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Dipartimento delle Specialistiche Mediche Area Malattie cerebro-vascolari e degenerative Codice Revisione Pagina PDTA PDTA delle alterazioni liquorali: Idrocefalo Normoteso e Ipotensione liquorale spontanea PDTA.AMCD.03 0 1 di 18 PDTA delle alterazioni liquorali: Idrocefalo Normoteso e Ipotensione liquorale spontanea Data Redazione Verifica Approvazione 25/06/2021 Referente Gruppo di redazione Maristella Piccininni SOC Neurologia Firenze Processo Direttore Area Malattie cerebro-vascolari e degenerative Pasquale Palumbo Direttore Sanitario Emanuele Gori Direttore Dipartimento delle Specialistiche Mediche Giancarlo Landini Direttore Dipartimento Diagnostica per Immagini Santini Sandro SGQ Direttore f.f. SOC Governance Clinico Assistenziale Mauro Romilio Gruppo di redazione: Maria Letizia Bartolozzi, SOC Neurologia Empoli Veronica Caleri, SOC Geriatria Pistoia Alessandra Del Bene, SOC Neurologia Pistoia Claudia Del Gamba, SOC Neurologia Prato Lorenzo Kiferle, SOC Neurologia Prato Angela Konze, Direttore SOSD Neuroradiologia Anna Maria Mello, SOC Geriatria Firenze ed Empoli Laura Pecorella SOC Geriatria Prato Maristella Piccininni, SOC Neurologia Firenze Laura Maria Raglione, SOC Neurologia Firenze Morgana Santoni, SOC Radiologia Firenze I Federica Sgrilli, SOC Geriatria Firenze ed Empoli Con la collaborazione dell’AOU-Careggi: Valentina Bessi, Neurologia I, [email protected] Stefania La Torraca, Neurologia, [email protected] Lorella Lambertucci Geriatria, [email protected] Enrico Mossello, Geriatria, [email protected] Gastone Pansini, Neurochirurgia, [email protected] Maria Lara Paolucci, Radiologia, [email protected] Supporto Metodologico: SOC Governance Clinico Assistenziale. Parole chiave: alterazioni liquorali, Idrocefalo Normoteso, Ipotensione liquorale spontanea, Tap Test, Short Physical Performance Battery, Charlson Comorbidity Score

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liquorale spontanea

PDTA.AMCD.03 0 1 di 18

PDTA delle alterazioni liquorali:

Idrocefalo Normoteso e Ipotensione liquorale spontanea

Data Redazione Verifica Approvazione

25/06/2021

Referente Gruppo di redazione

Maristella Piccininni

SOC Neurologia Firenze

Processo

Direttore Area Malattie

cerebro-vascolari e degenerative

Pasquale Palumbo

Direttore Sanitario

Emanuele Gori

Direttore Dipartimento delle Specialistiche

Mediche

Giancarlo Landini

Direttore Dipartimento

Diagnostica per Immagini Santini Sandro

SGQ

Direttore f.f. SOC Governance Clinico

Assistenziale

Mauro Romilio

Gruppo di redazione: • Maria Letizia Bartolozzi, SOC Neurologia Empoli • Veronica Caleri, SOC Geriatria Pistoia

• Alessandra Del Bene, SOC Neurologia Pistoia

• Claudia Del Gamba, SOC Neurologia Prato

• Lorenzo Kiferle, SOC Neurologia Prato

• Angela Konze, Direttore SOSD Neuroradiologia

• Anna Maria Mello, SOC Geriatria Firenze ed Empoli • Laura Pecorella SOC Geriatria Prato

• Maristella Piccininni, SOC Neurologia Firenze

• Laura Maria Raglione, SOC Neurologia Firenze

• Morgana Santoni, SOC Radiologia Firenze I • Federica Sgrilli, SOC Geriatria Firenze ed Empoli Con la collaborazione dell’AOU-Careggi: • Valentina Bessi, Neurologia I, [email protected] • Stefania La Torraca, Neurologia, [email protected] • Lorella Lambertucci Geriatria, [email protected] • Enrico Mossello, Geriatria, [email protected] • Gastone Pansini, Neurochirurgia, [email protected] • Maria Lara Paolucci, Radiologia, [email protected] Supporto Metodologico: SOC Governance Clinico Assistenziale.

Parole chiave: alterazioni liquorali, Idrocefalo Normoteso, Ipotensione liquorale spontanea, Tap Test, Short Physical Performance Battery, Charlson Comorbidity Score

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Indice

1. Scopo/ Obiettivi ............................................................................................................................................. 2

2. Campo di applicazione ............................................................................................................................... 3

3. Definizioni e Glossario.................................................................................................................................... 3

4. Responsabilità e descrizione delle attività................................................................................................ 4

Parte A – Idrocefalo Normoteso ......................................................................................................................... 4

A) Epidemiologia ................................................................................................................................................... 4

A) Quadro clinico .................................................................................................................................................. 4

A) Responsabilità e descrizione delle attività ................................................................................................... 6

A) Tappe di valutazione nel percorso diagnostico-terapeutico dell’idrocefalo ...................................... 7

A) Percorso .............................................................................................................................................................. 9

Flow chart percorso idrocefalo ......................................................................................................................... 10

Parte B - Ipotensione liquorale spontanea .................................................................................................... 11

B) Epidemiologia .................................................................................................................................................. 11

B) Quadro clinico ................................................................................................................................................. 11

B) Responsabilità e descrizione delle attività ................................................................................................. 11

B) Tappe di valutazione nel percorso diagnostico-terapeutico dell’ipotensione liquorale ................. 11

B) Trattamento ...................................................................................................................................................... 13

B) Percorso ............................................................................................................................................................. 13

