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    Rev. Soc. Otorrinolaringol. Castilla Leon Cantab. La Rioja 2015 Jun. 6 (Supl.3): S30- S49

    Obstruccin de la va area superior en la infancia. Manejo del estridoren la infancia

    Navazo-Egua AI et al.

    S30

    Revista de la SociedadOtorrinolaringolgica de Castilla y Len,Cantabria y La RiojaISSN 2171-9381

    Revista de Otorrinolaringologa y disciplinas relacionadas dirigida a profesionales sanitarios.rgano de difusin de la Sociedad Otorrinolaringolgica de Castilla y Len, Cantabria y La RiojaPeriodicidad continuadaEdita: Sociedad Otorrinolaringolgica de Castilla y Len, Cantabria y La RiojaCorrespondencia: revistaorl@revistaorl.comweb: www.revistaorl.com

    Artculo de revisin

    Obstruccin de la va area superior en la infancia. Manejo delestridor en la infancia

    Obstruction of the upper airways in children. An approach to stridorin infants and children

    Ana Isabel Navazo-Egua*, Fernando Gmez-Sez**, Mari Luz Alonso-lvarez***, Vicente Escorihuela-Garca*, Judith Prez-Sez*, Juan Valencia-Ramos**, Gregorio de la Mata-Franco**, Jos Manuel Gutirrez-Dueas****Hospital Universitario de Burgos. Servicio ORL*. Unidad de CuidadosIntensivos Peditricos**. Unidad de Trastornos Respiratorios durante elSueo***. Servicio de Ciruga Infantil****. Burgos. Espaa.navazoeguia@gmail.com

    Publicado: 06/06/2015

    Conflicto de intereses:Los autores declaran no tener conflictos de interesesImgenes:Los autores declaran haber obtenido las imgenes con el permiso de los pacientes

    Referencia del artculo:Navazo-Egua AI, Gmez-Sez F, Alonso-lvarez ML, Escorihuela-Garca V, Prez-Sez J,Valencia-Ramos J, de la Mata-Franco G, Gutirrez-Dueas JM. Obstruccin de la va areasuperior en la infancia. Manejo del estridor en la infancia. Rev Soc Otorrinolaringol CastillaLeon Cantab La Rioja. 2015 Jun. 6 (Supl.3): S30- S49

    Texto de la ponencia presentada en el XXIII Congreso de la SociedadOtorrinolaringolgica de Castilla y Len, Cantabria y La Rioja celebrado en Ponferradalos das 29 y 30 de mayo de 2015

    mailto:revistaorl@revistaorl.commailto:revistaorl@revistaorl.comhttp://www.revistaorl.com/http://www.revistaorl.com/http://www.revistaorl.com/http://www.revistaorl.com/mailto:revistaorl@revistaorl.com
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    Resumen La mayora de las causas de obstruccin de la va area son rarasdurante la infancia. Sin embargo, es importante reconocerprecozmente estos problemas e instaurar las medidas oportunaspara evitar las complicaciones relacionadas con la hipoxia. Elsntoma fundamental que define la obstruccin de la va areasuperior es el estridor. ste puede ser agudo, ms relacionado concausas inflamatorias o infecciosas, o crnico, en general en relacincon alteraciones anatmicas o patologa funcional. Adems puedeser congnito o adquirido. Un buen estudio clnico del estridor puedeorientar el diagnstico. Sin embargo, slo la realizacin de unaexploracin completa de la va area nos aportar un diagnstico decerteza.En este estudio revisamos las causas ms frecuentes queoriginan estridor en la infancia y nuestra experiencia en su manejodiagnstico.

    Palabras clave Estridor; Obstruccin va area; FibroendoscopiaSummary Most causes of airway obstruction are rare in childhood. However, it isimportant to recognize these problems early and to establish appropriatemeasures to avoid the complications associated with hypoxia. The mainsymptom that defines the obstruction of the upper airway is stridor. It can beacute, more related to inflammatory or infectious, or chronic, usually inrelation to anatomic abnormalities or functional pathology. It can also becongenital or acquired. A good clinical study of stridor can guide thediagnosis. However, only the realization of a full exploration of the airwaywill give us an accurate diagnosis. In this study we review the most commoncauses of stridor in childhood and our experience in handling diagnosis.

    Keywords Stridor; Obstruction upper airways; Flexible fiberoptic endoscopy

    IntroducinLa mayora de las causas de obstruccin de la va area son raras durante la infancia.Sin embargo, es importante reconocer precozmente estos problemas e instaurar lasmedidas oportunas para evitar las complicaciones relacionadas con la hipoxia [1].El sntoma fundamental que define la obstruccin de la va area superior es elestridor. ste puede ser agudo, ms relacionado con causas inflamatorias oinfecciosas, o crnico, en general en relacin con alteraciones anatmicas o patologafuncional. Adems puede ser congnito o adquirido [2].Un buen estudio clnico del estridor puede orientar el diagnstico. Sin embargo, slo larealizacin de una exploracin completa de la va area nos aportar un diagnsticode certeza [3].En este estudio revisamos las causas ms frecuentes que originan estridor en lainfancia y nuestra experiencia en su manejo diagnstico.

