"Inquadramento clinico della vertigine acuta: up to date dellavertigine acuta: up to date della 

letteratura"

P VannucchiP. VannucchiDipartimento di Scienze Chirurgiche

Oto-Neuro-Oftalmologiche

Chieti 18.06.2011

I dInquadramento

• Vertigine posizionale di pochi secondi: probabile VPPB• Crisi vertiginose della durata di minuti oCrisi vertiginose della durata di minuti o ore: probabile Menière o vertigine emicranicaemicranica• Crisi acute di giorni: neurite vestibolare da porre in dd con infarto cerebellare

Classificazione della VPPB

VPPB CSP f tVPPB CSP : forma geotropaforma apogeotropa

VPPB CSL : forma geotropaforma apogeotropaforma apogeotropa

VPPB CSA CSA VPPB l i l iVPPB pluricanalari

La sintomatologia della VPPB delLa sintomatologia della VPPB del CSP

• Vertigini posizionali che insorgono l i i l i i lprevalentemente per movimenti sul piano verticale

(da supino a seduto e/o viceversa)• Gli episodi sono di breve durata, si ripetono ad

ogni movimento sul piano verticale ed hanno spesso corredo n.v. associato

• Frequente presenza di instabilità nella posizione q p peretta

• Recupero graduale col passare del tempoRecupero graduale col passare del tempo

La sintomatologia della VPPB delLa sintomatologia della VPPB del CSL

• Vertigini posizionali che insorgono per movimenti sul piano orizzontale (da supino a fianco o dasul piano orizzontale (da supino a fianco o da fianco a fianco)

• Gli episodi sono di durata maggiore si ripetono ad• Gli episodi sono di durata maggiore, si ripetono ad ogni movimento ed hanno spesso associato un violento corredo n vviolento corredo n.v.

• Talvolta presenza di instabilità nella posizione erettaeretta

• La risoluzione è talvolta brusca

I segni clinici della VPPB del CSP:I segni clinici della VPPB del CSP: caratteristiche del nistagmog

• Posizionale (sul piano verticale)C b l• Con breve latenza

• Nistagmo rotatorio-up (orario in Dix-Hallpike Sn, i i i Di H ll ik D )antiorario in Dix-Hallpike Ds)

• Parossistico• Talvolta inversione spontanea• Inversione al ritorno seduto• Ripetibile• Affaticabilea cab e

Manovra di Dix-Hallpike DsHallpike Ds.Posizione finaledei canali edei canali e movimento dei detritidetriti

CSPCSA

I segni clinici della VPPB del CSL: gcaratteristiche del nistagmo

• Da seduto a supino ny orizzontale stazionario• Posizionale (sul piano orizzontale)os o a e (su p a o o o a e)• Latenza brevissima o assente• Orizzontale (geotropo o apogeotropo)• Orizzontale (geotropo o apogeotropo)• Parossistico• Più intenso s n fianco• Più intenso su un fianco• Inversione spontanea

i ibil• Ripetibile• Poco affaticabile ma può scomparire

i iimprovvisamente

Fi i t l i d l CSAFisiopatologia del CSA

• l’eccitazione del CSA determina la

contrazione dei muscoli retto superiore

andamento della fase lenta del nistagmo

contrazione dei muscoli retto superiore

ipsilaterale e obliquo inferiore

controlaterale

l CSA l i l i i è • nel CSA lo stimolo eccitatorio è

ampullifugoRETTO SUPERIORE

CSA

OBLIQUO INFERIORE CSL

CSP orecchio destro

Considerazioni

• Non c’è una vera manovra scatenante; ;compare sia in DH ds sia in DH sn, forse più facilmente in Rose talvolta anche nelle posizioni di fianco• Il nistagmo è verticale in basso• Il nistagmo è verticale in basso • La componente rotatoria non è sempre

bilapprezzabile• Il nistagmo è parossistico ma non intenso

Considerazioni

• La latenza è breve o assenteLa latenza è breve o assente• L’inversione è spesso assente, quando c’è il nistagmo è piccolonistagmo è piccolo• Il reperto è relativamente affaticabile• La risoluzione del quadro clinico diventa fondamentale per la conferma della diagnosip g• L’anamnesi (se il pz ha già sofferto di VPPB) è un altro importante indicatoreVPPB) è un altro importante indicatore diagnostico

Considerazioni

• Considerando la posizione del CSA non miConsiderando la posizione del CSA non mi stupisco che possa essere scatenato da ogni posizione che faccia abbassare la testaposizione che faccia abbassare la testa• L’orecchio interessato è forse individuabile dalla componente rotatoriadalla componente rotatoria• Perché non c’è inversione ?• Perché dura tanto ?• Perché non c’è nistagmo in posizione eretta ?Perché non c è nistagmo in posizione eretta ?

Forma apogeotropa del CSP - La storia

da Febbraio 2003 ad Agosto 2006 abbiamo trattato per una VPP del

CSA 45 pazienti

VPP CSA totale femmine maschinumero di pazienti 45 29 16

età media 55 9 (+/ 14 3) 55 9 (+/ 12 7) 55 8 (+/ 17 1)età media 55.9 (+/-14.3) 55.9 (+/-12.7) 55.8 (+/-17.1)

range di età 29-82 30-82 29-82

In 6 di questi, tutte di sesso femminile, ad uno dei controlli

successivi è stata riscontrata una VPP del CSP del lato oppostosuccessivi, è stata riscontrata una VPP del CSP del lato opposto

Come lo abbiamo spiegato?

