Indice

PREFAZIONE

1 ELEMENTI DI NEUROFISIOLOGIA .....................................................................................13 Bibliografia ...............................................................................................................45

2 ANALISI DELLE INFORMAZIONI SENSORIALI .....................................................................49 2.1 LE INFORMAZIONI SENSORIALI .................................................................................49 2.2 LA MODALITÀ SENSORIALE È DETERMINATA DALL’ENERGIA DELLO STIMOLO ..................51

2.3 LA DISTRIBUZIONE SPAZIALE DEI NEURONI SENSORIALI ATTIVATI DA UNO STIMOLO CONTIENE INFORMAZIONI SULLA SUA SEDE ...............................................................51

2.4 L’INTENSITÀ DELLA SENSAZIONE È DETERMINATA DALL’INTENSITÀ DELLO STIMOLO .......52 2.5 LA DURATA DELLE SENSAZIONI È DETERMINATA IN PARTE DALLA VELOCITÀ DI

ADATTAMENTO DEI RECETTORI ..................................................................................52 Bibliografia ...............................................................................................................53

3 ELABORAZIONE DEL SEGNALE LUMINOSO A LIVELLO RETINICO ..........................................55 3.1 LA LUCE E LO STIMOLO LUMINOSO ............................................................................55 3.2 LE BASI DELLA FOTOCHIMICA DELLA VISIONE .............................................................56 3.2.1 L’identificazione dei pigmenti visivi 3.3 I FOTORECETTORI ....................................................................................................58 3.3.1 Il pigmento dei bastoncelli 3.3.2 Il pigmento dei coni 3.3.3 Il ciclo visivo dei bastoncelli 3.3.4 Il ciclo visivo dei coni: dati da meno recenti lavori presenti in letteratura 3.3.5 Il ciclo visivo dei coni: dati da recenti lavori presenti in letteratura 3.3.6 Interpretazione tricromatica dei colori 3.4 CURVE DI EFFICIENZA LUMINOSA ..............................................................................81 3.5 ELABORAZIONE DEL SEGNALE ...................................................................................82 3.5.1 Architettura funzionale delle vie visive 3.6 CONCLUSIONI ........................................................................................................ 97 Bibliografia ...............................................................................................................98 4 ELABORAZIONE DEL SEGNALE LUMINOSO NELLE VIE VISIVE ............................................ 105 Bibliografia ............................................................................................................. 118

5 STANDARD PER LA RECEZIONE, ELABORAZIONE E TRATTAMENTO DEL SEGNALE ................. 121 5.1 CALIBRATURA DELLO STIMOLO VISIVO ..................................................................... 121 5.2 CALIBRATURA DELL’ATTREZZATURA DI REGISTRAZIONE ............................................. 126 5.3 ELETTRODI ........................................................................................................... 129 Bibliografia ............................................................................................................. 131

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6 Elettrofi siologia clinica e basi fi siologiche della visione

6 IL POTENZIALE DI RIPOSO – L’ELETTRO-OCULOGRAMMA (EOG) ........................................ 133 6.1 SCOPO E UTILIZZO DELLO STANDARD INTERNAZIONALE ............................................ 133 6.2 ORIGINE DELL’EOG, RISPOSTA DELL’EPITELIO PIGMENTATO ........................................ 133 6.3 IL METODO STANDARD ........................................................................................... 134 6.4 DEVIAZIONE DALLO STANDARD ............................................................................... 136 6.5 TEST ADDIZIONALI ................................................................................................ 136 6.6 NOTE PRATICHE, STRUMENTI E DEFINIZIONI (in ordine alfabetico) .............................. 136 6.7 MALATTIE CHE INFLUENZANO LA RISPOSTA ALLA LUCE DELL’EOG ................................ 139 Bibliografia ............................................................................................................. 141

