Oftalmologia 3/12/2015 – Prof. Aragona

Distacco di retina e tumori retinocoroidali

Del distacco di retina in qualche modo abbiamo parlato nel corso di altre lezioni, ad esempio quando parlando di miopia abbiamo visto come questa sia un fattore di rischio importante per il distacco di retina. Cosa intendiamo per distacco di retina?

Il distacco di retina è una separazione tra la retina neurosensoriale e l'epitelio pigmentato. L'epitelio pigmentato rimane aderente alla membrana di Bruch mentre la parte neurosensoriale (ovvero dai fotocettori in poi) si stacca perché si verifica nella gran parte dei casi un'infiltrazione di liquido a questo livello. La connessione tra cellule dell'epitelio pigmentato e fotocettori non è una zona molto strettamente connessa bensì una regione di maggiore lassità all'interno di una struttura lipidica e per questo si distacca facilmente.Vedete qui rappresentati i vari strati della retina. Questo è l'epitelio pigmentato e questi i fotocettori e tra questi 2 elementi avviene il distacco. La gran parte della retina, quella neurosensoriale, si allontana e non essendoci più l'apporto nutritivo importante dal punto di vista biochimico per la formazione del retinale al livello dei fotocettori, la retina diventa funzionalmente non efficace e si perde la funzione visiva.

Andiamo ad analizzare le zone retiniche:

I 30° centrali all'interno delle arcate vascolari principali, che sono costituite dalla testa del nervo ottico, dalla papilla ottica nasalmente con l'emergenza dei vasi retinici e temporalmente dalla macula (zona responsabile dell'acuità visiva). Le arcate principali delimitano quello che è definito polo posteriore.

La media periferia importante perché in questa zona possono avere inizio i fenomeni di alterazione vascolare tipici del diabete.

L’estrema periferia dove ci sono le terminazioni vascolari della circolazione retinica e dove si ha il passaggio con l'epitelio che riveste il corpo ciliare e questa zona viene definita “ora serrata”.

La macula ha una struttura diversa rispetto al resto della retina. È posta temporalmente rispetto alla papilla. I fotocettori in questa regione sono i coni (a livello della fovea) che comunicano direttamente, formano delle fibre lunghe e lasse che in qualche modo vanno a costituire il patrimonio di fibre nervose. C’è un accesso diretto della luce ai fotocettori.

Il fatto di essere una zona più sottile e con un’elevata concentrazione di fotorecettori che hanno accesso diretto alla luce ci fa rendere conto del motivo per cui in questa zona abbiamo la migliore acuità visiva.

Dobbiamo distinguere 3 patogenesi alla base del distacco di retina: REGMATOGENO cioè che deriva da una rottura o da un foro TRAZIONALE SECONDARIO o ESSUDATIVO

REGMATOGENO

E’ il vitreo che infiltrandosi nella zona di discontinuità della struttura retinica ne determina il distacco. Le zone in cui il vitreo è particolarmente aderente alla retina:

La base del vitreo, che corrisponde alla zona dell’ora serrata o dell’estrema periferia

La zona della papilla La zona della macula

In questi 3 punti il vitreo è particolarmente aderente alla retina per cui dei fenomeni di trazione possono creare delle lesioni retiniche.All’interno del vitreo si riconosce una porzione che corrisponde al residuo embrionario dell’arteria e dalla vena ialoidea che viene poi compresso dal vitreo secondario. Quello che avviene con l’invecchiamento, in genere soprattutto nei miopi, è che questo vitreo secondario vada incontro a fenomeni di colliquazione. Il vitreo è un gel, ma ad un certo punto tende a non mantenere più questa struttura e diventare più liquido e quindi tende a collassarsi cioè ad allontanare la sua parete di contatto con la retina. Questo liquido può passare posteriormente dando un quadro che viene definito distacco posteriore di vitreo che crea nelle zone di maggiore aderenza delle trazioni perché collassa verso il centro e tende a tirare.Se la retina di per se ha un trofismo non buono, se ci sono degli scorrimenti provocati che esercitano un ulteriore trazione in queste zone, si possono creare delle lesioni retiniche attraverso le quali si può infiltrare il liquido vitreale.