    Caractersticas de la va area infantilLa va area del nio no es una miniatura de la del adulto (figura 1), sino que presentadiferencias de tamao, forma y posicin que lo hacen ms susceptible a la obstrucciny que plantea diferencias en su manejo [4].Los cambios estructurales y morfolgicos de la va area son continuos desde lacuarta semana de gestacin hasta el final de la adolescencia. Las diferencias son msaparentes hasta los ocho aos, posteriormente lo son fundamentalmente de tamao[5].

    Los neonatos tienen narinas y fosas nasales estrechas por lo que la obstruccin nasal,cualquiera que sea la causa, puede desencadenar dificultad respiratoria y problemasdurante la alimentacin. La lengua es relativamente grande en proporcin al resto de

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    la cavidad oral, ocupando la cavidad oral y orofaringe.

    Figura 1.Diferencias anatmicas de la va area superior en la infancia

    Los neonatos tienen muy poco tejido linfoide en la va area superior. Las amgdalas ylas adenoides se desarrollan durante el segundo ao de la vida y generalmentealcanzan su mayor tamao entre los cuatro y siete aos de edad, para finalmentealcanzar su involucin.La laringe se encuentra ms alta en el cuello (C3C4) que en el adulto (C4-C5) (figura2). La epiglotis es relativamente ms larga, firme y angulada en forma de "U" o "V", seencuentra en una posicin alta, muy cerca del paladar blando, lo cual favorece larespiracin nasal en lugar de la respiracin oral, caracterstica que facilita al lactantesuccionar su alimento y respirar a la vez. Forma un ngulo de 45 grados con la paredanterior de la faringe, de manera que ocluye parcialmente la entrada de la glotis, a

    diferencia de la del adulto que tiene un eje paralelo a la luz de la trquea y descansasobre la base de la lengua. Esta posicin en el nio se debe a que el hioides seencuentra superpuesto al cartlago tiroides, deprimiendo la base de la lengua. Con elcrecimiento el hioides y el cartlago tiroides se separan, y la epiglotis se vuelve mserecta [6].Las cuerdas vocales del lactante se encuentran inclinadas, estn ms cercanas pordelante, debido a la gran proporcin de las mismas que conforman los procesosvocales de los aritenoides (porcin cartilaginosa de las cuerdas) (figura 3). Su eje esoblicuo hacia abajo y adelante a diferencia de la del adulto, donde el eje de la glotis esperpendicular a la trquea.En el menor de ocho a diez aos, la laringe tiene forma de cono truncado en cuyabase se encuentra su parte ms estrecha, el anillo cricoides; en contraste, la laringe enadultos es de forma cilndrica, siendo las cuerdas vocales su porcin ms estrecha.Es por este motivo por lo que la presencia de edema en la regin subgltica

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    compromete mucho ms al nio que al adulto (figura 4).

    Figura 2.Posicin de la laringe en la infancia

    La angulacin de las cuerdas vocales y la estrechez subgltica desaparecen con eldesarrollo de los cartlagos cricoides y tiroides, entre los 10 y 12 aos. La trquea del nio se encuentra angulada hacia atrs y abajo, comparada con la deladulto que es recta hacia abajo. Los anillos traqueales son menos evidentes a labroncoscopia por la presencia de mayor cantidad de agua en los tejidos de los nios;la carina principal en nios, a diferencia de los adultos, es ancha. El dimetro de latrquea y bronquios aumenta progresivamente, pero las proporciones se mantienenconstantes.

    Adulto Nio

    Figura 3.Caractersticas diferenciales de la laringe infantil.

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    Figura 4.La laringe infantil (2) tiene forma de cono truncado con la zona ms estrecha a niveldel cricoides a diferencia del adulto (1) que tiene forma cilndrica con la zona ms estrecha anivel de las cuerdas vocales.

    Causas de obstruccin de la va area superior en la infanciaExisten numerosas causas capaces de producir obstruccin de la va area en

    lactantes y nios [7] (tabla 1). En los ltimos aos, se han producido algunos cambiosepidemiolgicos significativos, consecuencia de las estrategias de vacunacin y delas medidas de prevencin que han disminuido la incidencia de las causas infecciosas.Adems, el avance en las tcnicas de diagnstico y tratamiento permiten unasupervivencia mayor en patologas antes letales, como pueden ser los recin nacidospretrmino de bajo peso y ciertas cardiopatas congnitas con un aumento de laincidencia de obstrucciones de la va area de forma secundaria (intubacionesprolongadas, aspiraciones, etc.) [8].

    Tabla 1. Causas de obstruccin del va area en la infanciaPrincipales causas de obstruccin de la va area superior

    Congnitas AdquiridasLaringomalacia (60%) Crup y otras infecciones

    Parlisis de cuerdas vocales (15-20%) Cuerpo extrao

    Estenosis subgtica (10-15%) Estenosis subgltica

    Hemangiomas (1,5-3%) Parlisis recurrente

    Anillos vasculares Tumores

    Linfangiomas cervicales Masa mediastnica

    Malformaciones crneo-faciales Hipertrofia adenoamigdalar

    1- Obstruccin aguda de la va area superiorLa obstruccin aguda de la va area superior es una causa frecuente de emergencias

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    respiratorias en nios. Los procesos que la ocasionan son, principalmente, infecciosos,traumticos y mecnicos, en ocasiones se trata de una anomala congnita, perogeneralmente en estos casos se presenta de manera crnica.

