“TUMORE OVARICO A CELLULE GERMINALI MISTO: chped.it/gico/TRIESTE/TUMORE A CELLULE GERMINALI...

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TUMORE OVARICO A CELLULE GERMINALI MISTO: UNASSOCIAZIONE ANOMALA

UNIVERSIT DEGLI STUDI DI SIENA

FACOLT DI MEDICINA E CHIRURGIA

DIPARTIMENTO DI PEDIATRIA, OSTETRICIA

E MEDICINA DELLA RIPRODUZIONE

SEZIONE DI CLINICA CHIRURGICA PEDIATRICA

Direttore: Prof. Mario MESSINA

Dr.ssa Rossella Angotti

Prof. Mario Messina

+ CASE REPORT

T.C.

13/7/1994

Affetta da ritardo mentale e crisi epilettiche per cui seguita presso il

dipartimento di Pediatria del nostro Nosocomio.

+ CASE REPORT

Anamnesi familiare:

Madre affetta da ovaio policistico

Anamnesi fisiologica:

nata con parto distocico

sofferenza perinatale

asfissia

Anamnesi ginecologica:

Menarca allet 14 anni

cicli mestruali regolari per flusso e durata

+ CASE REPORT

Raccordo anamnestico:

Da 6 mesi circa irregolarit mestruali con episodi di metrorragia

Ha eseguito ect addome: ovaio destro policistico ed aumentato di

dimensione; esami ormonali: prolattina aumentata

Ect addome/pelvi:

massa pelvica di 96 x 140 mm a

contenuto disomogeneo.

Markers tumorali:

CA-125: 40,7 U/ml (v.n. 0-35)

Esami ormonali: nella norma

Consulenza chirurgica pediatrica per riscontro occasionale di

neoformazione ovarica in paziente con dismenorrea e pollachiuria

da circa 6 mesi

+

Esame obbiettivo generale:

Paziente in abs

Evidente acantosis nigricans a livello nucale

Esame obbiettivo addome-linfoghiandolare:

Addome globoso per adipe, con cicatrice ombelicale normointroflessa

Non dolente, n dolorabile alla palpazione

Tumefazione di grosse dimensioni a livello di ipogastrio-mesogastrio e fossa iliaca destra

Margini e consistenza non valutabili per la presenza di adipe

Organi ipocondriaci nella norma

Non apprezzabili tumefazioni linfoghiandolari di rilievo patologico in regione ascellare ed inguinale

CASE REPORT

+

Prelievo ematico

Prelievo ormonale

Markers tumorali

Ecografia + doppler

TC total body

CASE REPORT

LDH: 596 UI/l

B-Hcg 179 mIU/ml (3 sett)

Ca-125: 50.0 U/ml

Ect:

Massa pelvica di 15 x 7 cm (ca.)

No liquido libero in addome

Epatomegalia con steatosi

Tc total body:

Complex mass (160x160x80 mm) a carico

dellovaio dx. Aspetto solido-cistico con

calcificazioni nellambito dei setti

Ovaio sn separato dalla massa con una

formazione cistica

Modesta falda ascitica in sede pelvica e

periepatica

No evidenza di carcinosi peritoneale

Linfonodi di aspetto reattivo in sede iliaca

dx, davanti la VCI, in sede intercavo aortica

e nel tessuto adiposo mesenteriale

Fegato e polmoni liberi da lesioni

secondarie

+ CASE REPORT

INTERVENTO CHIRURGICO

Disgerminoma e teratoma immaturo

+ CASE REPORT

Terapia postoperatoria:

Chemioterapia adiuvante: 3 cicli con schema PEB

etoposide 100mg/mq gg15;

cisplatino 20 mg/mq gg 15;

bleomicina 20 U dose totale gg 2,9,16, ogni 28 giorni

+ CASE REPORT

No complicanze intraoperatorie

Dimissione in X giornata postoperatoria

2 mesi dallintervento: trombosi vena giugulare interna rimozione

chirurgica del port

+ CASE REPORT

Dopo lintervento rapida normalizzazine dei markers

1 mese dallintervento: PET TC total body: assenza di malattia

6 mesi dallinterevento: PET TC total body: assenza di malattia

16 mesi dallinterevento: PET TC total body: assenza di malattia

+ DISCUSSIONE

I tumori a cellule germinali (GCT)

3% di tutte le neoplasie sotto i 15 anni

60-70% neoplasie ovariche riscontrabili in et pediatrica

picco di incidenza tra i 10 e i 14 anni

I GCT ovarici misti, cio costituiti da pi tipi istologici

incidenza inferiore all1%

Lassociazione classica tra il disgerminoma e lo yolk sac tumor

Diagnosi precoce

6 mesi crescita rapida

Trattamento chirurgico: GOLD STANDARD ?

+ CONCLUSIONE

Inusuale associazione tra disgerminoma e taratoma immaturo

Insolita incisione mediana. Come noto infatti si tratta di unincisione

ormai inusuale e se possibile da evitare nei pazienti pediatrici durante

interventi programmati. Pur sposando questa filosofia, ci sentiamo di

concludere che a volte in ambito neoplastico, un campo pi ampio, con

parziale sacrificio dellestetica, pu ridurre i rischi per la paziente,

agevolando il chirurgo nella exeresi della neoformazione e permettendo

una esplorazione pi ampia della cavit addominale.

TUMORE OVARICO A CELLULE GERMINALI MISTO: UNASSOCIAZIONE ANOMALACASE REPORTCASE REPORTCASE REPORTCASE REPORTCASE REPORTCASE REPORTCASE REPORTCASE REPORTCASE REPORTDISCUSSIONECONCLUSIONE