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SINDROME NEFROTICO: MAS ALLA DE LA INMUNOSUPRESION CAROLINA L. OCHOA GARCIA NEFROLOGA PEDIATRICA HOSPITAL PABLO TOBON URIBE DAVITA CCR- CLINICA EL ROSARIO

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SINDROME NEFROTICO: MAS ALLA DE LA

INMUNOSUPRESION

CAROLINA L. OCHOA GARCIA NEFROLOGA PEDIATRICA HOSPITAL PABLO TOBON URIBE

DAVITA CCR- CLINICA EL ROSARIO

SINDROME NEFROTICO (SN)

• Causa común de ERC en el mundo.

• Incidencia 2-7 casos por 100.000 niños. • Afecta la calidad de vida.

• Asocia a gran numero de complicaciones .

• Mortalidad 2.7%

Pediatr Nephrol (2016) 31:1383–1402

•Zonas de declive •facial

Edema

•Pr/Cr >2 •Proteínas en 24 h >40mg/m2/h

Proteinuria Nefrótica

•Albúmina <2.5mg/dl. Hipoalbuminemia

•Hipercolesterolemia •Hipertrigliceridemia

Dislipidemia ?

Pediatr Nephrol (2016) 31:1383–1402

<3 m

SN Congénito

1ª-10 a

Primario

(Idiopático)

>10 a

Secundario

SINDROME NEFROTICO

60mg/m2 Día

40mg/m2 3xSem

Dos

is d

e pr

edni

solo

na

Desmonte

0 6 12 2 4 8 10 2 Semanas

Córticosensible Córticorresistente Córticodependiente

Semanas de tratamiento

CUIDADOS Y COMPLICACIONES DEL

PACIENTE CON SN

INFECCIONES • Alteraciones en el complemento.

• Opsonizaciones defectuosa.

• Disfunción de la célula T.

• Hipogamaglobulinemia .

Pediatr Nephrol (2016) 31:1383–1402

Agentes Causales Infección Germen Tratamiento

Peritonitis S. Pneumoniae S.Pyogenes E. Coli

Vancomicina + Ceftriaxona

Neumonía S. Pneumonia H. Influnezae S. Aureus

Ampicilina-sulbactam

Celulitis/infección de tejidos blandos

Stafilococcus s. Grupo A

Cefalosporinas primera generación

ITU E. Coli Amikacina. Aztreonam.

PROFILAXIS ANTIBIOTICA ?

• No hay datos que soporten el uso de penicilina

profiláctica durante episodios de recaída para evitar peritonitis.

• Es necesario dar penicilina profiláctica a 110 niños con SN para prevenir 1 infección por Neumococo.

Pediatrics 2009;124:747–757, J. Paediatr.Chils healt 1998 ·4, 314-317

VACUNACION

• Se recomienda vacunación a todos los pacientes con SN contra Neumococo e Influenza.

• Momento ideal para Vacunación: En remisión. Con Esteroides < 1 mg/kg: Neumococo Sin Esteroides: Influenza. • Contraindicadas vacunas de virus vivos en: recaídas, con

inmunosupresores (hasta 1 mes después de suspensión de esteroides y tres meses para CFM-INC)

Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301

Pediatrics 2009;124:747–757

VACUNACION CONTRA NEUMOCOCO

• Esquema PAI: Vacuna Conjugada(10 serotipos) Aplicación: 2m, 4m y 12 m.

• Después de 2 años: Refuerzo con Vacuna de polisacáridos o Conjugada de 13 serotipos.

Pediatrics 2009;124:747–757

Sin vacunación previa para Neumococo: • 2 a 5 años: Iniciar con 1 dosis de vacuna conjugada y 8 semanas después una dosis de polisacárida V23. • Mayores 5 años: Dosis única de Vacuna polisacárida.

Pediatrics 2009;124:747–757

Vacuna contra Influenza

• AAP recomienda aplicación anual de vacuna contra influenza ( IM- inactiva).

• Vacunación anual a contactos familiares.

RESPUESTA A VACUNACION

• Pacientes previamente vacunados pueden tener infecciones por nemococo.

• Disminución mas acelerada de títulos en pacientes con SN.