Ipotesi

CSACSACSA

CSP

CSL

orecchio sinistroCSP

CSL

orecchio destro

posizionamento atesta iperestesa

orecchio sinistroorecch o destro

corrente

RETTO SUPERIORE occhio sinistroandamento della fase lenta del nistagmo

corrente endolinfaticaampullipeta

occhio sinistro

occhio destro OBLIQUO INFERIOREocchio destro

Alt i t t iAltra interpretazione

andamento della fase lenta del nistagmoCSA

CSL

RETTO SUPERIORE

CSPorecchio sinistro

• il posizionamento a testa iperestesa

determinerebbe uno spostamento dei

detriti otoconiali verso il braccio ampollare

del CSP creando una corrente ampullipeta

e quindi inibitoria OBLIQUO INFERIORE

La terapia della VPPB del CSP

• Manovra di Brandt - Daroff• Manovra di Epley• Manovra di Semont• Manovra di Semont• Manovra di Herdmann• Manovre di Parnes

Manovra di Brandt - Daroff

Manovra di Epley

Strategia

• Posta la diagnosi si esegue una della manovre liberatorieliberatorie

• In caso di insuccesso è bene conoscere le metodiche alternativealternative

• In presenza di quadri atipici può essere utile l’uso della Brandt-DaroffBrandt Daroff

• Se il quadro delle forme atipiche, con la terapia, si chiarisce o si negativizza si conferma la diagnosi, se g g ,permangono i reperti si indaga a livello centrale.

La terapia della VPPB del CSL:La terapia della VPPB del CSL:terapia fisicap

• Manovre di barbecue • Posizione liberatoria coatta• Tecnica di Vannucchi Asprella• Tecnica di Vannucchi-Asprella• Tecnica di Gufoni

Posizione liberatoria coatta

Manovra di Gufoni

TERAPIA FISICA della VPPB del CSA

• Manovra di Epley “invertita” (Honrubia et al 1999;Manovra di Epley invertita (Honrubia et al, 1999;Korres et al, 2002; Prokopakis et al, 2005)

• Tecnica di Rahko (Rahko, 2002)( , )

• Manovra di Vannucchi (Vannucchi et al, 2003)

• Posizione liberatoria coatta di Crevits e simili(Crevits, 2004; Kim et al, 2005)

• Manovra di riposizionamento automatizzata(Nakayama e Epley, 2005)

( 2009)• Manovra di Yacovino (Yacovino et al 2009)

• Tecniche di dispersione (Brandt e Daroff, 1980)

TERAPIA FISICA

• Manovra di Epley “invertita”

- proposta da Honrubia et al (1999), con successo riportato nel 50% dei casi(2 pazienti su 4); utilizzata da Korres et al (2002) e Prokopakis et al (2005), che riportano “risultati eccellenti”

- tecnica di “riposizionamento” che parte dal Dix Hallpike sul lato sano ed il paziente viene ruotato verso il lato affetto

efficace anche nell’esperienza personale…

Limiti- gli stessi della manovra originale

- necessita della definizione di lato

- trasformazione in altre forme di VPPtrasformazione in altre forme di VPP

Manovra di Yacovino et al (2009)Manovra di Yacovino et al. (2009)

PAUSAPAUSA

M d M Aspetti clinicipThe Committee on Hearing and Aquilibrium• Crisi vertiginose da 20’ a 24 h spesso con nausea e vomito, senza sintomi neurologici e sempree vomito, senza sintomi neurologici e sempre accompagnate da nistagmo

I i i l fl i• Ipocusia neurosensoriale, fluttuante, progressiva (recruitment, scarsa discriminazione vocale, diplacusia e distorsione) all’inizio in salita, poi pantonale ed in discesa.p o e ed d sces .• Acufene variabile e soggettivo• Senso di pienezza auricolare

• Si to atico

IDROPE ENDOLINFATICO

• L’id o e e doli fatica de e e e e • Sintomatico

• Asintomatico

• L’idrope endolinfatica deve essere progressiva, in modo tale da causare continue dilatazioni, rotture e distorsioni del labirinto membranoso;

• Il labirinto deve conservare una funzionalità residua vestibolare ed acustica sufficienti per residua vestibolare ed acustica sufficienti per poter reagire agli effetti dell’idrope progressiva

L’idrope endolinfatica è una causa o è una conseguenza di un altro meccanismoconseguenza di un altro meccanismo

fisiopatologico che è alla base della malattia di Ménière?Ménière?

MALATTIA di MENIERE

Alterazioni permanenti del labirinto membranoso sia di tipo biochimico che morfologico permanente e disequilibrio cronico

Riduzione assorbimento dell’endolinfa1 2permanente e disequilibrio cronico.

Accumulo di endolinfa e conseguente distorsione del labirinto membranoso

33

Riparazione delle rotture con recupero funzionale4DISTORSIONE ed ATROFIA con alterazioni permanenti sia di tipo biochimico che morfologico IPOACUSIA non più fluttuante e cronico disequilibrio5

S bSembra essere dovuta ad una alterazione dei meccanismi dimeccanismi di riassorbimento nei quali il sacconei quali il sacco endolinfatico ha

lun ruolo fondamentale.

• Inizialmente fu pensato che l’endolinfa fosse d tt ll l i bit d l SE (flprodotta nella coclea e riassorbita dal SE (flusso

longitudinale)• Alcune osservazioni contraddicevano tale ipotesi per cui fu pensato che il SE fosse una struttura scarsamente funzionante• Fu quindi pensato un flusso radiale con q pproduzione e riassorbimento dell’endolinfa da parte della stria vascolarep• Successivamente è stato invece dimostrato che il SE è una struttura attiva ad alto metabolismoil SE è una struttura attiva ad alto metabolismo

Flusso dell’endolinfa :

longitudinale, nel quale l’endolinfa prodotta dalla chiocciola penetra pnel sacculo attraverso il dotto reuniens ed èdotto reuniens ed è riassorbita nel sacco endolinfaticoendolinfatico.

radiale conradiale, con produzione e riassorbimento localeriassorbimento locale.

