legata all’età) influenze climatiche, che includono:

o aumento delle radiazioni UV (che a quanto pare sono sempre più intense),o tempo di insolazione

nutrizione e malnutrizione, che comprendonoo intolleranza ad alcuni alimentio carenze proteiche e vitaminiche

esposizione professionale: certamente le professioni a rischio sono quelle in cui è presente il contatto con le radiazioni, per esempio raggi X per professioni mediche, raggi infrarossi e anche raggi ultravioletti nelle persone che praticano alcune attività sportive che comportano per lunghi periodi esposizioni ai raggi UV

farmaci soprattutto del gruppo dei glucocorticoidi malattie metaboliche come diabete.

Vedete come cause di cecità del mondo sembrerebbe strano ma ancora la cataratta occupa decisamente il primo posto. Ho detto al mondo perché ovviamente ci sono paesi dove l'accesso alle cure è diverso rispetto ai paesi sviluppati; per esempio in Africa la prima causa di cecità è la cataratta perché non si opera, perché è difficile essere operato.

CatarattaSi distinguono due grossi gruppi: cataratta congenita e acquisita.

Cataratta congenitaÈ presente dalla nascita o si sviluppa nell'immediato periodo postnatale, cioè primi mesi di vita. Rappresenta dal 10 al 40% delle cause di cecità dell'infanzia, e qui bisogna stare molto attenti! Questo è un compito dei pediatri, quello di valutare bene appunto il riflesso pupillare. È presente nel 0.4% dei neonati; se importante può causare ambliopia e quindi può impedire un corretto sviluppo delle funzioni visive. Se

non curato infatti può determinare ad esempio l’“occhio pigro”, o ambliopia, il bambino trascinerà per tutta la vita. I problemi rifrattivi sono legati alla tipologia della cataratta e alla densità. Se sono monolaterali sono più difficili anche da diagnosticare, non per oculisti ma anche per pediatri, perché il bambino si muove normalmente, reagisce normalmente perché comunque ha un occhio che gli permette questa attività, e quindi è più difficile accorgersene. Sono quelle che sono più spesso correlate all’ambliopia. Tra le varie cause, quella che interessa soprattutto sono le infezioni intrauterine, e quindi nell'anamnesi se esiste una di queste condizioni ci possiamo aspettare una cataratta congenita. Poi ci sono (ovviamente LOL) le idiopatiche, ereditarie, malattie metaboliche, malattie oculari. Nella pratica pediatrica è importante ricordare che ci sono alcune infezioni intrauterine che predispongono per sviluppo di cataratta congenita.

ClassificazioneLa classificazione è in base alla localizzazione anatomica delle opacità. Quindi può essere:

totale polare (anteriore o posteriore) pulverulenta ha tante opacità periferiche, spesso non causa gravi alterazioni del visus; spesso con

una lente si può correggere molto bene quindi non necessita di intervento. Zonulare [sottotipi: nucleare, lamellare, suturale o stellare]. Lamellare è il tipo più comune.

Queste sono varie forme di cataratta congenita che sono legate alla sede dell' opacizzazione (perché come vi ricordate prima e abbiamo diversi nuclei: embrionale, fetale, dell'adulto eccetera). E quindi varie strutture del nucleo vengono colpite durante lo sviluppo e si presentano poi con questa varietà clinica. L'importante è accorgersi di alcuni segni. Il bambino non ha un regolare riflesso rosso. È molto importante il riflesso rosso, e quello è la prima cosa che si controlla nei i bambini perché l'alterazione del riflesso addirittura un riflesso biancastro come questo qua:

chiamato leucocoria, è un segno di qualcosa sicuramente importante. Qui vedete quali possono essere le cause di leucocoria. La prima è la cataratta congenita, ma c’è anche da tenere in considerazione un retinoblastoma, un distacco congenito di retina, malattia di Coats, vitreo iperplastico eccetera. Sono tutti quadri abbastanza, abbastanza gravi.

Riassumendo non tutte le cataratte congenite danno diminuzione del visus; dipende tutto dalla loro localizzazione e dalla loro intensità. Alcune sono statiche alcune vanno avanti. Le polari anteriori e nucleari sono generalmente statiche, mentre le altre progrediscono.

TrattamentoIl trattamento dipende ovviamente dalle capacità visive e dalla presenza più o meno di bilateralità. Quindi il problema fondamentale è di non permettere che il bambino sviluppi l’occhio pigro, o che si sviluppi l'ambliopia. Dunque trattamento: correzione ottica ove possibile, sennò trattamento chirurgico, ovviamente. Certamente in caso di cataratta densa bilaterale bisogna rimuovere questa cataratta al più presto, perché questa è l'età in cui si sviluppano le capacità visive, si sviluppa la fissazione, insomma un periodo molto importante quello dei primi mesi dopo la nascita. In caso di cataratta parziale si valutano le capacità visive e dobbiamo valutare la situazione ed eventualmente programmare intervento chirurgico.