5. Diffusione/conservazione/consultazione/archiviazione ...................................................................... 14

6. Monitoraggio e controllo ........................................................................................................................... 15

7. Strumenti / Registrazioni .............................................................................................................................. 15

8. Revisione ........................................................................................................................................................ 15

9. Allegati ........................................................................................................................................................... 15

10. Riferimenti .................................................................................................................................................. 15

11. Indice revisioni .......................................................................................................................................... 18

12. Lista di diffusione ...................................................................................................................................... 18

1. Scopo/ Obiettivi Gli scopi del presente documento sono: A) il PDTA di presa in carico multidisciplinare dei pazienti affetti da Idrocefalo Normoteso idiopatico (iNPH) dell'Azienda USL Toscana Centro e AOU-Careggi, al fine di garantire adeguate e omogenee prestazioni diagnostiche, terapeutiche ed assistenziali, con miglioramento dei servizi e implementazione della qualità della vita dei pazienti B) il PDTA per i pazienti affetti da Sindrome da ipotensione liquorale dell'Azienda USL Toscana Centro e della AOU-Careggi al fine di orientare il comportamento dei professionisti verso percorsi diagnostici e terapeutici appropriati. A) Obiettivo del presente documento è definire un percorso multi-disciplinare dei pazienti affetti da Idrocefalo Normoteso che consenta di:

• diagnosticare e trattare i pazienti, garantendo le stesse opportunità assistenziali indipendentemente dalla zona territoriale di appartenenza dell'Azienda USL Toscana Centro

• uniformare la procedura di valutazione clinica a livello ambulatoriale per identificare precocemente il paziente al fine di poter selezionare tempestivamente i candidati all’intervento di derivazione liquorale

• standardizzare e diffondere il protocollo di valutazione radiologica

• uniformare e definire una modalità comune di esecuzione del tap test

• ridurre i tempi di presa in carico neurochirurgica e di intervento di derivazione ventricolo-peritoneale

• garantire un percorso di follow-up longitudinale sia in ambito medico che chirurgico.

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B) Obiettivo del presente documento sono definire un percorso per l’Ipotensione liquorale spontanea che consenta di:

• diagnosticare e trattare i pazienti affetti da SIH, garantendo le stesse opportunità assistenziali indipendentemente dalla zona territoriale dell'Azienda USL Toscana Centro.

• Uniformare la procedura di valutazione clinica e radiologica per identificare precocemente il paziente con SIH al fine di poter selezionare tempestivamente la terapia più appropriata

• ridurre i tempi di presa in carico neurochirurgica e di intervento richiesto.

Questi percorsi si fondano sull'integrazione sinergica tra gli ospedali/professionisti coinvolti, attraverso l’organizzazione di una rete al fine di creare i percorsi multidisciplinari che rendano rapido, puntuale ed omogeneo il trattamento dei pazienti.

L’osservazione delle raccomandazioni del percorso si configura come “indicazione” e non è necessariamente obbligatoria in quanto le stesse non rappresentano le uniche opzioni disponibili. I redattori del presente documento riconoscono l’importanza del giudizio del singolo professionista nell’inquadramento e trattamento (clinico/assistenziale) di ciascuna situazione specifica in relazione anche alle necessità individuali dei pazienti e delle nuove acquisizioni culturali. 2. Campo di applicazione Il presente documento viene applicato dai medici dell’Area Malattie cerebro-vascolari e degenerative e dai medici del Dipartimento Diagnostica per Immagini.

3. Definizioni e Glossario L’idrocefalo normoteso (iNPH) è caratterizzato da disturbi motori, cognitivi e delle funzioni urinarie, potenzialmente reversibili con trattamento neurochirurgico (tramite posizionamento di shunt di derivazione liquorale) ma che, se non prontamente individuato, determina disabilità e incremento della mortalità. È una patologia spesso di difficile diagnosi perché confuso con altre patologie neurodegenerative. Poiché la progressione della malattia genera bisogni complessi in ambito sanitario e socio-assistenziale, la predisposizione di un percorso specifico e integrato per i pazienti con idrocefalo normoteso è volta a fornire un servizio di assistenza globale, diagnosi e cura.

L’ipotensione liquorale intracranica spontanea (SIH) è la condizione clinica caratterizzata da cefalea posturale disabilitante, secondaria a una perdita spontanea di liquido cefalorachidiano (CSF) e/o ipotensione liquorale. Si tratta di una patologia non rara, spesso sotto-diagnosticata, che rappresenta una delle cause più frequenti di cefalea secondaria trattabile. Secondo la terza edizione della classificazione internazionale delle cefalee (ICHD) la SIH è diagnosticata quando la cefalea si sviluppa spontaneamente ed è in correlazione temporale con una perdita di liquor.

AC: Angolo Calloso

ADL: Activity of Daily Living

CCI: Charlson Comorbidity Index

CDCD: Centro Disturbi Cognitivi e Demenza

DESH: Disproportionately Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus FAB: Frontal Assessment Battery FU: follow up

GdL: Gruppo di Lavoro

ICHD: International Classification Headhache Disorders IE: Indice di Evans iNPH: idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus

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LCS: Liquido Cefalo-Spinale

MMSE: Mini-Mental State Examination PDTA: Percorso Diagnostico Terapeutico Assistenziale RM: risonanza magnetica

SIH: Spontaneous Intracranial Hypotension SPPB: Short Physical Performance Battery

TC: tomografia computerizzata

thunderclap headache: cefalea a rombo di tuono

TMT: Trail Making Test TT: Tap Test.