Funzioni del sacco endolinfatico

• Riassorbimento del contenuto acquoso

Funzioni del sacco endolinfatico

• Riassorbimento del contenuto acquoso dell’endolinfa• Modificazioni della composizione ionica pdell’endolinfa• Rimozione di detriti metabolici e cellulari, inclusi gli otoconigli otoconi• Attività immunoprotettiva dell’orecchio• Inattivazione e rimozione di virusInattivazione e rimozione di virus• Secrezione di glicoproteine per attrarre liquidi esterni• Secrezione di ormoni (saccina) per incrementare la produzione di endolinfa

Il drenaggio dell’endolinfa nel SE sembra essere tti iun processo attivo, non passivo.

Il gradiente osmotico cocleare, associato con la d i di li t i l SE tt li idiproduzione di glicoproteine nel SE, attrae liquidi

nella struttura tubulare del SE che, peraltro, sembra più essere una spugna che un saccosembra più essere una spugna che un sacco.Se il SE non riceve più endolinfa diviene relativamente “secco” il che porta allarelativamente “secco” il che porta alla secrezione di saccina che provoca un aumento di endolinfa nella cocleadi endolinfa nella coclea.

L’aumento dell’endolinfa aiuta a promuovere un maggiore flusso longitudinale.gGli orecchi con MdM hanno tipicamente un acquedotto vestibolare stretto.acquedotto vestibolare stretto.Questo potrebbe essere un fattore predisponente per la riduzione dipredisponente per la riduzione di endolinfa nel SE.E’ t l t h ll MdM l lE’ postulato che nella MdM la coclea produce detriti che possono occludere lo stretto lume del dotto.

Il SE sente la riduzione di endolinfa e questo porta alla produzione di saccina, per aumentare la quantità di endolinfa, e di glicoproteine, per richiamare ulteriori liquidi.Questo normalmente determina un superamento pdell’ostruzione.L’improvviso flusso di endolinfa verso il SEL improvviso flusso di endolinfa verso il SE determina la crisi vertiginosa.Se l’ostruzione non viene superata c’è un idropeSe l’ostruzione non viene superata c’è un idrope marcata, ma gli attacchi di vertigine cessano.

A - NormaleB Idrope “drenata”B - Idrope “drenata”C - Dotto occlusoD - SE “vuoto” secerneD SE vuoto secerne

glicoproteine e “saccina”

E - La pressione superal’ostruzione e avviene la crisiavviene la crisi

F - Il sacco rimane chiuso e le crisi c uso e e c scessano

Questa teoria potrebbe spiegare le Q p p gdiverse fasi della MdM

• Stadio iniziale: SE ancora ben funzionante e quindi ripristino uditivo

St di t l i di li t i• Stadio avanzato: la secrezione di glicoproteine provoca danni al SE e quindi danno uditivo permanentepermanente• La sindrome di Larmoyez potrebbe essere spiegata da un acquedotto vestibolare più largop g q p g• Negli stadi finali c’è una idrope endolinfatica cronica ma senza crisi vertiginose• Gli episodi di Tumarkin possono essere dovuti alla rottura del labirinto membranoso fortemente distesodisteso

Expression and translocation of aquaporin-2 in theExpression and translocation of aquaporin 2 in the endolymphatic sac in patients with Meniere's disease. (2010)

We concluded that in the pathogenesis of inner ear hydrops resulting in Meniere's attacks, pAVP elevation as a result of stress and subsequent V2R-cAMP-PKA-AQP2 activation and endosomal trapping of AQP2 in the endolymphatic sac, might be important as a basis of this disease. Further experimental and clinical studies are needed to better clarify the neuroscientific relationship between stress and Meniere's disease.

Una ↑ assunzione di acqua ↓ i livelli di Ormone Antidiuretico

Le AQUAPORINE regolano la permeabilità delle membrane cellulari

1 Elevati livelli possono indurre IE

Una ↑ assunzione di acqua ↓ i livelli di Ormone Antidiuretico (ADH, vasopressina APV)

1. Elevati livelli possono indurre IE2. Livelli serici elevati in pz con IE3. Nell’OI ci sono AQP1 e AQP44. In assenza di ADH, AQP2 rimane inattiva

ll l ll l l l5. Nell’OI ADH attiva AQP2 → la cellula assume H2O dal lume6. Nella m. di Reissner ADH inibisce AQP2 → IDROPE

Ripetuti STRESS incrementano i livelli plasmatici di Vasopressina

L’incremento dell’osmolarità o la deidratazione ↑ i livelli di ADH e APV

1. Elevata assunzione di acqua riduce IE2. Mantiene una corretta osmolarità

L b l à d l d P3. La bassa osmolarità riduce la secrezione di APV4. Normalizza l’attività dei recettori x APV5. I bassi livelli di APV e ADH normalizzano la permebilità dell’OI

TERAPIA MEDICATERAPIA MEDICA

••TERAPIA DELL’ATTACCOTERAPIA DELL’ATTACCO: VESTIBOLO: VESTIBOLO--SOPPRESSORI DIURETICISOPPRESSORI DIURETICI••TERAPIA DELLATTACCOTERAPIA DELLATTACCO: VESTIBOLO: VESTIBOLO SOPPRESSORI, DIURETICISOPPRESSORI, DIURETICIOSMOTICI, CORTISONICI, ANTIEMETICIOSMOTICI, CORTISONICI, ANTIEMETICI