    Las causas infecciosas/inflamatorias [9,10] ms frecuentemente relacionadas condistres respiratorio agudo son el Crup, epiglotitis y traquetis bacterianas.El Crup o laringotraqueitis viral es la causa ms frecuente de obstruccin respiratoria.La mayora de los nios pueden ser tratados satisfactoriamente en su domicilio. Ladecisin de hospitalizacin debe fundamentarse en hechos clnicos: intensidad delesfuerzo respiratorio, velocidad de progresin de la enfermedad y respuesta altratamiento [11,12].La epiglotitis es una infeccin grave y rpidamente progresiva de los tejidossupraglticos asociada en su forma clsica a infeccin por Haemophilus influenzaetipo b (Hib), que provoca una obstruccin importante de la va area superior, queconstituye una verdadera emergencia respiratoria.El proceso es realmente una celulitis de las estructuras supraglticas (epiglotis, lasuperficie posterior de la lengua y los pliegues aritenoepiglticos), por lo que sera msadecuado el trmino supraglotitis.Su incidencia afortunadamente ha descendido significativamente desde laintroduccin de la vacuna contra el H. influenzae tipo b, sin embargo, no ha sidoeliminada y actualmente es necesario un alto ndice de sospecha para su diagnstico,dado que los casos producidos por organismos diferentes o a Haemophilus notipables. pueden dar lugar a epiglotitis con caractersticas de presentacin y evolutivasdiferentes [13].La traquetis bacteriana (crup pseudomembranoso) ha aumentado su frecuencia. Elagente etiolgico ms habitual es S. aureus y el proceso es, frecuentemente, unatraqueobronquitis o laringotraqueobronquitis; que se caracteriza por las secreciones

    mucopurulentas espesas que obstruyen va area [14].En la tabla 2 presentamos los datos clnicos y epidemiolgicos tiles para undiagnstico diferencial de estos procesos.

    Tabla 2.Caractersticas diferenciales de los procesos infecciosos de la va respiratoriasuperior.

    Caractersticas principales de los procesos infecciosos

    Crup Epiglotitis Traqueitis bacteriana

    Edad 6 meses-3 aos 3 a 5 aos 18 meses a 14 aosTos +++larngea

    no productivaMnima +++

    productivaEstridor Precoz y gradual Tardo y sbito Precoz y sbito

    Aspecto txico NoFiebre poco elevada oausente

    Si si

    Disfagia Mnima Importante MnimaBabeo No Si No

    La impactacin de cuerpos extraos en la va areaocurren ms frecuentementeen nios entre 1 y 3 aos de edad, cuando tienden a introducirse objetos en la boca.Los frutos secos y las piezas pequeas de juguetes son los objetos msfrecuentemente aspirados, pero puede serlo cualquier objeto con el tamao apropiado.A pesar de que las medidas de prevencin han originado una disminucin en sufrecuencia, sigue siendo causa de muerte por accidente domstico en nios menores

    de 6 aos [15].La impactacin en la laringe (generalmente en la glotis o la subglotis), es una

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    autntica emergencia, ya que puede ser fatal en pocos minutos.Afortunadamente, la mayora de los objetos aspirados pasan hacia vas ms bajas y,tras la crisis de sofocacin inicial el nio mejora. Cuando el episodio de sofocacin noes apreciado mantendr una clnica respiratoria persistente que simular otros

    procesos, como: bronquitis persistente, tos rebelde, crisis de asma o infeccionesrespiratorias repetidas, que deben orientarnos hacia esa posibilidad [16].

    2- Obstruccin crnica de la va area superiorLa obstruccin se puede establecer en alguno de los tres niveles de la va areasuperior: fosas nasales, faringe y laringe. Su origen puede ser congnito o adquirido[17].Las anomalas congnitas de la va area representan ms del 85% de los casos delos nios remitidos para evaluacin por estridor crnico y sntomas respiratorios en elperiodo neonatal y lactancia [18].En el caso de nios ms mayores el sndromede apnea durante el sueoes la causams frecuente de obstruccin de la va respiratoria superior [19].

    Obstruccin nasalLa obstruccin de las fosas nasales en el neonato es un cuadro potencialmente fatalpor su respiracin nasal obligada.

    Atresia de coanas.Es la anomala congnita nasal ms comn [20] (1 de cada 5.000-8.000 nacimientos),siendo ms frecuente en el sexo femenino, y ms frecuente unilateral (2:1).Cuando la atresia es bilateral se presenta como una urgencia vital al nacimiento condisnea, cianosis y retraccin retroesternal, que cede cuando el nio llora (pues penetra

    aire por la boca). Estos casos requieren estabilizacin inmediata de la va area.Los casos unilaterales se presentan con rinorrea y obstruccin nasal unilateral,pasando desapercibida en el recin nacido y descubrindose aos ms tarde.Dependiendo de si es uni o bilateral, el tratamiento ser urgente o diferido. Lareparacin quirrgica con tcnica endoscpica transnasal ofrece una excelentevisualizacin del defecto nasal posterior y se ha convertido en el procedimiento deeleccin, desplazando al abordaje transpalatino [21].La atresia coanal se relaciona con otras anomalas congnitas en un 20-50% decasos, alcanzando hasta un 60% de casos en los cuadros bilaterales. El sndrome msfrecuentemente asociado es el denominado sndrome de CHARGE que asocia:coloboma (C), malformaciones cardiacas (H, heart), atresia de coanas (A), retraso delcrecimiento o mental (R), malformaciones genitourinarias (G), y anomalas del odo y/o

    hipoacusia (E, ear), todo esto asociado a anomalas faciales menores (hipoplasiaetmoidal, anomalas en la parte anterior de la base del crneo, etc.).