4. Responsabilità e descrizione delle attività

Parte A – Idrocefalo Normoteso

A) Epidemiologia Gli studi di prevalenza riportano valori tra 10 e 22/100.000 abitanti per la forma di iNPH probabile e di 29/100.000 abitanti per la forma possibile; per quanto riguarda la prevalenza età correlata questa varia tra 3,3/100000 abitanti nella popolazione tra 50-59 anni fino al 5.9% nella popolazione ultra-ottantenne. I risultati degli studi di incidenza variano tra 1,8 e 7,3/100000 abitanti per anno, mentre per l’incidenza età correlata, il range è tra 0,07/100000 abitanti/anno nella popolazione con meno di 60 anni e 1,2/1000/anno nella popolazione ≥ 70 anni. Si stima che in Italia i casi prevalenti di probabile iNPH nella popolazione con più di 50 anni siano 18500 (ISTAT 2018) mentre i casi incidenti/anno siano 2000. La mortalità associata a iNPH non trattato è alta con stime fino all’87%. È significativa anche la morbidità associata a idrocefalo con maggior rischio di crisi epilettiche, demenza e disturbi del cammino. Si tratta comunque di una malattia ancora sotto-diagnosticata. La diagnosi di iNPH è, infatti, complicata dalla variabilità delle manifestazioni cliniche e del loro decorso.

A) Quadro clinico L’idrocefalo normoteso è stato descritto per la prima volta nel 1965 da Hakim e Adams in tre pazienti che presentavano una triade di sintomi caratterizzati da disturbi della marcia, disturbi sfinterici e deficit di memoria, associati a ventricolomegalia senza incremento della pressione intracranica, con miglioramento dei sintomi dopo derivazione ventricolare. La sintomatologia ha solitamente un esordio insidioso ed un andamento progressivo. Si possono distinguere una forma primaria (idrocefalo normoteso idiopatico) e una forma secondaria (meningoencefaliti, emorragia subaracnoidea, ecc.).

Il quadro clinico dell’Idrocefalo Normoteso idiopatico richiede un’accurata diagnosi differenziale con numerose patologie prevalenti negli anziani - quali disordini neurodegenerativi, malattie cerebrovascolari, malattie urologiche primarie, stenosi del canale spinale così come altre condizioni mediche - che spesso possono essere anche associate. Nel caso dell’iNPH, a differenza di quanto accade in altre malattie neurodegenerative, i sintomi possono essere reversibili. Il GdL ha deciso di utilizzare i criteri diagnostici giapponesi, sottolineando l’importanza della presenza del disturbo della marcia come sintomo clinico necessario per sospettare una diagnosi di idrocefalo. Di seguito si riportano i criteri diagnostici giapponesi (Nakajima et al, 2021):

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IDROCEFALO NORMOTESO POSSIBILE

a) almeno 2 dei 3 sintomi della triade: disturbi della marcia, disturbi cognitivi, incontinenza urinaria

b) sintomi clinici non completamente spiegati da patologie neurologiche o di altra natura

c) esclusione di patologie che potrebbero aver causato dilatazione ventricolare (emorragia subaracnoidea, trauma cranico, meningite, idrocefalo congenito e stenosi dell’acquedotto).

IDROCEFALO NORMOTESO PROBABILE Presenza di tutti e 3 le seguenti caratteristiche: a) criteri per la diagnosi di idrocefalo possibile soddisfatti b) pressione liquorale ≤ 200 mmH2O

c) presenza di 1 dei 2 segni: DESH associato a disturbi della marcia o miglioramento dei sintomi dopo TT o drenaggio liquorale. IDROCEFALO NORMOTESO DEFINITO

Oggettivo miglioramento dei sintomi dopo intervento di derivazione liquorale (questa categoria è sinonimo di “shunt responder”).

Disturbi della marcia I disturbi della marcia sono i più comuni sintomi d’esordio dell’iNPH e rappresentano spesso il primo

sintomo della malattia. L’andatura è caratterizzata da passi di ampiezza ridotta, a base allargata, con instabilità posturale

che emerge in maniera evidente nei cambiamenti di direzione e nel dietrofront, con tendenza a inciampare e cadere (aprassia della marcia). È presente un rallentamento nell’inizio del cammino

con difficoltà ad alzare i piedi, come se fossero attratti magneticamente dal terreno (marcia “magnetica” o “a piedi incollati”). Il freezing del cammino è più evidente nella marcia in spazi

stretti e nel girare intorno ad ostacoli. A differenza del morbo di Parkinson i movimenti pendolari degli arti superiori nella marcia sono

solitamente conservati e l’utilizzo di segnali visivi e comandi verbali ha scarsa efficacia nel migliorare il cammino, così come inefficaci sono i tentativi riabilitativi sul recupero del passo.

Solitamente i sintomi di presentazione sono simmetrici, a meno che non sussistano comorbilità neurologiche o ortopediche che comportino un’asimmetria della marcia (pregresso ictus,

patologia artrosica-degenerativa della colonna lombare). Le comorbidità (ipertensione, diabete, alcolismo, occlusioni vascolari periferiche, encefalopatia

vascolare cronica, ma anche la comune coxartrosi e gonartrosi) possono alterare e aggravare il quadro motorio tipico (per es. attraverso il meccanismo della neuropatia) rendendo più difficile la

diagnosi.

Deficit cognitivo

I disturbi cognitivi rappresentano una percentuale non trascurabile - variabile tra l’1 e il 6% - del

totale delle demenze diagnosticate negli over 65. Si tratta di una demenza frontale sottocorticale, con interessamento delle aree prefrontali, la cui

gravità e qualità del deficit è assai variabile. Elementi caratterizzanti sono la disfunzione esecutiva con rallentamento della processazione delle informazioni, la difficoltà nel problem solving, la

riduzione dell’attenzione, della concentrazione e della fluenza verbale. La memoria a breve termine è frequentemente ridotta e tardivamente risulta compromessa anche la memoria

episodica, anche se il deficit della memoria è significativamente inferiore alla compromissione

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delle funzioni del lobo frontale. Labilità emotiva fino a una vera e propria incontinenza emotiva,

apatia e - in fasi avanzate - abulia sono caratteristiche comuni. L’orientamento è minimamente compromesso e, per lo più, a livello temporale e non spaziale.

