21/04/2013

1

Dipartimento Organi di Senso“Sapienza” Università di Roma 

Servizio di vestibologiaProf  M. Patrizi

UP TO DATE NELLA MALATTIA DI MENIERE

Prof. Mario Patrizi

Definizione proposta per la Malattia di Ménièredall’American Medical Association:

La Malattia di Ménière è una malattia d ll’ hi  i   b   i  dell’orecchio interno membranoso caratterizzata da ipoacusia, vertigine, e acufene che ha il suo 

corrispettivo patologico nella distensione idropica del sistema endolinfatico.

P d  il   d  P  Mé iè   l i  h  Prende il nome da Prospero Ménière, colui che nel 1862, in seguito a varie ricerche, affermò che i sintomi della vertigine e dell’ipoacusia in alcuni pazienti erano correlabili ad una lesione dell’apparato labirintico.

21/04/2013

2

Incidenza

Sono stati condotti numerosi studi  Sono stati condotti numerosi studi  riguardanti l’incidenza della Malattia di 

Ménière, ma i risultati ottenuti nei differenti paesi sono molto vari; ciò è probabilmente 

dovuto ai differenti criteri diagnostici utilizzatiutilizzati.

Secondo uno studio condotto negli USA (Caporosa, 1963) la Malattia di Ménière si presenta raramente nella razza nera.

Secondo un altro studio (Kitahara et al, 1971) la Secondo un altro studio (Kitahara et al, 1971) la malattia ha la stessa incidenza negli americani sia bianchi che neri.

Da recenti ricerche è stato osservato che i fattori razziali non hanno rilevanza nell’incidenza della Malattia.

Infine Wiet nel 1979 ha osservato l’estrema rarità della malattia negli Indiani dell’area di Phoenix, in Arizona.

21/04/2013

3

In Italia….Uno studio condotto da Gennaio 1973 a Dicembre 1985, da Domenico Celestino e Giovanni Ralli, secondo le linee guida per la , g pdiagnosi  dell’American Academy of Ophtalmology and Otolaryngology, ha messo in evidenza l’incidenza e la prevalenza della Malattia di Ménière in Italia. L   di  è    d  i    di  Lo studio è stato condotto in un distretto sanitario del sud‐est del Lazio. La MM è stata diagnosticata in 111 pz.

Dallo studio è emerso che:

C’è un picco di incidenza nella quinta decade di vitadecade di vitaPrima dei 50 anni di età c’è una maggiore 

incidenza nel sesso femminileNelle prime due decadi di vita non c’è 

evidenza di malattiaevidenza di malattiaLa media di nuovi casi all’anno è di 8,5L’ incidenza è di  8,2/100000

21/04/2013

4

20

25

10

1521‐30 anni

31‐40 anni

41‐50 anni

51‐60 anni

61‐70 anni

71‐80 anni

N

0

5

Età

• Malattia idiopatica del labirinto membranoso

• Sintomi clinici: ipoacusia, vertigine, acufeni

• Mono‐, spesso bilaterale

• Evoluzione parossistica ma imprevedibile

• Substrato anatomo‐patologico: idrope endolinfatica

21/04/2013

5

ISTOPATOLOGIA

Microrotture del labirinto membranoso

Idrope endolinfatica: dilatazione del labirinto membranoso

Lesioni fibrotiche

Teoria patogenetica dell’ intossicazione di potassio

K+

ISTOPATOLOGIA

Organi sensoriali

• Organo del Corti: – Perdita di alcune cellule ciliate– Atrofia di cellule di sostegno– Atrofia della membrana tectoria

• Ganglio spirale: normale

O ga se so a

g p• Creste ampollari: spostate verso la parete ampollare• Macule otolitiche: talvolta dislocate

21/04/2013

6

ISTOPATOLOGIA

Sacco Endolinfatico• Fibrosi perisacculare• Scomparsa del tessuto sottoepiteliale• Ostruzione/obliterazione del dotto (granulazioni,..)

