“TUMORE OVARICO A CELLULE GERMINALI MISTO: A CELLULE GERMINALI MISTO  · PDF file...

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    “TUMORE OVARICO A CELLULE GERMINALI MISTO: UN’ASSOCIAZIONE ANOMALA”

    UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI SIENA

    FACOLTÀ DI MEDICINA E CHIRURGIA

    DIPARTIMENTO DI PEDIATRIA, OSTETRICIA

    E MEDICINA DELLA RIPRODUZIONE

    SEZIONE DI CLINICA CHIRURGICA PEDIATRICA

    Direttore: Prof. Mario MESSINA

    Dr.ssa Rossella Angotti

    Prof. Mario Messina

  • + CASE REPORT

    T.C.

    13/7/1994

    Affetta da ritardo mentale e crisi epilettiche per cui è seguita presso il

    dipartimento di Pediatria del nostro Nosocomio.

  • + CASE REPORT

    Anamnesi familiare:

    Madre affetta da ovaio policistico

    Anamnesi fisiologica:

    nata con parto distocico

    sofferenza perinatale

    asfissia

    Anamnesi ginecologica:

    Menarca all’età 14 anni

    cicli mestruali regolari per flusso e durata

  • + CASE REPORT

    Raccordo anamnestico:

    Da 6 mesi circa irregolarità mestruali con episodi di metrorragia

    Ha eseguito ect addome: ovaio destro policistico ed aumentato di

    dimensione; esami ormonali: prolattina aumentata

    Ect addome/pelvi:

    massa pelvica di 96 x 140 mm a

    contenuto disomogeneo.

    Markers tumorali:

    CA-125: 40,7 U/ml (v.n. 0-35)

    Esami ormonali: nella norma

    Consulenza chirurgica pediatrica per riscontro occasionale di

    neoformazione ovarica in paziente con dismenorrea e pollachiuria

    da circa 6 mesi

  • +

    Esame obbiettivo generale:

    Paziente in abs

    Evidente acantosis nigricans a livello nucale

    Esame obbiettivo addome-linfoghiandolare:

    Addome globoso per adipe, con cicatrice ombelicale normointroflessa

    Non dolente, né dolorabile alla palpazione

    Tumefazione di grosse dimensioni a livello di ipogastrio- mesogastrio e fossa iliaca destra

    Margini e consistenza non valutabili per la presenza di adipe

    Organi ipocondriaci nella norma

    Non apprezzabili tumefazioni linfoghiandolari di rilievo patologico in regione ascellare ed inguinale

    CASE REPORT

  • +

    Prelievo ematico

    Prelievo ormonale

    Markers tumorali

    Ecografia + doppler

    TC total body

    CASE REPORT

    • LDH: 596 UI/l

    • B-Hcg 179 mIU/ml (3 sett)

    • Ca-125: 50.0 U/ml

    Ect:

    Massa pelvica di 15 x 7 cm (ca.)

    No liquido libero in addome

    Epatomegalia con steatosi

    Tc total body:

    Complex mass (160x160x80 mm) a carico

    dell’ovaio dx. Aspetto solido-cistico con

    calcificazioni nell’ambito dei setti

    Ovaio sn separato dalla massa con una

    formazione cistica

    Modesta falda ascitica in sede pelvica e

    periepatica

    No evidenza di carcinosi peritoneale

    Linfonodi di aspetto reattivo in sede iliaca

    dx, davanti la VCI, in sede intercavo aortica

    e nel tessuto adiposo mesenteriale

    Fegato e polmoni liberi da lesioni

    secondarie

  • + CASE REPORT

    INTERVENTO CHIRURGICO

    Disgerminoma e teratoma immaturo

  • + CASE REPORT

    Terapia postoperatoria:

    Chemioterapia adiuvante: 3 cicli con schema PEB

    etoposide 100mg/mq gg15;

    cisplatino 20 mg/mq gg 15;

    bleomicina 20 U dose totale gg 2,9,16, ogni 28 giorni

  • + CASE REPORT

    No complicanze intraoperatorie

    Dimissione in X giornata postoperatoria

    2 mesi dall’intervento: trombosi vena giugulare interna  rimozione

    chirurgica del port

  • + CASE REPORT

    Dopo l’intervento rapida normalizzazine dei markers

    1 mese dall’intervento: PET –TC total body: assenza di malattia

    6 mesi dall’interevento: PET –TC total body: assenza di malattia

    16 mesi dall’interevento: PET –TC total body: assenza di malattia

  • + DISCUSSIONE

    I tumori a cellule germinali (GCT)

    3% di tutte le neoplasie sotto i 15 anni

    60-70% neoplasie ovariche riscontrabili in età pediatrica

    picco di incidenza tra i 10 e i 14 anni

    I GCT ovarici “misti”, cioè costituiti da più tipi istologici

    incidenza inferiore all’1%

    L’associazione classica è tra il disgerminoma e lo yolk sac tumor

    Diagnosi precoce

    6 mesi crescita rapida

    Trattamento chirurgico: GOLD STANDARD ?

  • + CONCLUSIONE

    Inusuale associazione tra disgerminoma e taratoma immaturo

    Insolita incisione mediana. Come è noto infatti si tratta di un’incisione

    ormai inusuale e se possibile da evitare nei pazienti pediatrici durante

    interventi programmati. Pur sposando questa filosofia, ci sentiamo di

    concludere che a volte in ambito neoplastico, un campo più ampio, con

    parziale sacrificio dell’estetica, può ridurre i rischi per la paziente,

    agevolando il chirurgo nella exeresi della neoformazione e permettendo

    una esplorazione più ampia della cavità addominale.

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