Una prima alterazione è quella di fori o rotture. Sono delle zone di retina che vengono proprio tirate nel vitreo che se si staccano completamente determinano un foro definito opercolo quindi un foro opercolare, altrimenti se un lembo della rottura rimane in qualche modo saldo alla parte periferica, prende il nome di rottura a ferro di cavallo, e che poi alla fine determina questa lacerazione retinica a tutto spazio.

Con l’esame del fondo oculare si riconosce questo piccolo frammento di retina che si muove in una zona abbastanza delimitata, per cui poi si deve andare a cercare il foro corrispondente e che può essere anche responsabile di dare una sensazione di corpi mobili. A differenza dei corpi mobili di origine vitreale, che sono dei corpi mobili che si muovono in tutto l’ambito vitreale, questi corpi mobili tendono a rimanere nella zona in cui è presente questo frammento che si muove con movimenti non molto ampi. Invece un’altra alterazione maggiore, con significato prognostico peggiore, è la rottura

retinica, spesso a ferro di cavallo, con un lembo attaccato al vitreo che continua a fare trazione, quindi come se ci fosse una porticina che rimane aperta e attraverso questa entra il liquido.

All’esame del fondo oculare nella rottura a ferro di cavallo si osserva il lembo più chiaro e la zona più scura che è la zona sottostante in cui si vede meglio il colore rosso della coroide e attraverso poi questa zona si andrà ad infiltrare il liquido che scollerà la retina sottostante.

Fattori di rischio

Distacco posteriore di vitreoFa collassare il vitreo, determina la trazione che ha un quantitativo di liquido maggiore che può infiltrarsi attraverso la rottura.

Tutte le lesioni periferiche della retinePer esempio quelle che possono verificarsi nella miopia.

Interventi chirurgiciCataratta, che possono determinare una redistribuzione del vitreo e quindi un eventuale trazione.

Traumi (Perforazioni sclerali)

Infiammazioni e infezioni endoculariUveiti, perché si può determinare una redistribuzione del vitreo

Alterazioni congeniteColobomi della retina e della coroide

Uso di pilocarpinaUna volta per il trattamento del glaucoma l’unico farmaco di cui si disponeva era la pilocarpina che è un farmaco simpatico-mimetico che determina una contrazione pupillare, una miosi, che però in qualche modo stira il corpo ciliare e questo stiramento si ripercuote anche sulla base del vitreo. Questa azione della pilocarpina in qualche modo può scompaginare l’interazione vitreo-retina e creare delle rotture attraverso le quali poi si crea il distacco.

Nel distacco posteriore di vitreo la cavità vitreale si riempie di questo liquido che poi va ad infiltrarsi attraverso la rottura. Il vitreo è costituito da glicosamminoglicani e acido ialuronico, queste sono delle molecole che riescono a legare grandi quantità di acqua. Quando si modifica la struttura di glicosamminoglicani l’acqua viene liberata, in quello che diventa il fluido vitreale, avendo un accumulo di acqua. Comunque ci si accorge di questa situazione perché si osservano i corpi mobili vitreali cioè, quando avvengono queste alterazioni si ha la visione di mosche volanti, classica del distacco posteriore di retina.

Non tutte le lesioni della retina solo lesioni regmatogene, in cui c’è un alterazione tra vitreo e retina che può determinare una rottura. Alcune sono innocenti, per esempio chi ha una degenerazione micro cistoide al livello dell’ora serrata, una pigmentazione al livello dell’ora serrata. La presenza di “drusen” che possono essere presenti su tutto l’ambito retinico ovvero degli accumuli di materiale lipofuscinico. Queste lesioni pavimentose che sono delle zone di atrofia, in genere sono circondate da una reazione pigmentaria la quale in qualche modo blocca la retina e impedisce che ci sia un infiltrazione, come se ci fosse una reazione cicatriziale. Poi ci sono zone di bianco senza pressione che in qualche modo non prevedono una trazione.

Esistono poi invece una serie di lesioni regmatogene che posso predisporre in maniera significativa all’evoluzione verso il distacco di retina, per esempio classiche sono quelle che si hanno in corso di miopia. E in questo caso noi vediamo l’evoluzione verso le lesioni retiniche soprattutto a ferro di cavallo, fori, opercolo (che forma un ombra nel contesto della retina), queste rotture dove si evidenzia anche la trazione oppure zone di vera e propria dialisi di retina in alcuni settori. Oppure ancora fori attraverso cui si è già infiltrato il liquido per cui possono essere forieri di distacco. C’è un'altra condizione di distacco, non tra neuroepitelio e epitelio pigmentario, ma all’interno della retina e questa può predisporre al distacco di retina ma non sempre.

