Le cardiopatie congenite dell’adulto

Il paziente GUCHG. Agnoletti

gagnoletti@cittadellasalute.to.itTorino

I GUCH• CC: 0,8% dei nati vivi.

• 85% dei pz con CC raggiunge l’età adulta.

• Nei paesi occidentali le CC sono la prima causa di cardiopatia del giovane adulto e delle future madri.

• Negli USA i GUCH sono 20 milioni, in Inghilterra ci sono 1600 nuovi casi all’anno, in Canada il numero degli adulti con CC é aumentato del 270% in 10 anni.

• Un numero crescente di pazienti con CC complesse vive sino all’età adulta.

I GUCH

• Gestione medico-chirurgica difficile e specializzata.• Collaborazione multidisciplinare.• Nuova specialità oggetto di raccomandazioni pubblicate da Società di Cardiologia nazionali ed internazionali. • In Europa ed nord America: centri dedicati, con supporto di reti, registri nazionali, protocolli diagnostico-terapeutici.

I GUCH

• In Italia (dati ministeriali) ca80.000 GUCH

• Almeno la metà di essi ha bisogno di cure invasive

I GUCH

• In Piemonte nascono ogni anno 280 bambini con CC.

• 238 raggiungono l’età adulta.• 48 hanno CC gravi.• Pazienti seguiti presso le

cardiologie pediatriche sino al 14° anno di vita.

• E poi????

In Piemonte ca 10.000 GUCH

Alcuni esempi

Donna 60enne con TGA e SP nativa

Alcuni esempi

Donna 40enne con ipoplasia ventricolare dx “ nativa”

Alcuni esempi

Donna 60enne con CAVp nativo

Donna 50enne con Fallot corretto e disfunzione ventricolare IMPARATO

Eisenmenger

REPORT REGISTRO GUCH PIEMONTE

G AGNOLETTI

Registro nato nel gennaio 2013

• Inserimento a fine dicembre 2014: 461 pz

• Inserimento ad oggi: 536 pz

0

100

200

300

400

500

600

pz inseriti

giu-13

set-13

nov-13

gen-14

giu-14

dic-14

mar-15

Centri attivi

0

2

4

6

8

10

12

centri

attivi

giu-13

settembre

novembre

gen-14

giu-14

dic-14

CARD OIRM S.ANNA 347 (TO)

CARD OSP SAVIGLIANO 100 (CN)

CARD2 OSP MOLINETTE 24 (TO)

CARD OSP BRA 19 (CN)

CARD CARD OSP NOVARA 10 (NO)

PNEU MOLINETTE 3 (TO)

CARD OSP MONDOVI 3 (CN)

CARD OSP MARTINI 3 (TO)

PNEU S.LUIGI ORBASSANO 1 (TO)

CARDCHIR MAURIZIANO 1 (TO)

Pazienti

• Eta’ mediana 19 aa (18-83), età media 34.7 aa

• F 226

distribuzione dei sessi

maschifemmine

Sindromi

N=59 (13%)

Sindromi n=59 (13%)

Sindromi

Tipi di Sindrome

Altre S T21

Alagille

Williams

Noonan

Di GeorgeVacterl

Turner

Situs e punta del cuore

Situs e punta del cuore

1

2

3

SVS

SVI Destrocardia

Tipi di cardiopatie

Distribuzione delle cardiopatie

DIA

Fallot

DIV

ArcoTGA

VU

SP

RVPA

CAV

DBP

AP

truncus

altro

tricuspide

DIA

Fallot

DIV

Arco

TGA

VU

SP

RVPA

CAV

DBP

AP

truncus

altro

tricuspide

Palliazione

104 (22%)

apertura VD-APBH

BAP

BT

DCPP

fistola

unifocalizz.

waterston

apertura VD-AP

BH

BAP

BT

DCPP

fistola

unifocalizz.

waterston

Chirurgia

N=452

bentall

DBP

DIA

DIV

DCPTCoAoKonnoRoss KonnoMustard/Senning

aortasubAo

mitrale

tricuspide

polmonare

Rastelli

Switch Altro

bentall

DBP

DIA

DIV

DCPT

CoAo

Konno

Ross Konno

Mustard/Senning

aorta

subAo

mitrale

tricuspide

polmonare

Rastelli

Switch

Altro

Trattamento percutaneo

N=123 (27%)

PTA polmonare

PTA aortica

DBP

DIA

DIV

fenestrazione

stent aortico

stent polmonare

altro

PTA polmonare

PTA aortica

DBP

DIA

DIV

fenestrazione

stent aortico

stent polmonare

altro

Clinica

problemi nel 26%

cianosi

endocardite

epatopatia

pb cerebrali

pb enteralipb polmonari

scompèenso

altro

PAH

Eisenmenger

cianosi

endocardite

epatopatia

pb cerebrali

pb enterali

pb polmonari

scompèenso

altro

PAH

Eisenmenger

NYHA

NYHA I in 279 (60%)

NYHA I

NYHA II

NYHA III

NYHA IV

NYHA I

NYHA II

NYHA III

NYHA IV

Clinica

Sovrappeso e obesità…

BMI >25 nel 26%...(e l’età media è <35 aa!)

