Epidemiologia Ipertensione Polmonare Arteriosa - PAH EPIDEMIOLOGY

Ipertensione Arteriosa Polmonare: aspetti epidemiologici



Ipertensione Polmonare (PH): Definizione

Si definisce ipertensione polmonare (PH) il riscontro mediante cateterismo di un aumento della pressione media in arteria polmonare (PAP) a riposo.

Ipertensione polmonare: PAPmedia 25 mmHg

The significance of a mean PAP between 21 and 24 mmHg is unclear. Patients presenting with PAP in this range need

further evaluation in epidemiological studies

Galiè et al., Eur Hearth J 2009; 30(20)2493-2537

The significance of a mean PAP between 21 and 24 mmHg is unclear. Patients presenting with PAP in this range need

further evaluation in epidemiological studies

Galiè et al., Eur Hearth J 2009; 30(20)2493-2537

Ipertensione Arteriosa Polmonare: aspetti epidemiologiciCLASSIFICAZIONE 4th World Symposium 2008

1. Ipertensione Arteriosa Polmonare

Idiopatica

Ereditaria Mutazione BMPR 2

Mutazione ALK1 Endoglina

Non nota

Farmaci ed agenti tossici

Associata a (APAH): Malattie del connettivo

Infezione HIV

Ipertensione portale

Malatie congenite cardiache

Schistosomiasi

Anemia emolitica cronica

Ipertensione persistente neonato

1’. Malattia polmonare veno occlusiva (PVOD) e angiomatosi capillare polmonare (PCH)

3. Ipertensione polmonare associata a pneumopatie/ipossiemia

BPCO

Interstiziopatie

Altre patologie polmonari miste restrittive ostruttive

Disturbi del respiro durante il sonno

Malattie con ipoventilazione alveolare

Esposizione cronica alle elevate altitudini

Alterazioni dello sviluppo

2. Ipertensione polmonare da patologie del cuore sinistro

Disfunzione sistolica

Disfunzione diastolica

Valvulopatie

4. Ipertensione polmonare cronica tromboembolica

5. Ipertensioni polmonari a genesi multifattoriale o non nota

1: Patologie ematologiche, mieloproliferative, splenectomia.

2: Malattie sistemiche, sarcoidosi, istiocitosi, linfangiomatosi , neurofibromatosi. Vasculiti.

3: Malattie metaboliche, GD, malattie della tiroide.

4: Altro: Neoplasie occludenti, mediastiniti fibrosanti, dialisi


4,2

78,7

9,70,6 6,8

Gruppo 1 Gruppo 2 Gruppo 3Gruppo 4 Gruppo 5

Epidemiologia PH

Analisi della prevalenza dell’Ipertensione Polmonare (PH) (definita quantitativamente

con PAP sistolica >40 mmHg) in 4579 pazienti.

Prevalenza complessiva del 10.5%.

Gabbay et al., Am J Resp Crit Care Med 2007; 175:A713

PAH


Epidemiologia PAH (Gruppo 1)

Registro scozzese1 374 pazienti adulti (16-65 anni) incidenza annuale durante i 16 anni di studio fu 4 casi per milione

In Scottish females, incidences of PAH were higher (1.5–3:1) than in Scottish males (2.5 cases per million population)

Registro francese2 674 pazienti adulti (18-85 anni) prevalenza “low estimate” di 5.9 casi per milione

1Peacock et al., Eur Respir J 2007; 30:104–1092Humbert et al., Am J Respir Crit Care Med 2006; 173:1023–1030 3Moledina et al., Heart 2010; 96(17):1401-6

Studio inglese pazienti pediatrici3 64 pazienti (<16 anni) incidenza annuale 0.48 casi per milione / prevalenza 2.1 casi per milione

We showed, for the first time, that the incidence of IPAH is lower in children than adults

Forma idiopatica IPAH


Forma associata alla Sclerosi Sistemica (APAH-SSc)

Studio retrospettivo1 344 pazienti adulti (140 dSSc 204 lSSc) prevalenza 4.9%

The overall prevalence of PHT in our SSc population was 4.9%, and the frequency in the subsets with diffuse and limited scleroderma was 4.3 and 5.4%, respectively.

1Koh et al., Br J Rheumatol 1996;35:989-993 2Chang et al., J Rheumatol 2003; 30(11):2398-2405 3Wigley et al., Arthritis & Rheumatism 2005; 52(7)2125-2132 4MacGregor et al., Rheumatology 2001; 40:453-459 5 Mukerjee et al., Ann Rheum Dis 2003;62:1088–1093

Studio retrospettivo2 619 pazienti adulti prevalenza 19.2%

Studio retrospettivo/prospettico3 791 pazienti adulti prevalenza 26.7% 0.9% dei pazienti aveva una connettivite mista

Studio retrospettivo4 930 pazienti adulti (295 dSSc 635 lSSc) prevalenza 13%

Studio prospettico5 794 pazienti adulti prevalenza 12%

The prevalence of SScPAH in this cohort was similar to that of other catheter based studiesand lower than that of previous echo based studies



Studio retrospettivo/prospettico1 539 pazienti adulti prevalenza 21% (lSSc) 26%(dSSc)

1Pope et al., J Rheumatol 2005; 32:1273-1278 2Humbert et al., Am J Respir Crit Care Med 2006; 173:1023–1030 3Hachulla et al., Arthritis & Rheumatism 2005; 52(12):3792-3800

CLINICAL AND HEMODYNAMIC DATA AT THE TIME OF DIAGNOSIS OF PAH

Registro Francese2 riporta una valore del 15.3%

Among connective tissue diseases, systemic sclerosis and systemic lupus erythematosus were the leading causes, representing 76 and 15% of the cases, respectively. Two-thirds of the systemic sclerosis

cases were limited forms, and one-third were diffuse forms.

