Ipertensione polmonare secondaria clina e terapia
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Ipertensione Polmonare Secondaria:
Clinica e Terapia
S.O.C. DI MEDICINA INTERNAAZ. OSP. PUGLIESE-CIACCIOCATANZARO
Dr Salvatore Mazzuca
PAH
LV Systolic or DiastolicDysfunction↑LAP
ILDPVOD
Diagnosi sempre tardiva
24%
63%
12%
1%
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0WHO FC I WHO FC II WHO FC III WHO FC IV
n = 674
Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006.
%
Perché?• Sintomi aspecifici
– dispnea– affaticamento – vertigini– dolore toracico – edema periferico
• Necessità di diagnosi differenziale per escludere altre malattie
– BPCO– anemia – scompenso cardiaco– asma
Lo screening è efficace per diagnosticare la malattia
1%
24%
75%
12%
Pati
en
ts (
%)
63%
100
80
60
40
20
0I II III IV
44%
28%
11%
II III IV
Pati
en
ts (
%)
39%
No screening1 With screening2
WHO FC WHO FC
1Hachulla et al. Arthritis Rheum 2005; 2Humbert et al. Am J Respir Crit Care Med 2006
100
80
60
40
20
0
La prognosi è correlata alla classe funzionale
FC III
FC IV
D’Alonzo et al. Ann Internal Med 1991; Kato et al. Cancer 2001; Bjoraker et al. Am J Resp Crit Care Med 1998
Idiopathic pulmonary fibrosis
Advanced breast cancer
Advanced lung cancer
2.6 years
6 months
20 4
2.8 years median survival
(natural history)
Early identification of PAH patients can help save lives
FC I/II
1 3 5
~5 years
in caso di rilievo incidentale di segni all’ECG o al radiogramma
del torace
Sospetto Clinico di PH
in caso di insorgenza di dispnea, faticabilità, ripetute
sincopi senza motivi...
in tutte le condizioni patologiche che
possono complicarsi con l’ipertensione
polmonare
10
Quali sono i più comuni segni/sintomi iniziali in PH?
•
11Miyamoto et al Am J Respir Crit Care Med 2000;161:487-492
Distanza percorsa < 332 m (n = 22)Distanza percorsa < 332 m (n = 22)
Distanza percorsa Distanza percorsa 332 m (n = 21) 332 m (n = 21)
MesiMesi
00
2020
4040
6060
8080
100100
% d
i sop
ravv
iven
za%
di s
opra
vviv
enza
00 1010 3030 40402020 5050 6060
p < 0.001p < 0.001(logrank test) (logrank test)
12 April 8, 2023
I.I. Sospetto Sospetto
II.II. Ricerca Ricerca
I.I. Identificazione della classeIdentificazione della classe
II.II. ValutazioneValutazione
Sintomi ed esame FisicoProcedure di screeningRiscontro incidentale
ECGRadiografia del toraceEcocardiografia transtoracica Test di funzionalità polmonare;emogas
Scintigrafia polmonare V/PTAC Alta risoluzioneTAC spiraleAngiografia polmonare
TipoEsami ematochimici e immunologiciTest HIVEco addominale
Capacità d’esercizio 6 MWT, Peak VO2
Emodinamica Cateterismo destro e test vasoreattività
Algoritmo diagnostico
Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension 2009
Algoritmo diagnostico Linee Guida ESC 2009
DLCO IN PHDLCO IN PH
La riduzione della DLCO può essere dovuta alla fibrosi sia per ispessimento di membrana, sia per perdita di volume polmonare, ma anche per le lesioni vasculitiche.
Una riduzione della DLCO isolata, senza anomalie spirometriche può essere segno di sviluppo di ipertensione polmonare.