BMI<25

BMI>25

BMI>30

BMI<25

BMI>25

BMI>30

Aritmie

65 pz, 14%

FA

Flutter

rientro nodaleSSS

Tachi atriale

BAV 1-2

BAV 3

WPW

Flutter V

TVQt corto

FA

Flutter

rientro nodale

SSS

Tachi atriale

BAV 1-2

BAV 3

WPW

Flutter V

TV

Qt corto

Trattamento interventistico delle aritmie

36 pz, 8%

EF interventistica

Ablazione

CVE

ICD

PM

altro

EF interventistica

Ablazione

CVE

ICD

PM

altro

••Ablazione:5Ablazione:5

••ICD:1ICD:1

••PM:18PM:18

Farmaci

In 299 (65%)

antiaritmici

antiaggreganti

anticoagalanti

Ace-inibitori/sartanici

bosentan

sildenafil

BB

diuretici

calcio antagonisti

NO

Pazienti > 30 aa

•N=224

•Lavoro:127 (57 %)

•Vita di coppia: 127 (57%)

F

lavoro

vita di coppia

gravidanze

figli

familiarita' per cc

F

lavoro

vita di coppia

gravidanze

figli

familiarita' per cc

Vita al femminile

Donne > 30 aa

•F:118

•Lavoro: 63 (53%)

•3 laureate, 18 casalinghe, 23 impiegate….

•Vita di coppia: 65 (55%)

•Gravidanze:71

•Figli:107

•Familiarita’ per cc:6

PAH N=21

Cardiopatie

SA

CAVp

DBP

DIA

DIV

ToF

IM

TGA

VU

SA

CAVp

DBP

DIA

DIV

ToF

IM

TGA

VU

PAH

•PAH in 21(3.5%)

•Eisenmenger in 6 (1.3%)

•Sesso: 15 F

•Eta: mediana 61 aa, range 20-84 aa

•the prevalence of PAH among 1824 adult CHD

patients with septal defects was 6.1%, and 3.5%

had Eisenmenger syndrome

PAH e aritmie

N= 14 (70%)

FA

rientro nodale

tachi atriale

flutter

TV

NOFA

rientro nodale

tachi atriale

flutter

TV

NO

PAH

clinica

•Sat O2: 86+7 %

•BMI: 25.7++5.7

•NYHA I in 4, NYHA II in 8, NYHA 3 in 8

•1 decesso per scompenso CAVP nativo M 61 aa

•Sindromi: 1 Williams, 1 sindromi altro, 0 T21….

•Cateterismo in 13…RVP in 7…..

PAH

Vita sociale

•Lavoro:7

•Vita di coppia: 11

•Gravidanze: 7 (15 donne)

•Figli: 9

Le donne con PAH possono avere Le donne con PAH possono avere figlifigli……

FU

139 FU in 112 pz

I

II

III

I

II

III

NYHA I

NYHA II

NYHA III

NYHA IV

NYHA I

NYHA II

NYHA III

NYHA IV

NYHA II, I inserimento:84 (18%)NYHA II, I inserimento:84 (18%)

NYHA II, FU: 27 (24%)NYHA II, FU: 27 (24%)

I inserimento-FU

FA

Flutter

Tachi atrialeSSS

TV

BAV

altro

FA

Flutter

Tachi atriale

SSS

TV

BAV

altro

FA

Flutter

rientro nodaleSSS

Tachi atriale

BAV 1-2

BAV 3

WPW

Flutter V

TVQt corto

FA

Flutter

rientro nodale

SSS

Tachi atriale

BAV 1-2

BAV 3

WPW

Flutter V

TV

Qt corto

I inserimento-FU

Incidenza di aritmie da 14 a Incidenza di aritmie da 14 a

46%46%

i n c i d e n z a d i a r i t mi e a l p r i mo i n s e r i me n t o

ar it mie

n on ar it mie

i nc i denz a di ar i t mi e al FU

ar tmi e

non ar i tmi e

Decessi

•2013 M 61aa CAVP: scompenso

•2013 M 52 aa BAV: emorragia cerebrale

•2012 M 45 aa VU DCPT: TEP

•2012 M 49 aa Fallot: morte improvvisa

•2012 F29 aa VU DCPT: decesso al TC

•2015 F 62 aa, Fallot nativo: evento cerebrale post KT

Ad oggi inseriti

536 pazienti

(< 1/10 del previsto..)

ATTIVITA DEL CENTRO GUCH•REGISTRO GUCH

•RIUNIONI GUCH bimestrali•CORSO GUCH annuale

•AMBULATORIO GUCH•AMBULATORIO multidisciplinare sul ventricolo unico

•AMBULATORIO multidisciplinare sulla cardiopatia e gravidanza•PUBBLICAZIONE Casi Clinici e materiale scientifico su : http://www.slideshare.net/guch-piemonte/presentations

Strutture coinvolteSC Cardiologia Pediatrica Presidio OIRM (Dr G Agnoletti) e SC Cardiologia 2,

Presidio Molinette (Dr S Marra)e-mail: gagnoletti@cittadellasalute.to.it, smarra@cittadellasalute.to.it

Segreteria OIRM 011-3135492 fax 0113135482Segreteria e fax Cardiologia 2: 0116335564

58 PRESENTAZIONI PUBBLICATE

25.000 VISUALIZZAZIONI !

SLIDESHAREhttp://www.slideshare.net/guch-piemonte/presentations

https://www.facebook.com/pages/Cardiopatie-Congenite-Adulti-GUCH-e-Bambini/1381961578706628?ref=stream

• Ambulatorio GUCH (ogni lunedì pomeriggio, presidio OIRM. Tel 011 3135492)• Ricovero e valutazione emodinamica pazienteGUCH. Dr Agnoletti Tel 011 3135541 gagnoletti@cittadellasalute.to.it• Ambulatorio gravida e cardiopatia Dr Agnoletti(Tel 0113135541) Dr Donvito (Tel 0113135734)

COME CONTATTARCI

BUON LAVORO!!!