È presente inoltre una riduzione della capacità di acquisizione di nuove informazioni.

La valutazione cognitiva nel paziente con sospetto idrocefalo è finalizzata a:

• identificare la presenza di un deficit cognitivo associato al disturbo motorio, poiché la

compromissione cognitiva spesso non è riportata dal paziente e dai familiari.

• stadiare la gravità del decadimento cognitivo: la demenza grave è controindicazione al trattamento chirurgico

• caratterizzare il profilo neuropsicologico al fine diagnostico differenziale

• identificare un livello cognitivo basale così da poterne monitorare l’andamento nel tempo, in particolare la risposta alla terapia chirurgica.

Disturbi urinari

La disfunzione urinaria dell’idrocefalo normoteso è prevalentemente caratterizzata da urgenza minzionale con difficoltà nell’inibizione dello svuotamento della vescica. Nelle prime fasi di malattia

il paziente può presentare urgenza, senza incontinenza, o al massimo perdita di qualche goccia di urina prima di riuscire a raggiungere il bagno (anche in considerazione del fatto che il paziente

deambula più lentamente); nelle fasi più tardive compaiono episodi di incontinenza, fino all’incontinenza urinaria permanente. I pazienti, solitamente consapevoli della loro urgenza

minzionale, provano disagio e preoccupazione per la loro condizione. All’esame urodinamico è presente una iperattività del muscolo detrusore nel 95% dei casi; si tratta

di un segno molto precoce, che può comparire già all’esordio di malattia anche se il paziente ancora non riporta sintomi di disfunzione urinaria.

L’esecuzione di una indagine urodinamica in pazienti con disturbi della deambulazione in cui si sospetta la diagnosi di idrocefalo normoteso, può dare un contributo diagnostico in più per la

selezione dei pazienti da sottoporre a test prognostici e per anticipare la diagnosi.

Altri sintomi In letteratura vengono riportati sintomi psichiatrici tra cui apatia nel 70% dei casi e ansia nel 25%;

più raramente mania o psicosi. Una franca apatia, indifferenza emotiva e bradifrenia, potrebbero mimare un quadro di depressione. Disturbi del comportamento come ostilità, aggressione e disturbi

ossessivo-compulsivi sono stati descritti in paziente con iNPH e, in alcuni casi, regrediscono con l’intervento di derivazione liquorale.

A) Responsabilità e descrizione delle attività • Neurologo e Geriatra territoriale/ospedaliero: valutazione clinica, prescrizione esami di

neuro-imaging, valutazione cognitiva globale

• Neurologo e Geriatra del CDCD: esecuzione valutazione neuropsicologica di II livello, quando richiesto.

• Neurologo di SOC/SOD: esecuzione Tap test, avvio percorso neurochirurgico

• Neuroradiologo: valutazione radiologica

• Neurochirurgo: valutazione ambulatoriale per eventuale intervento di derivazione ventricolo-peritoneale, follow-up chirurgico.

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A) Tappe di valutazione nel percorso diagnostico-terapeutico dell’idrocefalo

Valutazione clinica

- indagine anamnestica: raccolta delle principali informazioni anamnestiche con particolare attenzione ai sintomi della triade clinica dell’idrocefalo (disturbi della marcia, disturbi cognitivi,

incontinenza urinaria), all’anamnesi farmacologica (con particolare attenzione alla presenza di terapie anticoagulanti), a patologie che possono mimare e aggravare la sintomatologia

(encefalopatia vascolare cronica, demenza degenerativa primaria, grave osteoartrosi, patologia midollare, patologie urologiche). La comorbilità nell’anziano con idrocefalo normoteso non deve

essere considerata un limite alla diagnostica ed all’intervento; in caso di marcata comorbilità infatti non è dirimente il numero di malattie associate ma la loro natura, il grado di severità ed il

grado di compenso. E’ utile in tal senso utilizzare una scala di stratificazione del rischio quale la Charlson Comorbidity Index (CCI), tenendo presente che un punteggio più elevato è correlato ad

un incremento del rischio di mortalità. La presenza di demenza grave e/o una grave disabilità nelle ADL non correlata all’idrocefalo

rappresentano un criterio di esclusione all’intervento neurochirurgico. - esame obiettivo generale e neurologico (con particolare attenzione all’ampiezza del passo, base

d’appoggio, disequilibrio, pendolarismo arti superiori, simmetria del deficit motorio); eventuale somministrazione della SPPB (Short Physical Performance Battery)

- strumenti di valutazione della fragilità. Quasi tutti gli anziani con idrocefalo sono fragili in senso geriatrico. Gli indici di fragilità più diffusi implicano un coinvolgimento delle capacità motorie degli

arti inferiori che nell’idrocefalo normoteso, sono generalmente ridotte. In tal caso è consigliabile utilizzare strumenti per valutare la fragilità che utilizzino solo gli arti superiori quali l’Handshake test

(negativo se stringe la mano, positivo se ha difficoltà) e/o il grip test che si avvale dell’utilizzo del dinamometro, laddove disponibile.

