Lupus eritematosos

Dermatología

Lupus eritematosos discoide

Lupus eritematoso sistémico

Lupus eritematoso profundo

Morfea

Lupus eritematoso discoide

Sinonimia

Lupus crónico fijo

Lupus eritematoso puramente

cutaneo

Lupus tergumentario

Definición

Con influencia

solar

Lesiones en la parte expuesta a la luz solar

Afecta pie y

mucosa ,evolución crónica

Datos epidemiológicos

Mujeres 1 por cada 1000 Niños 2% Toda la raza

Etiopatogenia

Presencia de HLA-B8

DR3,DRw52

HLA-DQ1

Factores desencadenante

Radiaciones solares

Medicamento

Virus

Estrés

Clasificación

Cutáneo fijo

Eritematoso superficial, túmido

Profundo y subagudo

Cuadro clínico

Lesiones limitada a la mejilla y al dorso.

Labios

Pabellón auricular

Piel cabelluda

Diseminado

Pecho

Cuello

Cara externa del brazo y antebrazo

El dorso de la manos dedos Extremidades inferior, cara

ant y post del troco

Dermatosis es simétrica y asimétrica

Eritema, escama y

atrofia

Persona morena hiperpigmentaci

on

Placas bien limitada, bordes activo y centro

atrófico

Mide desde un milímetro hasta

abarcar una mejilla o la cara

Onicolisis, leuconiquia estriada, lúnula roja, hiperqueratosis del lecho y deformidad en pinza.

Placa son de color roja o purpurica

Signo del tapicero

En uñaDedo en palillo de

tambor, paroniquia,erimeta digital

,telangiectacias periungueales, puntilleo

Lupus eritematoso cutáneo fijo

Forma eritematosa pura•Pigmentada

Seborreica punteada•Hipertrófica

Verrugosa ,en escarapela o en sabañón•Herpes cretáceo de Devergie

Lupus eritematoso superficial

Predomina el eritema y semeja lupus sistémico

Datos histopatológico

Datos del laboratorio

90% pct. en la inmunoflorecencia directa muestra en la piel afectada la banda lupica

Por deposito de IgG

Factores del complemento (C1q,C3,C4)

› Properdina y factor B

C5B y C9 en la unión dermoepidermica

30% afectado hay anticuerpo antinucl positivos

VDRL posit Factor reumatoide Aumento de la

gammaglobulina Leucopenia

Diagnostico diferencial

Tratamiento

Protección solar

En enfermedad activa: Glucorticoides tópico o intralesionales

Cloroquina 100 a 300mg/dias

Talidomina 100 a 200mg 50 a 100 en niños

Lupus eritematoso sistémico

l

Definición

•Enfermedad autoinmunitaria sistémica.•Caract, presencia de anticuerpo

Sinonimia

•Lupus generalizado•Lupus diseminado

Factores genéticos

•Se a relacionado con HLA A1,HLA-DR2,DR3,B8 DQwL

Factores ambientales •Retrovirales•Mycoplasma,•Exposición a la luz solar•Producto químico.

Cuadro clínico

Eritema Artritis Anemia Trobocitopenia Serositis nefritis

Cuadro clínico

Lesiones cutánea ( 75-80) Fotosencibilida (60%)

Síntomas generales Placa discoide Edema Vasculitis Petequias

Lívido reticulares Pápulas purpurica en codo Eritema periungueal y palmar Seudorroncha fenómeno de Raynaud

(18%) Alopecia difusa o en placa (60%)

Ulceraciones,erociones,vesicula y hemorragia de la mucosa.

Artralgia simétrica Mialgia generalizada

Alteraciones neurológica

Crisis convulsivas

Datos histopatológicos

Epidermi •Hipequeratosis, tapones cerneos ,atrofia del estrato me malpighi,•Degeneración hidrópica de la basal.

Dermis •Infiltrado linfociticos en parche alrededor de los anexos, edema •Vasodilatación y extravasación leve de linfocitos

Tejido conjuntivo •Deposito fibrinoides•Degeneración mucoide tejido celular

Datos del laboratorios Anemia

normocromica (73%)

Leucopenia (60%) Trombocitopenia

(33%) sedimentación

eritocitaria La proteína C react

y el test de coombs

Datos del laboratorios

↑ de la globulina (80%) VDRL reacción positiva-

falsa Reacción de waaler-rose + Crioglobulina del tipo

mixto IgG e IgM Cifra baja complemento

hemolíticos Célula LE + en 50 a 70%

Radiografía del Torax

Tomografía , ecocardiografia

Angiografía, serie gastroduodenal

Datos inmunológicos

La inmunoflorecencia directa:

revela la banda lupica.