18
Ecocardiografia dopplerEcocardiografia doppler
Ipertensione arteriosa polmonare di grado lieve presente in caso di rilievo di una pressione sistolica in arteria polmonare
pari a 36 - 50 mmHg, che corrisponde ad una velocità di rigurgito tricuspidalico pari a 2,8 – 3,4 m/sec
JACC, CHEST 2004
Markers sierologici della sopravvivenza
• Plasma brain natriuretic peptide
(valore <180 aspettativa di vita alta). Nagaya N. 2000
• Norepinephrine Nootens M. 1995
• Uricemia valore <6,4 aspettativa di vita maggiore
• Troponina Torbicki A. 2003
• Iperespressione 5-HTT gene polymorfism > severità PAH
Nagaya N. 1999
Secondary ( Non Category- 1) Pulmonary Hypertension
Pulmonary Hypertension Due to left heart disease(group 2)
Classificazione Emodinamica
Secondary ( Non Category- 1) Pulmonary Hypertension
Pulmonary Hypertension Due to left heart disease(group 2)
POST –CAPYLLARY PASSIVE PHTranspulmonary pressure gradient ( mean PAP – mean PWP)and PVR are within the normal range
POSTCAPYLLARY REACTIVE PHTranspulmonary pressure gradient is increased:PAP is greater than that PWPPVR is increasd
Fibrous intimal thickeningMarked Lynphatic dilationCongested alveolar capillaries
An increase in pulmonary arteriesvasomotor toneVasoconstrictive reflexes arising fromstretch receptors localized in the lefttrium and pulmonary veins
Endothelial dysfunction of pulmonary arteries that may favour vasoconstriction and proliferationof vessel wall cells
PULMONARY HYPERTENSION DUE TO LEFT HEART DISEASE ( group 2)
Secondary ( Non Category- 1) Pulmonary Hypertension
Pulmonary Hypertension Due to left heart disease(group 2)
Secondary ( Non Category- 1) Pulmonary Hypertension
Pulmonary HypertensionDue to lung diseaseand/or Hypoxaemia(group 3)
CLASSIFICAZIONE EMODINAMICA
Secondary ( Non Category- 1) Pulmonary Hypertension
Pulmonary HypertensionDue to lung diseaseand/or Hypoxaemia(group 3)
I sintomi clinici ed i segni fisici dell’ ipertensione polmonare sono difficilmente identificabili nei paz con patologia respiratoria. Inoltre, nella BPCO, l’edema periferico può non essere il segno di insuff del ventricolo Dx, poiché può essere l’effetto dell’ipossiemia ed ipercapnia sul sistema renina – angiotensina- aldosterone.Una concomitante patologia del cuore Sx, che è comunemente associata con la patologia cronica respiratoria, può anche contribuire ad aumentare la PAPs.
Secondary ( Non Category- 1) Pulmonary Hypertension
Pulmonary HypertensionDue to lung diseaseand/or Hypoxaemia(group 3)
Pulmonary muscolar artery:Aboundant amount of elastinaAnd collagen in the intimal layer
PULMONARY HYPERTENSION DUE TO LUNG DISEASE (group 3)
Pulmonary muscolar artery:Aboundant amount of elastinaAnd collagen in the intimal layer
Hypoxic vasoconstriction
Mechanical stress of hyperinflated lungs
Loss of capillaries
Inflammation
Toxic effects of cigarette smoke
Endothelin-1Angiotensin II
serotonin
NOPGI2
ANPAdrenomedullin
Vasoconstrictors = vasodilators
Normal
Endothelin-1Angiotensin II
serotonin
NOPGI2
Vasoconstrictors > vasodilators
Pulmonary hypertension
ANPAdrenomedullin
Minimal resting tone Increased toneVascular remodelling
LO SQUILIBRIO TRA VASOCOSTRITTORI E LO SQUILIBRIO TRA VASOCOSTRITTORI E VASODILATATORI CONTRIBUISCE ALLA PHVASODILATATORI CONTRIBUISCE ALLA PH
PULMONARY HYPERTENSION DUE TO LUNG DISEASE (group 3)
Recommendations for PH due to Lung Disease
Secondary ( Non Category – 1) Pulmonary Hypertension
Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension( Group 4)
IPERTENSIONE POLMONARE CRONICATROMBOEMBOLICA
Causata da ostruzione delle principali diramazioni dell’arteria polmonare da ripetuti episodi di embolia polmonare e dalla particolare organizzazione/progressione di questi emboli
IPERTENSIONE POLMONARE CRONICATROMBOEMBOLICA
EMBOLIA POLMONAREEMBOLIA POLMONARERisoluzione completa(minoranza dei casi)
Risoluzione parziale(maggioranza dei casi)
Progressione verso
ipertensione polmonare ?0,1%
Secondary ( Non Category – 1) Pulmonary Hypertension
Ostruzione delle piccole arterie elastiche subsegmentali
Ostruzione nelle piccole arterieMuscolari: ispessimento della media, proliferazione intimale,lesione plessiforme
Piccole arterie muscolari eArteriole distali ai grossi vasi elastici ostruiti
Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension( Group 4)
CLASSIFICAZIONE EMODINAMICA
Secondary ( Non Category – 1) Pulmonary Hypertension
Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension( Group 4)
Obstructive lesions identicalto those observed in PAH
Shear stressPressureInflammationRelease of cytochines andVasculotrophic mediators
CC, 18 yo, CC, 18 yo, ff
PPHPPH
CE, 63 CE, 63 yo, fyo, f
CTEPHCTEPH
Esami per diagnosi differenziale:Esami per diagnosi differenziale:
Scintigrafia polmonare perfusionaleScintigrafia polmonare perfusionale
Secondary ( Non Category – 1) Pulmonary Hypertension
Pulmonary HypertensionWith unclear and / orMultifactorial mechanism( Group 5)
Pulmonary HypertensionWith unclear and / orMultifactorial mechanism( Group 5)
CONCLUSIONI
CONCLUSIONI