Sindrome Hemolitico Uremico

CASO CLÍNICOSINDROME UREMICO

HEMOLITICO

INTERNO EDUARDO GONZALEZ NARANJOHOSPITAL DE COPIAPO

MEDICINA2009

CASO CLINICO

Joaquín, lactante de 11 meses

• Antecedentes:– Edad gestacional: 40 semanas– Parto: normal– Peso nacimiento: 4.000 kgs.– Talla al nacer: 52 cm.– Alimentación: LME hasta 6 meses– Sin antecedentes mórbidos ni quirúrgicos– Alergias: (-)– Nivel socioeconómico: medio– Vacunas al dia, incluso influenza (23/04/09)

CASO CLINICO

ANAMNESIS• 26/04/09 Paciente consulta en servicio de

urgencia, a las doce de la noche por cuadro de dolor abdominal difuso, diarrea “como agua y de mal olor” dice la mamá, acompañado de febrícula y decaimiento.

• Al examen físico, faringe: congestiva, irritada; abdomen nada especial, hidratación límite.

CASO CLINICO

• Se realiza tratamiento con tolerancia oral, la cual resulta regularmente, pero se da de alta a domicilio con tto de furazolina, sales de rehidratación, idon gotas, antipirético y control en caso de seguir el cuadro.

• El mismo día consulta nuevamente en la tarde a las 17 30, por el mismo cuadro, el cual continuaba.

CASO CLINICO

• Lo que mas destaca en esta nueva anamnesis es la regular tolerancia oral y vómitos.

• Se toman exámenes en urgencia:• Sedimento orina= N• HGT= 122• Leucocitos fecales= +++• Rotavirus (-)

• Se decide hospitalizar por su sd diarreico y deshidratación, especialmente por su mala tolerancia incluso a líquidos.

CASO CLINICO

• 27/04/09 Estando hospitalizado se pasan líquidos endovenosas, tratamiento antipirético y ranitidina como protector gástrico.

• Evoluciona mas activo, llanto vigoroso, palidez de piel y mucosas, disminución de diarrea y fiebre, con examen físico normal, solo se encuentra aumento bilateral de ROT

• Se reciben exámenes que muestran:

CASO CLINICO

• Exámenes (tomados 26/04/09)– Hemograma Hto 32,4 Hb 10,9 RB 17800

Plaquetas 245000 – Glucosa 62 Urea 38,2 Pcr: 44,7– Leucocito fecales +++ Rotavirus +

• Se indica disminuir flebo, comenzar con perenteril, y regimen LA+ papilla a tolerancia

CASO CLINICO

• En la tarde a las 16 hrs presenta vómitos alimentarios, y refiere la madre que no quiso almorzar

• 28/04/09 Paciente mas decaído, pero sin vómitos, afebril, hidratado, al examen físico se aprecia leve edema en parpados y en abdomen aumento de ruidos hidroaéreos, sin visceromegalia.

CASO CLINICO

• Se controlan exámenes:– Hemograma: Hto 23,2 Hb 7,6 Rb 12900

Plaq 72000 VHS 16– Sedimento orina N– Leucocitos fecales ++ Rotavirus (-)– Creatinina 2,7 Glucosa 105 Urea 114,2– Gases: ph 7,16 Hco3 9,7

CASO CLINICO

• 29/04/09 Paciente con mala tolerancia oral, no recibe, afebril, mas somnoliento.

• En la misma tarde se reevalua por encontrarse edematoso, con estado nauseoso, se controla con PA 96/52 FC 116, pero con diuresis disminuida.

• En examen tomados se encuentra:

CASO CLINICO• Exámenes:

– Gases: Ph 7,268 Hco3 8,5– Glucosa 86 Urea 122,8 Creat 2,7– Hemograma: Hto 21,6 Hb 7,8 Rb 12500

Plaq 79000 T protrombina 45%

• Se confirma el diagnóstico de síndrome hemolítico urémico, por lo que se contacta a Santiago y se coordina su traslado por vía aérea urgente.

CASO CLINICO

• Indicaciones:– Regimen 0– Manejo de enfermeria intensiva– Flebo a solo 8 cc hora– Transfusión de globulos rojos– Furosemida– Oxigeno a medio litro por minuto– Bicarbonato 8,4% 25 cc + 25 cc de SF a 4 cc

hora.

CASO CLINICO

• 30/04/09 – Por problemas meteorológicos el menor viaja

al siguiente día– Al examen mas edematoso, pálido, pero mas

reactivo a estimulos, incluso se sienta solo, , sin embargo la diuresis mas baja a 0,7 cc/kg/hora.