••TERAPIA INTERCRITICATERAPIA INTERCRITICA: : NESSUNA TERAPIANESSUNA TERAPIANESSUNA TERAPIANESSUNA TERAPIATERAPIA PROFILATTICA: DIURETICI A BASSO DOSAGGIOTERAPIA PROFILATTICA: DIURETICI A BASSO DOSAGGIO

EMOREOLOGICIEMOREOLOGICIVASODILATATORIVASODILATATORIBETAISTINABETAISTINAPSICOFARMACIPSICOFARMACI

TERAPIA CHIRURGICATERAPIA CHIRURGICA

••TERAPIA CONSERVATIVA: Chirurgia del saccoTERAPIA CONSERVATIVA: Chirurgia del sacco

••TERAPIA DEMOLITIVA: Neurectomia vestibolareTERAPIA DEMOLITIVA: Neurectomia vestibolare

TERAPIA “SEMITERAPIA “SEMI--CHIRURGICA”CHIRURGICA”

SUBLABIRINTECTOMIASUBLABIRINTECTOMIASUBLABIRINTECTOMIASUBLABIRINTECTOMIACON GENTAMICINA INTRATIMPANICACON GENTAMICINA INTRATIMPANICA

-- Infiltrazione endotimpanica di gentamicina Infiltrazione endotimpanica di gentamicina --(protocollo frazionato)(protocollo frazionato)(protocollo frazionato)(protocollo frazionato)

…paziente in posizione supina, con la testa girata verso il lato sano…paziente in posizione supina, con la testa girata verso il lato sano

detersione del condotto uditivo esternodetersione del condotto uditivo esterno

anestesia di superficie (xilocaina al 10%) anestesia di superficie (xilocaina al 10%)

iniezione della iniezione della gentamicinagentamicina (tamponata con Na2CO3,(tamponata con Na2CO3,

concentrazione 30mg/ml, pH 7.4) concentrazione 30mg/ml, pH 7.4)

…mantenere la testa girata dal lato opposto a quello trattato !!!…mantenere la testa girata dal lato opposto a quello trattato !!!

non deglutire !!!non deglutire !!!

Ablazione chimica della funzione vestibolareAblazione chimica della funzione vestibolare-- Cenni storici Cenni storici --

Anni ’40 Anni ’40 –– Trattamento della Tubercolosi con Streptomicina intramuscolare Trattamento della Tubercolosi con Streptomicina intramuscolare

Fowler (1948)Fowler (1948) Streptomicina intramuscolareStreptomicina intramuscolare

Schuknecht (1957)Schuknecht (1957) Streptomicina endotimpanicaStreptomicina endotimpanica

Beck e Schmidt (1978)Beck e Schmidt (1978) Gentamicina endotimpanicaGentamicina endotimpanica( )( ) pp

Ablazione chimica della funzione vestibolareAblazione chimica della funzione vestibolare

-- FarmacocineticaFarmacocinetica --

Probabili vie di assorbimento della GentamicinaProbabili vie di assorbimento della Gentamicina

1. Membrana della finestra rotonda1. Membrana della finestra rotonda

2. Legamento anulare della finestra ovale2. Legamento anulare della finestra ovale

3 Vasi sanguigni e/o linfatici3 Vasi sanguigni e/o linfatici3. Vasi sanguigni e/o linfatici3. Vasi sanguigni e/o linfatici

4. Piccole cavità della parete ossea che circonda l’orecchio interno4. Piccole cavità della parete ossea che circonda l’orecchio interno

Ablazione chimica della funzione vestibolareAblazione chimica della funzione vestibolare

-- Fisiopatologia Fisiopatologia --

Effetti della GentamicinaEffetti della Gentamicina

1. Azione sulle cellule secretorie (“Dark Cells”)1. Azione sulle cellule secretorie (“Dark Cells”)

Riduzione della produzione di endolinfaRiduzione della produzione di endolinfaRiduzione della produzione di endolinfaRiduzione della produzione di endolinfa

Distensione dell’idropeDistensione dell’idrope

2 Azione sulle cellule neurosensoriali (cellule ciliate di tipo I)2 Azione sulle cellule neurosensoriali (cellule ciliate di tipo I)2. Azione sulle cellule neurosensoriali (cellule ciliate di tipo I)2. Azione sulle cellule neurosensoriali (cellule ciliate di tipo I)

Evoluzione favorevole della sintomatologia vertiginosaEvoluzione favorevole della sintomatologia vertiginosa

IL NOSTRO PROTOCOLLO

1. Spiegare al paziente gli obiettivi e i rischi2 F t il t tt t i bilit ti d l t i2. Far presente il trattamento riabilitativo dopo la terapia3. Il paziente è supino con la testa ruotata verso il lato

sanosano4. Il paziente è istruito a evitare di deglutire5 Il timpano è anestetizzato con xilocaina al 10%5. Il timpano è anestetizzato con xilocaina al 10%6. La gentamicina è introdotta direttamete 7. Bassa dose di concentrazione (26 mg/ml)assa dose d co ce a o e ( 6 g/ )8. Dopo l’iniezione il paziente deve rimanere in posizione

supina per cica 30’9. Il trattamento è ripetuto se persiste la sintomatologia,

ma non prima di un mese dalla precedente iniezione

Intratympanic gentamicin injection for the treatmentIntratympanic gentamicin injection for the treatment of Meniere’s disease (Otolaryngol Head Neck Surgery 2010)2010)Katzenell U., Gordon M., Page M.

The treatment was found to be highly effective. The variabletitration method of injection prevents unnecessary injections for patients whose symptoms have already subsidedfor patients whose symptoms have already subsided.

