SINDROME SINDROME NEFRITICONEFRITICO

HYALMAR PLAZAS CASTRORESIDENTE PEDIATRIA I

DefiniciónDefinición

PROCESO INFLAMATORIO AGUDO QUE AFECTA PREDOMINANTEMENTE A LOS GLOMERULOS , DE PATOGENIA INMUNOLOGICA, INDUCIDO POR INFECCIONES BACTERIANAS VIRUS , O COMO REACCION DE ENFERMEDADOS SISTEMICAS

DefiniciónDefinición

Presentación brusca de: ◦ Hematuria◦ Oliguria◦ Proteinuria◦ Edemas

Deterioro de la función renal

Asociado a hipertensión

Expresividad clínica variable

Lesión histológica en los glomérulos

Manifestaciones precedidas de infección Estreptocóccica grupo A

EtiologíaEtiología

Lesión glomerular debido a una enfermedad renal:◦ Primaria◦ Secundaria a infecciones◦ Afectación por enfermedad sistémica

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCCICA

LESIONES GLOMERULARES AGUDAS

FRECUENTESFRECUENTES Glomerulonefritis postinfecciosa

Postestreptococcica Postinfecciosa no estreptococcica

Púrpura de Schonlein-Henoch Nefropatía IgA

MENOS FRECUENTESMENOS FRECUENTES Glomerulonefritis membranoproliferativa LES Glomerulonefritis en la sepsis

RARASRARAS Granulomatosis de Wegener Poliarteritis nudosa Glomerulonefritis mesangial, no IgA Glomerulonefritis proliferativa, segmentaria

y focal

OTROS PROCESOSOTROS PROCESOS Síndrome Hemolítico urémico Nefritis intersticial inmunoalérgica

Microorganismos implicados como agentes Microorganismos implicados como agentes etiológicosetiológicos

EpidemiologíaEpidemiología

Países desarrollados: ◦Faringoamigdalitis

Países en desarrollo:◦Lesiones cutánea en Colombia 51%

Probabilidad de lesión renal: 15%Faringoamigdalitis: Estreptococo del grupo

12, 1, 4, Ti-MI, T14-M0Lesiones cutáneas: Estreptococo del grupo

49, 47,55,57,60, IMP 19

Cepas nefritógenas: escasa recurrencia de nefritis por el desarrollo de inmunidad

Probabilidad baja de nueva infección por una cepa distinta

Edad: 2-12 años Varones

PatogeniaPatogenia

Mecanismos no aclaradosInflamación glomerular:

◦ Inmunocomplejos circulantes formados in situ◦ Depósito de inmunocomplejos

El Ag estreptocóccico se localiza en el glomérulo durante la fase inicial de la enfermedad, 10 a 14 días después estos son atacados por anticuerpos:

REACCION INMUNITARIA

Proteína MAntígeno preabsorvente o

endostreptocimaEritrotoxina o exotoxina B y su precursor

cimógeno

• Proliferación difusa• Aumento del número de cells mesangiales

y endoteliales• Infiltración de la luz capilar y del mesangio

por PMN, monocitos y eosinófilos

La concentración de inmunocomplejos circulantes no se relaciona con la severidad de la enfermedad

El grado de oclusión capilar El grado de oclusión capilar

se relaciona con el se relaciona con el descenso de la tasa de descenso de la tasa de

filtración glomerularfiltración glomerular

FisiopatologíaFisiopatologíaAfectación renal por: Depósito de inmunocomplejos en el

interior del capilar glomerular IgG. C3 Activación del complemento

Vía clásica: Complejos inmunes Ag-Ac Vía alterna: polisacáridos y endotoxinas Producen anafilotoxinas:

• Aumentan la permeabilidad vascular• Factores quimiotácticos: neutrófilos y macrófagos que

liberan sustancias que dañan la mb basal y las cell vasculares

Liberación de mediadores inflamatorios Factor de necrosis tumoral IL-1, IL-6

Edema y proliferación celular, con escasas lesiones tubulares e intersticiales

Disminución del filtrado glomerular y así aumenta la cantidad de agua y sodio que se reabsorbe

Balance hídrico positivo

Disminución de la excreción renal de agua y sodio

Hipervolemia◦Excreción fraccionada de sodio baja

Hipertensión Hiperazoemia

◦Depuración de Creatinina bajaProteinuriaHematuriaDisminución de la actividad de la