7 L’ELETTRORETINOGRAMMA STANDARD (ERG STANDARD), IL POTENZIALE PRECOCE DI RECETTORE (ERP), ERG A DIVERSE CONDIZIONI DI ADATTAMENTO, ERG A VARIAZIONI DELL’INTENSITÀ DELLO STIMOLO, ERG STATICO, ERG IN FLUORESCENZA .................................................. 143 7.1 Componenti dell’ERG da flash ................................................................................. 144 7.2 Protocollo standardizzato ISCEV per la registrazione dell’ERG (ERG standard) ............... 144 7.2.1 Tecnologia di base 7.2.2 Protocollo clinico 7.2.3 ERG specifici 7.2.4 Misurazione e relazione dell’ERG 7.2.5 Registrazione dell’ERG pediatrico 7.3 Altre metodiche per la registrazione dell’ERG ............................................................. 160 7.3.1 A diverse condizioni di adattamento 7.3.2 A variazioni dell’intensità dello stimolo 7.3.3 Elettroretinografia statica (ERG statico) 7.3.4 ERG in fluorescenza 7.4 Potenziale precoce di recettore (ERP) ...................................................................... 163 7.5 Elettrodi ad uso sperimentale ................................................................................. 164 7.6 La dopamina come neurotrasmettitore, utilità dell’ERG .............................................. 164 7.7 Variazioni dell’emodinamica oculare e risposte elettroretinografiche ............................. 166 7.8 Origine dei potenziali oscillatori .............................................................................. 170 7.9 Elettroretinogramma e patologie retiniche ................................................................ 172 7.9.1 Interessamento misto a livello recettoriale 7.9.2 Interessamento dei bastoncelli 7.9.3 Interessamento dei coni 7.9.4 Interessamento a livello post-recettoriale 7.9.4.1 Lesione della trasmissione dei coni e dei bastoncelli verso gli strati interni 7.9.4.1.1 Emeralopie 7.9.4.2 Dissociazione degli strati interni della retina 7.9.4.2.1 Retinoschisi 7.9.4.3 Lesione degli strati interni della retina 7.9.5 In specifici eventi 7.9.5.1 Retinopatia da clorochina e idrossiclorochina 7.9.5.2 Intossicazione da metanolo 7.9.5.3 Siderosi e Cuprosi 7.9.5.4 Triamcinolone e triamcinolone veicolo (Benzil Alcool) 7.9.5.5 Affezioni vascolari retiniche esclusa la retinopatia diabetica 7.9.5.6 Retinopatia diabetica 7.9.5.7 Degenerazione maculare legata all’età 7.9.5.8 Glaucoma 7.9.5.9 Ametropie Bibliografia ............................................................................................................. 184

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7Elettrofi siologia clinica e basi fi siologiche della visione

8 L’ELETTRORETINOGRAMMA FOCALE (FERG) .................................................................... 195 8.1 Procedure metodologiche del FERG ......................................................................... 195 8.2 Componenti nella risposta FERG e loro generatori retinici ........................................... 201 8.3 Applicazioni cliniche del FERG ................................................................................. 205 8.4 Appendice ........................................................................................................... 219 Bibliografia ............................................................................................................. 222

