SINDROME NEFROTICOAVILA CABRERA OSWALDO 8CM80 HOSPITAL PEDIATRICO LEGARIA

CARACTERIZADO POR:

Proteinuria intensa (>40 mg/m2/h)

Hipoalbuminemia (<2.5g/dL)

Edema

Hiperlipemia

Epidemiología.

15 veces superior en niños. Incidencia 2-3/100 000 RN por año. Mayor número de casos cursan con enfermedad de cambios minimos que responde a

tratamiento con corticoides.

Etiología.

90% variante idiopática: 85% Enfermedad de cambios mínimos. 5% Proliferación mesangial. 10% glomeruloesclerosis segmentaria focal.

10% Secundario a enfermedades sistémicas. Trastornos congénitos.

Fisiopatología.

Proteinuria.Hipoalbuminemia.

Aumento de la permeabilidad de la pared capilar del glomérulo.

Enfermedad con cambios mínimos.

Glomeruloesclerosis segmentaria focal.

EdemaHipoalbuminemia secundaria a la proteinuria masiva.

Disminución de la presión

oncotica.

Trasudado de liquido desde compartimento intravascular hasta espacio intersticial.

Liberación ADH

Eje Renina-Angiotensina-Aldosterona

Reabsorción de agua en túbulo colector.

Reabsorción tubular de sodio.

Niveles séricos de lípidos aumentados

1er causa.

2da causa.

Hipoalbuminemia estimula síntesis generalizada de proteínas en hígado incluyendo lipoproteínas.

Reducción del catabolismo lipídico como consecuencia de la disminución del nivel plasmático de Lipoproteínlipasa debido a su aumento de eliminación urinaria.

SINDROME NEFROTICO IDIOPATICO

Alrededor del 90% de los casos en la infancia. 3 tipos histológicos:

Enfermedad de cambios mínimos (SNCM).Proliferación mesangial.Glomeruloesclerosis segmentaria focal (GESF).

Anatomía patológica.

SNCMGlomérulos; morfología normal,

aumento mínimo de matriz y células mesangiales.

Microscopia; borra miento de procesos

podocitarios.

Inmunofluorescencia negativa.

95% responde a corticoides.

Proliferación mesangial.

Aumento de matriz, del número de células mesangiales y borramiento

de podocitos.

Inmunofluorescencia positiva para IgM o IgA en

mesangio.50% responde a corticoide.

GESFMicroscopia:

Cicatrización segmentaria glomerular.

Estenosis de luz capilar glomerular.

Inmunofluorescencia;Deposito de IgM y C3 en áreas

de esclerosis segmentaria20% responde a corticoides.

Manifestaciones clínicas.

Episodio inicial y recidivasOriginarse a partir de infecciones leves.Consecuencia de picaduras de abeja.Reacción a herida venenosa.

Edema moderado en región periocular y

extremidadesPuede disminuir a lo

largo del día y confundirse con

reacción alérgica.

Edema generalizado.

Ascitis.Derrame pleural.Edema en órganos genitales.

Anorexia.Irritabilidad.

Dolora abdominal.Diarrea.

HipertensiónHematuria microscópica.

Diagnostico diferencial.

Enteropatía perdedora de proteínas.

Insuficiencia hepática.

Insuficiencia cardiaca.

Glomerulonefritis aguda.

Malnutrición proteica.

EDEMA IMPORTANTE

Diagnostico.

Historia clínica y manifestaciones clínicas. Análisis de orina:Proteinuria 3+ o 4+Excreción urinaria sobrepasa 40 mg/m2/hora.Albumina sérica <2.5 g/dLColesterol y triglicéridos elevados.

Tratamiento.

1er episodio con edema leve o moderado.

Explicar con detenimiento enfermedad a los padres.

Forma ambulatoria.

Realizar actividades diarias (hasta donde lo tolere).

Dieta baja en sodio hasta mejoría en paciente.

Niños con edema grave sintomático.

Derrame pleuralAscitis.Edema genital HOSPITALIZACIÓN

Restricción sódica.

Hiponatremia (restringir aporte hídrico).

Escroto edematoso.

Favorecer diuresis.

Elevar con almohadas.

• Clorotiazida 10mg/kg/dosis VI cada 12 hrs.• Metolazona 0.1mg/kg/dosis VO cada 12hrs.• Furosemida 1-2mg/kg/dosis VI cada 12 hrs.

Si la restricción hídrica y diuréticos NO son eficaces…

Albumina humana VI al 25% 0.5g/kg/dosis cada 6-12 hrs.

Se administra durante 1-2 hrs.

Furosemida 1-2 mg/kg/dosis VI

Estricta monitorización del volumen IV, del balance de electrolitos en suero y función renal.

INFUSIONES RAPIDAS:Sobrecarga volumétrica

sintomática con HTE IC

Edades 1-8 años Probable SNCM sensible a esteroides.

60mg/m2/día al menos durante 4 semanas consecutivas.

80-90% buena respuesta.

SINDROME NFEFROTICO SECUNDARIO

Se presenta en el curso de diversas enfermedades glomerulares:Nefropatía membranosa.Glomerulonefritis membranosa proliferativa.Glomerulonefritis postinfecciosa.Nefritis lúpica.Nefritis de la purpura de Schönlein-Henoch.

Sospecha:•Niño mayor a 8 años de edad.

•Hipertensión.•Hematuria.

•Disfunción renal.•Sintomatología extrarrenal.

•Niveles bajos de complemento.Exantema.Artralgias.

Fiebre.

Otras causas:

Hepatitis B y CFilariasLepraVIH

Neoplasias malignas:

Carcinoma pulmonar.

Tumores del aparato gastrointestinal.

Deposito de inmunocomplejos compuestos por antígenos

tumorales Ab’s específicos frente a dichos antígenos.

Tratamiento con fármacos y compuestos químicos:

Penicilamina.Captopril.Oro.AINES.Compuestos mercurianos.

SINDROME NEFROTICO CONGENITO.

Cuando aparece en lactantes de 3 meses de vida.

Mas común de tipo finlandés (pacientes de origen escandinavo).Etiología.

Mutación en los genes NPHS1 y NPHS2 Encargadas de codificar la síntesis de nefrina y podocina.

Proteinuria masiva (desde la vida fetal, aumento de la alfa-fetoproteina). Placenta aumentada de tamaño. Edema importante. Prematuridad. Dificultad respiratoria. Separación de suturas craneales.

Inhibidores de la IECA.

Indometacina.Nefrectomía.

Pueden mejorar estado nefrótico.

Infecciones congénitas:Sífilis.

Toxoplasmosis.Rubeola.

CMV

PrednisolonaAlbumina humana.

Tx:Restricción de sodio.Favorecer diuresis

ClorotiazidaMetolazona.Furosemida

•Proteinuria 3+ o 4+•Excreción sobrepasa 40mg/m2/hora.

•Albumina sérica <2.5g/dL•Colesterol y triglicéridos elevados

• Edema en región periocular.

• Edema en extremidades.• Ascitis.

• Derrame pleural.• Edema en órganos

genitales.

10% Secundario a enfermedades sistémicas.

90% Idiopática.

• Proteinuria.• Hipoalbuminemia.

• Edema.• Hiperlipidemia.

SINDROME NEFROTICO

85% SNCM

5%Proliferaciòn mesangial

10% GESF Se caracteriza por

Etiológicamente

Se manifiesta clínicamente

Se trata con

El diagnostico es mediante.