Che cosa è il Lupus?

• Il Lupus é una malattia AUTOIMMUNITARIA

Che cosa è il Lupus?

• Il Lupus é una malattia INFIAMMATORIA CRONICA

Che cosa è il Lupus?

• Il Lupus é una malattia MULTISISTEMICA

Qual è la causa del LES?• La causa precisa non è nota. • Esistono sicuramente dei fattori predisponenti quali il

sesso femminile, gli ormoni (estrogeni) e fattori genetici.

• La predisposizione ereditaria e il sesso non sono però da soli determinanti nel provocare la malattia ma rappresentano il substrato su cui agiscono altri fattori scatenanti.

• Anche questi non sono completamente conosciuti. Tra quelli noti sono i raggi ultravioletti e alcuni farmaci; è anche probabile che un ruolo importante sia svolto dalle infezioni, soprattutto dalle infezioni virali croniche

Chi si ammala di Lupus?• Chiunque può ammalarsi di LES, tuttavia, 9 pazienti su dieci sono donne.• Alcune popolazioni sono più colpite (Latino/Ispanici, Asiatici, Indiani Americani)• Afro-Americani e Latino/Ispanici tendono a sviluppare la malattia prima e in modo più conclamato. In tali

popolazioni la malattia assume anche un andamento più aggressivo rispetto alla popolazione Caucasica

Chi si ammala di Lupus?

•La malattia inizia più spesso nella fascia di età tra i 15 e i 44 anni (età fertile)•Tuttavia, più raramente può esordire anche in età pediatrica o in età avanzata

N.B. Lupus neonatale: è una sindrome che colpisce i neonati da madri affette da LES; tali bambini possono avere problemi cardiaci,cutanei,epatici ed ematologici ma non hanno il LES!

Come si manifesta?

LES: la malattia dai mille volti

• La diagnosi di LES può essere a volte molto difficile a causa della estrema varietà delle manifestazioni possibili e la possibile somiglianza con altre malattie.

• I sintomi variano da persona a persona

LES: la malattia dai mille volti

• La diagnosi di LES può essere a volte molto difficile a causa della estrema varietà delle manifestazioni possibili e la possibile somiglianza con altre malattie.

• I sintomi variano da persona a persona

Sintomi più comuni sono:-Eruzioni cutanee, ulcerazioni delle mucose-Dolori e tumefazione articolare-Febbre e stanchezza inspiegabili-Dolore toracico con affanno-Aumento di dimensioni di linfonodi-Perdita di capelli-problemi renali inspiegabili-disturbi neurologici (Crisi epilettiche, disturbi della memoria, depressione)-Cambiamento di colore delle dita con il freddo-Sensibilità al sole-Riduzione dei valori delle cellule nel sangue-Aborti ripetuti

LES “..che si vede”LES “..che si vede”

•Manifestazioni cutanee•F. di Raynaud•Manifestazioni articolari•Edemi declivi•Convulsioni, deficit neurologici

LES “..che si sente”LES “..che si sente”

•Astenia•Febbre/febbricola•Artromialgie•Xerostomia/xeroftalmia•Dolore toracico•Cefalea, disturbi del visus•Manifestazioni neuropsichiatriche

LES “..che si trova per caso”LES “..che si trova per caso”• Anemia• Leucopenia• Piastrinopenia• Sedimento urinario patologico• C3 e C4 • VDRL +, Allungamento aPTT• Ipergammaglobulinemia• T. di Coombs +• FAN +

Ogni paziente ha un lupus diverso in momenti diversi

•Manifestazioni cliniche diverse in tempi diversi

•Attività di malattia fluttuante nel tempo

La malattia dei mille volti

Tempo

Che cosa è una riacutizzazione di malattia?

• E’ un momento in cui riappaiono i sintomi della malattia dopo un periodo di benessere

• Esposizione solare, stress fisici od emotivi possono essere la causa scatenante, ma talvolta non si riesce ad individuarne la causa

• Imparare a riconoscere i sintomi della malattia è importante per capire che la malattia si sta riacutizzando e che quindi dobbiamo prendere provvedimenti

Tempo

Inizio dei sintomi

Tempo

Inizio dei sintomi

Tempo

Inizio dei sintomi

Tempo

Inizio sintomi “aspecifici”

DIAGNOSIFebbricola

Intolleranza al sole

Stanchezza

Perdita di capelliAftosi ricorrente

Impegno renale

Alcuni comuni “campanelli di allarme “ di una riacutizzazione

• Comparsa o peggioramento della stanchezza

• Dolori articolari• Febbre inspiegabile• Eruzioni cutanee• Mal di testa• Vertigini

Come “prevenire” una riacutizzazione?

• Limitare l’esposizione al sole• Mantenere una dieta equilibrata• Fare esercizio fisico regolare• Riposarsi quando si è stanchi• Limitare le fonti di “stress”

Come capire che siamo di fronte ad una possibile riacutizzazione?

• Eseguire controlli regolari• Riconoscere i sintomi di “allarme”• Non sottovalutare nessun nuovo sintomo

• Contattare al più presto il proprio medico di riferimento

Andamento della malattia

• Il LES è una malattia che alterna fasi di

remissione e relativo benessere a fasi di

riacutizzazione

Andamento della malattia

• Il LES è una malattia che alterna fasi di remissione e relativo

Durante le fasi di remissione i pazienti hanno una

vita relativamente normale, tuttavia spesso

devono proseguire le terapie e devono eseguire

dei controlli ematologici ed ambulatoriali regolari

che hanno lo scopo di valutare l’andamento della

malattia e adattare la terapia a domicilio

Andamento della malattia

• controlli ematologici ed ambulatoriali regolari che hanno

Talvolta la malattia si riattiva in

“apparente” benessere e i segni o

sintomi presentati dal paziente

possono apparire modesti rispetto alla

reale gravità del quadro

Andamento della malattia

• Il Pertanto il paziente deve eseguire

controlli ematochimici ed ambulatoriali

regolari

• A breve termine: rapido controllo della attività di malattia (terapia di induzione della remissione)

• A lungo termine: mantenimento della remissione

• Controllo delle comorbidità

La terapia del LES

• IL LES è una malattia sistemica, caratterizzata da una ampia varietà di manifestazioni cliniche

• LA terapia del LES non esiste

• Esiste la terapia delle singole manifestazioni cliniche

• Nell’ambito della stessa manifestazione clinica, l’efficacia della terapia dipende anche dalla severità della stessa

Cenni di terapia

Armamentario terapeutico

• Corticosteroidi a vario dosaggio

• Antimalarici: clorochina, idrossiclorochina

• Farmaci immunosoppressori: Ciclofosfamide, Azatioprina, Methotrexate, Micofenolato mofetile, Ciclosporina

• Anticoagulanti, antiaggreganti

• Immunoglobuline e.v.

• Plasmaferesi

• Farmaci biologici: Belimumab, Rituximab (off label)