Quest’altra è la degenerazione reticolata (tradotta in italiano degenerazione a lattice ma che con il lattice non ha niente a che vedere) è caratterizzata da lesioni in cui si ha una degenerazione ialina dei vasi, una risposta pigmentaria dell’epitelio pigmentario, un tentativo di riparazione, però nelle zone dove la retina è molto sottile adesa al vitreo, per cui si ha la formazione di questi forellini nel contesto e in qualche modo possono poi allargarsi e con la trazione che avviene in queste zone portare alla formazione di rotture a ferro di cavallo, di fori o poi di distacco di retina. Quando c’è una zona biancastra attorno ad un foro questo è un segno di distacco di retina.

Un'altra degenerazione potenzialmente regmatogena è la cosiddetta a “bava di lumaca”.Si vedono queste aree biancastre nel contesto delle quali ci sono tutti questi forellini retinici che possono poi confluire in zone di rottura maggiore. E ci sono poi delle zone che appaiono biancastre per effetto della trazione del vitreo, che determina questo sbiancamento che poi può evolvere in distacco di retina.

Quando la separazione non avviene all’interno della retina sensoriale si ha quell’alterazione che prendi il nome di retinoschisi, in cui si ha praticamente al formazione di una grossa cisti che è ancora funzionalmente attiva, ovvero è una zona in cui la trasmissione del segnale ancora avviene. Quando però si creano delle rotture soprattutto nel contesto del foglietto esterno ovvero verso l’epitelio pigmentato, questa può evolvere verso il distacco di retina per cui bisogna seguire questi pazienti per vedere che non ci si poi un evoluzione o chiedere ai pazienti di notare se ci sia un peggioramento della sintomatologia e poi ricontrollarli. Ci sono dei quadri sindromici caratterizzati da questa formazione di retinoschisi che alcune volte può evolvere verso il distacco di retina.

TRAZIONALE

Il secondo tipo di distacco di retina è quello di trazione. Ne abbiamo già accennato nel contesto della retinopatia diabetica proliferante, dove si formano questi tralci micro vascolari che aggettano nel vitreo e che poi creano delle retrazione sulla retina. Questi tralci possono essere in genere conseguenza di un fenomeno di ischemia per cui si ha la produzione di fattori angiogenici tipo VEGF, che vengono liberati, che sono dei vasi però anomali con una parete non in grado di contenere il sangue, per cui si ha un attiva trasudazione con una perdita anche di sangue, che creando poi delle zone di riorganizzazione porta alla formazione di tralci fibrosi. Certamente la retinopatia diabetica proliferante è il quadro paradigmatico di questo tipo di alterazione, anche se un alterazione simile si può verificare in quadri in cui è importante, come meccanismo patogenetico, l’ipossia: nella retinopatia a cellule falciformi, nell’anemia, nella retinopatia del prematuro, in cui c’è un iper-ossigenazione che porta poi a vasocostrizione e ischemia del tessuto.

La presenza di una falce fibrosa a ridosso della papilla è un segno prognostico molto grave perché quando c’è un interessamento nella papilla nella retinopatia diabetica proliferante, c’è un pericolo imminente di cecità perché, per alterazioni vascolari a questo livello, viene coinvolto il nervo ottico e insorge cecità in poco tempo. I vasi presenti al livello di questo tralcio fibrovascoalre sono dei vasi anomali e questa trazione poi può portate al distacco di retina. Nel distacco di retina quando si accumula il liquido al di sotto della retina avviene un inginocchiamento dei vasi. Lo riconosciamo perché è di colorito più pallido rispetto al resto della retina e i vasi appaiono inginocchiati perché risalgono in questa zona che è sollevata. Questo tralcio fibroso determina uno scollamento di tutta la retina in questa zona superiore in cui non si riconoscono più neanche le strutture vascolari.

Una maniera per seguire queste alterazioni può essere l’ecografia qualora i mezzi non siano trasparenti, come una cecità corneale o più frequentemente un opacamento del cristallino. L’ecografia ci permette di vedere la presenza di queste lesioni con vitreo corpuscolato e la presenza di questi tralci che si staccano la retina.