Valutazione radiologica

I parametri che devono essere valutati nell’esecuzione della Risonanza Magnetica Nucleare dell’encefalo sono i seguenti: - indice di Evans, che consiste nel rapporto tra la massima ampiezza dei corni frontali dei ventricoli

laterali e la massima distanza del tavolato osseo interno della teca cranica sul piano assiale alla stessa altezza. Nell’iNPH l’indice di Evans è generalmente superiore a 0,3

- angolo calloso, che è l’angolo compreso tra le pareti mediali dei corni frontali dei ventricoli laterali sul piano coronale, inclinato perpendicolarmente alla linea bi-commessurale, passante per la commessura posteriore; nell’iNPH l’angolo calloso è generalmente ridotto e inferiore a 120°.

- pervietà dell’acquedotto di Silvio a livello del quale è spesso apprezzabile un evidente “flow void” per turbolenza e accelerazione del flusso, reperto ben visibile all’esame RM con sequenza pesata in T2 sul piano sagittale.

L’esame TC cranio acquisito sul piano assiale deve essere integrato con ricostruzioni sui piani coronale e sagittale. L’esame RM dell’encefalo nel sospetto di iNPH deve comprendere la sequenza T2 pesata sul piano sagittale (valutazione della pervietà dell’acquedotto di Silvio e presenza di eventuale “flow void”, morfologia e assottigliamento del corpo calloso), la sequenza FLAIR sul piano assiale e/o preferibilmente 3D, con piano coronale ricostruito perpendicolarmente alla linea bi-commessurale (calcolo dell’indice di Evans sul piano assiale, calcolo dell’angolo calloso sul piano coronale, alterazioni di segnale a carico della sostanza bianca peri-ventricolare), sequenza pesata in T1 sul piano coronale e/o 3D con piano coronale ricostruito perpendicolarmente alla linea bi-commessurale, DWI e sequenza sensibile per il riconoscimento di eventuali componenti ematiche (T2* e/o SWI).

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Di seguito sono elencate in maniera schematica le sequenze di RM necessarie per l’acquisizione dei dati sopraindicati:

• T2W-TSE sag 3 mm • FLAIR ass (dove possibile anche fat-sat e/o 3D) inferiore a 5 mm

• T2W-TSE ass inferiore a 5 mm

• T1W (SE o 3D) coronale (richiesta dei geriatri) inferiore a 5 mm

• DWI-EPI ass • T2*W e/o SWI ass.

La refertazione deve includere:

1. Indice di Evans (anche nel referto TC) 2. Angolo calloso (anche nel referto TC) 3. DESH -disproportionately enlarged subaracnoid space hydrocephalus - (anche nel

referto TC) 4. “Flow void” sì/no a livello dell’acquedotto di Silvio

5. Alterazioni di segnale della sostanza bianca peri-ventricolare.

Valutazione neuropsicologica

La valutazione neuropsicologica deve comprendere test psicometrici di valutazione globale ed una valutazione di II livello che valuti le funzioni esecutive, la capacità di attenzione, la memoria a breve e lungo termine, il linguaggio e le prassie. Di seguito sono indicati i test psicometrici consigliati. Valutazione Globale - da eseguire in ambulatorio I livello di neurologia/geriatria

• MMSE (Mini Mental State Examination) • Clock drawing test • Clinical Dementia Rating Scale (o Global Deterioration Scale) • FAB (Frontal Assessment Battery)

Valutazione neuropsicologica di II livello - da eseguire c/o CDCD di riferimento in base alla zona, a discrezione dello specialista, dopo aver analizzato i dati clinici e di neuroimaging.

• Test delle 15 parole di Rey • Test di memoria di prosa • Matrici attenzionali • Trail Making Test A e B • Stroop test breve • digit span avanti e indietro • test di Corsi • Fluenza verbale (fonemica e semantica) • token test • Figura di Rey.

Esecuzione tap test Il Tap Test (TT) consiste in un test diagnostico a basso costo e di facile esecuzione, che rappresenta l’indagine di prima scelta nel selezionare i pazienti candidati all’intervento. La mancanza di una metodologia standardizzata di esecuzione del TT è responsabile dell’estrema variabilità dei dati di sensibilità e specificità riportati in letteratura; il test presenta infatti una elevata specificità (100%) a fronte di un basso valore predittivo negativo ed una bassa sensibilità, che fa sì che la mancata risposta al TT non possa essere utilizzata per escludere il paziente dall’intervento neurochirurgico. Pertanto, indipendentemente dall’esito del TT, il paziente deve essere inviato al Neurochirurgo. Al fine di uniformare e standardizzare la procedura diagnostica è stato definito un protocollo di esecuzione del TT (vedi scheda allegata).

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Il TT consiste in una puntura lombare con drenaggio di 40-50 cc di liquor. Per valutarne l’efficacia si devono analizzare parametri motori e cognitivi prima della procedura e a distanza di 6 e 24 ore. I parametri motori che si devono valutare sono l’analisi della marcia in un percorso di 10 metri ed il finger tapping; in particolare si chiede al paziente di eseguire un percorso di 10 metri, analizzando il tempo in secondi che il paziente impiega ad eseguirlo, la velocità (espressa in metri al secondo) del passo ed il numero dei passi (n); si deve analizzare anche il tempo (espresso in secondi) che il paziente impiega ad alzarsi da una sedia. Di ogni parametro si deve calcolare il valore medio di 2 misurazioni consecutive. Per quanto riguarda il finger tapping si deve esaminare il numero di movimenti eseguiti alla massima espansione possibile in un tempo di 15 secondi, calcolando il valore medio di 2 misurazioni consecutive per ciascun lato (destro e sinistro). I parametri cognitivi sono il test di fluenza verbale su stimolo fonemico (lettere FPL) ed il Trail Making Test (parte A, B e B-A). Il TT si considera positivo se si osserva un miglioramento del 20% dei parametri esaminati.