Cataratta acquisita

Classificazione ed epidemiologia Al primo posto è quella senile molto frequente; traumatica, associata a malattie sistemiche, tossica, complicata

secondaria.

A prescindere dalla tipologia, la cataratta acquisita ha gli stessi sintomi:

progressiva riduzione dell'acuità visiva, alterata percezione dei colori (molto interessanti sono i lavori sui quadri di alcuni impressionisti

dove cambiavano i colori e da là si è arrivati anche alle conclusioni che era proprio la cataratta, cataratta densa, nucleare, dove l’assorbimento di alcuni colori ha fatto sì che la visione dell'artista era diversa rispetto alla realtà);

ametropizzazione, quindi cambia la rifrazione, e poi ci sono spesso dei fenomeni di abbagliamento.

Cataratta senilePuò avere diverse forme:

corticale quando coinvolge la corticale del cristallino; nucleare quando è localizzata al centro, nel nucleo adulto; cortico nucleare praticamente quando interessa tutto il cristallino; e sotto capsulare posteriore, la più rara, quella che interessa la parte posteriore della corticale.

La cataratta corticale è la più frequente, è quella che vediamo nel 75% delle forme di cataratta senile; abbiamo diverse forme ma in ogni caso è sempre cataratta che coinvolge lo strato corticale del cristallino. Anche qui l'evoluzione è piuttosto lenta; inizia con delle opacità periferiche fino a quando non andiamo al quadro molto evoluto, come intumescente, matura e ipermatura, ma sono quadri che adesso si vedono veramente raramente.

All'inizio il paziente diventa leggermente ipermetrope perché cambia l'indice di rifrazione. Con scarsa illuminazione vede peggio, perché la cataratta corticale occupa la parte esterna del cristallino, quindi con la pupilla stretta l'immagine passa esattamente al centro del cristallino che è libero dalle opacità. Con la dilatazione, midriasi, ma anche con la dilatazione spontanea della pupilla la sera, la luce entra attraverso

tutto il campo pupillare, quindi colpisce anche le zone occupate, di conseguenza cambia la rifrazione e inizia una certa compromissione a livello di ricezione retinica.

La cataratta nucleare, decisamente più rara, interessa il nucleo adulto. In questa forma di cataratta, all’inizio il paziente diventa miope, tant’è che a volte ci sono degli anziani che riferiscono “io per leggere non ho bisogno degli occhiali” ma ovviamente non hanno bisogno degli occhiali perché essendo miope, compensa la presbiopia e quindi vedono molto bene da vicino, ma vedono male da lontano. In questo caso [essendo la parte opacata situata al centro] il maggiore handicap visivo si ha con intensa illuminazione, per lo stesso meccanismo: in miosi l’immagine passa dal centro quindi dove il cristallino è più opaco; con la dilatazione della pupilla il paziente riesce a vedere con la periferia del cristallino.

La cataratta sottocapsulare posteriore è molto rara; i quadri senili sono molto rari; li vediamo più spesso nelle cateratte dovute all'utilizzo di alcuni farmaci.

Cataratta traumatica traumi perforanti vi è una immediata alterazione della struttura; traumi contusivi abbiamo ispessimento ed edema delle fibre traumi da shock elettrico per esempio i pazienti a volte capita ancora in pazienti fulminati, ci sono

ancora pazienti che hanno avuto un contatto con un fulmine e quindi loro arrivano con una cataratta completa, bianca, formata in un tempo molto breve (oltre ad altri problemi che hanno)

da radiazioni ionizzanti.

[descrive le immagini di due casi:

La cataratta traumatica ovviamente dipende dall'entità del trauma e quindi come in questo caso non è solo una cataratta ma anche una lussazione, una lussazione in camera anteriore con tanto di lesione dell'iride; mentre sotto [slide] vedete una cataratta sottocapsulare posteriore di grado tutto sommato non elevato. A volte abbiamo questi quadri da trauma contusivo.]

Cataratte associate a malattie sistemicheCondizioni sistemiche associate a formazione di cataratta:

disordini metabolici, al primo posto. malattie della pelle malattie del tessuto connettivo

Tra le malattie metaboliche al primo posto ovviamente troviamo il diabete. I pazienti diabetici sono i pazienti che sviluppano cataratta più frequentemente rispetto al resto della popolazione. Tutto questo è dovuto poi al metabolismo del sorbitolo che causa squilibrio osmotico che determina un cambiamento di pressione osmotica e quindi rigonfiamento delle fibre, ed ecco che quindi il meccanismo poi in fondo è sempre lo stesso. quindi gradiente osmotico che cambia -> rigonfiamento delle fibre solo che la causa è diversa. ma poi alla fine dal punto di vista di meccanismo esatto della formazione delle opacità si arriva sempre allo stesso quindi rigonfiamento delle fibre, liquido tra le fibre, edema delle fibre e qui in questo caso per motivi metabolici. Lo stesso con problemi di ipocalcemia; poi abbiamo il morbo di Wilson; omocistinuria.

