SINDROME NEFROTICO Y NEFRITICO1SINDROME NEFROTICOFILTRACIN GLOMERULARLapareddelcapilar glomerularnormaleuna !arrera"ueepermea!le #loalagua$olu%o pe"ue&o'E%apermea!ilidadelec%i(a dependedel%ama&o)carga$ con*guraci#ndela mol+cula'23,ROTEINURIAEnelrinnormalmen%ee produce la-Fil%raci#nli!redepe"ue&a can%idade de pro%e.na / 0111 Da $ al!2mina)"ueengranpar%eon rea!or!ida en el TC,'Secreci#n%u!ulardelapro%e.nade Tamm34or5all671a81mg) ecre%adoenlaramagruea acenden%e del A49) IgA $ uro:inaa'SINDROME NEFROTICO4,ROTEINURIASe conidera pro%einuria anormal un (alor ma$or de ;81 mg en 0< =ora'A. e %iene-,ro%einuria normal / ;81 mg>d.a'No igni*ca%i(a ;81 3 711 mg>d.a'Signi*ca%i(a ? 711 mg>d.a'Rango ne5r#%ico ? 7811 mg>d.a'SINDROME NEFROTICO5FACTORES DESENCADENANTESFac%ore Inmunol#gico'Inmunidad 4umoral'An%icuerpo 5ren%e a An%.geno Fi@o'Ma%riA eB%racelular'An%.geno celulare'An%.geno eB%rarrenale a%rapado en el glom+rulo'An%icuerpo5ren%eaAn%.genoSolu!le-Formaci#nde Inmunocomple@o'En la circulaci#n) con dep#i%o po%erior en el glom+rulo'In i%u'Inmunidad Celular'Regulaci#n de la producci#n de an%icuerpo'E5ec%o lei(o direc%o'SINDROME NEFROTICO6FACTORES DESENCADENANTESFac%ore 4emodinCmico'ToBina'Agen%e In5eccioo'Fac%ore Gen+%ico'SINDROME NEFROTICO7MECANISMOS DESICOS DE LESINInmunoglo!ulina'Complemen%o'Mol+cula ,e"ue&a-Bido n.%rico'Radicale de oB.geno- ani#n uper#Bido) per#Bido de =idr#geno) radical =idroBilo $ Ccido =ipocloroo'Fac%ore de Coagulaci#n $ Fi!rin#lii'O%ra EnAima $ u In=i!idore'Serina3pro%eaa'Me%alopro%einaa'Ma%riA EB%racelular'SINDROME NEFROTICO8SINDROME NEFROTICO9DEFINICIONEntidad clnica caracterizada por prdida a!i"a de protena! por la orina# $%e lle"a a&,ro%einuria ma$or de81>mg>:g>0< =oram0>=oraCocien%e pro%e.na3crea%inina ? 04ipoal!uminemiaAl!2mina +rica / 7 g>dlEdema4ipercole%erolemia con lipiduriaSINDROME NEFROTICO1'DEFINICIN Y CARACTERFSTICAS',ro%einuria mai(a 62nico cri%erio imprecindi!le para el diagn#%ico9'Seg2nlapu!licacione)lol.mi%edelapro%einuriane5r#%ica puedener7#7)8g>d.aG7)8g>;)H7m0deuper*ciecorporal 6adul%o9G =ora>m0 6ni&o9'La pro%einuria normal en una perona ana e / de ;81 mg>d.a'4ipopro%einemia) =ipoal!uminemia 6/0)8 g>dl9'4ipercole%erolemia e =iper%rigliceridemia'Lipiduria) cilindruria) con o in micro=ema%uria'Edema 6mu$ 5recuen%e) aun"ue u preencia no ea necearia para el diagn#%ico9) aci%i) polieroi%i) anaarca'4a!i%ualmen%e aumen%o de la al5a30 $ !e%aglo!ulina'4ipercoagula!ilidad',rei#n ar%erial !a@a' S#lo ocaionalmen%e