Inmunoflorecencia indirecta:

Se encuentra anticuerpo antinucleares en 95-98%

Diagnostico

• Eritema• Lesiones dicoide

Anticuerpo antinucleares

Enfermedad activaFiebre, afección de la piel, mucos

a o piel

cabelluda

Artritis,

miosotis ,serositis,

Nefritis trastor

nos neurológicos,Trastor

no hematológico

Combinación de anticuerpo anti-DNA y cifra baja de C3 es diagnostica 100%

Diagnostico diferencialPrurigo actínico

Pelagra, dermatosis por fotosencibilidad.

Eritema pernio y otras enfermedad de colágeno

tratamiento Reposo físico y

emocional

Protección contra la luz solar

Tratamiento de infecciones

Evitar embarazo e intervenciones Qx

tratamiento

Antiinflamatorio no esteroideo

Antipaludico: cloroquina 250 mg/dia

Glucocorticoide: prednisona 1 mg/kg/dia

Inmunosupresor: ciclofosfamida

Lupus eritematoso profundo

sinonimia •Lupus de Kaposi-Irgang,paniculitis lupica

Definición •Variedad cutánea del LE

característica •Lesiones discoide y nódulo subcutáneo, firme bien delimitado.

Datos epidemiologico

Afecta toda la raza, predominio en mujeres

Se puede observar en niños

Cuadro clínico

Lesiones discoide

Nódulo subcutaneo:firme,doloroso

Alopecia

Datos histopatológico

epidermis •Datos de LED, infiltrado dérmico, linfociticos perianexiales y perivaculares en parche

•Paniculitis lobulillar con edema septal, signo de necrosis grasas, formación de granuloma de linfocitos.

•Polvo nuclear en el infiltrado estable el diagnostico•Fibrosis en estapa avanzada.

Datos del laboratorio Inmunoflorecencia directa:

banda lupica. La indirecta resulta – Hay antiacuerpos anti DNA

natural VDRL + Sedimentacion erictrocitaria

y leucopenia TAC,auxiliar diagnostico

Diagnostico diferencialMorfea localizada o profunda, lipodistrofia, facitis eosinofilica y linfoma.

Vasculitis nodular, enfermedad de weber Christian, sarcoidosis, paniculitis propia de pancreatitis o Ca de páncreas.

tratamiento

Antipaludico

Glucocorticoide sistémico

Diaminodifenilsulfona

Talidomida

Morfea Esclerodermia localizadaesclerodermia circunscrita en placa

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Se caracteriza por area esclerosa única o múltiple, redondeada o lineales

Datos epidemiológico

Afecta cualquier edad Afecta a ambos sexo Mujeres 20 -40 años

Etiopatogenia

Cambio en la microvasculatura

Factores autoinmunitario

Etiopatogenia

Radioterapia, trauma

• Intervención de agente toxico

• silicicosis

Alteraciones cromosómica

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Relación con Borrelia burdorferi

Clasificación

Morfea localizada en placa

Morfea localizada lineal

Morfea profunda

Clasificación

Morfea ampollar

Morfea generalizada

Cuadro clínico

Placas de piel endurecida, brillante y atrófica.

Esclerodermia lilácea Esclerodermia en gota: se

localiza en tórax y cuello. Esclerodermia en banda lineal o

monomielica. Esclerodermia en golpe de sable

Datos histopatológico

Epidermis •Normal o atrófica

dermis •Edema y engrosamiento al principio de los •haces de colágeno, con infiltrado linfocitos periavascular

Dermis •Atrofia de los anexos y vasos con paredes engrosada con colágeno denso y tejido elástico•Se pierden los anexos

Diagnostico diferencial

Esclerosis sistémica progresiva Liquen escleroso y atrófico Anetodermia Atrofodermia idiopática de pasini

y pierini Lipodistrofia centrifugaris

abdominlis Esclerodermia en golpe de

samble

Tratamiento

Lubricante local: colchicina1 a 2 mg/dia

Diaminodifenilsulfona 100 a 200mg/dia

Vitamina E Hidroxipolina VO 200mg Cloroquina Entre otros