Malattie dermatologiche, alcune ma non mi soffermo, perché è importante sapere che ci sono alcune malattie dermatologiche dove possiamo trovare questo tipo di patologia.

Malattie del tessuto connettivo: e qui torniamo al discorso di prima quindi nostre malattie abbastanza note in oculistica, sindrome di Marfan e sindrome di Marchesani, che sono due malattie legate ad alterazioni, anomalie del tessuto connettivo e scheletrico che da un lato ci danno ectopia lentis, una microsferofachia, frequentemente, e questo fa sì che nel tempo questi pazienti sviluppano la cataratta anche prima del resto della popolazione.

Cataratta tossicaLa più frequente è quella da uso prolungato dei cortisonici. È una cataratta sottocapsulare posteriore, molto penalizzante per quanto riguarda l'acuità visiva, quindi già quando iniziano a formarsi questa opacità nella parte posteriore del cristallino il paziente accusa una notevole riduzione dell'acuità visiva. Possiamo avere anche in questo caso con uso prolungato di miotici, anche se adesso non sono più così utilizzati come tempo fa.

Cataratta complicataLa cataratta complicata è una cataratta che rimane in stretta dipendenza da alterazioni delle altre strutture

quindi al primo posto le uveiti, che sono malattie infiammatorie dell'uvea. miopia elevata che predispone per lo sviluppo di opacità del cristallino distacco di retina, retinite pigmentosa e glaucoma.

Diagnosi e trattamentoLa diagnosi è con la lampada a fessura, con la quale si può vedere la cornea, il canto pupillare, e il cristallino, il nucleo della corticale ecc.

Il trattamento è chirurgico. Adesso le tecniche sono cambiate moltissimo. La tecnica che si utilizza adesso è la facoemulsificazione dove il bulbo resta abbastanza chiuso; non si apre tutto ma si entra in spazi molto piccoli. L'intervento finisce senza sutura. Si impianta una lente più debole che sostituisce il cristallino nel suo alloggiamento fisiologico. Questo è un intervento classico di facoemulsificazione con impianto della lente artificiale.

La cataratta secondaria è quella che arriva dopo l'intervento in alcune situazioni, perché nella facoemulsificazione si asportano le masse catarattose ma lascia la capsula dove noi impiantiamo la lente. Nella slide si vede la lentina, che viene inserita attraverso una fessura molto piccola, si alloggia nella capsula. E come complicanze c’è il fatto che questa capsula può opacarsi, oppure una fibrosi, oppure per una proliferazione delle cellule epiteliali sottocapsulari che sono rimaste dentro la capsula e quindi a questo punto continuano la loro funzione che hanno avuto per tutta la vita e quindi continuano a produrre le fibre che poi si opacizzano. Nella slide si vede una delle più frequenti forme di cataratta secondaria, il rimedio è abbastanza semplice perché si esegue una capsulotomia con YAG Laser, un laser che ci permette di rompere la capsula posteriore quindi di aprire di nuovo un varco alla luce e quindi il paziente può ritornare a vedere come prima.

StrabismoChiede se abbiamo fatto qualcosa di motilità oculare rispondono o no.

Di strabismo esistono corsi molto lunghi, e quindi è molto difficile 45 minuti inquadrare, ma cercheremo di dare le nozioni fondamentali.

Lo strabismo è qualsiasi difetto di allineamento degli assi visivi, quindi gli occhi non sono nella loro posizione dritta in avanti. I movimenti oculari servono a mantenere l'immagine, anche durante il movimento dell'oggetto, infatti noi dirigiamo i nostri occhi, l’asse visivo, su un oggetto che ci interessa e siamo anche in grado di seguirlo, tutto questo grazie ai muscoli estrinseci oculari, che attraverso movimenti

coordinati ci permettono di eseguire tali movimenti. Se parliamo di movimenti oculari possiamo parlare di movimenti monoculari oppure biloculari.

Movimenti oculari

Movimenti monoculariI movimenti monoculari si chiamano duzioni. Abbiamo

Movimenti orizzontali: abduzione e adduzione, cioè rotazione rispettivamente temporale o nasale. Movimenti verticali: elevazione (o sopraduzione), abbassamento (infraduzione) Movimenti torsionali: intorsione ed extorsione, in base alla direzione della rotazione.

Movimenti binoculariSe parliamo di movimenti binoculari parliamo di Versioni e Vergenze.

