Il cuore e l’ipertensione polmonare

G. Agnoletti Ospedale Regina Margherita, Divisione di Cardiologia

gabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it

Torino 15 Novembre 2012

Ipertensione polmonare

•  Quando parliamo di cuore, parliamo sì di pressioni, ma soprattutto di resistenze…

P = Q x R

Chi comanda e’ la pressione

PRESSIONE = PORTATA x RESISTENZE

Se la portata sale (sforzo, shunt cardiaco) le resistenze devono scendere

Le resistenze si calcolano sulla P media RVP: (MPAP- pcap) / PC

RVP alte o basse? Un DIV ampio eguaglia le P. E le R?

Come stanno questi pazienti alla nascita? E a 1 anno di vita?

Truncus Fallot

Alla nascita

P = Q x R

arteriolite

Shunts

RVP fisse

IP fissa

QP=QS QP/QS <1

PAP normale

Cuore normale RVP basse

IP ≠ ipertensione ventricolare dx

Truncus: Bene-Iperafflusso-

Arteriolite

Fallot: Bene-Cianosi-

Cianosi+++

Classificazione (2008) 1. Ipertensione arteriosa polmonare (precapillare: RVP elevate) 2. IP associata a lesioni del cuore sx (postcapillare: RVP normali) 3. IP associata a malattia polmonare e/o ipossiemia 4. IP dovuta a TEP cronica

5. Miscellanea

Marelli Circulation

2007

Piu’ adulti che bambini!

Chi sono?

Verheugt Circulation 2008

Soprattutto difetti semplici, shunts, ma non solo…

Ipertensione polmonare

Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

T21

Shunt:

+ + + + + + + + +

Rischio di arteriolite in varie cardiopatie

DIA

DIV e DBP ampi

CAVC

TAC, finestra AO-AP, APdx dall’aorta

50 anni

6 mesi

1 mese

1 anno

Ipertensione polmonare nel DIA

• Nel 20-30% del paziente adulto con DIA

• Soprattutto se DIA ampio

• Soprattutto se pz anziano

• Comorbidita’

• Attenzione alla chiusura del DIA!

Ipertensione polmonare nel DIV

• Solo se il DIV e’ ampio : uguaglianza pressioni VD-VS-aorta

• O se l’IP e’ inappropriata

Ipertensione polmonare nel CAV

• DIA + DIV + insufficienza mitralica + possibile IP inappropriata

Ipertensione polmonare nella tetralogia di Fallot (!)

• Se palliata con shunt “ampio” e corretta tardivamente

• Collaterali S/P

• NB cianosi prolungata e possibile associazione TEP

Pazienti non corretti : Eisenmenger

Angiografia dell’IP tipo I Aspetto ad albero morto

Eisenmenger

• Attesa di vita ca 40 aa (bene per 30) •  Cianosi ingravescente •  Degrado classe NYHA • MALATTIA MULTIORGANO

Eisenmenger Cianosi cronica:

• Disfunzione biventricolare (microcircolo) •  Eritrocitosi, sanguinamento •  TEP •  Ascesso cerebrale (4%) •  Flusso renale diminuito

Dolore toracico ischemico (compressione coronarica da parte del tronco AP)

Ipertensione polmonare

Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

Tipo II postcapillare RVP normali:

RVP: (PAPm-pcap) / Q

Tipo II postcapillare RVP (in genere) normali:

• Presentazione e gestione relativamente omogenee (ostacolo sx e/o disfunzione

ventricolare)

Ostacoli cuore sinistro

Possibile viraggio in IP precapillare o mista

Cardiopatie congenite e IP

CHE FARE ?

• Valuare correttamente • Correggere • Curare

VALUTARE La pressione polmonare si puo’ misurare sulla

velocità dell’IT?

E le RVP?

Solo se non c’e’ ostruzione!

NO, ma IP o integrale IT

Cardiopatie congenite con IP

VALUTARE

• ECO: il Doppler è inaccurato

• SEMPRE cateterismo con test di reattività

Reattivo: P = Q x R

Areattivo: P = Q x R

Cardiopatie congenite con IP CORREGGERE

•  Riparazione completa (RVP/RVS < 0.4)

•  Astensione (RVP/RVS > 0.6)

E nella zona grigia?

Palliazione (bendaggio polmonare) o correzione con shunt residuo + terapia medica

Cardiopatie congenite con IP CURARE

•  Trattare l’IP per migliorare i sintomi e la qualità di vita, MA ANCHE per prevenire la disfunzione destra

•  L’IP puo’ essere “trattata”

•  La disfunzione destra è IRREVERSIBILE

Disfunzione VD

Conclusioni •  Iniziamo a conoscere alcuni meccanismi che conducono all’IP nelle CC

•  Possiamo migliorare i sintomi, la qualità e l’attesa di vita dei pazienti con IP

•  Trattamento medico, chirurgico, percutaneo

MA •  I farmaci sono costosi •  Studi multicentrici randomizzati e registri sono ancora scarsi

Due buone notizie

Registro piemontese

delle cardiopatie congenite dell’adulto

AABC