al%a'Funci#n renal coner(ada o no'Tendencia a la oliguria'SINDROME NEFROTICO11C()*IFIC)CI+NE,IO(O-IC),RIMARIO O IDIO,ETICOSECUNDARIOCONGINITO SINDROME NEFROTICO12S.ndrome Ne5r#%ico cong+ni%o,ro%einuria prena%alSN en lo 7 primero meeSecundario a in5eccione cong+ni%aTorc=Ji=Al!2mina +rica / ; g>l Aumen%alaal5a35e%o3pro%e.naen uero ma%erno o en LASINDROME NEFROTICO13S.ndrome ne5r#%ico ecundario;13;8KIn5eccione- JI4) malariaEn5ermedade i%+mica- LES) p2rpuraFCrmaco $ %oBina- AINES) IECASFac%ore mecCnico- %rom!oi de la (ena renalTumore- =od:ingSINDROME NEFROTICO14*EC.ND)/IO&LESDia!e%e melli%u,oliar%eri%i nodoaAmilodoi renalFalci5ormidadS.*li4epa%i%i D $ CJI4,aludimo4odg:inNe5ri%iTumor de LilmLeucemiaToBoplamoiTDCIn%oBicaci#n por me%ale peadoDigeneia gonadal MYEndocardi%iEn5ermedad del ueroTrom!oi renalFalla card.aca conge%i(aSINDROME NEFROTICO15SINDROME NEFROTICO ,RIMARIO O IDIO,ATICO16E,IDEMIOLOGFA,re(alencia- ;N B ;11'111 ni&oIncidencia- 0 a H cao nue(o por a&o,reecolare- 0)83 < a&oRelaci#n =om!re3mu@er 0-;A5ec%a %oda la raAa'SINDROME NEFROTICO17E,IDEMIOLOGIAO83P1K No =a$ 5ac%or caual o en5ermedad iden%i*cadaSe di(ide en-Ca0io! nio!1e!an2ial di3%!aCa0io! e0ranoproli3erati"o!-loer%loe!clero!i! !e2entaria 4 3ocal1e0rano!aSINDROME NEFROTICO18FISIO,ATOLOGFAAumen%odela permea!ilidaddela mem!rana!aal/de NO'111 DAl!2mina4ormona,ro%e.na %ranpor%adora Inmunoglo!ulina G,ro%e.na C $ SAn%i%rom!ina IIISINDROME NEFROTICO19Otra! protena! li0erada!&-lo0%lina li2ada a tiro5ina6itaina D,ran!3errinaFactor 7 del copleentoIn3eccione!,ro0o!i!8ipocaleia)neiaIn%no!%pre!i9nSINDROME NEFROTICO2'MARCADORESGENITICOS ASOCIADOSComple@oma$orde =i%ocompa%i!ilidad clae I-4LA3D0H)DO)D;0)A;;)A;- caucCicoComple@oma$orde =i%ocompa%i!ilidad clae II-DRH) DRO) DQR0) DQR7N1K on a%#pico) IgE ele(adaSINDROME NEFROTICO21FISIO,ATOLOGFAE%iolog.a deconocidaMecanimo inmunol#gicoDe5ec%o en la inmunidad celular Lin5oci%oTupreore-lin5o"uina"ue aumen%an la permea!ilidad de la MDGCam!io en la carga ani#nica de la capa 4eparCn3Sul5a%o de la MDG,ermi%e pao de mol+cula con carga nega%i(a,erdida de Ecido SiClico-Fui#n de lo podoci%o en el epi%elio de la MDG SINDROME NEFROTICO22FISIO,ATOLOGFAAl!uminuria mai(a- Reducci#n de la prei#n onco%ica plamC%icaEB%ra(aaci#n de agua $ Na al in%er%icioEdea Secreci#n de aldo%erona 1a4or rea0!orci9n de a2%a 4 !odio en el t:0%loEpeoran lo! edea!SINDROME NEFROTICO23SFNDROME NEFRTICO244I,OALDUMINEMIAConecuencia-Edema'Funci#n renal al%erada'Al%eraci#n de la 