Versioni: movimenti nella stessa direzione.o destroversione – levoversione; o sopraversione – infraversione; o destrocicloversione e levocicloversione.

Vergenze: movimenti in direzione opposta. o convergenza che è la più comune ed è quella che ci consente la visione di vicino,

o divergenza è un movimento molto raro, dipende dalla capacità della fusione sensoriale, è comunque un movimento non volontario.

o Poi abbiamo quadri di divergenze verticali che sono già quadri non fisiologici.

Muscoli oculariTutti questi movimenti, monoculari e binoculari, sono il risultato di funzionamento dei muscoli oculari. I muscoli oculari sono quattro retti e due obliqui. Sotto al retto superiore passa l'obliquo superiore. Fatta eccezione per l’obliquo inferiore originano tutti all'apice dell'orbita, nell'anello di Zinn, e da là si portano in avanti per inserirsi nella sclera. La loro posizione è legata poi alla loro funzionalità e quindi poi alla direzione che la contrazione del muscolo darò allo sguardo. Sono innervati da tre nervi cranici

il più importante è l’oculomotore (terzo), che innerva retto mediale, superiore, inferiore, obliquo inferiore e poi elevatore della palpebra.

Il quarto, il nervo trocleare, innerva l'obliquo superiore. Il nervo abducente (sesto) innerva il retto laterale.

Queste sono nozioni molto importanti perché (lo vedremo anche più tardi, ma ve l’accenno già da adesso) abbiamo spesso le paralisi e paresi di muscoli che sono legati al funzionamento di questi nervi, quindi nei pazienti diabetici per esempio, o pazienti con una certa predisposizione per eventi vascolari, non tanto raramente assistiamo ad una paresi del retto laterale, perché il nervo sesto, quello abducente, essendo quello più lungo, nel suo passaggio incontra tanti eventi quindi può incontrare eventi ischemici, emorragici, anche nei diabetici abbiamo neuropatia diabetica, quindi è un nervo soggetto a disturbi. Quindi pazienti diabetici, anziani, con una visione doppia, spesso è problema del retto laterale. Quindi l'innervazione è molto importante perché noi conoscendo bene l'innervazione possiamo risalire a quale nervo è stato colpito.

Azioni dei muscoli Retto mediale: adduzione, lato nasale Retto laterale: abduzione, lato temporale

Sono 2 muscoli retti che hanno un’azione soltanto orizzontale, e sono due antagonisti, cioè tra di loro fanno una azione opposta, quindi retto mediale si contrae retto laterale si dovrebbe rilasciare, e così succede grazie alle leggi che governano questa attività.

Retto inferiore: soprattutto depressione, exciclotorsione, adduzione. Retto superiore: elevazione ma anche inciclotorsione, adduzione e poi abbiamo obliquo superiore, obliquo inferiore

Nello schema si vedono gli antagonisti.

Fermiamoci sui retti che sono i più semplici, che hanno una sola funzione, quindi vedete che il retto mediale dell’occhio destro è un muscolo che agisce in sinergia con il retto laterale dell'occhio controlaterale. Il retto

mediale dell’occhio sinistro ha come suo corrispondente il retto laterale dell'occhio controlaterale e quindi sono coppie di muscoli corrispondenti, che agiscono in modo sinergico.

Si parla di

coppie di antagonisti nell'ambito di un occhio, nei movimenti monoculari e di muscoli corrispondenti o di muscoli che hanno azione sinergica quando parliamo di movimenti

binoculari

Questi momenti sono Governate da delle leggi

Legge dell'innervazione reciproca (Sherrington) riguarda tutti i muscoli del nostro corpo, ed è applicata anche qui e vedete che l'attivazione di una delle tue unità di coppia antagonista quindi per esempio del retto mediale fa corrispondere un’inibizione del suo opposto, e quindi del retto laterale dello stesso occhio per permettere una corretta azione

Legge di Hering invece è relativa ai movimenti oculari, è una legge della corrispondenza motoria dove ai muscoli ad azione sinergica arriva un impulso nervoso uguale e simultaneo relativo alla direzione di sguardo desiderato. Decidiamo di guardare lateralmente, e avremo un movimento immediato dove agiscono retto mediale da un lato, e retto laterale dall’altro, che sono una coppia di muscoli ad azione sinergica.

Posizioni dello sguardoAbbiamo fondamentalmente 9 posizioni di sguardo [che si possono distinguere in 3 categorie].

La posizione primaria (è quella al centro della slide) quando l’occhio guarda dritto e in avanti. Le posizioni secondarie sono quelle dei retti orizzontali (quindi lateroversione) e poi retti superiore

e inferiore nei quali si guarda in alto e in basso. Le posizioni terziarie sono quelle legate alla funzione degli obliqui dove avviene una forte

componente di ciclotorsione e sono quelle agli estremi della slide.