Intratympanic gentamicin for Meniere’s disease or syndromey p c ge c o e e e s d se se o sy d o e(Cochrane database Syst. Rev. 2010)Pullens B., Van Benthem PP.

Both of this trials found a significant reduction in vertigo complaint in the gentamicin group when compared to the placebo groupin the gentamicin group when compared to the placebo group.

PAUSAPAUSA

LA VERTIGINE EMICRANICAEMICRANICA

“ il paziente aveva mal di testa…il paziente aveva mal di testa, il suo capo roteava con senso di instabilità, negli orecchi aveva come il suono di un fiume che scorreva con grande rumore…”

Areteo di Cappadocia, 131 d.C.

Vertigine emicranicaEntità nosologiche riconosciute inEntità nosologiche riconosciute in bibliografia

1 “Basilar artery migraine” Bickerstaff 1961 (Lancet)1. Basilar artery migraine Bickerstaff 1961 (Lancet)

2. “Benign Paroxysmal vertigo in childhood” Basser 1964 (Brain)g y g ( )

3. “Migraine without headache” Whitty 1967 (Lancet)

4. “Paroxysmal torticollis in infancy” Snyder 1969 (Am J Dis Child)

5. “Benign recurrent vertigo” Slater 1979 (J Neurosurg Psychatr)

Vertigine emicranica

Cefalea Vertigine

1) Come AURA1) Come AURA

2) Concomitante 2) Concomitante

3) Equivalente precoce3) Equivalente precoce

4) Equivalente intercritico4) Equivalente intercritico

5) Equivalente tardivo5) Equivalente tardivo) q) q

VERTIGINE EMICRANICAclassificazione (Pagnini 1999)classificazione (Pagnini, 1999)

1. come AURA

VERTIGINEEMICRANICAASSOCIATA(VEA)

1. come AURA

EMICRANIA senza AURA (ESA)

EMICRANIA con AURA (ECA)( )2. CONCOMITANTE EMICRANIA con AURA (ECA)

EMICRANIA BASILARE

3. EQUIVALENTEPRECOCE

VERTIGINE PAROSSISTICAdell’INFANZIA

TORCICOLLO PAROSSISTICO

VERTIGINE EMICRANICA 4. EQUIVALENTE

TORCICOLLO PAROSSISTICOdell’INFANZIA

EMICRANICA EQUIVALENTE(VEE)

INTERCRITICO

5. EQUIVALENTE

VERTIGINE RICORRENTE BENIGNA dell’ADULTO

TARDIVO VERTIGINE EQUIVALENTE EPIGONA

VERTIGINE EMICRANICA “ASSOCIATA” (V E A )VERTIGINE EMICRANICA ASSOCIATA (V.E.A.)

la vertigine emicranica deve essere definita come “associata”

quando, nel soggetto emicranico, il singolo attacco vertiginosoq gg g g

posturale e la singola crisi di cefalea si manifestano

t t t tt l icontemporaneamente o comunque con una stretta correlazione

temporale

VERTIGINE EMICRANICA “COME AURA”

turba vertiginoso-posturale del soggettog p gg

emicranico, che deve durare da un minimo di

4 minuti ad un massimo di 60 minuti4 minuti ad un massimo di 60 minuti

precedendo la singola crisi cefalalgica,

immediatamente o con un intervallo libero di

non più di 1 ora

VERTIGINE EMICRANICA “CONCOMITANTE”

turba vertiginoso-posturale della durata di ore

(o giorni) che nel soggetto emicranico si(o giorni) che nel soggetto emicranico si

manifesta insieme alle singole crisi di cefalea,

potendo in parte anche precederle e/o seguirle

VERTIGINE EMICRANICA “EQUIVALENTE” (V E E )VERTIGINE EMICRANICA EQUIVALENTE (V.E.E.)

attacco vertiginoso-posturale che nei soggetti emicranici “sostituisce”

completamente l’attacco di cefalea, presentandosi in forma isolata senza

alcun rapporto temporale diretto con le crisi di cefalea

la vertigine rappresenta probabilmente un sintomo alternativo alla crisi

cefalalgica scatenato da meccanismi patogenetici analoghi e strutturacefalalgica, scatenato da meccanismi patogenetici analoghi e struttura

bersaglio diversa

V.E.E. “PRECOCE”

la vertigine rappresenta un sintomo alternativo

(equivalente) alla cefalea che precede (precoce) nel

tempo il periodo delle crisi algiche (precritica)tempo il periodo delle crisi algiche (precritica)

configurandosi come la prima vera manifestazione

clinica dell’habitus emicranico del paziente

la vertigine ed il torcicollo parossistici infantili sembrano rappresentare dei veri “equivalenti” precoci, mentre la pp q p ,cinetosi appare come un semplice “precursore” emicranico

V.E.E. “INTERCRITICA”

la vertigine si verifica durante il periodo g p

florido delle crisi algiche come manifestazione

( )sostitutiva (equivalente) di alcune delle singole

crisi di cefalea (intercritica)

V E E “TARDIVA”V.E.E. “TARDIVA”

la vertigine si manifesta tardivamente (tardiva)

sostituendosi agli attacchi di cefalea (equivalente)

quando le crisi algiche sono scomparse o q g p

notevolmente ridotte (post critica), in età ancora

fertile o talora con la menopausafertile o talora con la menopausa

La vertigine acutaLa vertigine acuta

NEURITE VESTIBOLARE

ClinicaClinica

Nistagmo spontaneo orizzontale - rotatorio, ritmico e regolare; prove termiche : iporeflessia monolaterale;regolare; prove termiche : iporeflessia monolaterale; movimenti oculari, test audiologici, test di laboratorio: nella norma

Premesse fisiologicheg

L’operatore bruscamente ruota la testa del paziente per evidenziare l’“overt” catch up saccade cheper evidenziare l overt catch-up saccade che insorge dopo la rotazione della testa, segno di una paresi del canale semicircolare laterale.paresi del canale semicircolare laterale.

