GUCH e registri

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REGISTRO GUCH REGISTRO GUCH REGIONE PIEMONTE REGIONE PIEMONTE 8 Ottobre 2015 , III incontro GUCH 2015 Ospedale Savigliano R R Marzullo Marzullo G G Agnoletti Agnoletti

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REGISTRO GUCH REGISTRO GUCH REGIONE PIEMONTE REGIONE PIEMONTE

8 Ottobre 2015 , III incontro GUCH 2015

Ospedale Savigliano

R R MarzulloMarzullo

G G AgnolettiAgnoletti

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CHANGING PROFILECHANGING PROFILE

PAZIENTE PAZIENTE

SPECIALISTA SPECIALISTA

RETI ASSISTENZIALI RETI ASSISTENZIALI

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100.000 1 milione 1.8 milioni

Incremento stimato nei Incremento stimato nei prossimi 15 anni prossimi 15 anni pari pari a circa 5% la circa 5% l ’’anno anno

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Riduzione della mortalità infantile per CHD del 59%

Riflesso multifattoriale

• Perfezionamento tecniche chirurgiche• Sviluppo tecniche interventistiche• Ottimizzazione strategie di trattamento

intensivo • Diagnosi prenatale di CHD • IVG • Evoluzione dei supporti tecnologici • Fenomeni socio-epidemiologici

ImmigrazioneCalo delle nasciteIncremento dell’età media

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Marelli AJ et al. Circulation. 2007;115:163-172Marelli AJ et al. Circulation. 2014;130:749-756

Transizione demografica

Aumento della prevalenza di CHD negli adulti del 57% (95% CI, 48%71%) vs l’11% (95% CI, 5%–17%) in età pediatrica

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AJ et al. Circulation. 2007;115:163-172

Transizione demografica

L’aspettativa di vita del paziente con CHD compless a è cresciuta di circa 20 anni

Attualmente l’85% di bambini cardiopatici, di cui il 60% con CHD complessa, raggiunge un’ età adulta

Marelli AJ et al. Circulation. 2014;130:749-756

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2010

Gli adulti rappresentano 2/3 della popolazione con CHDGli adulti rappresentano 2/3 della popolazione con CHD

Adults or Big Kids?

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In Italia

150 000 Adulti con cardiopatia congenita necessitano di

cure di cui

11000nel solo Piemonte

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Profilo GUCH

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Organizzazione delle cure

CHILDHOOD TRANSITION ADULTHOOD

Continuum assistenziale

Cardiologo pediatricoCardiochirurgo pediatrico Pediatra

Cardiologo pediatricoCardiochirurgo pediatrico PediatraCardiologo GUCH

Cardiologo dell’adulto Cardiochirurgo dell’adulto Cardiologo GUCHInternista

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Organizzazione delle cure

L’ Assistenza dedicata al paziente GUCH migliora la sopravvivenza e la qualità di vita

Mylotte et al. Circulation. 2014;129:1804-1812.

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GUCH Specialist

Nasr et al. Seminars in Cardiothoracic and Vascular Anesthesia 1 –12, 2014

TEAM MULTISPECIALISTICO

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Organizzazione delle cure

ESC/AHA/ACC/CCS Guidelines

SURVEY

REGISTRI

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Registri GUCH

1991 1998

Canadian Guidelines

1994 2000 2010 2014

ESC Guidelines

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REGISTRO GUCH REGISTRO GUCH REGIONE PIEMONTE REGIONE PIEMONTE

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GOALSGOALS

Passaggio di cura dall’infanzia all’età adulta

Caratteristiche della popolazione GUCH

Problematiche cliniche, sociali e psicologiche dell’età adulta

Prevenzione primaria e secondaria MCV

Programmi di formazioni

Rete di assistenza dedicata

ollaborazioni multicentriche e multidisciplinari

niziative scientifiche, programmi di studio

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STATE OF ARTS STATE OF ARTS

� Servizio di Cardiologia e Cardiochirurgia pediatrica, AOU Cittàdella Salute e della Scienza di Torino� Dipartimento Cardiovascolare e Toracico, AOU Città della Salute e della Scienza di Torino� Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche, A.O.U. Cittàdella Scienza e Salute, Torino� U.O. di Cardiologia, Savigliano� UO di Cardiologia, Bra� S.C. di Cardiologia, Ospedale Maggiore della Carità di Novara� UO di Cardiologia, Ospedale Martini, Torino� U.O. di Cardiologia di Mondovì� Dipartimento di Cardiochirurgia, Ospedale Ordine Mauriziano,Torino�S.C. di Pneumologia, A.O.U. S San Luigi Gonzaga Orbassano

10 di 37 ASL 10 di 37 ASL

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459 PZ459 PZ(Marzo 2013-Marzo 2015)

http://www.guchpiemonte.it/reg-guch/login.htm

Criteri di inclusione•CHD•Età >18 anni•Acquisizione del consenso informato

Criteri di esclusione •Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro•Cardiomiopatia ipertrofica•Cardiomiopatia dilatativa non associata a CHD •Cardiomiopatia restrittiva•Malattie dei canali ioni geneticamente determinate

Form elettronico per I inserimento I inserimento e successivi FollowFollow up up Accessibilità consentita a PAZIENTE e SANITARI autorizzati

Nessuna terapia o procedura diagnostica è stata prescritta dal protocollo organizzativo