La retinopatia del prematuro è un quadro molto grave che porta ad un distacco di retina perché in questo caso l’ipossia indotta dall’iperossigenazione su un tessuto non ben sviluppato determina un quadro ipossico molto grave con la riorganizzazione e la generazione di neo vasi, i quali ovviamente tendono a fare trazione sulla retina causando della ampie rotture retiniche che portano proprio all’allontanamento della retina dalla sua sede. Sono delle rotture anche molto difficili da risolvere chirurgicamente. L’alterazione estesa coinvolge soprattutto il polo posteriore. Le alterazioni cominciano al livello periferico perché sono le aree meno vascolarizzate, ma una volta che si sono sviluppati i neo vasi, la rottura a quel livello porta al convogliamento del liquido sotto la zona centrale.

SECONDARIO o ESSUDATIVO

Il terzo tipo patogenetico di distacco di retina è il distacco secondario o essudativo.

In genere sono secondari ad alterazione della coroide che portano ad un alterazione della barriera emato-retinica per cui si ha un passaggio di liquido che si raccoglie nello spazio sotto retinico. C’è un quadro tipicamente retinico che è la corioretinopatia sierosa centrale, questa è una patologia che si verifica soprattutto nei soggetti giovani maschi esposti a stress particolari, in cui si crea questa patologia vascolare proprio a livello della macula che porta ad un passaggio di liquido a livello maculare.

Poi ci sono altre alterazioni di tipo circolatorio, ad esempio una grave ipertensione che si può verificare in corso di gestosi (preeclampsia), alcune collagenopatie, oftalmia simpatica: panuveite che si verifica nell’occhio controlaterale rispetto all’occhio che ha subito un danno. Alcune volte quando c’è un trauma molto importante in un occhio proprio per paura che si possa verificare una uveite simpatica si enuclea l’occhio traumatizzato. Questo si faceva molto di più in passato, oggi abbiamo delle terapie sistemiche e antiinfiammatorie molto importanti, alcune volte non si riesce a bloccare l’evoluzione anche con queste terapie, o queste non sono effettuabili per le condizioni generali del paziente e allora in quel caso può essere prudente e più utile togliere l’occhio, in cui noi non abbiamo nessuna speranza di avere una riabilitazione visiva, piuttosto che avere questa infiammazione gravissima nell’altro occhio. E poi ci sono ovviamente i tumori endoculari come il retinoblastoma e il melanoma che posso determinare una essudazione e quindi un distacco di retina

La retinopatia sierosa centrale è caratterizzata da questa lesione visibile bene non solo oftalmoscopicamente, c’è un rimaneggiamento con questa bolla di liquido accumulato, ma anche con la fluorangiografia dove c’è un particolare effetto finestra, effetto che viene assimilato ad un comignolo, per cui all’inizio abbiamo una piccola zona di iperfluorescenza che aumenta col tempo fino ad avere questi accumuli di fluorescina nelle zone in cui c’è il distacco di retina. Per fortuna queste alterazioni sono reversibili ma non sempre il paziente riacquista la capacità visiva perché a volte l’alterazione è così centrale da determinare un rimaneggiamento e un alterazione grave dei coni per cui alcune volte residua una alterazione significativa del visus.

Come possiamo descrivere un distacco di retina?

Abbiamo diverse tecniche che possono in qualche modo raccontarci la morfologia di questa alterazione.

Tipo di alterazione da cui è originato, quindi se abbiamo una trazione retinica possiamo avere

Un foro con o senza opercolo Un foro da atrofia Dialisi retiniche (rotture estese che iniziano a ferro di cavallo e poi

diventano più importanti)

Possiamo avere una descrizione della sede in cui è avvenuto il distacco in relazione alla periferia della retina

Intra-basale (Dove c’è la base del vitreo) Iuxta-basale (Vicino la base del vitreo) Extra-basale (Completamente al di fuori) Maculare Extra maculare

Dimensioni (Intese come spicchio di orologio) Piccole dimensioni (Un quarto di ora) Medie dimensioni (Tra un quarto e un’ora) Grande dimensioni (Fino a 3 ore) Giganti (Coinvolgono quasi tutta la retina. Di solito si hanno nel distacco

di retina integrale)