    Meningoceles y meningoencefaloceles.Son herniaciones extracraneales de meninges y de tejido cerebral. Dependiendo de sulocalizacin y tamao, producen diferentes grados de obstruccin; algunos no sondiagnosticados ms que por la casualidad en edad adulta. El tratamiento es quirrgico:bien mediante ciruga endoscpica nasosinusal o mediante abordajesneuroquirrgicos.

    Gliomas.Son masas de tejido glial en una localizacin extradural. Su localizacin intranasal

    (30%) produce obstruccin respiratoria. Un 50% conservan una comunicacin con laduramadre. Se puede confundir con un plipo y su diagnstico diferencial se establece

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    con los meningoencefaloceles. A diferencia de estos, es fijo, no es pulstil y no semodifica con las maniobras de Valsalva. Su tratamiento es quirrgico y exige enocasiones abordajes intracraneales.

    Obstruccin laringo-traqueal

    LaringomalaciaLa laringomalacia es la anomala congnita ms frecuente de la va area superior yla causa ms frecuente de estridor en el perodo neonatal (65-70%).Su etiologa es desconocida. Se han propuesto varias teoras acerca de sufisiopatologa. La teora anatmica implica a una anomala anatmica de lasestructuras supraglticas con el consiguiente colapso durante la inspiracin. La teoracartilaginosa defiende que existira una condromalacia de los cartlagos larngeos conel colapso pasivo. La teora neurolgica propone una alteracin del controlneuromuscular secundario a inmadurez, disfuncin o incordinacin causando flacidezde las estructuras supraglticas o hipotona larngea [22,23].El resultado es la prdida de rigidez del esqueleto larngeo y, como consecuencia deello, el colapso de las paredes larngeas cuando el lactante inspira, dando lugar unsustancial estrechamiento de la luz (figura 5).La presentacin tpica es un estridor inspiratorio que empeora con la agitacin, llanto,alimentacin o el decbito supino. Se inicia en los primeros das de vida y seincrementa con un pico de los sntomas entre los 6 y 8 meses de vida. La mayora delos casos son benignos y autolimitados resolvindose entre los 12 y 24 meses. Ladificultad para la alimentacin es frecuente en estos nios. La tos, atragantamiento yregurgitacin se asocian a la obstruccin de la va area debido a la falta decoordinacin entre la respiracin y la deglucin. El reflujo gastroesofgico estpresente en el 80% de los casos y debe considerarse en todos los pacientes con

    laringomalacia [24,25].

    Figura 5.Laringomalacia: colapso inspiratorio supragltico

    Alrededor del 20% de los casos son severos y pueden presentar obstruccin de la vaarea con cianosis y apneas, sndrome de apnea durante el sueo, dificultad para laalimentacin, fallo de medro,pectusexcavatum, corpulmonale, fallo cardiaco, asfixia omuerte. La severidad o progresin de la enfermedad se ha relacionado con lapresencia de lesiones sincrnicas en la va area presentes en 19 al 27% de loscasos. Las lesiones ms frecuentemente asociadas son la traqueo/broncomalacia,

    parlisis de cuerdas vocales y estenosis subgltica [22].Adems, hay publicaciones acerca de casos de laringomalacia de inicio tardo o

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    adquiridas [26,27], sin antecedentes de laringomalacia congnita. Tambin se handescrito casos de laringomalacia desencadenada con el ejercicio en adolescentes quepueden ser diagnosticados de manera errnea de asma.La fibroendoscopia es la tcnica de eleccin para el diagnstico. Permite una buena

    visualizacin de la supraglotis y en general de la glotis. Segn los hallazgos sedistinguen 3 tipos de laringomalacia (figura 6) [28]:- Tipo I: colapso anterior de los aritenoides y repliegues ariepiglticos.- Tipo II: epiglotis tubular con acortamiento de los pliegues ariepiglticos, con colapsocircunferencial durante la inspiracin.- Tipo III: epiglotis retroflexionada con prolapso hacia la luz larngea.

    Figura 6.Tipos de laringomalacia. Tipo I (a): colapso de los aritenoides. Tipo II (b): replieguesariepiglticos cortos y epiglotis tubular. Tipo III (c): colpaso posterior de la epiglotis. [28,35]

    El tratamiento de esta patologa suele consistir en la observacin cuidadosa y elsoporte preciso en casos de sobreinfeccin en los casos leves.Cuando existe una dificultad respiratoria significativa o la alimentacin estcomprometida persistentemente, puede ser til la reseccin con lser de la mucosaredundante o repliegues ariepiglticos (suproglotoplastia). La ventilacin no invasiva(CPAP/BPAP) ha permitido evitar la traqueotoma en los casos graves que noresponden a la ciruga, con comorbilidades asociadas o mientras se produce lamejora espontnea [26-28].