Quindi a destra in alto, a sinistra in alto, a destra in basso, a sinistra in basso: queste sono le posizioni terziarie.

Visione binoculare normale e diplopiaNormalmente in una visione binoculare normale noi abbiamo una rappresentazione soggettiva dello spazio, abbiamo questa visione binoculare normale assicurata da fusione sensoriale e fusione motoria. Precisamente:

Fusione motoria, movimento che dirige le fovee di entrambi gli occhi verso lo stesso punto. Fusione sensoriale: capacità di usare insieme le retine dei due occhi per formare, a livello corticale,

un’unica rappresentazione dello spazio. Certamente le due immagini devono essere simili affinché questo sia possibile.

Con il normale allineamento, l'immagine percepita nelle due retine viene fusa per creare un'immagine sola al livello cerebrale, cosa che non succede nello strabismo, quando sulle retini cadono immagini diverse, e quindi abbiamo a che fare con una diplopia. Quando abbiamo una situazione dove su punti retinici corrispondenti cadono due immagini diverse si parla di confusione o diplopia. Uno dei meccanismi di difesa è una corrispondenza retinica anomala, ma di questo non ne parleremo.

Esame del pazientePrima di tutto facciamo un anamnesi che deve essere sempre all'inizio di ogni indagine clinica ed è molto importante perché a volte dall'anamnesi si fa metà di diagnosi. Quindi:

Anamnesi familiare: presenza di strabismo, di ambliopia in famiglia. Anamnesi personale: riguarda la gravidanza, parto, se presente strabismo, quando e come è

comparso. I genitori sono la fonte di queste informazioni e sono loro che si accorgono, vanno dal pediatra dicendo “mio figlio storce l'occhio” magari al momento il pediatra non vede niente, perché alcune forme sono così (lo vedremo in seguito), però non bisogna sottovalutare quello che dicono i genitori perché non sempre lo strabismo è manifesto, e loro sono sempre a contatto col bambino, e quindi è molto importante valutare e non sottovalutare queste osservazioni.

Ispezione degli occhi e del capo: quindi ad esempio la presenza di ptosi o epicanto. L’epicanto a volte viene interpretato come strabismo, ma non lo è, perché è solo questa piega che dà una illusione di una deviazione convergente.

Infine esame del visus e della refrazione.

Valutazione motoria: Nell’esame della motilità andremo a vedere come si muove l'occhio; quindi le duzioni, le versioni e le vergenze, ovvero movimenti binoculari. Abbiamo diversi mezzi per poter esaminare il paziente strabico, ma il test più comune, ed è l'unico che vi voglio far vedere, è il cover test.

Cover testSi esegue coprendo un occhio e si vede se l'altro compie un movimento di fissazione cioè vedere se aggancia un punto oggetto. L’occhio scoperto può fare due cose:

rimane fisso, non si muove: non abbiamo deviazioni, è tutto apposto. si muove, e quindi riprende la fissazione; in questo caso siamo di fronte a una deviazione oculare

manifesta, altrimenti chiamata eterotropia.

Nella parte sinistra della slide si vede che in un paziente viene coperto l'occhio destro e l'occhio sinistro si muove, si porta al centro, ha ripreso la fissazione e quindi qua siamo in presenza di strabismo, in questo caso convergente.

Nella parte destra della slide c’è il caso contrario, dopo che viene coperto l’occhio destro, l’occhio sinistro compie un movimento in senso nasale e quindi in questo caso siamo di fronte ad uno strabismo di tipo divergente.

Test dei riflessi cornealiSono anche utili i test dei riflessi corneali che vengono fatti ai bambini piccoli, in quanto con essi non è possibile fare il cover test, non collaborano. Però un ortottista è in grado di valutare i riflessi. Si tratta semplicemente di proiettare un fascio di luce e si vede dove cade il riflesso. Nella slide si vede che tale riflesso nell'occhio destro è centrato nella pupilla, mentre nell'altro occhio cade vicino al limbus, e quindi questa non centralità del riflesso ci informa sulla deviazione. Anzi, si può fare anche una approssimazione, infatti se questo riflesso cade al margine della pupilla abbiamo un 15 diottrie prismatiche, se cade nel limbus abbiamo 30, se fuori dal limbus possiamo quantificare come 45.

Valutazione sensorialeNella valutazione sensoriale invece si valuta se c’è diplopia, se c’è soppressione (che è un meccanismo di difesa della diplopia) e poi ambliopia e stereopsi.

Diplopia e soppressionePer quanto riguarda la diplopia e la soppressione, abbiamo un test molto semplice, antico ma comunque valido, che è il test delle luci di Worth. Al paziente vengono messi degli occhiali che hanno un filtro rosso nella lente di destra, e un filtro verde nella lente di sinistra. Viene proiettata l'immagine di quattro cerchi, di cui uno bianco, uno rosso e due verdi.