9 L’ELETTRORETINOGRAMMA MULTIFOCALE (mfERG) .......................................................... 229 9.1 Procedure metodologiche del mfERG ....................................................................... 229 9.1.1 Introduzione 9.1.2 Descrizione dell’elettroretinografia multifocale 9.1.3 Tecnologia di base 9.1.4 Protocollo clinico 9.1.5 Appendice: riconoscimento dell’artefatto Bibliografia .......................................................................................................... 247 9.2 mfERG correlato all’avanzare dell’età ....................................................................... 251 Bibliografia .......................................................................................................... 257 9.3 mfERG nei pazienti con degenerazione maculare legata all’età (AMD) .......................... 259 Bibliografia .......................................................................................................... 289 9.4 mfERG nei pazienti con glaucoma primitivo ad angolo aperto (POAG) ......................... 299 e con ipertensione oculare (OHT) 9.4.1 Glaucoma primitivo ad angolo aperto (POAG) 9.4.2 Ipertensione oculare (OHT) Bibliografia .......................................................................................................... 319 9.5 mfERG nei pazienti con diabete con o senza retinopatia ............................................. 322 Bibliografia .......................................................................................................... 336 9.6 mfERG nei pazienti in terapia con clorochina (CQ) e idrossiclorochina (HCQ) ................. 340 Bibliografia .......................................................................................................... 354 9.7 mfERG nei pazienti in terapia con etambutolo, vigabatrin, amiodarone, sildenafil, desferroxamina, nafazodone, miscellanea e dopo interazione con sostanze tossiche quali mercurio e tallio ............................................................ 358 Bibliografia .......................................................................................................... 363 9.8 mfERG nei pazienti con malattie genetiche retiniche e del nervo ottico ......................... 364 9.8.1 Retinite pigmentosa (RP) o distrofia dei coni e dei bastoncelli 9.8.2 Distrofia maculare vitelliforme dell’adulto (AVMD) 9.8.3 Distrofia vitelliforme di Best 9.8.4 Malattia di Stargardt 9.8.5 Distrofia dei coni e distrofia maculare occulta (OMD) 9.8.6 Coriodistrofia areolare centrale (CACD) 9.8.7 Coroideremia 9.8.8 Cecità notturna stazionaria congenita 9.8.9 Retinoschisi legata al cromosoma X (XLRS) 9.8.10 Acromatopsia 9.8.11 Enhanced S-cone syndrome (ESCS) 9.8.12 Sindrome di Kjellim 9.8.13 Diabete e sordità ereditaria (MIDD) 9.8.14 Altre malattie ereditarie della retina 9.8.15 Neuropatia ottica ereditaria di Leber (LHON) Bibliografia .......................................................................................................... 380 9.9 mfERG nei pazienti con foro maculare ..................................................................... 385 Bibliografia .......................................................................................................... 392 9.10 mfERG nell’edema maculare cistoide ....................................................................... 394 Bibliografia .......................................................................................................... 394

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8 Elettrofi siologia clinica e basi fi siologiche della visione

9.11 mfERG nei pazienti nelle occlusioni vascolari della retina ............................................ 395 Bibliografia .......................................................................................................... 396 9.12 mfERG dopo chirurgia retinica e vitreo-retinica (esclusi i fori maculari) ........................ 397 9.12.1 Distacco di retina 9.12.2 Optic disk pit 9.12.3 Decompressione artero-venosa e neurotomia radiale ottica nelle occlusioni del circolo venoso e arterioso della retina (BRVO e CRVO) 9.12.4 Trapianto di retina o di cellule autologhe di EPR 9.12.5 mfERG dopo vitrectomia nell’edema maculare diabetico (EMD) 9.12.6 mfERG dopo ablazione della membrana epiretinica maculare idiopatica (ERM) 9.12.7 mfERG nella retina di conigli normali 9.12.8 mfERG negli occhi retinotomizzati di coniglio Bibliografia .......................................................................................................... 405 9.13 mfERG nei pazienti con cataratta ............................................................................ 407 Bibliografia .......................................................................................................... 411 9.14 mfERG nei pazienti con miopia .............................................................................. 413 Bibliografia .......................................................................................................... 422 9.15 mfERG nei soggetti con una storia di retinopatia del prematuro .................................. 424 Bibliografia .......................................................................................................... 427 9.16 mfERG nella maculopatia acuta idiopatica unilaterale ................................................ 428 Bibliografia .......................................................................................................... 429 9.17 mfERG nella malattia di Parkinson .......................................................................... 430 Bibliografia .......................................................................................................... 432 9.18 mfERG nella maculopatia del Dengue ...................................................................... 433 Bibliografia .......................................................................................................... 434 9.19 mfERG nella retinopatia fototossica ......................................................................... 435 Bibliografia .......................................................................................................... 435 9.20 mfERG nella corioretinite sierosa centrale (CSC) ....................................................... 436 Bibliografia .......................................................................................................... 436 9.21 mfERG dopo altri tipi di retinopatie acquisite ............................................................ 437 Bibliografia .......................................................................................................... 440 9.22 Sviluppi futuri del mfERG ...................................................................................... 441 Bibliografia .......................................................................................................... 442 9.23 Conclusioni mfERG ............................................................................................... 443 10 L’ELETTRORETINOGRAMMA DA STIMOLO STRUTTURATO: ERG PATTERN (PERG) E mfPERG .................................................................................... 445 10.1 ELETTRORETINOGRAMMA DA STIMOLO STRUTTURATO (PERG) ................................... 445 10.1.1 ISCEV – Linee guida per l’elettroretinografia da pattern (PERG) 10.1.2 PERG da contrasto cromatico 10.1.3 Applicazioni cliniche del PERG 10.1.3.1 PERG nel glaucoma 10.1.3.2 PERG in altre patologie 10.1.3.3 PERG ed effetti acuti del fumo di sigaretta Bibliografia .......................................................................................................... 483 10.2 ELETTRORETINOGRAMMA DA STIMOLO STRUTTURATO MULTIFOCALE (mfPERG) ........... 492 10.2.1 mfPERG nel glaucoma Bibliografia .......................................................................................................... 497