    Parlisis de cuerdas vocalesLa parlisis de cuerdas vocales es, segn la literatura [29,30], la segunda causa msimportante de estridor crnico infantil. Puede ser congnita o adquirida. La parlisis

    congnita se manifiesta en el primer mes de vida, en los casos bilaterales con estridor,cianosis y apnea y en los casos unilaterales con disfona. Ambos casos puedenpresentar dificultades a la deglucin y retraccin esternal.La parlisis unilateral generalmente es consecuencia de maniobras de extraccindurante el parto (frceps, presentacin de nalgas) o ciruga cardiaca previa (cierre deductus arterioso, reparacin de coartacin de aorta), de mediastino (reparacin defstula trqueo-esofgica) o de cuello donde puede daarse el nervio recurrentelarngeo.Las bilaterales, la mayora de veces, se asocian a una enfermedad neurolgica(Arnold-Chiari, hidrocfalo, mielomeningocele, agenesias cerebrales, disgenesiasnucleares, hipotonas mayores, sufrimiento por anoxia cerebral); en otras ocasiones,son idiopticas, y a veces, se asocian a una estenosis subgltica.Antes de iniciar el tratamiento de esta entidad se debe tener en cuenta que lasposibilidades de recuperacin espontnea son del orden del 60-70% durante el primer

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    ao [30]. La parlisis unilateral se debe tratar de forma expectante. En la parlisisbilateral, si existe disnea obstructiva grave, se debe proceder a la intubacin oro onasotraqueal. Si en tres semanas no se ha podido efectuar la extubacin se procedera realizar una traqueostoma. Si durante el primer ao de vida el nio no muestra

    signos de recuperacin espontnea se debe proponer un tratamiento quirrgicodefinitivo. Se han descrito diferentes tcnicas endoscpicas (cordotoma posterior, oaritenoidectomia) o tcnicas abiertas (aritenopexia o interposicin de injertos) [34].

    Estenosis subglticaEs la tercera anomala congnita por orden de frecuencia. Se admiten como estenosis,todas aquellas en las que se objetiva, mediante endoscopia, un dimetro subglticoinferior al correspondiente para la edad y el peso. Es un cuadro poco frecuenterepresentando menos del 10% de las causas de estridor en el lactante y recin nacido.La estenosis subgltica ms frecuente es la de etiologa adquirida por intubacin oro onasotraqueal. Esta alteracin se puede presentar de forma aislada o asociada a otrossndromes malformativos.La clnica depender, fundamentalmente, de la edad y del grado de estenosis (figura7) [31]. La estenosis grave, da lugar a estridor inspiratorio y espiratorio, disnea,cianosis y en los casos ms severos conduce a la muerte. La presentacin msfrecuente, en las formas ms leves, es a travs de episodios de laringitis subgltica ode croup recurrentes. A partir del tercer episodio de laringitis subgltica en el mismoinvierno, se debe tener la sospecha clnica de esta entidad y llevar a cabo unafibrolaringoscopia.En pacientes asintomticos o con sntomas moderados se aconseja seguir una actitudconservadora. En los casos graves se requiere tratamiento quirrgico. La eleccin decada uno depende del tipo de estenosis que se presente [32]. Si se presenta undiafragma delgado y fibroso se puede intentar una dilatacin endoscpica, o una

    vaporizacin con lser (figuras 8 y 9). De todas formas estos casos son pocofrecuentes, y se debe tener en cuenta la tendencia de las maniobras endoscpicas aagravar la estenosis.Ms frecuentemente debe considerarse el ensanchamiento de la subglotis mediante lalaringoplastia con ayuda de injertos cartilaginosos (figura 10) o tcnicas de extirpacincricotraqueal (figura 11). Estas tcnicas han demostrado unos resultados satisfactorioscercanos al 90% [33,35].

    Figura 7.Graduacin de la estenosis traqueal segn MyerCotton [31]

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    Figura 8.Estenosis subgltica membranosa: dilatacin con baln.

    Figura 9.Estenosis subgltica. Reseccin con lser.

    Figura 10.Reconstruccin laringo-traqueal: expansin con cartlago costal [33]

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    Figura 11.Reconstruccin laringo-traqeal: Reseccin y anastomosis crico- traqueal [33]

    Hemangioma subglticoLos hemangiomas son los tumores de cabeza y cuello ms frecuentes en la infancia[34]. El hemangioma subgltico es raro, representa el 1,5% de las anomalascongnitas larngeas, y puede comprometer la va area. Coincide con hemangiomascutneos en el 50% de los casos.Se presentan con ms frecuencia en nias (2:1), prematuros y recin nacidos de bajopeso. El sntoma de presentacin es el estridor bifsico que empeora con laagitacin, el llanto o las infecciones respiratorias.El diagnstico se realiza mediante la visualizacin de una masa submucosa, rosada oprpura en la subglotis. No se recomienda la realizacin de biopsia debido al altoriesgo de sangrado.

    La historia natural de los hemangiomas es de un crecimiento importante durante losprimeros meses de vida y una involucin lenta y espontnea a partir de los docemeses de vida.Se han descrito numerosas modalidades de tratamiento como los corticoides,interfern, ciruga, y recientemente el propranolol.El propranolol ha desplazando a los corticoides y a la ciruga como primera lnea detratamiento (figura 12). Tiene como ventajas su rpida respuesta, escasos efectossecundarios y bajo coste [34].

    Figura 12.Hemngioma subgltico. Nuestra experiencia. Tratamiento con propranolol. 1: Antes

    del inicio del tratamiento, 2: Al mes, 3: a los 7 meses.