Chi ha una visione binoculare normale vedrà la stessa immagine: due verdi, uno rosso, e il bianco che farà una volta verde e una volta rosso, in base alla dominanza.

Quando il paziente vede cinque cerchi, quindi tre rossi e 2 verdi, abbiamo una diplopia. Nel caso in cui il paziente vede tre verdi significa che sopprime la destra; analogamente se vede 2

rossi significa che sopprime la sinistra.

Classificazioni delle deviazioniUna classificazione avviene in base all'angolo [formato dall’asse visivo dei 2 bulbi].

Nello strabismo concomitante l'angolo di strabismo è uguale in tutte le posizioni di sguardo; quindi o fissa un occhio, o fissa l'altro (o guardiamo a destra o a sinistra), l'angolo dello strabismo è sempre uguale; si chiama strabismo concomitante.

Altri tipo sono il paralitico o il restrittivo. In questi l'angolo varia in base alla direzione di sguardo e in base all’occhio che riprende la fissazione.

L'altra classificazione in base alla direzione della deviazione, quindi per

strabismi orizzontali possiamo parlare di o esodeviazioni, quindi dentro (nasale) oppure o exodeviazioni, e quindi spostamento verso l'esterno (temporale).

strabismi verticali, ipo o iperdeviazioni. Questi sono rarissimi e mai isolati, cioè sono spesso associate ad altre forme

strabismi torsionali, anche queste rarissime, di solito legate a malattie neurologiche

Quelle più comuni e vedrete sono quelle orizzontali magari con una componente verticale.

Classificazione in base allo stato fusionale:

strabismo latente (eteroforie). A volte i bambini hanno delle forìe importanti, e le madri se ne accorgono, ma quando le vedete voi non hanno nulla, perché sono strabismi latenti, bisogna andare a cercarlo con tutti i vari test che abbiamo a disposizione.

manifesto, e allora parliamo di eterotopia intermittente, quindi uno strabismo che ha dei momenti in cui si scompensa; anche qui è

necessario andare a indagare per cercare di far uscire fuori.

Classificazione in base al momento di insorgenza:

Parliamo di strabismo congenito (importante l'anamnesi) insorge sempre prima di sei mesi, quelli dopo i sei mesi sono già di un'altra natura.

Strabismo acquisito, che insorge dopo sei mesi.

Classificazione in base alla causa scatenante abbiamo:

Sensoriale, dove abbiamo impedimento della fusione binoculare, per esempio una cataratta, per ambliopia, per problemi di cui abbiamo parlato anche prima;

Consecutivo, compare dopo il primo intervento per lo strabismo, quindi il paziente operato per una esotropia si ritrova una exo che è una exo consecutiva. [slide: è uno strabismo di segno opposto a quello che il pz presentava precedentemente alla chirurgia]

Esodeviazioni (esotropie)Le esodeviazioni concomitanti, come già detto sono quelle dove l’angolo non si modifica, l’angolo è sempre uguale, diciamo che sono le più comuni (4:1 tra eso ed exo).

Quelle intermittenti e latenti hanno una certa sintomatologia: i pazienti si lamentano di astenopia, diplopia transitoria, sensazione di pesantezza, frequente cefalea, perché essendo un intermittente, un latente, cercano comunque attraverso meccanismi di fusione motoria, fusione sensoriale di mettere a fuoco; una volta messa a fuoco con tutti e due gli occhi hanno una buona visione binoculare quindi questi sono meccanismi sensoriali però compiono uno sforzo in più e per questo hanno questa serie di disturbi.

Esotropia essenziale infantileIn quanto a strabismo, nei bambini la forma più frequente è l’esotropia essenziale infantile; questa insorge entro i 6 mesi di vita, ed è uno strabismo ad angolo molto elevato. Raramente associata a un difetto visivo; è uno strabismo che va operato, cioè è una forma che va trattata chirurgicamente, ma solo dopo aver assicurato una buona alternanza, quindi solo quando sappiamo che il bambino non ha una ambliopia, e quindi quando fissa con entrambi gli occhi, perché facendo l'intervento di strabismo se un occhio è ambliope comunque tenderà ad escludere la visione e quindi se ne andrà comunque in un'altra deviazione. Quindi, prima una terapia dell'ambliopia, una buona alternanza, e poi subito intervento.