I “Covert” saccades sono saccades che insorgono durante la rotazione della testa e che possonodurante la rotazione della testa e che possono essere impercettibili ad occhio nudo e quindi confondere la diagnosi.g

Nei pazienti con neurite vestibolare acuta anche il nistagmo spontaneo può interferire con stag o spo ta eo può te e e col’osservazione bedside dell’HTT.

La tecnica con scleral search coil è stato il gold standard per la misura dell’HTT. Quantifica il deficit del VOR e mostra i pattern associati di overt e covert catch-up saccadici nei pazienti con deficit vestibolarecon deficit vestibolare.

Però le misure con search coil richiedono che il tt i d i d ll l ti t ttil soggetto indossi delle lenti a contatto non gradevoli, richiedono tempo, sono costosi e non sono pratici per i pazienti in acutonon sono pratici per i pazienti in acuto.

Recentemente si è sviluppato un ppsistema di video-oculografia che permette la registrazione sia dell’inputpermette la registrazione sia dell input sia dell’output.

Certamente meno fastidioso e più rapido

H d Th THead Thrust Test

E’ l’unico test eseguito al letto del gpaziente che ci permette di escludere, quasi con assoluta certezza un infartoquasi con assoluta certezza, un infarto cerebellare in atto

Bedside differentiation of vestibular neuritis fromcentral ‘‘vestibular pseudoneuritis’’central vestibular pseudoneuritis

C D Cnyrim, D Newman-Toker, C Karch, T Brandt,Mi h l St J N l N P hi t 2008 79Michael Strupp. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008 79: 458-460

U l i tib l if i d t lUna lesione vestibolare periferica ed una centrale possono causare segni e sintomi simili, ma richiedono trattamenti diversi. Gli AA correlano i segni clinici di 40 t atta e t d e s G co e a o seg c c d 0neuriti vastibolari con i reperti ricavati da 43 “pseudoneuriti vestibulari’’ in fase acuta, con diagnosi finale confermata dalla ne roradiologia La ske de iationfinale confermata dalla neuroradiologia. La skew deviation è stato il solo segno specifico ma non sensibile (40%) di pseudoneurite. Nessuno degli altri segni isolatamente p g g(head thrust test, saccadic pursuit, gaze evoked nystagmus, subjective visual vertical) è stato attendibile; tuttavia se valutati insieme raggiungono una sensibilità etuttavia se valutati insieme raggiungono una sensibilità e specificità del 92%.

HINTS to Diagnose Stroke in the Acute Vestibular SyndromeSyndrome

Three-Step Bedside Oculomotor Examination More Sensitive Than Early MRI Diffusion-Weighted ImagingSensitive Than Early MRI Diffusion-Weighted Imaging

Jorge C. Kattah, MD; Arun V. Talkad, MD; David Z. Wang, DO; Yu Hsiang Hsieh PhD MS; David E Newman TokerDO; Yu-Hsiang Hsieh, PhD, MS; David E. Newman-Toker, MD, PhD (Stroke. 2009;40:3504-3510.)

L Sk di i l i t d l t llLa Skew predice un coinvolgimento del tronco nelle sindromi vestibolari acute e può identificare uno stroke quando un HIT falsamente positivo indica una lesionequando un HIT, falsamente positivo, indica una lesione periferica. Uno studio bedside a 3 steps (Head-Thrust Test, Nystagmus e Skew ) risulta più sensibile per stroke che una RMN eseguita in fase acuta.

Vertigine Acuta

In atto?No Sipseudovertigine

No Si

Deficit neur focaliCentrale?-Diplopia-Disartria

-Deficit visus-Cefalea-Durata pochi minuti, subentranti

-Non caratteristiche di forme periferiche

Deficit neur focaliAtassia!!No Si

No Si Valutazione nistagmoAudiologo

< 24 hNo Si Periferica Centrale

12

Consiglia valutazione

TC cranioASA

TC cranioASA

< 12 ore

Stroke teamRi

No Si

DimissioneOsservazionevalutazione

audiologica ambulatoriale

ASAvalutazione neurologica

ambulatoriale

ASAOsservazione Stroke team

NeuroradiologoRicovero

Stroke Unit

OsservazioneAudiologia

TERAPIA

2) Tecnica di Rahko (2002)2) Tecnica di Rahko (2002)

Provata su 57 pz. con VPP del CSA residua dopo trattamento per VPPdi altri canalidi altri canali

Tecnica di riposizionamento

Il paziente giace sul fianco sul lato sano con la testa ruotata di 45° verso il basso; la testa viene quindi posta in asse col corpo e infine ruotata di 45°in alto (ogni posizione viene mantenuta 30 sec.). Il paziente viene quindi riportato in posizione seduta per circa 3 minuti.