Studio prospettico multicentrico francese “Early detection of PAH in SSc”3 599 pazienti documenta una prevalenza del 7.8%


1.1108.7 ± 11.1

1.088 ± 6.9 92 ± 5.1 L336P

3.1214 ± 69.6 V15M

7.2706 ± 148.5 98 ± 77.5 M123T

1.3778 ± 99.3 S364R

0.4154 ± 13.3 P266L

1.1Scottish Morbidity Record (SMR)

2.2260 ± 65.0 120 ± 22.2 Wild-Type

S465del

Prevalence and Incidence of CTD-PAHPrevalence and Incidence of CTD-PAH

Prevalence (cases/milion)

Scottish Pulmonary Vascular Unit (SPVU)

Scottish Morbidity Record (SMR)

Scottish Pulmonary Vascular Unit (SPVU)

Incidence (annual case/milion)

15

10

2.1

2.8


Dati del Registro scozzese

Peacock et al., Eur Respir J 2007; 30:104–109


Forma associata alle cardiopatie congenite (APAH-CHD)

Le cardiopatie congenite (CHD), secondo i dati riportati in letteratura, presentano un range d’incidenza compreso tra lo 0.7 e l’1% dei nati vivi1,2. L’incidenza è compresa tra 6 e 8 CHD per mille nati vivi. Nei nati prematuri l’incidenza sale a 12.5 per 100 nati vivi3. Ogni anno vi sono circa 1.5 milioni di nuovi casi nel mondo4. Le malformazioni più frequenti sono i difetti settali (difetto interventricolare –VSD in primis e dal difetto interatriale -ASD), seguiti dalla pervietà del dotto arterioso di Botallo

1Galiè et al., Drugs 2008; 68(8):1049-1066 2Gatzoulis et al., 2007 Springer-Verlag Milano 3Sadowski Crit Care Nurs Clin North Am. 2009 21(1):37-48 4Moller et al., Circulation. 1994 Feb;89(2):923-30

5Evans Br Heart J 1950; 12:258–62 6Bathia et al., Indian Pediatr 1992; 29:1113-1 116 7Tubman 1991; BMJ, 302:1425-1427. 8Nisli et al., Acta Cardiol 2008; 63(5)585-589

Le cardiopatie congenite: inquadramento generale


L’associazione CHD e sindrome di Down è stata documentata sin dal 1950 da Evans5. Il 40-50% dei pazienti Down presenta una CHD6,7,8

Overall prevalence of CHD in adult Down's syndrome patients living in residential centres would be estimated at 33% Vis et al., Heart 2010;96:1480-1484.

Several cohort studies, such as the Baltimore–Washington Infant Study (BWIS)* and the New South Wales study have significantly contributed to the definition of the close relationship between Down Syndrome and CHD. The same studies have also demonstrated that the types of malformation most commonly associated with trisomy 21 are the atrio-ventricular and ventricular septal defects (AVSD and VSD), which together account for 76% of all CHD seen in neonates with Down syndrome §.

*Ferencz et al., J Pediatr 1989; 144: 79–86 §Kidd et al., J Pediatr Child Health 1993; 29: 344–9

5Evans Br Heart J 1950; 12:258–62 6Bathia et al., Indian Pediatr 1992; 29:1113-1 116 7Tubman 1991; BMJ, 302:1425-1427. 8Nisli et al., Acta Cardiol 2008; 63(5)585-589


Le cardiopatie congenite e la sindrome di Down


Registro Olandese (Concor Registry) 3: 5970 registered adult patients with congenital heart disease

Il 5-10% dei pazienti con CHD può sviluppare una PAH di grado variabile1,2


1Kid et al., Circulation 1993;87:138-151 2Steele et al., Circulation 1987; 76:1037-1042 3 Duffels et al., Int J Cardiol 2007; 120(2):198-204 4 Engelfriet et al., Heart 2007; 93(6): 682-687 5Engelfriet et al., Euro Heart J 2005; 26: 2325-2333

PAH is common in adult patients with congenital heart disease. In our registry the prevalence of PAH in septal defects is around 6%. More than half of these patients have the Eisenmenger syndrome, which

accounts for 1% of the total population in the CONCOR registry3

A retrospective cohort study with a 5 year follow-up4,5.

The relevant data on all 1877 patients with an atrial septal defect (ASD), a ventricular septal defect (VSD), or cyanotic defect were analyzed.

PAH was present in 531 (28%) patients


Riassumendo i dati degli studi pubblicati..

1. PAH

The prevalence of PAH ranges from 26 to 52 case per milion adultsPeacock et al., Eur Respir J 2007; 30:104–109

2. APAH-SSc

The prevalence of APAH-SSC ranges from 4.9 to 26.7 %

Koh et al., Br J Rheumatol 1996;35:989-993 Wigley et al., Arthritis & Rheumatism 2005; 52(7)2125-2132

3. APAH-CHD

The approximate prevalence of patients with PAH associated with CHD in Western countries may range between 1.6 and 12.5

cases per milion adults, with 25-50% of this population affected by Eisenmenger’s syndrome

Galiè et al, Drugs 2008; 68(8):1049-1066

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