Esotropia accomodativa refrattivaAltro tipo di esotropie che sono abbastanza frequenti sono esotropie accomodative nei pazienti ipermetropi, spesso ragazzi. Le ipermetropie non molto elevate (fino a 3-4 diottrie), non corrette, sono dovute all’abuso di accomodazione per vedere da vicino (l’ipermetrope, se non corretto, deve compiere uno sforzo maggiore rispetto ad un emmetrope) e quindi molto spesso sviluppa una esotropia accomodativa. La terapia è semplice e soddisfacente, nel senso che con una buona correzione ottica gli occhi si raddrizzano e non ci sono ulteriori problemi. L'importante è fare la lente giusta.

Esotropia accomodativa non refrattivaCi sono anche esotropie accomodative non refrattive che sono legate a un eccesso di convergenza accomodativa, ovvero alterato rapporto convergenza accomodativa/accomodazione [sulla slide AC/C] e questi hanno diciamo un quadro clinico simile a quello dell'ipermetropia solo che la causa è diversa, e quindi in questo caso essendo l'accomodazione e la convergenza maggiore da vicino, ottimi risultati si ottengono con le lenti bifocali sia nei ragazzi, che nei bambini. Con le lenti bifocali si cerca di ridurre lo stimolo a convergere, accomodare, visto che il problema è questo. Anche qui, chirurgia raramente, perché di solito con le bifocali vanno bene, poi in adolescenza questo problema a volte si regolarizza da solo.

Esotropie precoci secondarie (sensoriali)Sono quelle più preoccupanti e sono legati ad una interruzione della fusione sensoriale, quindi interruzione della binocularità per un problema anatomico, quindi per una vera e propria lesione. Qui abbiamo un deficit visivo monolaterale, non c'è fusione sensoriale, non c'è fusione motoria, e al primo posto abbiamo

un quadro che abbiamo già visto, in precedenza, che è la cataratta congenita. A questa seguono lesioni corioretiniche, atrofia ottica (congenita), retinoblastoma, e quindi qua bisogna essere molto attenti a valutare questo tipo di pazienti osservando un corretto riflesso pupillare, che deve essere rosso. Se c’è leucocoria bisogna subito fare le indagini adeguate.

ExodeviazioniLe exodeviazioni, quindi strabismo divergente, possono essere primitive o secondarie. Anche queste possono essere latenti, manifeste o intermittenti, e anche qui, come nella esotropia essenziale infantile avevamo la comparsa nei primi mesi, anche qui l'exotropia essenziale può comparire nei primi mesi. È un quadro molto più raro rispetto alle esotropie. Anche in questi casi bisogna prima di tutto correggere eventuali ametropie, poi trattare eventuale ambliopia; una volta ottenuta una buona alternanza possiamo procedere all'intervento chirurgico.

[abbiamo analizzato gli strabismi concomitanti, cioè con l'angolo uguale nelle diverse posizioni di sguardo.]

Strabismi incomitantiAdesso un altro gruppo sono strabismi incomitanti, cioè quelli in cui l'angolo si modifica a seconda della direzione di sguardo. In questo grosso gruppo rientrano strabismi paralitici, da un lato, e sindromi da restrizione, cioè un impedimento al movimento, o per motivi neurologici e quindi paralitici (paralisi, paresi) o per motivi meccanici, ovvero l’occhio è impedito nei suoi movimenti.

Strabismi paraliticiSono causati dalla riduzione della forza sviluppata da uno o più muscoli, e questa forza si riduce quando abbiamo paralisi o paresi di uno o più muscoli, per problemi neurologici. Può essere congenita o, più spesso, per delle lesioni a carico delle fibre nervose.

Negli adulti assistiamo spesso questi a quadri per problemi neurologici, nei grandi eventi vascolari, nei grandi eventi ischemici o anche nei tumori, quindi abbiamo questi strabismi paralitici. La forma più frequente come vi dicevo è lo strabismo dovuto alla paresi del retto laterale legato al problema del VI nei diabetici.

Segni e sintomi delle paralisi oculomotrici il fenomeno dell’incomitanza si riferisce al fatto che la deviazione fra due assi visivi è diversa a

seconda della direzione di sguardo. deviazione primaria e secondaria (in base all'occhio che fissa) torcicollo di compenso: per evitare confusione per mettere gli assi visivi sullo stesso oggetto diplopia disturbi di orientamento (past pointing)

L’incomitanza che caratterizza questo gruppo di strabismi fa sì che l'angolo è massimo con lo sguardo nel campo di azione del muscolo deficitario. Per esempio, se abbiamo un deficit del retto laterale (quindi l'occhio non si muove dal lato temporale) tentando di guardare da tale lato, l’altro si muove normalmente (per le leggi che abbiamo detto) e quindi l'angolo aumenta. Mentre, essendo libero il movimento opposto, l'angolo può anche scomparire perché guardando nel lato opposto al muscolo colpito l’occhio riesce a compiere quel movimento.