11 I POTENZIALI VISIVI EVOCATI: cPEV E mfPEV ................................................................. 499 11.1 POTENZIALI EVOCATI VISIVI CONVENZIONALI (cPEV) .............................................. 499 11.1.1 Tecnologia di base 1. Parametri di stimolo

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1A. Stimolo pattern α. Stimoli pattern reversal β. Stimoli pattern on/off 1B. Stimoli flash 2. Elettrodi 2A. Posizionamento dell’elettrodo 3. Parametri di registrazione 3A. Amplificazione e sistemi per la media 3B. Tempo di analisi 11.1.2 Protocollo clinico 1. Preparazione del paziente 2. Descrizione delle tre risposte transitorie standard 2A. PEV pattern reversal 2B. PEV pattern on/off 2C. PEV da flash 3. Registrazione dei PEV pediatrici 4. Registrazioni multi-canali per accertamento delle vie visive centrali 5. Misurazione e risposta dei PEV 5A. Valori normali 5B. Risposte dei PEV 5C. Interpretazione dei PEV 6. Altre metodiche non standardizzate 6A. PEV Steady-State 6B. PEV dopo fotostress 6C. PEV e sensibilità al contrasto 6D. PEV da contrasto cromatico 11.1.3 Applicazioni cliniche 11.1.3.1 Nelle patologie retiniche 11.1.3.2 Nelle patologie del nervo ottico e delle vie visive 11.1.3.2.1 Neuriti ottiche tossico-carenziali 11.1.3.2.2 Patologie demielinizzanti 11.1.3.2.3 Otticopatia ischemica anteriore 11.1.3.2.4 Scotoma centrale 11.1.3.2.5 Lesioni compressive tumorali 11.1.3.2.6 Glaucoma e tempi retino-corticali (RCT) 11.1.3.2.7 Patologie chiasmatiche 11.1.3.3 Altre patologie 11.1.3.3.1 Morbo di Parkinson 11.1.3.3.2 Albinismo 11.1.3.3.3 Cecità corticale 11.1.3.3.4 Isteria 11.1.3.3.5 Simulatori 11.1.3.3.6 Discromatopsie 11.1.3.3.7 Lesioni corticali 11.1.3.3.8 Fusione e Stereopsi 11.1.3.3.9 Epilessia 11.1.3.3.10 Apnea ostruttiva del sonno (OSA) 11.1.3.3.11 Psoriasi vulgaris 11.1.3.3.12 Ambliopia 11.1.3.3.13 Emicrania con aura 11.1.3.4 PEV e acuità visiva Bibliografia .......................................................................................................... 538 11.2 POTENZIALI EVOCATI VISIVI MULTIFOCALI (mfPEV) ................................................ 548 11.2.1 mfPEV nel glaucoma

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11.2.2 mfPEV in sospetta riduzione visiva funzionale 11.2.3 mfPEV nella retinite pigmentosa 11.2.4 mfPEV nella neuropatia ottica ereditaria di Leber (LHON) e atrofia ottica dominante (DOA) 11.2.5 mfPEV nell’ambliopia da strabismo ad inizio precoce o tardivo 11.2.6 mfPEV nei pazienti con ridotta ampiezza del mfERG 11.2.7 m fPEV blu su giallo nel glaucoma iniziale Bibliografia .......................................................................................................... 583 CONCLUSIONI ............................................................................................................. 591

Appendice 1. Piccola e semplice guida all’esecuzione degli esami elettrofunzionali ................ 593Appendice 2. Piccola e semplice guida all’interpretazione degli esami elettrofunzionali ............ 596Appendice 3. La fototrasduzione ...................................................................................... 600Appendice 4. Glossario ............................................................................................... 612

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