I Corso GUCH: Il cuore monoventricolare
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I Corso GUCH Torino, 5-6 maggio 2014
IL CUORE MONOVENTRICOLARE G Agnoletti
Citta’ della salute, TORINO gagnoletti@cittadella salute.to.it
Definizione
Varie classificazioni anatomiche e fisiopatologiche.
La correzione biventricolare e’ preclusa perché sono presenti una o piu’ delle
seguenti condizioni: • Cavità ventricolare unica • Ipoplasia di un ventricolo • Atresia di una valvola AV
Ventricolo unico
Trattamento neonatale
Trattamento
• DCPP (Glenn) dopo i 3 mesi • DCPT (Fontan) Dopo i 3 anni
Fontan classica, condotto intracardiaco, DCPT
Fontan classica
DCPT
Circolazione di tipo Fontan
OK solo se
• La PAP e’ bassa
• Il ventricolo funziona bene
Circolazione di Fontan Il paradosso:
Uguaglianza delle pressioni polmonari e cavali
Buon Fontan: • Pressioni cavali abbastanza basse da
prevenire la stasi • Pressioni polmonari abbastanza alte da
garantire il precarico del ventricolo sx • PAPm tra 10 e 15 mmHg
Nel VU la portata e’ fissa
Il precarico e’ fisso
Non c’e’ modulazione da sforzo
TUTTI
i pazienti soffrono di stasi venosa e ipoperfusione
sistemica
• Cardiopatia nativa: si, raro
• Cardiopatia corretta senza difetti residui:……..
• Cardiopatia corretta con difetti residui: …….
ECO VU nativo
ECO Ipo VS - VD
ECO “4” camere: VU 2 VAV. Meglio?
ECO efflussi (solo nele forme native)
ECO i vasi (cul di sacco polmonare)
Il DIV Non deve nutrire l’aorta…
• Inquadramento clinico e strumentale
• Che problemi?
ECO o RMN?
DCPT: Angio o RMN?
Problemi del paziente adulto con VU
• Desaturazione • Ostruzione • Failing Fontan
Desaturazione
• Finestra pervia • Altri collaterali VV • Fistole AV polmonari • Leak nell’atriopolmonare classica
Fenestrazione
Fenestrazione pervia
Chiusura finestra
•
Collaterali VV
Fistole polmonari
Fistole polmonari
Leak atrio-polmonare classica
Ostruzione
• Sui rami polmonari • Sulla cavopolmonare superiore • Sulla cavopolmonare inferiore
Rami polmonari
Ostruzione cavopolmonare superiore
Ostruzione / occlusione rami polmonari
Failing Fontan
• Disfunzione ventricolare • Insufficienza valvole AV • PLE • Bronchite plastica
ECO 4 camere
ECO Insufficienza VAV
Bronchite plastica
Riapertura della finestra
Riapertura della finestra
TEP nel VU
2 anni dopo..
IP nel VU
• Failing Fontan
• Bronchite plastica
• Stasi epatica / intestinale
• Se finestra pervia: flusso veloce