5armacocin+%ica de droga'Rei%encia a diur+%icoSSDi5unci#n pla"ue%aria'SFNDROME NEFRTICO254I,ERLI,IDEMIA-Cole%erol- aumen%o de la .n%ei =epC%ica de lipopro%e.naDiminuci#n de la ac%i(idad de lipopro%e.n3lipaa,+rdida de la glicopro%e.na Ccida por orinaLDL $ JLDL- aumen%ada4DL normale o ele(adaSINDROME NEFROTICO26DISLI,IDEMIALa =ipoal!uminemia e%imula la .n%ei =epC%ica de lipopro%e.na'Se da la 5ormaci#n de un per*l lip.dico a%erog+nico con-4iper%rigliceridemia'4ipercole%erolemia'Diminuci#n de 4DL'Aumen%o de LDL) JLDL) IDL $ lipopro%e.na A'SFNDROME NEFRTICO27ANORMALIDADES 4EMATOLGICASAl%eracione en cim#geno $ co5ac%ore-De*ciencia de 5ac%oreII) IM) MI $ MII'Aumen%o de 5ac%oreI) J) JII) JIII $ M'Al%eracione del i%ema *!rinol.%ico-De*ciencia de plamin#geno'Al%eraci#n de ac%i(idad an%iplamina'Al%eracione en in=i!idore de la coagulaci#n-De*ciencia de an%i%rom!ina III'De*ciencia de ,ro%e.na C $ S'SFNDROME NEFRTICO28SFNDROME NEFRTICO29ANORMALIDADES 4EMATOLGICASIncremen%o de *!rin#geno'Al%eracione en la 5unci#n pla"ue%aria'SFNDROME NEFRTICO3'MANIFESTACIONES 4ORMONALESYOTRAS SISTIMICASMa$or ucep%i!ilidad a in5eccione'De*cienciaenoligoelemen%o-Cu) Tn) Fe',+rdidaurinariadeglo!ulinaligadora de %iroBina $ T7'Incremen%odeni(eleurinariode glo!ulinaligadoradecor%icoide$ 5ac%ordecrecimien%oimilara inulina'SINDROME NEFROTICO31MANIFESTACIONES 4ORMONALESYOTRAS SISTIMICAS4ipocalcemia)=ipocalciuria)!a@o ni(ele de (i%amina D'Incremen%o de lo ni(ele urinario deeri%ropo$e%ina$ca.dadelo +rico'Dalancenega%i(odeni%r#geno$ malnu%rici#n'4iper%eni#n ar%erial'SINDROME NEFROTICO32CLASIFICACION CLINICACor%icoeni!le-Repue%a Deaparici#n de lo .n%oma-,ro%einuria / < mg>m0>=Al!2mina +rica ? 0)8 mg>dlCor%icorrei%en%e-,ro%einuria ma$or de m0>=4ipoal!uminemia / 0)8 mg>dlReca.da 5recuen%e-Ma de 0 (ece en N mee< en ; a&oSINDROME NEFROTICO33CLASIFICACION CLINICACor%icodependien%e-0 reca.da conecu%i(a duran%e el %ra%amien%oReca.da an%e de ;< d.a de la upeni#nRepondedor %ard.o-Remii#n de la pro%einuria depu+ de < emana de %ra%amien%oSINDROME NEFROTICO34DIAGNOSTICO CLINICOEDEMAGeneraliAadoAumen%o del peo corporal ? ;1KAl!2mina +rica / 0)8 mg>dlAc%i(aci#n del i%ema RAAP8KEdema palpe!ral $ de Crea de decli(eAci%i) edema geni%al) derrame pleuralLei#n de cam!io m.nimoSINDROME NEFROTICO35SINDROME NEFROTICO36SINDROME NEFROTICO37OLIGURIADiminuci#n del Uu@o plamC%ico renalGa%o urinario menor de 0 cc>:g>=Orina con ma$or omolaridadOcuraEpumoa- pro%e.naSINDROME NEFROTICO384EMATURIA00'HKMC 5recuen%e