SINDROME HEMOLÍTICOSINDROME HEMOLÍTICOURÉMICOURÉMICO

Definición

• El Síndrome Urémico Hemolítico es una entidad clínica y anatomopatológica

• anemia hemolítica, • plaquetopenia y • nefropatía con microangiopatía de selectiva

localización renal (IRA)• Además del riñón los órganos mas

frecuentemente afectados son: el aparato digestivo, el sistema nervioso y menos frecuentemente el corazón, el páncreas y el hígado.

Introducción

• Descrito en 1955 por Conrad von Passer.• Causa más común de IRA (niños).• 1 – 3/100 000• 1 – 10 años (< 5 años).• Típico (90 - 95%) vs. atípico (5 – 10%).• Verano (típico).

American Family Physician 2006; 74: 991 – 996.

Etiología

• 90% de los casos se debe al consumo de carne mal cocida (Echerichia coli serotipo O ;Echerichia Coli enterohemorrágica)

• Leche no pasteurizada• Jugos de fruta no pasteurizados• Verduras y agua contaminadas• Otras bacterias shigella, neumococo,

salmonela tiphy, campylobacter yeyuni– SHU Atípico

Etiología

• Drogas: ciclosporinas, cocaina, clopidrogel, tacrolimus, quinina

• Post transplante: riñon, medula osea, intestino, hígado.

• Varias: cáncer, lupus, hipertensión maligna, embarazo, posparto.

PATOGENIA

E. Coli Proceso inflamatorio de las células (productora de intestinales al ingresar la verotoxina a la verotoxina) circulación

Alteración y edema endotelial Formación de trombos y daño en la Adherencia y agregación plaquetariamicrocirculación especialmente en colon, riñón y SNC. Disminución de la luz capilar,

destrucción de GR Plaquetopenia Anemia microangiopática IRA

Manifestaciones clínicas tempranas

• Diarrea mucosa o mucosanguinolenta

• Sangre en las heces

• Vómitos

• Fiebre

• Irritabilidad

• Debilidad

• Letargia

Comienzan a complicarse en forma sistémica

Compromiso Renal

• Microangiopatía trombótica glomerular.

• Microangiopatía trombótica arterial (arteriola preglomerular, extraglomerular, arteria interlobular): Hipertensión.

• Necrosis cortical.

Nephrology 2006; 11: 213 – 218.

Compromiso Renal

• Hematuria microscópica.

• Proteinuria.

• Oliguria/anuria.

• Hipertensión arterial (50%).

Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.

Trastorno del Medio Interno

• Hiponatremia dilucional.• Sobrecarga hídrica edema e ICC.• Hiperkalemia.• Acidosis metabólica.• Hipocalcemia.• Hiperfosfatemia.


Compromiso Neurológico

• 20 – 30%

• Convulsiones (3 – 5%).

• Irritabilidad.

• Trastorno del sensorio.


Compromiso de otros Órganos

• Páncreas (4 – 15%): DM transitoria.• Necrosis o perforación intestinal.• Invaginación intestinal.• Colitis hemorrágica.• Corazón (miocarditis, cardiomiopatía).• Hígado.• Músculo.


Manejo• Soporte.• Control estricto de líquidos• Manejo con diuréticos• Nutrición adecuada.• Monitoreo y manejo hidroelectrolítico.• Transfusión de paquete globular y plaquetas. • Manejo de hipertensión.• Diálisis y Terapia de reemplazo renal.• No ATB (aumenta probabilidad 17 veces)


Pronóstico

• La afectación glomerular se caracteriza por oligoanuria, el pronóstico es bueno, y es la forma más frecuente.

• Las lesiones de predominio arteriolar se caracterizan por HTA severa que incluso evoluciona a maligna y es la responsable del deterioro de la función renal.

• La necrosis cortical tiene un pésimo pronóstico evolucionando a insuficiencia renal crónica terminal.

Complicaciones:

- SHU crónico o recurrente -Insuficiencia Renal aguda -Insuficiencia Renal crónica. -Uremia -Complicaciones neurológicas: se han descrito trombos cerebrales, daño isquémico, hemorragias, ceguera cortical y hemiparesias. -Sangramiento

MUCHAS GRACIAS!MUCHAS GRACIAS!

INTERNO EDUARDO GONZALEZ NARANJOHOSPITAL DE COPIAPO

MEDICINA2009

Sindrome Hemolitico Uremico

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