Quadranti interessati dal distacco 1 2 3 4 o totale Distacco anteriorizzato

Linee di demarcazioneAl di fuori dell’area di distacco possono verificarsi la presenza di linee pigmentate segno di una reazione dell’epitelio che reagisce con una iperplasia che può funzionare da sbarramento del distacco (non sempre è così).E’ molto utile avere la definizione di queste linee pigmentarie anche perché può essere una modalità di distinzione dalla retinoschisi che essendo invece uno scollamento degli strati interni alla retina neurosensoriale non coinvolgono direttamente l’epitelio pigmentario e quindi non evocano una sua riposta. Poi ci sono una serie di condizioni come l’edema maculare, l’assottigliamento tipico delle zone vicine, una fibropatia proliferativa, micro o macro cisti intra retiniche che sono importanti descrivere.

Sintomatologia

Molto utile è chiedere al paziente la sintomatologia. Il distacco di retina infatti può non essere accompagnato da una grossa sintomatologia, se coinvolge la macula può portare ad una ablazione della vista, cioè il paziente può diventare improvvisamente cieco. Però in genere l’evento del distacco è preannunciato da una serie di sintomi che sono

FosfeniLegati alla trazione o alla stimolazione che il liquido infiltrante fa sulla retina sensoriale, retina che come sappiamo come unica sensibilità ha la sensibilità luminosa, non ha una sensibilità dolorifica, per cui l’unica risposta che dà è la visione di queste luci, di questi lampi

Miodesopsie

La visione delle cosiddette delle mosche volanti, date dalla presenza di opercoli come dalla presenza di sanguinamento perché se il distacco è grosso e coinvolge anche un vaso si può avere sanguinamento per la rottura degli stessi

Riduzione del campo visivoDetermina un segno di quanto è esteso il distacco di retina. Più è esteso maggiore è l’ablazione del campo visivo interessato. Determinabile con l’esame del campo visivo o più superficialmente far guardare il paziente fisso verso il proprio occhio e muovere un oggetto facilmente identificabile, una boccetta di collirio, una penna)

Metemorfopsie (Indicano un coinvolgimento maculare inziale. Ovviamente quando la macula si distacca, il paziente diventa cieco, ma in questi segni prodromici il paziente vede gli oggetti deformati, invece di una linea dritta un linea storta. Questo può essere valutato con un esame particolare che è la valutazione del reticolo di Amsler)

Calo del visus

Diagnosi

Oftalmoscopia indiretta (la diretta non ci permette di osservare bene la periferia)

Ecografia Fluorangiografia Test Campo visivo

L’ oftalmoscopia può essere fatta con delle lenti applicate con la zona centrale che è una lente a tre specchi permettendo di guardare solo il polo posteriore. L’oftalmoscopia indiretta la possiamo fare con lo Schepens, un oftalmoscopio indiretto con un lente da 20 diottrie che ci consente di valutare bene la periferia retinica, oppure si può fare una biomicroscopia con lampada a fessura con lenti a contatto e non a contatto. Le lenti usate sono di vario potere, da 90 78 60 diottrie, in genere quelle usate sono la 78 e la 90. La 78 ha un campo di osservazione più piccolo ma si vede più ingrandito, mentre quella da 90 ha una visione più ampia ma dettagli più piccoli. Tutte queste lenti utilizzate con la lampada a fessura. Anche l’ecografia è molto importante perché ci permette di valutare sia dei picchi vitreali sia dei picchi che corrispondono alla retina o allo spazio retro retinico.

Terapia

Trattamento medico è preventivo.

Il distacco va trattato con parachirurgia (laser) o con trattamento chirurgico operatorio.

Trattamento LaserConsiste nel creare delle alterazioni retiniche determinando un cicatrizzazione della retina. Questo è molto importante poterlo fare in quelle zone in cui si sta creando una lesione tale da farci pensare che stia avvenendo il distacco di retina o se il distacco di retina è talmente limitato, che con un buon trattamento della retina immediatamente a ridosso della zona alterata, possiamo ottenere uno sbarramento che consiste proprio nel creare una cicatrizzazione. Noi distruggiamo la retina al di fuori della lesione però creiamo una forte reazione cicatriziale che fonde la retina neurosensoriale con l’epitelio pigmentario in maniera che il liquido non possa scollare le due zone. Questo trattamento può essere o un trattamento ab externo, cioè facciamo l’intervento per opporre un diodo sulla retina nel punto corrispondente oppure può essere fatto con ab interno con il laser che in genere è un laser Argon.