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    Obstruccin farngea

    Sndrome de apnea-hipopnea durante el sueo (SAHS)

    El SAHS es una patologa altamente prevalente en la edad infantil, que afecta entre un2 y un 4% de nios con edades comprendidas entre los 2 y los 6 aos, edad quecoincide con la mayor hipertrofia del tejido adenoamigdalar [37,39].Pero la hipertrofia adenoamigdalar no es la nica causa de SAHS en la infancia. Hayotros factores que favorecen el colapso de la va respiratoria superior, tanto los queincluyen el estrechamiento de la va respiratoria superior en cualquiera de sus niveles(factor anatmico), una prdida del tono muscular (factor muscular) y el defecto de losreflejos protectores (factor neurolgico).Por lo tanto el SAHS es un cuadro comrbido [38] de diferentes trastornos crnicos enla infancia (tabla 3), algunos de ellos muy prevalentes y en los que contribuyen tantofactores anatmicos como neuromusculares.Se reconoce que el SAHS es un problema comn, pero infradiagnosticado, en losnios y puede originar complicaciones severas si no es tratado, como alteraciones delcrecimiento, problemas de atencin y aprendizaje y complicaciones cardiovasculares,como cor pulmonale. [39]

    Tabla 3.Patologas asociadas al SAHS infantil [38]Patologas asociadas al SAHS en la infancia

    TRASTORNOS ANATMICOS ALT.NEUROMUSCULARES MISCELNEA

    NARIZ Parlisis cerebral infantil Hipotiroidismo

    Masa nasal congnita (encefalocele,glioma) S. Down Hidrocefalia

    Poliposis nasal Distrofia miotnica Obesidad

    Desviacin septal Arnold Chiari Prader Willi

    Rinitis alrgica Siringobulbia/ Siringomelia S. alcohlico fetal

    RINOFARINGE Mucopolisacaridosis

    Hipertrofia adenoidea Klippel-Fiel

    Atresia de coanas Larsen

    S. Charge Riley-Day

    Estenosis velofarngea Treacher-Collins

    Plipo antrocoanal Crouzon

    OROFARINGE Marfan

    Hipertrofia amigdalar S. Velocardiofacial

    Macroglosia (Down, Acromegalia..) Miastenia gravis

    Retrognatia (Pierre Robin, C. De Lange Acondroplasia..) Drepanocitosis

    LARINGE Y TRAQUEA Artrogriposis

    Laringotraqueomalacia S. de X frgil

    Hemangioma subgltico Rubinstein-Taybi

    Parlisis vocal Goldenhar

    Membrana gltica

    Anilllo vascular

    Reflujo gastoesofgico

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    Tradicionalmente la adenoamigdalectoma ha sido el tratamiento de eleccin para lostrastornos respiratorios del sueo en el nio. Consigue la normalizacin del cuadrorespiratorio nocturno, de la sintomatologa diurna y la reversin en muchos casos delas complicaciones cardiovasculares, alteraciones neurocognitivas, retraso en el

    crecimiento y enuresis.La Academia Americana de Pediatra recomienda tambin la adenoamigdalectoma[39] como primera lnea de tratamiento en los nios con hipertrofia adenoamigdalar yotras comorbilidades asociadas (obesidad, malformaciones crneofaciales oalteraciones neuromusculares) . Sin embargo, se ha descrito SAHS residual en elms del 70% de los casos tras la ciruga comparado con el 15-20% en nios sincomorbilidades [40].Se ha propuesto considerar la fibroendoscopia durante el sueo inducido por drogas(DISE), como parte de la rutina para determinar el origen de la obstruccin de lasvas respiratorias en los nios con persistencia de enfermedad trasadenoamigdalectoma o amgdalas muy pequeas que no parecen contribuirsignificativamente al SAHS. Tiene el propsito de evaluar de manera dinmica la vaarea en la posicin supina durante un estado como el sueo. Permite evaluar otrasposibles causas de SAHS como la laringomalacia, la hipertrofia de la amigdala lingualo la glosoptosis.Los hallazgos de la endoscopia del sueo pueden ayudar en el tratamiento de loscasos persistentes o difciles de SAHS peditrico. [41]

    Manejo diagnstico del estridorEl estridor no debe considerarse un sntoma banal, debe ser una seal de alarma parainiciar un estudio diagnstico completo [2] .Un buen estudio clnico del estridor, iniciado por una historia clnica, puede

    orientarnos. Sin embargo, slo la visualizacin directa de las vas areas nos aportarun diagnstico de certeza.

    Valoracin Clnica del estridorEl estridor es el sntoma gua en la mayor parte de estos procesos; es un ruidorespiratorio rudo y fuerte que indica la existencia de cierto grado de obstruccin en laluz de la va area.Las caractersticas del estridor pueden orientarnos acerca del nivel de la obstruccin[35]. En general, cuando el estridor predomina durante la inspiracin, la obstruccinsuele encontrarse en la regin supragltica y cuando predomina durante la espiracin,la obstruccin ser de va area intratorcica. Si el estridor es similar en ambas fasesde la respiracin, la lesin se encontrar a nivel larngeo o traqueal.

    En la obstruccin a nivel nasal o de la orofaringe el ruido respiratorio es un ronquidoo estertor ronco que se produce fundamentalmente durante el sueo.La disfona es otro sntoma que acompaa a algunas causas de obstruccin de la vaarea superior y refleja la afectacin de la laringe. Tambin son frecuentes lasalteraciones durante la deglucin con atragantamiento e incluso episodios deaspiracin.La gravedad de los cuadros es muy variable; en algunos casos, no producen ms queestridor y/o disfona sin ninguna o muy escasa repercusin en la funcin respiratoria.En otras ocasiones, sin embargo, el fracaso respiratorio se presenta con rapidez y, enno pocas ocasiones, la evolucin desde sntomas leves hacia el compromisoimportante se produce en muy poco tiempo y pueden provocar fracaso respiratoriocon hipoxia grave y parada cardiorrespiratoria.