enEcleroi 5ocal $ egmen%aria NHKGlomerulopa%.a mem!ranoa NPKMem!ranoproliera%i(a e un =allaAgo peri%en%e 81KRara en En5ermedad de Cam!io M.nimoSINDROME NEFROTICO394I,ERTENSIN ARTERIALCam!io m.nimo- 71KIN)* ? )N,I*.E/O*@SINDROME NEFRITICO62SINDROME NEFRITICO63InUamaci#n aguda del glom+rulo Da&o capilar,erdida de carga ani#nicaAumen%o del diCme%ro de poro de MD4ipercelularidad glomerular Con%racci#n del meangio4ema%uriaCilindro GRALTERACIN DE LA ,ERMEADILIDAD,ro%einuria RFGOliguria AAoemia RETENCION 40O Y NAV4TA Edema SINDROME NEFRITICO64SINDROME NEFRITICO65SINDROME NEFRITICO66SINDROME NEFRITICO67SINDROME NEFRITICO68C/I,E/IO* DI)-NO*,ICO*An%eceden%e de in5ecci#n 5ar.ngea 6;30 em an%e9 o cu%Cnea 673< em an%e9'Edema de eB%eni#n (aria!le "ue puede iniciar en parpado $ cara) comprome%er la eB%remidadeo llegar a er generaliAado'4iper%eni#n ar%erial- e preen%an en un N1 W O1K de lo cao'Le(e- ,AD en P8 mm4g para u edad'Moderada- ,AD ?P8 mm4g para la edad) pero / ;11 mm4gSe(era- ,AD ? ;11 mm 4gOliguria- diurei meno de ;ml >:g >= o ;0ml>m0>=Orina ocura'SINDROME NEFRITICO69SINDROME NEFRITICO7'SINDROME NEFRITICO7172SINDROME NEFRITICOSINDROME NEFRITICO73SINDROME NEFRITICO74SINDROME NEFRITICO75ANTIDACTERIANOST%o an%i!i#%ico con%ra S'D 4emol.%ico cuando =a$ condicione de =acinamien%o $ condicione de*cien%e de =igiene',enicilina !enAa%inica a 8111 UI>Xg doi unica'Cao de alergia -Eri%romicina 71 mg>Xg>d.a' Clari%romicina a ;8 mg >Xg> d.a por H d.a'SINDROME NEFRITICO76DIURITICOS ,ara con%rol de la =iper%eni#n ar%erial-Diure%ico de aa-Furoemida;3 8 mg>:g>doi) cada ;0 W 0< =ora'Con%inuar %ra%amien%o con-Furoemida;30 mg>:g>d.a SINDROME NEFRITICO77ANTI4I,ERTENSIJOS Seg2n e(eridad de 4TA 6,AD?;11mm 4g9-Ni5edipino- 1)0830 mg>Xg>d.a cada < 3N =ora) doi mCBima ;1 mg>doi' Noe man%iene ma de 7 d.a' O%ro-Cap%opril - ;30 mg>Xg>d.a JO'Enalapril - 1)7 mg>Xg>d.a JO cada;03 0:g>min9Furoemida 6doi agrei(a de ;1 mg>:g>doi9De no remi%ir-DiaAoBido - 8mg>:g>doi I'J in5uion en !olo en ;1 eg' SINDROME NEFRITICO79CRITERIOS ,ARA INDICAR DIO,SIA RENAL4ema%uria macroc#pica ma de < em'4ema%uria microc#picama de ; a&o',ro%einuria a lo N mee'Inu*ciencia renal ma ;8 d.a',ro%einuria ma de < em'4iper%eni#n ma de < em 4ipercomplemen%emia ma de O em'Re%enci#n de produc%o aAoado peri%en%e $ progrei(a'Reaparici#n del .ndrome o la =ema%uria macroc#pica cuando a me@orado o curado'Signo de en5ermedad i%+mica',eri%encia del al%eraci#n del edimen%o al a&o de e(olucion'SINDROME NEFRITICO8'