REPERTI FREQUENTI, MA NON COSTANTI NE’ SPECIFICI

ISTOPATOLOGIA

Lesioni vascolari

• Ischemia perisacculare

• Agenesia della vena satellite dell’acquedotto del vestibolo  drena le cellule del vestibolo che controllano la secrezione dell’endolinfa vestibolare

21/04/2013

7

Ruolo del Sacco Endolinfatico

• Riassorbimento di endolinfa (teoria del flusso longitudinale di Guild  1927)longitudinale di Guild, 1927)

• Regolazione della pressione endolinfatica (attraverso l’acquedotto del vestibolo trasmette agli spazi endolabirintici le variazioni della pressione endocranica)

• Immunodifesa (linfociti T e macrofagi)Immunodifesa (linfociti T e macrofagi)

LIQUIDI LABIRINTICI

ENDOLINFA PERILINFA

+ K    ‐ NaPotenz. Riposo: 80mVProdotta dalla striaRiassorbita dal SE

‐K      +NaProdotta dal plasma (vestibolo)

dal LCR (coclea)

Acquedotto cocleare

21/04/2013

8

TEORIE PATOGENETICHE

• Teoria fisica (Tonndorf  1957)• Teoria fisica (Tonndorf, 1957)– Depiazzamento statico della membrana basilare– Disaccoppiamento stereocilia – membrana tectoria

• Rottura e intossicazione di K (Mc Cabe, 1959)– PA stria o    Pressione Osmotica plasmatica– Pressione Osmotica endolinfatica

La Malattia di Ménière è caratterizzata da una triade:

Vertigine

Ipoacusia

Acufeni e talvolta fulness

Nella maggior parte dei casi al principio della malattia sono presenti solo alcuni di questi sintomi, infatti solo nel 30‐48% dei pazienti la malattia si manifesta con la triade classica. 

21/04/2013

9

In base alle indicazioni della Commissione sull’udito e sull’equilibrio dell’American 

Academy of Ophthalmology and y gyOtolaryngology (AAOO) si può porre la 

diagnosi di Malattia di Ménière soltanto in presenza di tutti i sintomi, quindi al fine di indicare il periodo in cui la sintomatologia non è completa si adotta il termine di pre‐non è completa si adotta il termine di pre

malattia. 

La durata del periodo di pre‐malattia può variare da alcuni mesi a vari anni. Inoltre, la durata sembra essere correlata alla natura cocleare o vestibolare dell’esordio:

Baumgarten e coll. e Paparella e Mancini hanno notato che la pre‐malattia dura in media 2 anni quando la sintomatologia esordisce con l’ipoacusia

Charachon e coll  e Ralli e coll  hanno notato che la Charachon e coll. e Ralli e coll. hanno notato che la pre‐malattia dura in media 5 anni quando l’esordio è vestibolare e che quest’ultimo ha una frequenza del 22,4%, mentre quello cocleare ha una frequenza del 71,9%

21/04/2013

10

La natura della pre‐malattia si ripercuote  sul decorso della malattia vera e propria:Nei soggetti con pre‐malattia cocleare la 

soglia uditiva entro il 5° anno dalla malattia l t  è  iù    h   i conclamata è più compromessa che nei 

pazienti senza pre‐malattia e notevolmente di più che in quelli con esordio vestibolare.Inoltre i soggetti con esordio vestibolare 

accusano episodi vertiginosi più brevi di lli    l i    di  lli   quelli senza pre‐malattia o di quelli con 

esordio vestibolare (la noxa agisce sull’intero labirinto).

In linea di massima la sintomatologia della MM consiste in crisi che hanno una sequenza di eventi ben precisa:1. In un primo momento insorge l’acufene2. Successivamente l’ipoacusia3. Infine la vertigine

Il recupero dopo la crisi avviene con andamento inverso: si recupera prima andamento inverso: si recupera prima l’equilibrio, poi l’udito e infine scompare l’acufene.

21/04/2013

11

• Costante durante le crisi

SINTOMI CLINICI

Ipoacusia

• Fluttazione caratteristica

• Associata a pienezza auricolare (fullness) e pressione

• Inizialmente sulle frequenze gravi

• Poi diventa pantonale, perde la fluttuazione e si stabilizza tra 50 e 70 dB (la cofosi è eccezionale)tra 50 e 70 dB (la cofosi è eccezionale)

• Associata a sintomi retrococleari:– Recruitment– Distorsione sonora– Diploacusia 