Valutazione neurochirurgica

Completato l’inquadramento clinico-diagnostico il paziente viene inviato a visita specialistica neurochirurgica per valutazione clinica e colloquio. Tale visita ambulatoriale va prenotata al numero 055-7947481 come "visita neurochirurgica di secondo livello". In tale valutazione verranno spiegati al paziente i rischi e i benefici della procedura chirurgica e, se confermata l’indicazione, inserito il paziente in lista di attesa per il percorso di pre-ospedalizzazione. Nei pazienti sottoposti ad intervento di derivazione liquorale, alla dimissione il paziente esegue TC cranio diretta di controllo e visita neurochirurgica ad un mese di distanza per la valutazione del quadro clinico ed eventuali regolazioni della pressione di apertura della valvola. Successivamente il paziente prosegue il follow-up clinico e radiologico con visite neurochirurgiche a distanza di 3 e 6 mesi. Nel caso, invece, di non indicazione chirurgica il paziente viene re-inviato allo specialista di riferimento.

A) Percorso Lo specialista neurologo/geriatra pone il sospetto diagnostico attraverso accurata anamnesi ed esame obiettivo; prescrive neuro-imaging; una volta esaminati TC/RM encefalo invia paziente alla SOC/SOD di Neurologia per esecuzione del tap test e può richiedere valutazione neuropsicologica di II livello al CDCD di riferimento. L’esecuzione del Tap Test per la USL Toscana Centro è centralizzato alla SOC Neurologia Firenze Ospedale San Giovanni di Dio, per la AOU-Careggi alla SOD Neurologia I. Le SOC/SOD di Neurologia inviano quindi il paziente dal neurochirurgo per valutazione di eventuale intervento; il Neurochirurgo, dopo l’intervento, esegue follow-up a 1, 3, 6 mesi. In caso il neurochirurgo non operi il paziente lo re-invia allo specialista ambulatoriale di riferimento.

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liquorale spontanea

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Flow chart percorso idrocefalo

SÌ INTERVENTO

NPH improbabile

AMBULATORIO NEUROLOGIA/GERIATRIA

DI 1° LIVELLO

Valutazione clinica

Prescrizione esami

AMBULATORIO NEUROLOGIA/GERIATRIA

DI 1° LIVELLO

Controllo esami

NPH possibile/probabile

Follow up ambulatoriale

AMBULATORIO NEUROLOGIA/GERIATRIA DI 1°

LIVELLO

Valutazione cognitiva globale

Invio SOC/SOD Neurologia per TT

NO INTERVENTO

AMB NCH: FU 1,3,6 MESI AMB N/G: FU

Profilo cognitivo non NPH- demenza

grave Profilo

cognitivo

SOC/SOD NEUROLOGIA DI RIFERIMENTO

Esecuzione TT

Invio ambulatorio NCH

CDCD

Valutazione cognitiva 2° livello

AMBULATORIO NCH

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Parte B - Ipotensione liquorale spontanea B) Epidemiologia L’ipotensione liquorale spontanea (SIH) ha una incidenza annuale di 5 casi per 100.000

abitanti/anno. Pur non trattandosi di una patologia rara, è ancora oggi spesso sotto-diagnosticata, tanto che l’intervallo tra l’esordio dei sintomi e la formulazione della diagnosi varia da 1 giorno a

19,7 anni, con una media di 31,7 giorni. L’età media di insorgenza è 42,5 anni (range 2-88 anni), con una prevalenza per il sesso femminile

del 63%. Fattori di rischio per lo sviluppo di SIH sono connettivopatie, patologie spinali (osteofiti, ernie discali

e microsperoni discali) e la chirurgia bariatrica.

B) Quadro clinico La variabilità della SIH è dimostrata dalla grande diversità dei segni e sintomi d’esordio. Il sintomo più comune è la cefalea che è presente nel 97% dei casi, per la maggior parte ortostatica (92%).

La cefalea può essere diffusa o, più frequentemente bilaterale, a sede occipitale o frontale, più raramente temporale. L’esordio è in genere rapido, nel 15% dei casi si manifesta come

“thunderclap headache”. L’intensità può essere variabile ed è esacerbata dalla manovra di Valsalva e dal movimento.

Nelle forme di SIH primitive la risposta sulla cefalea al cambiamento posturale può essere ritardata, con insorgenza dopo minuti/ore dalla variazione della postura e remissione, non necessariamente

completa, mentre nelle forme secondarie (da disidratazione, iper-drenaggio di shunt LCS, post-chirurgiche o post-puntorie dopo rachicentesi o anestesia epidurale) la cefalea ha una stretta

relazione temporale con la posizione (si innesca e regredisce dopo secondi dalla variazione posturale).

La correlazione temporale con l’ortostatismo si riduce durante il decorso di malattia, così da rendere più difficile la diagnosi.

Altri sintomi di SIH sono la nausea o vomito (54%), dolore o rigidità cervicale (43%), sintomi auricolari (20% acufeni, 27% capogiro, 28% ipoacusia, 33% altri sintomi come sensazione di pienezza

auricolare o iperacusia), vertigine (17%). Più raramente sono stati descritti sintomi da irritazione/paralisi di nervi cranici (per trazione o distorsione dei nervi III, V, IX, X), rachialgie, disturbi

cognitivi e alterazioni di coscienza (a seguito di rara erniazione diencefalica). Rarissime galattorrea, diabete insipido, epilessia ed emosiderosi superficiale.

B) Responsabilità e descrizione delle attività • Neurologo/Geriatra: valutazione clinica, prescrizione neuro-imaging, esecuzione

rachicentesi, impostazione di terapia conservativa

• Neuro-radiologo: valutazione radiologica

• Neurochirurgo: valutazione ambulatoriale/regime di ricovero per eventuale intervento (blood patch o terapia chirurgica).