Trattamento ChirurgicoIl trattamento chirurgico può essere ab externo (piombaggio o cerchiaggio) o ab interno (vitrectomia).

Il piombaggio e il cerchiaggio hanno il compito di riavvicinare la sclera, la struttura estera, alla zona in cui la retina si è allontanata. Bisogna prima evacuare il liquido sotto retinico con un puntura evacuativa poi circondare tutto il bulbo con una banderella che può essere in genere in silicone, stringere il bulbo in maniera da accostare la retina (infatti una delle conseguenze può essere una miopizzazione di circa 3 diottrie). Nelle zone in cui c’è maggiore scollamento si può fare un piombaggio, cioè al di sotto di questo cerchiaggio mettere un'altra piccola striscia di silicone che crea un ulteriore approfondimento della sclera arrivando a fare avvicinare la retina all’epitelio pigmentario e causare una reazione pigmentaria che àncora.

Nelle forme in cui abbiamo una trazione vitreo retinica importante, noi dobbiamo eleminare questa trazione intervenendo all’interno dell’occhio con la vitrectomia, ovvero rimuovere tutto il vitreo e sostituirlo. Può essere utile per rimuovere tutti i tessuti all’interno della cavità del vitreo e sostituire il vitreo con un iniezione di gas, silicone o elementi tamponanti in modo da costringere ab interno la retina, spingerla verso la parete. A volte viene combinata una chirurgia ab externo con cerchiaggio ed una vitrectomia. In alcuni casi è utile che i pazienti acquisiscano una posizione specifica ad esempio: se al paziente abbiamo iniettato un gas che sale verso l’alto, il paziente è obbligato con la faccia verso il basso in modo che questo gas possa spingere la retina verso l’alto.

Tumori Retinocoroidali

MELANOMA

Il melanoma, è una condizione di estrema gravità perché purtroppo non viene diagnosticato precocemente, può dare un assenza di sintomi per molto tempo ed è ovviamente uno dei tumori che tende maggiormente a metastatizzare.

Fattori predisponenti

Razza bianca e fototipo chiaro L’età adulta Predisposizione genetica Evoluzione da un nevo coroideale Soggetti con neurofibromatosi

Il nevo uveale o coroidale è una condizione che dobbiamo seguire nel tempo senza far allarmare particolarmente il paziente perché un conto è un nevo come un altro, però è certamente una condizione che richiede, una volta accertata la diagnosi, un controllo periodico.

Come identificare un paziente?In alcuni casi quando il melanoma da deformazioni retiniche causa fosfeni e miodesopsie. In altri casi si hanno delle metamorfopsie se si ha un interessamento dell’area maculare. Alcuni segni possono essere presenti anche nella superficie, soprattutto per i melanomi del corpo ciliare che sono dei melanomi molto gravi perché sono immediatamente a ridosso dei vasi ciliari anteriori e quindi danno facilmente metastasi. Questi si accompagnano in genere alla presenza di varici, che noi possiamo vedere. La comparsa di varici in soggetti in cui non c’è un motivo per cui si presentino devono farci sospettare che ci possa essere un melanoma, quindi dobbiamo ricercarlo con una visita oculistica o con un ecografia o con un esame specifico che si chiama UBM (UltraBioMicroscopia) che è un ecografia con una sonda particolare che permette di evidenziare le strutture del bulbo.A volte si può anche avere una sensazione dolorosa ricordiamo che possono essere interessati i nervi della parete del bulbo.Il paziente può anche avere un aumento della pressione endoculare, la massa che riesce ad aumentare il contenuto del bulbo.Ci può essere una reazione uveale con una iridocicliteCi può essere 1.12.45[tosse] (emovitreo)Ci possono essere anche delle reazioni al livello del corpo dell’iride che in qualche modo possono portare a pensare che ci possa essere un melanoma.All’esame del fondo oculare si manifestano le caratteristiche di questa lesione, abbiamo un colore in genere arancio con aree che sembrano più pigmentate, soprattutto il colore arancio deve fare pensare and una prognosi non buona. E quindi dobbiamo stare molto attenti.