Limiti: Necessita della definizione del latoRiportati “risultati buoni”

TERAPIA FISICA

• Posizione liberatoria coatta di Crevits

TERAPIA FISICA

- tecnica di decantazione

- quando non è possibile definire il lato, nelle forme resistenti alla terapiatradizionale, prima di ricorrere all’intervento chirurgico

- il paziente è seduto con le gambe sul lettinoviene rapidamente portato con la testa iperestesa (vertice circa 60° sotto l’orizzontale)la testa viene mantenuta in questa posizione (sostenuta) per circa 30 minancora molto rapidamente la testa viene portata in avanti (vertice quasi verticale), dopo 24 ore, durante le quali il paziente non si può alzare, si pone seduto per qualche minutonon vi sono altre restrizioni nel periodo successivo alla manovra

2 i t bi i lti- 2 casi, entrambi risolti

Posizione liberatoria coatta di Crevits

Limiti- necessita di un’ apparecchiatura

complessa per il sostegno della testa e la mobilizzazione del paziente

- lunga durata della terapia, posizione scomoda, complicanze (“cupololitiasi” delCSA, trasformazione in una VPP del CSP, contrattura dei muscoli del collo)

Procedura di riposizionamentoProcedura di riposizionamento canalare

Una manovra simile alla Crevits, è stataideata da Yoon Kyung Kim et al. (Seoulideata da Yoon Kyung Kim et al. (SeoulKorea) nel 2005 effettuata su 30 pazienti (24femmine e 6 maschi), affetti da VPP del CSA.femmine e 6 maschi), affetti da VPP del CSA.

Il i è d l b l l i ilIl paziente è seduto con le gambe sul lettino, ilterapista ruota la testa del soggetto di 45°verso il lato sano e lo porta in posizione diDix-Hallpike “esagerata” di 30° rispetto alnormale posizionamento.

Si eleva la testa del soggettoSi eleva la testa del soggetto, mantenendola ruotata di 45° (un minuto)45° (un minuto).Si porta il soggetto in

i i d t ilposizione seduta con il mento inclinato di 30° verso il bil basso. Infine la testa del paziente viene raddrizzata facendogli mantenere il mento inclinato verso il basso.

M t ti hManovre terapeutiche

Personalmente proponiamo una manovra che prende spunto da quella classica diche prende spunto da quella classica di Semont per il canale posteriore, ma con l i tialcune varianti.

M l (VPPB CSA D )Manovra personale (VPPB CSA Ds)

Ruotare la testa di 45° verso destra (invece che verso sinistra come per un CSP) inche verso sinistra come per un CSP) in modo da porre il CSA destro sul piano f t lfrontale.

M l (VPPB CSA D )Manovra personale (VPPB CSA Ds)

Portare il paziente sul lato affetto con testa fortemente rivolta verso il bassofortemente rivolta verso il basso

Manovra personale (VPPB CSA Ds)

Dopo 2’ portare il paziente sul fianco opposto

p ( )

senza modificare la posizione della testa.

Manovra personale (VPPB CSA Ds)

Dopo 2’ riportare

ov pe so e (V CS s)

Dopo 2 riportare il paziente in posizione seduta eposizione seduta e verificare la

dicomparsa di un eventuale ny liberatorio.

aa

b c dManovra per canalolitiasi destra (Vannucchi-Asprella): a) paziente supino;b) rapida rotazione della testa di 90° verso sinistra; c) si porta il paziente

d d) l dd l l ) 5 l

b c d

seduto, d) gli si raddrizza lentamente la testa; e) si ripete per 5 volte

Epidemiologia

• VPB idiopatica• VPB post traumatica• VPB post virale• VPB post virale • VPB vascolare• Varie (emicrania, otite cronica, otosclerosi,

prolungato allettamento malattia di Ménièreprolungato allettamento, malattia di Ménière, sclerosi multipla, post-chirurgica, altre)

VPB-CSA sinistra

Il nistagmo è orario ma con maggiore Il nistagmo è orario ma con maggiore componente verso il basso.L’ hi i tL’occhio con maggiore componente rotatoria è il destro (controlaterale) mentre il sinistro (ipsilaterale) ha maggiore componente verticalep

Fisiopatologia della VPPB del CSPFisiopatologia della VPPB del CSP (1)( )

• Nel CSP lo stimolo eccitatorio è ampullifugo

• L’eccitazione del CSP determina laL eccitazione del CSP determina la contrazione del retto inferiore controlaterale e dell’obliquo superiore ipsilaterale mentree dell’obliquo superiore ipsilaterale mentre inibisce l’obliquo inferiore ipsilaterale ed il retto superiore controlaterale

Fisiopatologia della VPPB del CSPFisiopatologia della VPPB del CSP (2)( )

• La manovra di Dix-Hallpike Ds determina un i i i d li himovimento antiorario degli occhi come per

contrazione dell’obliquo superiore destro e del i f i i iretto inferiore sinistro.

• Il movimento degli occhi è pertanto compatibile con una stimolazione del CSP Ds.

• Con la manovra di Dix-Hallpike si deve quindi p qdeterminare una corrente ampullifuga nel CSP Ds.

Fisiopatologia della VPPB del CSPFisiopatologia della VPPB del CSP (3)( )

• Se i detriti sono adesi alla cupula avremo una cupulolitiasi, se sono periampollari, ma liberi di muoversi lungo il canale, una g ,canalolitiasi

• Quando durante le manovre terapeutiche si• Quando, durante le manovre terapeutiche, si osserva il ny liberatorio, il quadro è quello di una canalolitiasi in cui i detriti scivolano verso la crus comune.

Fisiopatologia della VPPB del CSPFisiopatologia della VPPB del CSP (4)( )

• Il ritorno in posizione seduta determina una corrente ampullipeta inibitoria e quindi il nycorrente ampullipeta, inibitoria, e quindi il ny invertito.

• La latenza può essere spiegata dalle forze di attrito• La latenza può essere spiegata dalle forze di attrito che devono essere vinte dalla spinta gravitazionale prima che si verifichi la corrente perilinfaticaprima che si verifichi la corrente perilinfatica.