B) Tappe di valutazione nel percorso diagnostico-terapeutico dell’ipotensione liquorale Valutazione clinica

- indagine anamnestica: raccolta delle principali informazioni anamnestiche con particolare attenzione alla caratterizzazione della cefalea (definizione di sede, intensità, correlazione con

posizione ortostatica), alla identificazione di procedure o patologie che possano essere

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responsabili di forme secondarie (malformazione di Chiari, connettivopatie, disidratazione,

iperdrenaggio di shunt LCS, post-chirurgiche, post-traumatiche o post-puntorie dopo rachicentesi o anestesia epidurale).

- esame obiettivo generale e neurologico: con particolare attenzione alla ricerca di segni/sintomi focali e di irritazione meningeale.

Valutazione radiologica

- Tc cranio

La TC cranio diretta, eseguita in regime di urgenza, può fornire delle prime indicazioni utili all’inquadramento del Paziente. I reperti che possono essere riscontrati sono rappresentati dall’aspetto assottigliato dei ventricoli laterali, dalla scarsa rappresentazione delle cisterne liquorali della base e dalla presenza di raccolte sottodurali (igromatose o con componenti ematiche) della convessità, tipicamente bilaterali. - RM encefalo con mdc

La Risonanza Magnetica con mezzo di contrasto rappresenta la metodica di scelta per lo studio di questi Pazienti. Va ricordato che una quota parte (circa il 20%) dei Pazienti con ipotensione liquorale può presentare un quadro normale in RM, pertanto una RM encefalo negativa non esclude la diagnosi di ipotensione liquorale. In caso di positività dell’esame RM dell’encefalo, i principali reperti riscontrabili possono essere: -impregnazione contrastografica della pachimeninge: l’impregnazione è tipicamente diffusa, lineare, non nodulare, sovra- e sotto-tentoriale, risparmia la leptomeninge. -dislocazione in senso caudale delle strutture dell’encefalo: si può riconoscere una riduzione delle cisterne perichiasmatiche e prepontina e posizione bassa delle tonsille cerebellari. Si può associare aspetto assottigliato dei ventricoli laterali. -presenza di raccolte fluide sottodurali: la maggior parte di queste sono rappresentate da raccolte igromatose, generalmente iper-intense solo nelle sequenze FLAIR; meno frequentemente si tratta di ematomi sottodurali. Sono tipicamente bilaterali, simmetriche; più spesso della convessità, ma possibili anche in fossa cranica posteriore. - aumento delle dimensioni della ghiandola ipofisaria, iper-emica, per congestione venosa. -aspetto arrotondato della sezione trasversa dei principali seni venosi durali, congesti. - RM rachide con mdc La studio del rachide può dimostrare reperti correlati con quelli encefalici, quale una diffusa impregnazione contrastografica della pachimeninge, aspetto congesto dei plessi venosi epidurali e raccolte sottodurali. È possibile riscontrare raccolte liquorali extradurali a sede intratecale, estese anche per molti metameri, fino a tutta la colonna, determinanti scarso effetto massa; possibile il riconoscimento di raccolte liquorali extradurali extratecali. Utile associare allo studio standard del rachide, una sequenza mielo-RM (senza Gadolinio), fortemente pesata inT2. In ampia parte dei casi non risulta riconoscibile con RM la sede della perdita liquorale, in particolare se sostenuta da lacerazioni della dura da parte di alterazioni degenerative disco-vertebrali. Utile ricercare eventuali tasche radicolari o diverticoli meningeali, possibili sedi di perdita (non significative le comuni cisti di Tarlov). Difficile con RM il riconoscimento di quadri sostenuti dalla presenza di fistole liquor-venose, che possono essere ricercate con altre metodiche, quale la mielo-TC.

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Rachicentesi

La puntura lombare eseguita per misurare la pressione liquorale rappresenta un esame di supporto alla diagnosi, pur tenendo presente che il suo livello di sensibilità è del 67%. Si deve tener presente

che nel 32% dei casi i valori della pressione liquorale sono nei limiti della norma (60-200 mmH20) e nel 3% i valori sono elevati (>200 mmH20).

B) Trattamento Si distinguono tre approcci di seguito elencati: 1) Terapia conservativa:

Il trattamento conservativo consiste nel riposo a letto, idratazione, uso di caffeina. Il 28% dei pazienti risponde al trattamento conservativo con un periodo variabile tra 7 e 9 settimane.

2) Blood patching:

Il trattamento consiste nell’ottenere sangue venoso autologo sterile e iniettarlo tramite un ago o un catetere nello spazio epidurale, di modo da tamponare la perdita liquorale. Alcuni centri utilizzano

anche materiale apposito quale colla di fibrina per aumentare l’efficacia del patch. Nei pazienti nei quali la terapia conservativa ha fallito, il trattamento con il patch epidurale

rappresenta l’alternativa più comunemente offerta, con una percentuale di successo del 64%.

3) Trattamento chirurgico: La chirurgia è riservata ai pazienti con perdite liquorali ben localizzate, quali le perdite associate ai

diverticoli delle radici nervose e la riparazione di strappi della dura. La chirurgia sembra essere il trattamento più efficace per le fistole liquor-venose.

Valutazione neurochirurgica

Completato l’inquadramento clinico-diagnostico il paziente viene inviato a visita specialistica neurochirurgica per valutazione clinica e colloquio. Tale visita ambulatoriale va prenotata al

numero 055-7947481 come "visita neurochirurgica di secondo livello". In tale valutazione verranno spiegati al paziente i rischi e i benefici della procedura selezionata

(blood patching o chirurgica) e, se confermata l’indicazione, inserito il paziente in lista di attesa per il percorso di pre-ospedalizzazione.

