Sindrome Uremico-hemolitico tipico y atipico en Pediatria

SINDROME UREMICO SINDROME UREMICO HEMOLITICOHEMOLITICO

MR3 Katia Henostroza AntúnezMR3 Katia Henostroza Antúnez

IESNIESN

INTRODUCCIONINTRODUCCION

Descrito en 1955 por Conrad von Passer.Descrito en 1955 por Conrad von Passer. Causa más común de IRA (niños).Causa más común de IRA (niños). 1 – 3/100 0001 – 3/100 000 1 – 10 años (< 5 años).1 – 10 años (< 5 años). Típico (90 - 95%) vs. atípico (5 – 10%).Típico (90 - 95%) vs. atípico (5 – 10%). Verano (típico).Verano (típico).

American Family Physician 2006; 74: 991 – 996.

Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.

Journal of the American Society of Nephrology 2005; 16: 1035 – 1050.

CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO

Anemia hemolítica microangiopática.Anemia hemolítica microangiopática. Plaquetopenia.Plaquetopenia. Insuficiencia renal aguda.Insuficiencia renal aguda.


COMPROMISO RENALCOMPROMISO RENAL

Microangiopatía trombótica Microangiopatía trombótica glomerular.glomerular.

Microangiopatía trombótica arterial Microangiopatía trombótica arterial (arteriola preglomerular, (arteriola preglomerular, extraglomerular, arteria interlobular): extraglomerular, arteria interlobular): Hipertensión.Hipertensión.

Necrosis cortical.Necrosis cortical.Nephrology 2006; 11: 213 – 218.Nephrology 2006; 11: 213 – 218.

COMPROMISO RENALCOMPROMISO RENAL

Hematuria microscópica.Hematuria microscópica. Proteinuria.Proteinuria. Oliguria/anuria.Oliguria/anuria. Hipertensión arterial (50%).Hipertensión arterial (50%).


TRASTORNOS DEL MEDIO TRASTORNOS DEL MEDIO INTERNOINTERNO

Hiponatremia dilucional.Hiponatremia dilucional. Hiperkalemia.Hiperkalemia. Acidosis metabólica.Acidosis metabólica. Hipocalcemia.Hipocalcemia. Hiperfosfatemia.Hiperfosfatemia. Sobrecarga hídrica Sobrecarga hídrica edema e ICC. edema e ICC.

Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.

COMPROMISO NEUROLOGICOCOMPROMISO NEUROLOGICO

20 – 30%20 – 30% Convulsiones (3 – 5%).Convulsiones (3 – 5%). Irritabilidad.Irritabilidad. Trastorno del sensorio.Trastorno del sensorio.


COMPROMISO DE OTROS COMPROMISO DE OTROS ORGANOSORGANOS

Páncreas (4 – 15%): DM transitoria.Páncreas (4 – 15%): DM transitoria. Necrosis o perforación intestinal.Necrosis o perforación intestinal. Invaginación intestinal.Invaginación intestinal. Colitis hemorrágica.Colitis hemorrágica. Corazón (miocarditis, cardiomiopatía).Corazón (miocarditis, cardiomiopatía). Hígado.Hígado. Músculo.Músculo.

Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.

MANEJOMANEJO

Soporte.Soporte. Nutrición adecuada.Nutrición adecuada. Monitoreo hidroelectrolítico.Monitoreo hidroelectrolítico. Transfusión de paquete globular.Transfusión de paquete globular. Transfusión de Transfusión de plaquetas.plaquetas. Manejo de hipertensión.Manejo de hipertensión. Terapia de reemplazo renal.Terapia de reemplazo renal.


SHU ATIPICOSHU ATIPICO

Esporádico.Esporádico. Familiar.Familiar. S.pneumoniae (neuraminidasa): 40%S.pneumoniae (neuraminidasa): 40% Deficiencia de proteasa del factor de von Deficiencia de proteasa del factor de von

Willebrand (ADAMTS 13): HAR o Ac.Willebrand (ADAMTS 13): HAR o Ac. Deficiencia del factor H e I, MCP.Deficiencia del factor H e I, MCP. Etiología desconocida.Etiología desconocida.

Current Opinion in Pediatrics 2005; 17: 200 – 204.Current Opinion in Pediatrics 2005; 17: 200 – 204.

Seminars in Thrombosis and Hemostasis 2006; 32: 146 – 154.

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