• L’affaticabilità può essere spiegata da fenomeni centrali o da fenomeni di dispersione dei detriticentrali o da fenomeni di dispersione dei detriti con minore effetto pistone.

Fisiopatologia della VPPB del CSLFisiopatologia della VPPB del CSL (1)( )

• Nel CSL lo stimolo eccitatorio è lli tampullipeto

• L’eccitazione del CSL determina la contrazione del retto mediale ipsilaterale e del retto laterale controlaterale mentre inibisce il retto laterale ipsilaterale ed il retto mediale controlaterale

• Forma geotropa o forma apogeotropa

Fisiopatologia della VPPB del CSLFisiopatologia della VPPB del CSL (2): forma geotropa( ) g p

• Il passaggio da un fianco all’altro determina la di d i fi dcomparsa di un ny destro in fianco destro e

sinistro in fianco sinistro, ma su un fianco il ny è iù ipiù intenso

• Lo stimolo eccitatorio è più intenso di quello inibitorio

• Sul lato dove il ny è più intenso si deve verificare y puna corrente ampullipeta

Fisiopatologia della VPPB del CSL p g(3): forma geotropa

• I detriti si possono trovare solo nel braccio posteriore del CSL determinando una corrente ampullipeta sul lato p ppatologico ed una corrente ampullifuga sul lato sano

• L’inversione spontanea del ny è spiegabile con p y p gmeccanismi centrali o del velocity storage e di iperpolarizzazione dopo marcata depolarizzazione

• Il ny che compare nel passaggio da seduto a supino è da spostamento dei detriti in senso antero-posteriore con conseguente corrente ampullifuga e ny verso il lato sano.

Fisiopatologia della VPPB del CSLFisiopatologia della VPPB del CSL (4): forma apogeotropa( ) p g p

• Il passaggio da un fianco all’altro determina la comparsa di un ny destro in fianco sinistro ecomparsa di un ny destro in fianco sinistro e sinistro in fianco destro

• I detriti otoconici possono essere adesi alla cupula• I detriti otoconici possono essere adesi alla cupula (cupulolitiasi) o nel braccio anteriore del canale (canalolitiasi)(canalolitiasi).

• Se avviene la trasformazione da forma apogeotropa in geotropa il quadro è quello di unaapogeotropa in geotropa il quadro è quello di una canalolitiasi

Fisiopatologia della VPPB del CSLFisiopatologia della VPPB del CSL (5): forma apogeotropa( ) p g p

• La differenza di intensità di ny è meno evidente; se i i d l’ hi l isi apprezza avviene quando l’orecchio patologico

si trova in alto. E’ infatti in questa posizione che si ifi l lliverifica la corrente ampullipeta

• Il ny che compare nel passaggio dalla posizione seduta a quella supina non è frequente e sembra diretto (fase rapida) verso il lato patologico, probabilmente per uno scivolamento dei detriti verso l’ampolla.

La Malattia di MenièreLa Malattia di Menière

-- Ipotesi etiopatogenetiche Ipotesi etiopatogenetiche --

•• OsmoticaOsmotica •• EndocrinaEndocrina•• MeccanicaMeccanica•• ImmunologicaImmunologica--

allergica allergica

•• EreditariaEreditaria•• CongenitaCongenita•• TraumaticaTraumaticagg

•• NeurovegetativaNeurovegetativa•• VascolareVascolare

EmicranicaEmicranica

•• TraumaticaTraumatica•• InfettivaInfettiva•• PsicosomaticaPsicosomatica

•• EmicranicaEmicranica

IDROPE ENDOLINFATICO per

• insufficiente riassorbimento

• eccesso di produzione p

rottura delle membrane che separano endolinfa e perilinfa endolinfa e perilinfa

alterazione concentrazione di K+ sia nella cortilinfa sia nell’endolinfa nella cortilinfa sia nell endolinfa

alterazione funzionale delle strutture cocleari e labirintichecocleari e labirintiche

• disfunzione dei fibrociti del legamento spirale h i t f i il t b li d l K+che interferiscono con il metabolismo del K+

determinando una alterazione osmotica ed una espansione del territorio endolinfatico una espansione del territorio endolinfatico

Sono state descritte ROTTURE di:

parete sacculare,

membrana di Reissner,

utricolo ed ampolle

i ti di ili f d d li f con commistione di perilinfa ed endolinfa ed alterazione della composizione ionica di quest’ultima elevata concentrazione di K blocco conduzione nervosa ed interferenza funzionalità cellule ciliate funzionalità cellule ciliate

Crisi otolitica di Tumarkin

Patogenesi:

Deformazione meccanica dei sistemi maculari utricolo-sacculari indotta da una ennesima variazione della

i d li f ti d i d i tt d ll pressione endolinfatica, da cui deriva una rottura delle membrane ed una conseguente commistione tra endolinfa e perilinfa inappropriata stimolazione delle cellule sensoriali attivazione vie vestibolo-spinali perdita improvvisa del tono posturale.

MALATTIA di MENIERE - meccanismo idropico

L’ipoacusia tipicamente neurosensoriale è legata a due meccanismi basilari:

L’aumento della pressione labirintica disturba la progressione dello stimolo acustico attraverso le strutture della chiocciola (liquidi e membrana basilare) e giustifica il attraverso le strutture della chiocciola (liquidi e membrana basilare) e giustifica il prevalente interessamento delle frequenze gravi nelle fasi iniziali.

Compromissione delle cellule del Corti compromissione toni acuti e comparsa di recruitment, diplacusia, sensazione di suono metallico. Le stereociglia delle cellule ciliate interne divengono più rigide. Le membrane perdono elasticità, soprattutto quella basilare che diviene più flaccida.