Nei pazienti sottoposti ad intervento di blood patch, alla dimissione il paziente esegue TC di controllo ad un mese e visita neurochirurgica per valutazione del quadro clinico. Successivamente

il paziente prosegue follow up clinico e radiologico con visite neurochirurgiche a distanza di 3 e 6 mesi.

Nel caso, invece, di non indicazione chirurgica il paziente viene re-inviato allo specialista di

riferimento.

B) Percorso La valutazione clinica iniziale di un paziente con sospetta ipotensione liquorale spontanea si

sviluppa attorno a tre punti fondamentali: raccolta anamnestica, esame obiettivo neurologico e diagnostica strumentale con studio neuroradiologico.

Laddove venga sospettata SIH deve essere contattato il neurologo di riferimento della struttura ospedaliera. Quest’ultimo, dopo la valutazione del caso, decide di prendere in carico il paziente e

proseguire nella gestione dello stesso. Il neurologo provvede a richiedere in regime ambulatoriale, di day service o di ricovero a seconda dei sintomi clinici del paziente la diagnostica strumentale

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adeguata, che prevede l’esecuzione di RM encefalo con mdc e RM spinale con mdc. Se

confermata la diagnosi e la sede di perdita liquorale il neurologo potrà decidere - a seconda della clinica - o una terapia conservativa, oppure chirurgica. In quest’ultimo caso egli/ella

prendecontatti con la UO Neurochirurgia dell’Azienda Ospedaliero Universitaria di Careggi, dove viene inviato il paziente.

B) Schema di diagnosi e trattamento di SIH

5. Diffusione/conservazione/consultazione/archiviazione La Direzione del Dipartimento delle Specialistiche Mediche /dell’Area Malattie cerebro-vascolari e degenerative: - conserva il frontespizio firmato con il pdf copia conforme all’originale del presente documento (pdf approvato della raccolta firme) - invia per email il documento e comunica ai destinatari indicati nella lista di diffusione, (i quali con “modalità a cascata” diffondano agli operatori coinvolti) che il documento è consultabile sulla Repository “Gestione documenti”, del Sito Intranet Aziendale, conservando l’email.

Sintomi compa bili con

SIH

Anamnesi:

cara eris che dei

sintomi, storia di

procedure invasive,

trauma

EO: a enta ispezione,

rigidità nucale, segni

meningei, habitus

marfanoide ecc

RM encefalo

con mdc

RM spinale con

mdc Terapia

conserva va

RM encefalo con

mdc di follow up

Riconsiderare altre forme

di cefalea

Evidenza di SIH (+)

Evidenza di SIH (-)

Reper anormali (-) Miglioramento

clinico (-)

PATCH nel sito

del leak

Localizzazione

del leak(+) Localizzazione

del leak(-)

PATCH L4-L5 e

imaging FU

Reper anormali (+) Cis aracnoidee, anomalie congenite

Considerare la

correzione

chirurgica

Chirurgia

Disturbi persisten e

invalidan

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6. Monitoraggio e controllo Il presente documento è monitorato dalla struttura emittente del presente documento Area Malattie cerebro-vascolari e degenerative attraverso verbali semestrali relativi alla discussione sui dati di adesione al documento, agli obiettivi e con gli indicatori: 1.Indicatore 1.Numeratore 1.Denominatore 1.Standard base 1.Tipologia fonte

Esecuzione del TAP Test nei pazienti con diagnosi di iNPH.

Numero di pazienti che hanno eseguito TAP Test.

Numero di pazienti con diagnosi di iNPH.

100%. Cartella Clinica Argos.

2.Indicatore 2.Numeratore 2.Denominatore 2.Standard base 2.Tipologia fonte

Esecuzione RM in pazienti con diagnosi di SIH.

Numero dei pazienti che hanno eseguito RM.

Numero dei pazienti con diagnosi SIH.

100%. Elephant SW Radiologia.

7. Strumenti / Registrazioni Cartella Clinica Argos.

8. Revisione La revisione si effettua su motivazioni sostanziali, e comunque è prevista di default ogni tre anni.

9. Allegati 1) Allegato 1: Scheda Tap Test 2) Allegato 2 Scheda SPPB 3) Allegato 3: Scheda CCI 4) Allegato 4: Scheda valutazione cognitiva globale 5) Allegato 5: modalità di prenotazione.

10. Riferimenti 1) Hakim and Adams. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J Neurol Sci. 1965 Jul-Aug;2(4):307-27. 2) Charlson, Mary E, Pompei P, Ales, Kathy L, MacKenzie, C Ronald. A new method of classifying prognostic comorbidity in longitudinal studies: Development and validation. Journal of Chronic Diseases 1987. 40 (5):373-83

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11. Indice revisioni

Revisione

Data

emissione Tipo modifica Titolo

0

25/06/2021

PRIMA EMISSIONE

12. Lista di diffusione - Direttore Sanitario

- Direttore Dipartimento delle Specialistiche Mediche

- Direttore Dipartimento Rete Ospedaliera

- Direttore Dipartimento Rete Sanitaria Territoriale

- Direttore Dipartimento Diagnostica per Immagini - Direttore Dipartimento Neuromuscoloscheletrico ed Organi di Senso AOUC

- Direttore Dipartimento Assistenza infermieristica e ostetrica

- Direttore Dipartimento delle Professioni Tecnico Sanitarie

- Direttore Dipartimento di Medicina Generale

- Direttore Area Governo Clinico

- Direttore Area Malattie cerebro-vascolari e degenerative

- Direttore SOC Attività diagnostiche per immagini - Gruppo di Lavoro.