• Aplicación mientras recibe esteroides menos títulos. Indian Pediatr 45:203–214

Green Boock 2013

ESTEROIDES E INFECCION

KDIGO: Se recomienda en pacientes que reciben GC en días alternos aumentar a dosis diaria durante episodios de infección respiratoria aguda para prevenir recaídas en niños CD o RF.

• Segunda causa de mortalidad en paciente con SN. • Prevalencia del 3%. • Forma mas común: TVP – 45% casos asociada a CVC.

• Trombosis arterial < frecuente pero devastadora.

• Tiempo de presentacioón: > 3meses- luego 20 años. .

Clin J Am Soc Nephrol 7: 513–520, 2012

ENFERMEDAD TROMBOEMBOLICA

ENFERMEDAD TROMBOEMBOLICA

MEDIDAS GENERALES: • Evitar el reposo. • Corregir la hipovolemia. • Evitar punciones arteriales y venosas

profundas. • Medicaciones orales > IV.

Clin J Am Soc Nephrol 7: 513–520, 2012

PROFILAXIS ANTITROMBOCTICA

• No Existen RCT. • En pacientes de alto riesgo:

o Anasarca. o Tromboembolismo previo . o Corticorresistencia. o GN Membranosa. o Hipovolemia o Inmovilización prolongada

• Fenotipo de severidad: o Albúmina < de 2 mg/dl. o Dímero D>1000ng/dl. o Fibrinógeno >600mg/dl.

Pediatrics 2009;124:747–757 Clin J Am Soc Nephrol 7: 513–520, 2012

EDEMAS

• Signo cardinal del SN.

• Localización: palpebral, extremidades inferiores, ascitis, testicular.

• Incapacitante, restricción respiratoria.

• Evaluación inicial: establecer si se trata de un estado de hipovolemia o hipervolemia.

• Gasto urinario, densidad urinaria, silueta cardiaca, frecuencia cardiaca, presión arterial.

• Edema no es sinónimo de sobrecarga hídrica.

Pediatr Nephrol (2016) 31:1383–1402

Evaluar Severidad del Edema

Moderado, Sintomático Leve, Asintomático

Restricción Hídrica (2/3) y Restricción Na Monitoreo Peso y GU

Determinar Estado de Volemia

Aumento Volumen IV Hipertensión

Furosemida 1 -3mg/kg/día Espironolactona- HCTZ

Restricción Hídrica

Infusión de furosemida

Albumina 20% (1g/kg) + Bolo Furosemida

Disminución Volumen IV Alteración perfusión distal

taquicardia

Hipotensión TA normal

Cristaloides(10cc/k) Albumina 5%

Traslado UCI

Albúmina 20% en 4 horas

Cristaloides(10cc/k) Albumina 5%

Albúmina La necesidad de reposición de albúmina no la determina un valor especifico en sangre !!!!!!

• Hipotensión. • Derrame pleural. • Ascitis a tensión. • Edema escrotal- vulvar con riesgo de ruptura • Oliguria que no mejora con cristaloides

DISLIPIDEMIA • Rápidamente normaliza después del control de la

proteinuria.

• Dislipidemia intermitente no tiene consecuencias a largo plazo.

• Limitar el consumo de grasas.

• Hipolipemiantes: en SNCR o SNCD con LDH > 160 mg/dl.

Pediatr Nephrol (2016) 31:1383–1402

HIPERTENSION

• En 19% de pacientes con SN.

• Multifactorial: uso de esteroides, retención de Na, activación de SRRA.

• Si TA > p90 : iniciar tratamiento farmacológico.

• IECA (Enalapril) o ARAII ( losartán) : antihipertensivo

y antiproteinúrico. Am J Nephrol (1990)10[Suppl 1]:76–80

ENFERMEDAD TIROIDEA

• T4 y T3 pueden estar bajos por perdidas urinarias de

la globulina trasportadora de tiroxina.

• T4 libre y TSH normal---- Eutiroidéos.

• Riesgo de hipotiroidismo---SNCR y SN congénito.

Nephrol Dial Transplant (2012) 27: 2171–2175

CONCLUSION

• El manejo del paciente con síndrome nefrótico no se limita a la prescripción de esteroides.

• Se debe tener conocimiento sobre los riesgos a los que están sometidos este grupo de pacientes con el fin de tomar medidas encaminadas a la prevención y tratamiento oportuno de complicaciones.