Renina, Aldosterona y VasopresinaAumento del péptido Natriurético Atrial

Cuadro clínicoCuadro clínicoAsintomáticosSintomáticos

◦ Síndrome nefrítico: 40-50%Síndrome nefrítico: 40-50% Hematuria Edema: 90% Hipertensión arterial: 70-80% Oliguria Proteinuria no selectiva

◦Menos del 4% proteinuria en rango nefrótico Azoemia: <1%

Complicaciones de la fase agudaComplicaciones de la fase agudaInsuficiencia cardiaca

◦ Bradicardia◦ Ortopnea◦ Ingurgitación venosa◦ Galope◦ Hepatomegalia dolorosa◦ Congestión circulatoria

Encefalopatía hipertensiva 3%◦ Cefalea◦ Mareos◦ Dolores abdominales◦ Vomito◦ Perdida transitoria de la visión ◦ Hemiparesias◦ convulsiones

Insuficiencia renal aguda 0,5%◦ Oligura extrema

DiagnósticoDiagnóstico

ClínicoParaclínico

◦Orina: Hematuria microscópica, densidad baja,

albuminuria < 1 g%, hematíes, leucocitos, cilindros

◦CH: Descenso de Hb y Hcto Transitoria

◦Química sanguínea: BUN y creatinina elevados moderadamente

◦SerologíaASTOSAnti DNasa B :100 UComplemento séricoVSG

◦OtrosRx de tóraxElectrocardiogramaBiopsia renal

Criterios para confirmar Criterios para confirmar etiología estreptocóccica:etiología estreptocóccica:

2 de:◦ Aislamiento del germen en faringe o piel

◦ ASTOS elevados◦ Anitdesoxirribonucleasa B (cutáneo)

◦ Antihialuronidasa◦ Antiestreptocinasa

Otros estudiosOtros estudios

Anticuerpos antinucleares Anti-DNA Anticitoplasma de neutrófilos Antimembrana basal glomerular (Goodpasture)

Diagnóstico diferencial:Diagnóstico diferencial:

Glomerulopatías postinfecciosas no estreptóccicas

Enfermedades renales que se manifiestan con Sd. Nefrítico

Secundarias a enfermedades sistémicas◦ Nefropatía IgA◦ LES

TratamientoTratamiento

Control médico estrictoMedidas generales

◦ Reposo◦ Control diario de peso◦ Control de presión arterial◦ Evaluación cardiovascular◦ Dieta:

Hiposódica Restricción de líquidos: balance negativo Dieta hipoprotéica e hipercalórica

Medidas farmacológicasMedidas farmacológicas

Antibióticos sólo si existe infección activa◦ Penicilina G oral 125 mg c/6 horas por 10 d◦ Penicilina benzatínica 600.000-1200000 U◦ Eritromicina

Diuréticos de ASA:◦Sobrecarga hídrica◦Signos de insuficiencia cardiaca congestiva

Furosemida 1-2 mg/kg/día

Medidas farmacológicasMedidas farmacológicasAntihipertensivos

◦Hidralazina: 0,5 mg/Kg/días◦Nifedipino: 0,25-2 mg/Kg/día

Manejo en UCI◦Vasodilatadores

Nitruprusiato de sodio Bloqueadores alfa y beta: labetalol

◦Diálisis peritoneal o hemodiálisis por hiperpotasemia

Evolución y pronósticoEvolución y pronóstico

FavorableHipertensión y hematuria por 3 semanas

Hematuria microscópica por 2 años

Proteinuria: 6 a 8 semanasComplemento se normaliza en 8 semanas

ComplicacionesComplicaciones

Insuficiencia cardiaca congestiva

Encefalopatía hipertensiva

Insuficiencia renal agudaRecidivas raras

Indicaciones de BiopsiaIndicaciones de BiopsiaPresentación atípicaMenores de 2 años o mayores de 12 añosHematuria coincidente con la infección sin periodo de

latenciaSíntomas más allá de los márgenesDisminución de la función renal por más de 3 mesesDuda diagnósticaSx de enfermedad sistémica .Ausencia de intervalo libre de infecciónAnuria prolongada mas de 5 días Deterioro progresivo de la función renal sin

comienzo agudo Insuficiencia renal al mesNo mejoría del C3 en 4 semReaparición de sx o solo de la hematuria macroProteinuria a los 6 meses Persistencia de alteraciones del sedimento al añoSind nefrótico a los 20 días

GRACIAS …GRACIAS …