Quindi la deviazione primaria è quando fissa l'occhio sano; la deviazione ha un certo valore che dipende dal deficit del muscolo leso. Mentre la deviazione secondaria è quando fissa l'occhio affetto, e quindi la deviazione è maggiore a causa dell'impulso supplementare che raggiunge il sinergista controlaterale del muscolo leso.

Torcicollo di compenso è un atteggiamento di difesa per non vedere doppio, consiste in un movimento della testa per aiutare la fissazione, e quindi serve ad eliminare la diplopia. La testa può essere ruotata lungo tre assi, che sono gli assi che poi sono quelli relativi al movimento del bulbo, e quindi la testa può essere ruotata a destra o a sinistra, verso il basso o verso l'alto, o inclinata sulla spalla destra o sinistra se sono coinvolti i muscoli obliqui, cioè quelli legati è una ciclorotazione.

Diplopia è quello che succede in questo tipo di strabismo; gli strabismi paralitici compaiono all'improvviso come gli eventi che li hanno causati e quindi non c'è tempo per sviluppare un meccanismo di difesa (come soppressione) come quello che fanno i bambini, e quindi il paziente vede doppio, vede due immagini dello stesso oggetto. Questo succede quando appunto l'oggetto non stimola punti retinici corrispondenti, quindi abbiamo una diplopia. Questa diplopia aumenta nel campo d’azione del muscolo paralizzato perché aumenta l'angolo. La diplopia scompare chiudendo l’occhio; tale meccanismo è quindi l’antipatico meccanismo di difesa che consente di eliminare una delle 2 immagini.

La confusione invece è la visione contemporanea di due oggetti differenti; è un altro fenomeno che si può manifestare in questo tipo di strabismo quindi diverse immagini stimolano punti retinici corrispondenti e abbiamo questo risultato di confusione.

DiagnosiL'identificazione del muscolo deficitario è fondamentale, perché da qui possiamo capire quale nervo è stato colpito. Questo lo possiamo fare in base all'analisi dei movimenti, dell'angolo, della diplopia e del torcicollo.

Importante distinguere tra il torcicollo oculare da quello congenito. La differenza è abbastanza semplice perché il torcicollo oculare scompare durante la notte, e quindi scompare quando chiudiamo un occhio, oppure quando eliminiamo la diplopia in qualche modo, spontaneamente.

EziologiaCause delle paralisi oculomotorie:

Congenite: traumi da parto, sofferenze neonatali; Acquisite: sono più frequenti. Esempi: traumi cranici, infezioni, forme espansive, ma anche eventi

ischemici.

Differenza tra bambini e adulti: i bambini riescono comunque a sviluppare i meccanismi di difesa, quindi sopprimono oppure sviluppano la cosiddetta corrispondenza retinica anomala, in cui due punti che non sono esattamente corrispondenti diventano corrispondenti per evitare confusione e diplopia, mentre nell'adulto questo non accade.

TerapiaLe terapie sono prismi che portano l'immagine su punti corrispondenti oppure se non si riesce a sistemare con i prismi o con delle terapie si può procedere all'intervento. Nelle forme particolari, quello che dovreste sapere, sono le forme soprattutto acquisite. Sono quelle legate al impedimento; qua non parliamo più di paralisi ma parliamo di strabismi incomitanti da restrizione, quindi impedimento del movimento.

Strabismi meccanici

Miopatia distiroideaCi sono delle sindromi congenite che sono legate a malformazioni, e su queste sorvoleremo, mentre quello che è di interesse abbastanza comune, e che riguarda anche una collaborazione tra varie specializzazioni, sono altri tipi di questi strabismi meccanici (da restrizione) e qui parliamo di miopatia distiroidea, nella quale il paziente ha notevoli difficoltà con esoftalmo molto pronunciato, oltre all'aumento del volume del contenuto orbitario. L'occhio risulta quindi impedito nei suoi movimenti e quindi questi pazienti possono avere una forma di strabismo con insorgenza della diplopia o della confusione, perché uno dei due occhi non riesce a seguire i movimenti perché impedito in modo meccanico dalla situazione dell'orbita.

Fratture del pavimento dell’orbitaL'altra situazione che si incontra in seguito ai traumi (questo spesso in chirurgia maxillo-facciale) sono le fratture del pavimento dell'orbita. Nel caso di una frattura del pavimento dell’orbita, il contenuto dell’orbita prolassa dentro il seno mascellare, e quindi collassando fa sì che il muscolo retto laterale rimanga incarcerato nella frattura. In questa situazione l'occhio è un po' in enoftalmo, quindi un po' dentro e non riesce a compiere il movimento in alto perché fisicamente impedito in quanto incastrato nella frattura.

Questa è un'immagine radiologica che conferma quello che vediamo. Si vede il seno con deviazione del contenuto dell’orbita dentro il seno mascellare.

ADM