SINTOMI CLINICI 

Vertigine• P ò i     l i i    h  di  tt• Può insorgere a qualsiasi ora, anche di notte• Nel 60% dei casi dura da 1 a 3 ore, nel 10% dei casi può 

durare fino a 24 h• Durante l’attacco vertiginoso il pz è cosciente, orientato e 

non presenta sintomi neurologici• Con il progredire della malattia gli attacchi vertiginosi 

diminuiscono di frequenza e di intensitàdiminuiscono di frequenza e di intensità• Può essere preceduta da un’aura di 15 – 60 min• Vertigine rotatoria e fenomeni neurovegetativi• Dura da alcuni minuti a 2‐3 ore (quasi mai >24 ore)• Periodi intercritici di benessere

21/04/2013

12

SINTOMI CLINICI  

Acufeni

• Rumore di conchiglia marina

• Costanti o intermittenti, quasi mai pulsanti

• Si presentano o si aggravano poco prima p gg p pl’insorgenza della crisi e durante la crisi

• È presente inoltre ovattamento auricolare, fullness

ALTRI SINTOMI

• Cefalea• Cefalea

• Emicrania

• Rinopatia vasomotoria

• Habitus psicologicoHabitus psicologico– Stress, fatica fisica e/o lavorativa, shock affettivi CRISI

– Paz. intelligenti, colti, perfezionisti, un po’ ossessivi ‘ulcera dell’orecchio interno’

21/04/2013

13

• Il 70‐76% di pazienti con malattia di Ménière(MD) riferisce di soffrire di cefalea [Hinchliffe 1963; 

ALTRI SINTOMI

CEFALEA

(MD) riferisce di soffrire di cefalea [Hinchliffe 1963; Eklund 1999]

• Prevalenza dell’emicrania– 15‐17% nelle donne  – 6% negli uomini 

[Rasmussen et al.1991; Stewart et al.1992; Lipton et al.2002] 

P l  d ll’ i i   i  i i   MD• Prevalenza dell’emicrania nei pazienti con MD– 56% nelle donne  – 22% negli uomini 

[Rassekh & Harker 1992; Parker 1995; Radtke et al. 2002] 

Per effettuare la diagnosi è importante lo studio clinico e strumentale della sintomatologia in modo tale da individuarne 

i  l’ i i   i i      tempestivamente l’origine menierica e poter intervenire subito.

Poiché altre patologie possono manifestarsi con sintomi tipici della Malattia di Ménière  è con sintomi tipici della Malattia di Ménière  è necessario escludere queste malattie con l’ABR e la RMN con gadolinio.

21/04/2013

14

Distinguiamo:

Diagnosi Clinica

Diagnosi Strumentale

DIAGNOSI CLINICALa storia clinica del paziente è utile per individuare l’evoluzione della sintomatologia e le caratteristiche delle crisi. È importante tener presente che:Il pz può essere affetto da pre‐malattiaNel 37% dei casi il pz accusa solo crisi 

vertiginoseN l  % d i  i  i   fl i i d ll’ diNel 20% dei casi ci sono fluttuazioni dell’uditoNel 18% dei casi c’è solo l’acufeneNell’arco di un anno la triade sintomatologica è 

completa

21/04/2013

15

I criteri della AAOO  individuano 4 livelli diagnostici e clinici, basandosi sulla clinica e sulla perdita uditiva che viene calcolata con la 

media aritmetica dei valori della soglia tonale(PTA) per 0,5‐1‐2‐3 kHz dell’audiogramma peggiore. 

PTA Livelli diagnostici Stadio 

≤ 25 dB MM certa:Quadro clinico tipico e conferma istopatologica

1

26‐40 dB MM clinica:Almeno 2 episodi 

2Almeno 2 episodi spontanei di vertigine di durata almeno 20 min,ipoacusia documentata, acufeni, fullness

41‐70 dB MMprobabile:Episodio tipico di vertigine, ipoacusia documentata  acufeni  

3

documentata, acufeni, fullness

≥ 70 dB MMpossibile:Vertigine episodica senza deficit uditivodocumentato o ipoacusia fluttuante o stabile senza episodi tipici

4

21/04/2013

16

DIAGNOSI STRUMENTALE

È molto utile per l’orientamento terapeutico, in quanto ci consente di definire la gravità in quanto ci consente di definire la gravità della malattia valutando l’entità del danno 

permanente.