    El aspecto general del nio y la intensidad del esfuerzo respiratorio son los signos msimportantes para evaluar la gravedad del proceso, por delante de la informacin que

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    puedan aportar los exmenes complementarios. Las medidas teraputicas estndirigidas, en primer lugar, a asegurar la permeabilidad de la va area, que tomaprioridad frente a cualquier otra maniobra diagnstica o teraputica.En todos los casos, el estridor en los nios significa una obstruccin de las vas

    respiratorias que supone una amenaza vital en potencia, y podemos considerarlobenigno una vez que hayamos explorado la va area. Dado que la causa del estridorpuede ser mltiple, la exploracin est indicada en la mayora de los casos [35] (tabla4) .

    Exploracin de la va areaClsicamente la exploracin de la va area se realizaba con el broncoscopio rgido.La introduccin del uso del broncoscopio flexible (fibrobroncoscopio) ha facilitado laexploracin. Existen una serie de ventajas e inconvenientes para cada tipo de tcnica[35,42], por lo que se deben considera ambas complementarias (tabla V).

    Tabla 4.Necesidad de exploraciones complementarias segn las caractersticas del estridorCaractersticas del estridorNecesidad de exploraciones complementarias

    S Severidad Impresin subjetiva de los padres de severidadP Progresin Progresin en el tiempo de la obstruccinE Alimentacin Dificultades para la deglucin, aspiraciones y fallo de crecimientoC Cianosis Episodios de cianosis. ALTES Sueo SAHSR Radiologa Anomalas radiolgicas especficas

    Clsicamente la exploracin de la va area se realizaba con el broncoscopio rgido.La introduccin del uso del broncoscopio flexible (fibrobroncoscopio) ha facilitado la

    exploracin.Existen una serie de ventajas e inconvenientes para cada tipo de tcnica [35,42], porlo que se deben considera ambas complementarias (tabla 5).Broncoscopio rgido: Precisa anestesia general, realizndose en reas endoscpicas oquirrgicas. Debe introducirse a travs de la boca y su alcance distal es limitado, lo que dificultala exploracin ms all de los bronquios segmentarios. Dispone de un variado arsenal de instrumentos accesorios, lo que facilita larealizacin de procedimientos teraputicos. Si est provisto de la lente de Hopkins, la resolucin de la imagen obtenida essuperior a la del f lexible.

    Tabla 5.caractersticas comparativas entre el fibroendoscopio y el broncoscopio rgidoComparacin entre Fibroendoscopio y Broncoscopio rgido

    Fibroendoscopio Broncoscopio rgido

    Insercin Nasal, oral, tubo endotraqueal,mscara larngea, traqueostoma,broncoscopio rgido

    Oral

    Ventilacin Espontnea, asistida AsistidaAnestesia Sedacin profunda GeneralVisin + +++ (Hopkins)Alcance +++ +Accesorios + +++

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    Fibrobroncoscopio: Se realiza en respiracin espontnea y bajo sedacin, lo que permite

    adems del estudio morfolgico la valoracin dinmica y funcional. Puede introducirse a travs de todas las posibles vas de abordaje. En el

    nio en ventilacin espontnea, la entrada habitual es la nasal, trasanestesia tpica con lidocana. En el nio con ventilacin asistida, puedepenetrar a travs de mscaras larngeas, tubos endotraqueales, cnulas detraqueostoma e incluso a travs del propio broncoscopio rgido.

    Tiene mayor maniobrabilidad y logra mayor alcance distal, incluyendobronquios segmentarios y subsegmentarios.

    Dado el pequeo tamao de su canal de trabajo, la disponibilidad deinstrumentos accesorios (pinzas, frceps, etc.) es an limitada.

    En lneas generales, la fibrobroncoscopia, por su sencillez y bajo riesgo, es la

    herramienta de eleccin para fines de diagnstico tanto para la exploracin de las vasareas como para la obtencin de muestras del tipo de lavado broncoalveolar,cepillado o biopsia bronquial. A pesar de estos progresos, el fibrobroncoscopio antiene limitaciones que hay que tener en cuenta. En ocasiones es difcil la visualizacincorrecta de la zona subgltica, zona posterior de la laringe y trquea cervical. Otrasveces es preciso obtener un mejor control de la ventilacin del paciente o realizarintervenciones teraputicas tales como extraccin de cuerpos extraos, terapia lser oinsercin de endoprtesis y, en estos casos, es preferible la utilizacin de unbroncoscopio rgido.Todo ello exige una estrecha colaboracin entre pediatras, otorrinolaringlogos,neumlogos y anestesistas con el fin de emplear estas tcnicas de forma adecuada yobtener el mximo beneficio de su utilizacin [42,43].

    Nuestra experiencia en la exploracin de la va area en la infanciaEn el Hospital Universitario de Burgos (HUBU) contamos con una unidadmultidisciplinar para el manejo de patologa de la va area peditrica con participacinde la UCI peditrica, otorrinolaringologa peditrica, ciruga infantil yneumologa/unidad de trastornos respiratorios durante el sueo.