I medici partecipanti sono invitati a continuare la gestione dei pazienti secondo la loro pratica usuale in modo da ottenere unareale “fotografia” delle specifiche situazioni organizzative e della distribuzione geografica GUCH nel sistema sanitario

piemontese

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RISULTATIRISULTATICaratteristiche demografiche e funzionali Caratteristiche demografiche e funzionali

Uguale prevalenza ♀ e ♂

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Prevalenza di fattori di rischio cardiovascolare inferiore all’ 1% con eccezione per ipertensione arteriosa (13,9%), sovrappeso (19%) e obesitpatologica (6,9%)

RISULTATI RISULTATI FattoriFattori di di rischiorischio

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RISULTATIRISULTATIQuadro Quadro SindromiciSindromici

12,6% (12,6% (59/459)59/459)

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RISULTATI RISULTATI Distribuzione CHD in base ad origine embriologica Distribuzione CHD in base ad origine embriologica

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RISULATI RISULATI Prevalenza principali CHD Prevalenza principali CHD

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Al confronto….

Differente prevalenza per DIV (7% vs 14%, p=≤0.05) e BAV (11% vs 6%, p=≤0.05)

Vander Velde et al. European Journal of Epidemiology (2005) 20: 549–55

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83,2% dell’assistenza da parte di specialisti dell’adulto viene erogata in centri non accademici

RISULATI RISULATI DISTRIBUZIONE GEOGRAFICA DELLDISTRIBUZIONE GEOGRAFICA DELL ’’ASSISTENZA ASSISTENZA

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RISULATI RISULATI DISTRIBUZIONE GEOGRAFICA DELLDISTRIBUZIONE GEOGRAFICA DELL ’’ASSISTENZA ASSISTENZA

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Al confronto….

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RISULTATIRISULTATITrattamentoTrattamento

≥ 2 interventi

149(32,5)

≥ 3 interventi

59(12,9)

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RISULTATIRISULTATILibertLibert àà da intervento allda intervento all ’’etetàà adulta adulta

44%

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RISULTATI RISULTATI LibertLibert àà da intervento allda intervento all ’’etetàà adulta adulta

81%

56%

Popolazione con intervento < 18 aa

Popolazione con intervento ≥ 18 aa

p=0.038

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RISULTATI RISULTATI TrattamentoTrattamento

Procedure elettrofisiologiche invasive 29(6,3)Ablazione 12(2,6)Impianto Pacemaker 17(3,9)Impianto Defibrillatore 1(0,2)Altro 2(0,4)

Terapia cardioattiva 149(32,5)Beta bloccanti 51(11,1)Antiaritmici 31(6,7)Calcio-Antagonisti 16(3,5)Anti-ipertensivi polmonari 6(1,3)Diuretici 40(8,7)Antagonisti Angiotensina II 13(2,8)Antiaggreganti 48(10,5)Anticoagulanti 37(8)

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RISULTATI RISULTATI Sopravvivenza Sopravvivenza

†: 54 aa. BAV. Emorragia cerebrale

†:49 aa. TOF corretta. Morte improvvisa

†:61aa. CAVp in storia naturale. PAH e cianosi cronica

†:45 aa. VU. TEP massiva

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RISULTATIRISULTATIComplicanzeComplicanze

27,5% (126/459)

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RISULTATIRISULTATIComplicanzeComplicanze

Aritmie sopraventricolari Aritmie sopraventricolari

-24 ptz-25% Eisenmenger-Età media: 34 ±16 anni (range 22-84 anni)-62,5% sesso femminile (15/24)-CHD associate: DIA (41,6%; 10/24 di cui 6 corretti) e PDA(20,8%5/24)

PAHPAH

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Al confronto….

Verheugt et al. Circulation. 2008;118:26-32

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RISULTATIRISULTATIAspetti sociali Aspetti sociali

Vita di coppia: 57%

Attivit à lavorativa: 57%

Gravidanza: 27% di cui 22% con PAH

Ricorrenza nella progenie: 1.3 %

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CHANGING PROFILECHANGING PROFILE

PAZIENTE PAZIENTE

SPECIALISTA SPECIALISTA

RETI ASSISTENZIALI RETI ASSISTENZIALI

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DIREZIONI FUTURE

WANTEDHave you seen this

GUCH?

HELP 11000 GUCH in Piemonte

516 inseriti nel REGISTRO

MISSING 10084MISSING 10084

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DIREZIONI FUTURE

Implementazione e ottimizzazione raccolta dati

Approvazione regionale del progetto

Neetwork di collaborazione multidisciplinare e multicentrica

Sviluppo di collaborazioni nazionali

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RIFLESSIONI

Esser etichettati sin da bambino “CARDIOPATICO” ha condizionato negli anni scorsi,

l’impossibilità per i pazienti GUCH di inserimento nel mondo del LAVORO , di praticare un’

ATTIVITA’ SPORTIVA , di crearsi una VITA DI COPPIA o di affrontare una

GRAVIDANZA.

Al di là di problematiche personali psicologiche, che possono esser superate con l’aiuto di esperti, esser GUCH non rappresenta in assoluto una controindicazione ad una vita normale.

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RIFLESSIONI

Articolo 1 - "Promuovere, proteggere e garantire il pieno ed uguale godimento di tutti i diritti umani e di tutte le libertà fondamentali da parte delle persone con disabilità, e promuovere il rispetto per la loro intrinseca dignità".

CONVENZIONE O.N.U. PER I DIRITTI DELLE PERSONE CON DISABILITÀ

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