ESAMI STRUMENTALI

• AUDIOMETRIA TONALEU O R O• IMPEDENZOMETRIA (ricerca del recruitment)• PROVE VESTIBOLARI• TESTS OSMOTICI (ormai poco utilizzati) • ECochG• ABR• MRMR• TESTS EMATOCHIMICI

21/04/2013

17

ESAME VESTIBOLARE

• DURANTE LA CRISI:MT normali– MT normali

– Ny orizzontale‐rotatorio• Inizio   fase rapida rivolta verso il lato malato  (ny irritativo)

• Avanzato   fase rapida rivolta verso il lato sano  (ny deficitario)

• PERIODO INTERCRITICO:PERIODO INTERCRITICO:– Esame ORL e neurologico nella norma– Segno di Hennebert della ‘fistola senza fistola’ 

(fibrosi)

ESAME AUDIOMETRICOIn molti casi presenta una curva in salita; 

nei primi tempi della malattia la ripetizione dell’esame mette in evidenza le fluttuazioni, dell esame mette in evidenza le fluttuazioni, mentre con il progredire della malattia si instaura una ipoacusia pantonale e in pochi casi una curva in discesaRari i casi di anacusiaI test di diagnosi retrococleare sono negativiÈ presente il fenomeno del recruitment

21/04/2013

18

ELETTROCOCLEOGRAFIAÈ considerato un indicatore dell’idrope; 

misura i segnali elettrici dell’orecchio interno in risposta a stimoli uditivi.pIn questo esame è importante valutare 

l’ampiezza dei potenziali di sommazione (SP) e l’ampiezza dei potenziali d’azione (AP); nel soggetto normale c’è poca differenza tra i due, 

  l  i i ’è     di SP mentre nel pz menierico c’è un aumento di SP con un conseguente alto rapporto SP/AP.

21/04/2013

19

Prodotti di distorsione (DPOAEs):

I movimenti delle ciglia delle cellule acustiche esterne producono un’energia meccanica che si trasforma in energia acustica, le emissioni otoacustiche

Negli ultimi anni è stato perfezionato lo studio delle emissioni otoacustiche (OAEs) per valutare la funzionalità della coclea; le otoacustiche (OAEs) per valutare la funzionalità della coclea; le OAEs sono state suddivise in:• SOAEs (spontanee): sono rappresentate da un segnale a banda stretta che può essere misurato nel 40% degli orecchi normali in assenza di stimolazione• EOAEs (evocate): sono prodotte da stimoli acustici inviati dall’esterno e sono classificate in emissioni otoacustichesimultanee(SEOAEs), emissioni otoacustiche evocate da stimoli transitori(TEOAEs) e prodotti di distorsione otoacustici(DPOAEs)transitori(TEOAEs) e prodotti di distorsione otoacustici(DPOAEs)

I prodotti di distorsione rappresentano un metodo sensibile e non invasivo per valutare la funzione  delle cellule acustiche esterne. Poiché  durante le prime fasi della malattia le alterazioni funzionali sono maggiori rispetto a quelle organiche questo esame ci consente di individuare le regioni cocleari non più funzionali perchè interessate da processi degenerativi

Potenziali evocati vestibolari miogenici(VEMPs):

Rappresentano una tecnica di stimolazione l l    bil l   h    di monolaterale o bilaterale che permette di 

studiare una risposta vestibolare degli organi otolitici principalmente del sacculo e dell’utricolo; questa risposta è ottenuta 

attraverso la registrazione di una particolare tipologia di potenziali muscolari dei muscoli tipologia di potenziali muscolari dei muscoli 

sternocleidomastoidei a seguito di una stimolazione meccanico‐vibratoria sul cranio 

o di una intensa stimolazione acustica.

21/04/2013

20

Test al glicerolo:È un diuretico osmotico che ha la particolarità di estrarre liquido sia dal compartimento perilinfatico che dal compartimento endolinfatico con una conseguente riduzione endolinfatico con una conseguente riduzione dell’idrope e un temporaneo miglioramento dell’uditoCome si esegue?Il pz assume una dose di 1,5 cc/kg corporeo con una stessa dose di aranciata; già un’ora dopo la una stessa dose di aranciata; già unora dopo la somministrazione del farmaco si può documentare all’esame audiometrico un miglioramento dell’udito che raggiunge il massimo entro le 2‐3 ore successive