Le caratteristiche ci devono far pensare alla malignità sono la presenza di questi sintomi: fotopsie e scotomi, pigmento arancio, fluido sotto retinico, vicinanza al nervo ottico, una presenza alla fluorangiografia di spot iperfluorescenti. Anche una omogeneità all’interno dell’immagine ecografica può anche essere un indice prognostico negativo.

Dal punto di vista istologico abbiamo una distinzione in Cellule spinose Epitelioidi Miste

La presenza di zone necrotiche nel contesto del tumore è un segno prognostico negativo soprattutto in presenza di cellule epitelioidi, cellule molto grandi, a volte plurinucleate.

Terapia

La terapia è soprattutto radiante, possiamo fare una brachiterapia, placche al Rutenio radioattive che vengono poste all’esterno sulla sclera in corrispondenza del tumore, oppure una terapia radiante con acceleratore di protoni (a Catania c’è uno dei pochi centri italiani). Un'altra possibilità è l’enucleazione che era l’unica terapia fino a qualche tempo fa e che viene impiegata per le forme particolarmente aggressive e resistenti.

RETINOBLASTOMA

Il retinoblastoma è un tumore pediatrico.Ha un incidenza bassa però è un tumore altamente infiltrante e una volta che esce al di fuori dell’occhio dà il 100% di metastasi e bisogna trattarlo immediatamente. E’ un tumore che colpisce il tessuto nervoso.Non c’è una differenza tra uomini e donne, può esser monolaterale o bilaterale, per cui anche il trattamento è da valutare. Oggi c’è una chemioterapia in via endoarteriosa che dà dei risultati che sembrano migliori.

Uno dei segni principale del retinoblastoma è quello della leucocoria, ovvero un riflesso pupillare bianco invece del classico riflesso rosso. (Su fotografie scattate con il flash, invece del classico effetto occhi rossi, la leucocoria può causare un riflesso bianco brillante nell'occhio affetto. La leucocoria può essere visibile anche in condizioni di scarsa luce indiretta[Wikipedia])Alcuni autori dicono che anche una cataratta può dare leucocoria, se è una cataratta congenita evoluta o ipermatura nell’anziano.Ci possono essere casi di strabismo, l’occhio affetto non viene utilizzato e il non utilizzo porta ad uno strabismo. Ci possono essere uveiti, infiammazioni. Una riduzione della vista. Possono esserci di ipopion o ipoema ovvero la presenza di essudato infiammatorio purulento o di sangue in camera anteriore. Poi una serie di alterazione come il glaucoma, anisocoria, cataratta, ma in condizioni molto avanzate.

Oftalmoscopicamente possiamo avere forme abbastanza delimitate intensamente bianche, può accompagnarsi a forme più diffuse con distacco di retina. Dal punto di vista istologico è un tumore neuroblastico che può colpire tutti gli strati retinici, caratterizzato da cellule piccole o medie che possono dare delle formazioni che in alcuni casi venivano distinte come “rosette”.

Il problema serio è quello delle metastasi, più frequentemente epatiche ma anche polmonari e alle osse, più rare al SNC. Ovviamente nei pazienti in cui c’è una conferma di retinoblstoma dobbiamo stare molto attenti ai bambini perché questa patologia è accompagnata da un difetto genetico che è una condizione predisponente. A volte invece si tratta di mutazioni che avvengono spontaneamente. Adesso i bambini vengono trattati precocemente e hanno una sopravvivenza, quindi i figli di questi pazienti devono essere controllati attentamente.

Terapia

Enucleazione nella gran parte dei casi.Trattamento con brachiterapia.Chemioterapia mirata, portata al tumore per via endoarteriosa intratumorale.L’occhio è anche oggetto di metastasi di tumori provenienti di altre sedi e soprattutto a carico di iride o coroide. Il corpo ciliare e la tonaca vascolare in genere sono interessati. Sono tumori mammari e del polmone, a volte abbiamo metastasi che provengono da altri tumori. Si possono accompagnare ad iridociclite od a interessamento corioretinico con possibile distacco di retina. Dipendentemente dall’origine del tumore si applicano diversi tipi di terapia o monoclonale nel caso della mammella o apposizione di placche, fotocoagulazione.

Sbob: Giorgio Lo Giudice