IPERTENSIONE POLMONARE

Milano 15 Ottobre 2007 Dottor Alessandro Santaniello

Definizione

Pressione polmonare arteriosa media > 25 mmHg

O

Pressione polmonare arteriosa media > 30 mmHg sotto sforzo

Classificazione

Strategia diagnostica generale

PAPs= RVSP = 4v2 + RAP

Velocità di flusso del rigurgito tricuspidale sistolico right atrial pressure (5mmHg)

Se PAPs > 36 mmHg e il soggetto è in classe NYHA II o III procedere con il cateterismo cardiaco destro. Se in classe I

proseguire con follow-up semestrale.

-DLCO ridotta (di solito fra 40-80% del predetto) con volumi polmonari normali o solo parzialmente ridotti

-DLCO/VA ridotta consensualmente alla DLCO.

-EGA arterioso con pO2 solo lievemente ridotta e ipocapnia da iperventilazione alveolare (a meno che non sia secondaria ad una BPCO).

Ipertensione polmonare

6MWT:

6MWD maschi=7,57*altezza-(5,02*età)-(1,76*peso)-309

6MWD femmine=2,11*altezza-(2,29*peso)-(5,78*età)+667

Una desaturazione durante lo sforzo > del 10% è dato caratteristico di PH ed è correlato ad un rischio di mortalità 2,9 volte superiore.

Rappresenta l’end point funzionale di tutti i trials su PH.

PAP > 25 mmHg

PWP (pressione capillare di incuneamento) < 15mmHg

PVR (resistenze vascolari polmonari) > 3 mmHg/l/min (Wood unit)

Ipertensione polmonare

Escludono che la l’incremento pressorio derivi da patologia del

cuore sinistro

Il test della vasorettività (prostacilina, adenosina, NO) identifica una sottopoplazione di pazienti potenzialmente responsivi alla terapia con CCB ad alte dosi a lungo termine. Nel PH secondaria a connettivite tale test è per ragioni ancora sconosciute praticamente sempre negativo.

Inoltre

Cardiac output e saturazione O2 venosa centrale

Terapia

or Sitexentan

Limitazioni

Pertanto…

Protocollo

Via Pace n. 9

Follow up semestrale di PFR + DLCO, ecocardiodoppler e visita di controllo

Sospetto fondato di PAH

6 MWT + Cateterismo cardiaco destro

- +

Indagare le altre possibili cause (polmonari,

muscolari, cardiache) delle anomalie riscontrate.

Classe NYHA II: -TAO

- Se Vasoreattività test +: incrementare i CCB

Se segni di scompenso:-Farmaci inotropi +diuretici

Classe NYHA III

-Bosentan

qualora epatotossicità o non risposta clinica

-Sitaxentan

Not RespondersProposta di inibitore della PDE5 (calsse C) o se classe NYHA IV di

Epoprostenolo

Se non controindicazioni:-TAOSe segni di scompenso:-Farmaci inotropi+ e diuretici

Monitoraggio1) Prima della diagnosi di ipertensione polmonare secondaria a connettivite:

-Ecocardiodoppler e PFR + DLCO ogni 6-12 mesi

-ECG 1 vv all’anno

2) Da quando si entra nell’area terapie specifiche, se terapie stabili:-Ecocardiodoppler ogni 3 mesi per il primo anno e poi ogni 6 mesi

-PFR + DLCO + EGA arterioso ogni 3 mesi per il primo anno e poi ogni 6 mesi

-6MWT a 3- 6 -12 mesi e poi 1 vv all’anno

-Cateterismo cardiaco destro ogni 6 mesi per il primo anno e poi 1 vv all’anno

Ogni volta che viene introdotto o sostituito farmaco con altro delle terapie specifiche comportarsi come al punto 2.

Non sono presenti dati ad oggi sulle modalità di sospensione di terapia nei pazienti responders. Pertanto sono da considerarsi ad oggi terapie per cui non è prevista sospensione (salvo effetti collaterali).

Accorgimenti di prescrizione:

Nuovi pazienti in Bosentan o Sitaxentan: emocromo, transaminasi e gamma-GT ogni 2 settimane per i primi 2 mesi poi 1 vv al mese per altri 2 mesi e poi ogni 2-3- mesi.

Per pazienti in Warfarin che iniziano bosentan: ridurre la dose della TAO del 70%. Per pazienti in Warfarin che iniziano sitaxentan ridurre la dose della TAO del 60/70%.