È importante ricordare che il test al glicerolo:serve solo a verificare la reversibilità della 

malattianon tutti i pz sono sensibilinon tutti i pz sono sensibilidiventa negativo con l’aumentare dell’età del 

pz e con la cronicizzazione della malattiail farmaco può causare alcuni effetti collaterali: 

mal di testa, nausea, diarrea, vomito, vertiginiè controindicato in pz diabetici, cardiopatici, 

affetti da malattie renali e/o epatiche

21/04/2013

21

Una rapida diagnosi è resa possibile grazie all’impiego dei DPOAEs nei pazienti con Malattia di 

Ménière sottoposti al test al glicerolo; infatti le DPOAEs misurate in soggetti sani hanno 

un’ampiezza maggiore rispetto ai soggetti affetti da unampiezza maggiore rispetto ai soggetti affetti da Malattia di Ménière ed in questi ultimi, sotto l’effetto del glicerolo, le DPOAEs aumentano di ampiezza. Quindi la misura delle DPOAEs abbinata al test al glicerolo consente di valutare l’entità del danno cocleare e di effettuare un grading della malattia. cocleare e di effettuare un grading della malattia. È proprio grazie a questo abbinamento che si sono 

aperte nuove prospettive nello studio e nella diagnosi della Malattia di Ménière.

vertigine: rotatoria, episodica, a crisi della durata di oreipoacusia: monolaterale, cocleare, a carattere variabilmente fluttuante

fullnessacufene

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

• Varianti della M. di Meniere: Lermoyez e DelayedHendolymphatic Hydrop

• Fistola perilinfaticaL bi i t ti t i i• Labirintopatie autoimmuni

• Otosclerosi• Labirintopatie microangiopatiche• Conflitto neurovascolare del pacchetto stato acustico• Neoplasie della fossa cranica posteriore • Patologie centrali demielinizzanti

21/04/2013

22

TERAPIE MEDICHE

DURANTE LA CRISI

• Riposo assoluto

• Antiemetici

• Sedativi (azione vestibulo‐soppressiva)Ben odia epine– Benzodiazepine

– Tietilperazina

• Ottimizzare il rapporto medico/malato• Regole igienico‐dietetiche

– Evitare o moderare l’uso di alcool, fumo, sale

TERAPIE MEDICHEDURANTE I PERIODI INTERCRITICI

, ,– Risolvere eventuali conflitti personali o professionali

• Diuretici a basso dosaggio• Terapia ansiolitica

– Benzodiazepine– Beta‐bloccanti, anche per la cefalea– Antidepressivi

• Antistaminici

21/04/2013

23

TERAPIE PRESSORIE

DISTENSIONE DEL

BASE ETIOPATOGENETICA

DISTENSIONE DEL LABIRINTO

STASI VENOSA INTORNO ALL’ACQ.

VESTIBOLO

ALTERATA ELIMINAZIONE DI

ENDOLINFAENDOLINFA

IDROPE

DEPRESSIONE ATMOSFERICA

TERAPIE PRESSORIEBASE ETIOPATOGENETICA

OS C

IPER-PRESSIONE RELATIVA DELL’O.M. CHE SI

TRASMETTE AL LABIRINTO ATTRAVERSO LE FINESTRE, FINO A CHE LA TUBA RESTA

DECONGESTIONE VASI LABIRINTICI

ΔP TRA LABIRINTO (+) E LCR (-)

CHIUSAE LCR (-)

APERTURA PASSIVA DELL’ACQ. VESTIBOLO

FLUSSO DI ENDOLINFA VERSO IL LCR

21/04/2013

24

TERAPIE PRESSORIE

Drenaggio trans timpanico Impulsi di onde• Drenaggio trans-timpanico Impulsi di onde pressorie, ripetuti 10 volte al minuto, per una dozzina di minuti, più volte al giorno, per circa 2 settimane (tipo Meniett).

• Camera iperbarica,con ipo-pressione a 30-50 cmH 0 per 30-60 min senza forzare l’aperturacmH20 per 30-60 min., senza forzare l apertura tubarica.

21/04/2013

25

L bi i t t i   hi i  

TERAPIE CHIRURGICHE

• Labirintectomia chimica – Gentamicina transtimpanica (30mg x 2/sett x 3 sett)

• Chirurgia del sacco endolinfatico• Neurectomia vestibolare

– Translabirintica o transcocleare ( anacusia)– Retrosigmoidea (o retrolabirintica, o sotto‐occipitale, o 

della fossa cranica posteriore)  rischi di meningite o della fossa cranica posteriore)  rischi di meningite o fistola LCR

21/04/2013

26

Grazie