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Ipertensione endocranica
Prof. Marco Maria Fontanella
Divisione di Neurochirurgia
Università di Brescia
Sindrome di Arnold Chiari e
Siringomielia
25 maggio 2013
Casa di Cura Domus Salutis
Brescia
Malformazione di Chiari + Idrocefalo
=
Ipertensione endocranica
Prevalenza di S. di Chiari in pazienti con diagnosi di ipertensione endocranica
benigna
• 5,9% Johnson et al
• 2,7% Sinclair et al
24% (16/68) dei pazienti con diagnosi di ipertensione endocranica benigna avevano alla RM una discesa delle tonsille al di sotto del forame magno
Meccanismi fisiopatologici ipotizzati nello sviluppo di Ipertensione Endocranica
nella Sindrome di Chiari
Ostruzione meccanica al normale flusso liquorale determinata da “ingorgo” tissutale in corrispondenza del forame magno (Lancione et al.)
Abnorme posizione della confluente dei seni o altre condizioni che ostacolino il drenaggio venoso della fossa posteriore (Valphiades et al)
ridotte dimensioni della fossa posteriore (Milhorat et al)
• Continue sollecitazioni meccaniche sull’aracnoide delle tonsille cerebellari causerebbero fibrosi dell’aracnoide stessa con conseguente ostacolo al deflusso liquorale (Barkovich et al.)
DILATAZIONE VENTRICOLARE
CON FLUSSO NORMALE
DILATAZIONE VENTRICOLARE
CON FLUSSO ACCELERATO
IDROCEFALO NORMOTESO
Analogie e differenze fra Ipertensione endocranica benigna e sindrome di Chiari
ANALOGIE
1)F>M
2)Seconda /terza decade di vita
3)Clinica talvolta simile
DIFFERENZE
1)Risoluzione spontanea
2)L’ipertensione endocranica benigna è spesso associata ad obesità
3)Esordio subacuto
Idrocefalo e S. Di Chiari ipotesi eziopatogenetiche
IPOTESI 1
• Idrocefalo Pre-esistente la malformazione che esercita pressione sulle strutture della fossa posteriore causando l’erniazione tonsillare (Chiari 1891)
IPOTESI 2
• L’idrocefalo sarebbe il risultato di un “ingorgo” della fossa posteriore
IPOTESI MULTIFATTORIALE
• In realtà salvo rare eccezioni (ad esempio un idrocefalo ostruttivo puro che determini un gradiente di pressione tale da dislocare le tonsille cerebellari verso il basso) l’idrocefalo associato alla sindrome di Chiari ha una eziologia multifattoriale ciò rende complessa la scelta dell’approccio chirurgico da adottare.
Childs Nerv Syst. 2011 Jun;27(6):967-74. Cognitive and functional outcome in spina bifida-Chiari II malformation. Jenkinson MD, Campbell S, Hayhurst C, Clark S, Kandasamy J, Lee MK, Flynn A, Murphy P, Mallucci CL.
• HOQ scores for cognitive function were lower (0.56 ± 0.20; mean ± standard deviation (SD)) than those for physical (0.64 ± 0.15) and social-emotional (0.65 ± 0.17) health.
• Cognitive function varied across the cohort with attention most severely affected (73.9 ± 17.0; mean ± SD).
Chiari storia naturale
Chiari e qualità di vita
• 67 pazienti
• Nessun impatto sulla qualità di vita per 6 pazienti (9%), lieve per 36 (53.7%), moderato per 17 (25.4%) e severo per 8 (11.9%).
• L’area più alterata era il lavoro.
• Un totale di 86.6% dei pazienti presentava un livello moderato di ansia. Nel 25.4% erano presenti sintomi depressivi.
Rev Neurol. 2012 Aug 1;55(3):148-56.
Evaluation of the quality of life of patients with a Chiari type I malformation.
A pilot study in a cohort of 67 patients
Mestres O, Poca MA, Solana E, Radoi A, Quintana M, Force E, Sahuquillo J.Source
Malformazione di Chiari descritta dopo il trattamento chirurgico di idrocefalo con derivazione lombo-peritoneale
• Arnett BC (2004) Tonsillar ectopia and headaches. Neurol Clin 22:229–236
• Chumas PD, Armstrong DC, Drake JM, Kulkarni AV, Hoffman HJ, Humphreys RP, Rutka JT, Hendrick EB (1993) Tonsillar herniation: the rule rather than the exception after lumboperitoneal shunting in the pediatric population. J Neurosurg 78(4):568–573 (2008)
• Di Rocco C, Velardi F (2003) Acquired Chiari type I malforma- tion managed by supratentorial cranial enlargement. Childs Nerv Syst 19(12):800–807