    ProcedimientoLa mayora de las exploraciones se realizan en la Unidad de Cuidados IntensivosPeditricos, y excepcionalmente en quirfano. El nio, se encuentra monitorizado(frecuencia cardaca, frecuencia respiratoria y pulsioximetria). Se dispone siempre a

    mano material y personal experimentado para reanimacin cardiopulmonar.Se utilizan bien un fibrobroncoscopio peditrico, modelo Olympus, de dimetroexterno de 3,6 mm y canal de succin de 1,2 mm, que permite el paso de cepillos paramuestras citolgicas, pinzas de biopsia especiales y accesorios para extraccin decuerpos extraos, o bien un fibroendoscopio infantil STORZ de 2,8 mm sin canal detrabajo, segn el motivo de la exploracin.El nio que va a ser sometido a esta exploracin permanece en ayunas unas 4 a 6horas, y tiene una va venosa de acceso.Ante un estridor, slo se aplica lidocana, a nivel larngeo, despus de una evaluacincuidadosa de las estructuras larngeas, debido a los estudios que muestran, en ciertoscasos, un aumento de laringomalacia tras la aplicacin previa. En el resto de loscasos, antes de iniciar la exploracin, nebulizamos mediante mascarilla facial conoxgeno a 6 litros/minuto, lidocana al 5 %, 4 cc, durante unos 5 a 10 minutos.Se administra atropina por va subcutnea (0,01 mg /kg/dosis) para disminuir tanto las

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    secreciones respiratorias como los reflejos vagales. Los nios con hiperreactividadbronquial conocida son premedicados con Beta2-adrenrgicos en nebulizacin(salbutamol a 0,1-0,15 mg/kg). Se administra oxgeno suplementario, en los casos quelo requirieran durante el procedimiento, a travs de sonda intranasal.

    Como pauta de sedacin empleamos un rgimen propofol y fentanilo o midazolan yfentanilo. Como anestsico tpico empleamos la lidocana al 2 %, para vencer lascuerdas vocales y para avanzar en el rbol bronquial.

    ResultadosEstudio descriptivo, restrospectivo , mediante revisin sistemtica de la historia clnicade todos los pacientes en los que se realiz una exploracin de va area en elHospital Universitario de Burgos, desde la apertura de la UCIP en Mayo de 2007,hasta Diciembre de 2014.Se realizaron 177 exploraciones en 140 pacientes(52% varones), con una mediana deedad de 10 meses. Un 36,7% de las exploraciones eran de pacientes derivados deotro centro. El 53,1% de los estudios se realizaron en pacientes ingresados en UCIP,el 46,9% fueron ambulatorias.Se hicieron 151 estudios con endoscopio flexible y 26 broncoscopias rgidas. Un75,1% fueron diagnsticas y el resto diagnstico-terapeticas. El 16,9% se realiz porCiruga Peditrica, 26% Pediatra, 57% ORL y pediatra.Las indicaciones ms frecuentes fueron estridor (32,8%), sospecha de aspiracin decuerpo extrao (19,2%), pausas de apnea (10,7%), atelectasia persistente (6,8%) ydisfona (5,6%).

    145 estudios (81,9%) se realizaron bajo sedacin en UCIP y 32 (18,1%) en quirfanocon anestesia general. Los frmacos ms frecuentemente utilizados en UCIP fueronfentanilo y propofol (68,5%) seguido de fentanilo y midazolam (11,4%). El tiempo

    medio de sedacin fue de 15,16 minutos y del procedimiento 10,93 minutos. 47pacientes recibieron soporte respiratorio con oxigenoterapia, 42 mediante ventilacinno invasiva y 9 estaban intubados. Presentaron eventos respiratorios un 6,3% de lasexploraciones, y se tuvo que suspender el procedimiento en un 2,8%.El hallazgo ms frecuente fue laringomalacia (24,9%), seguido de exploracin normal(16,9%), cuerpo extrao en va area (14,7%) y edema aritenoideo (9,6%), traqueo-broncomalacia (2,8%), parlisis unilateral de cuerdas vocales (2,9%), estenosissubgltica (2,10%), atresia de coanas (2,10%) hemangioma subgltico (1,4%),linfagiomas qusticos cervicales (1,4%), y otros (21,2%).En un 78,5% el estudio fue relevante para establecer el diagnstico.En el caso de laringomalacia, un 37% de los casos fueron graves y precisaronventilacin no invasiva (CPAP/BPAP). En las estenosis subgltica un caso era grado II

    de Cotton asintomtico que no precis tratamiento quirrgico , en otro caso se tratabade una estenosis membranosa grado III que se resolvi con reseccin lser ydilatacin y el tercer caso precis laringoplastia.Dos casos de hemangiomas subglticos han sido tratados con propranolol con xito.Las atresias de coanas se han corregido mediante endoscopia por va endonasal.En los casos de los linfagiomas qusticos cervicales, precisaron traqueotoma porobstruccin importante de la va area y se encuentran actualmente en tratamientocon sustancias esclerosantes intralesiones (Picibanil OK-432).

    ConclusionesLos estudios de va area constituyen una herramienta til en el diagnstico y manejo

    teraputico de mltiples patologas en nuestro medio. El abordaje se debe realizar deforma multidisciplinar, permitiendo una valoracin global de estos pacientes. La

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    indicacin ms frecuente es el estridor, siendo la laringomalacia el hallazgo mshabitual. Las exploraciones se realizan en la mayora de casos con fibroendoscopiabajo sedacin en UCIP de forma segura.

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