Post on 28-Dec-2021
10/12/19
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PIERODAVIOS.S. Antonio e Biagio e C. ArrigoMEDICINA INTERNA ALESSANDRIA’
UNA CIRROSI EPATICA SENZA VIRUS E ALCOOL
Caso clinico in due atti
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Il sottoscritto PIERO DAVIO
ai sensi dell’art. 3.3 sul Conflitto di Interessi, pag. 18,19 dell’Accordo Stato-Regione del 19 aprile 2012, per conto di Planning Congressi srl,
dichiara
X che negli ultimi due anni NON ha avuto rapporti diretti di finanziamento con soggetti portatori di interessi commerciali in campo sanitario
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Uomo di 76 anniAnamnesi: pensionato, precedentemente commerciante di pellame con soggiorni in Russia ed Argentina, astinente da alcolici.Lamenta dolore in sede temporale dx per cui fa uso di frequente di FANS.
Obiettività: - Arterie temporali poco evidenti ma pulsanti alla palpazione.
- Fegato debordante dall’arcata costale aumentato di consistenza.
- Polo della milza palpabile in ipocondrio sinistro
Esami disponibili: Emocromo, glicemia, creatinina, LDH nella normaVES 52 - ALT 85 (vn 10-44)
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Atto I° - In ambulatorio...
Considerazioni del curante… Sospetta Arterite temporale ed epatopatia di nddPrescrizioni:- Indirizzato al chirurgo vascolare per biopsia arteria temporale- Avvio successivo di terapia steroidea con prednisone per os- Prescritti esami per studio dell’epatopatia (ematochimici)
ALT 85 (vn 10-44) - GammaGT 451 (vn 7-50) - Fosfatasi alcalina 728(vn 38-126) - Bilirubina dir. 0,6 (vn 0,1-o,50) - Bilirubina indiretta 0,94 (vn 0,2-0.75) - VES 52 - CA 19-9 114 (vn 0-38) -Elettroforesi con aumento policlonale della zona Gamma e Albumina, Makers per virus epatotropi, Alfa 1 antitripsina, ferritina e ceruloplasmina nella norma Esegue ecografia al point of care: epatosplenomegalia con ecostruttura epatica disomogenea (cirrosi?) ed alcune cisti epatiche settate (echinococco?). Colecisti, vie biliari nella norma, asse SPM pervio con flusso normale per velocità e direzione
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Biopsia arteria temporale dx: negativa per arterite di HortonAnticorpi anti echinnococco: negativiALT 65 (vn 10-44) - GammaGT 351 (vn 7-50) - Fosfatasi alcalina 610 (vn 38-126) - CA 19-9 114,6 (vn 0-38) - VES 35 -Ig G 1425 (vn 790-1650) - IgA 255 (vn 66-436) IgM 613 (43-279) - ANA negativi Anticorpi antimitocondrio (AMA): positivo
Al controllo con gli esami richiesti...
Anti Liver Kydney Microsoma 1(LKMA1) negativi Anti muscolo liscio (ASMA): negativiBiopsia epatica: cirrosi epatica senza possibilità di ipotizzarne l’eziologia
Estensione esami effettuati…
Ipotesi diagnostica: Colangite Biliare Primitiva
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ANA ed AMAPBC (Primary Bilary Cholangitis)
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Diagnosi di Primary Biliary Cholangitis
à FA + AMA>1:40oppure se AMA-
à ANA spec. + Colestasi
à Biopsia non indicata…
à AMA+ da solo nd…
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Terapia… Inizia UDCA alla posologia di 450 mg x 2per 3 anni risposta parziale seguita da > indici di colestasi
Aggiunta di Budesonideper 4 anni parziale risposta seguita da > indici di colestasi
Aggiunta da 8 mesi (marzo 2019) di Acido Obeticolicoprima 5 mg a gg alterni poi 5 mg/die con dimezzamento della Fosfatasi alcalina (617 —> 337 UI/l)
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Atto II° - 9 mesi prima della prescrizione di OCA… Dal giugno 2018 presentava leucopenia con neutropenia
2017 2018
Leucociti 6730 x mcl 3100 x mcl
Neutrofili % 50,7 19,2Neutrofili 3410 x mcl 600 x mc
Globuli rossi 4.310.000/ul 3.710.000/ulHb 12,7 g/dl 10,2 g/dl
Piastrine 158.000/ul 237.000/ul
Eseguita Biopsia osteomidollare:Midollo normocellulare con aspetti iperplastici con occasionali cellule linfoidi B e plasmacellule, modesto eccesso di linfociti T, focale fibrosi reticolinica
Inquadramento ematologico:Neutropenia ciclica —> prescritto Filgrastim 1 fl / settimanaNon infezioni durante il periodo di osservazione
Mantenimento
3300 x mcl
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650 x mc4.000.000/ul
10,5 g/dl150.000/ul
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Atto II° - 1 mese fa compare astenia
Emocromo di controllo:
Biopsia osteomidollare 2018:Midollo normocellulare con aspetti iperplastici, cellule linfoidi B e plasmacellule, eccesso di linfociti T, fibrosi reticolinica
Novembre 2019Leucociti 3300 x mcl
Neutrofili % 19
Neutrofili 650 x mcGlobuli rossi 4.000.000/ul
Hb 9,6 g/dlVolume globulare 82 flPiastrine 128.000 u/l
Rivalutazione: ecografia—> epatosplenomegalia con vena porta di 14 mm e milza di 20 cm di diametro bipolare senza varicosità
EGDS —> non segni di variciEsplorazione rettale —> non emorroidi
Ipotesi diagnostiche:- Ipersplenismo da ipertensione
portale? - Ipersplenismo da malattia
autoimmune?- Mielofibrosi (PM o AIMF)?- Malattia linfoproliferativa?
Ricerca del gene JAK2 (Janus kinase 2): negativoRicerca clone per malattia linfoproliferativa: negativa
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Citopenia di 2/3 linee cellulari: Globuli rossi e Leucociti neutrofili
Globuli rossi (9,6) –-> Hb <12 g/dL per le donne non gravide e <13 g/dL per gli uomini
Globuli bianchi –-> quasi tutti i casi di leucopenia appaiono come neutropenia
Conta del numero assoluto di neutrofili (650) —> <1800/ulmoderata neutropenia <1000/ul e severa neutropenia <500/ul
Conta delle piastrine (128.000)—> <150.000/ul
La citopenia nell’ipersplenismo da malattia epatica è di solito meno severa rispetto a quelle causate da malattie ematologiche del midollo osseo
E’ possibile una associazione tra:ipersplenismo da CBP e da AIMF?
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Viene ripetuta la Biopsia osteomidollarecon esame del midollo osseo il 4/12/2019
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ALT
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Conclusione…
Diagnosi: Colangite Biliare Primitiva
Mielofibrosi Autoimmune (AIMF)
associata ad un secondo disordine autoimmune
Programma:trattamento steroideo sistemico e valutazione della risposta
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