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Vivere con le trasfusioniSuggerimenti per pazienti e famiglie

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Il sangue: organo liquido e insostituibile elisir della vita

Il flusso della vita: cose da sapere sul sangue

Il sangue, il farmaco di emergenza n. 1

Chi ha bisogno di trasfusioni di sangue?

Come avviene una trasfusione

Cosa aspettarsi il giorno della trasfusione

Rischio: sovraccarico di ferro causato da trasfusione

Il ferro: fondamentale, ma anche potenzialmente velenoso

Quali pazienti sono a maggior rischio di sovraccarico di ferro?

Sintomi del sovraccarico di ferro

Diagnosi del sovraccarico di ferro

Quando sono necessari dei trattamenti?

Trattamenti efficaci con agenti ferrochelanti

Tre opzioni di trattamento

Importante: assumere i farmaci regolarmente senza interruzioni

La mia esperienza: Bergit Kuhle

Suggerimenti per vivere con trasfusioni e sovraccarico di ferro

Domande e risposte importanti

Glossario

Centro servizi online

Informazioni più importanti, contatti e indirizzi

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Contenuti

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Introduzione

Una trasfusione di sangue è un trattamento che viene

applicato individualmente, in modo pianificato e con

grande cura.

Non ha solo effetti benefici come allungare la vita e migliorare il

benessere generale: medici e personale infermieristico devono

controllare con attenzione gli effetti collaterali negativi come

il sovraccarico di ferro dopo ca. 20-25 trasfusioni, possibili

allergie che possono innescarsi e un potenziale accumulo di

anticorpi nel sangue del beneficiario.

Dopo circa 450 emotrasfusioni nel corso di otto anni,

sono la "dimostrazione vivente" dell'affidabilità di questi

controlli. Ma soprattutto, sono incredibilmente

grata ai 450 donatori che hanno donato

sangue per me e anche a quelli

che lo faranno in futuro.

Bergit Kuhle, dipendente dalle trasfusioni di sangue negli ultimi otto anni

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Il sangue: organo liquido e insostituibile elisir della vita

"Il sangue è un tipo di linfa molto speciale."

5–7 litri di sangue

8 % del peso corporeo

Il sistema di circolazione sanguigna è il maggior

sistema di trasporto del corpo. È distribuito su un

sistema di vasi sanguigni che misura 96.000

chilometri e fornisce ossigeno e nutrienti al

corpo e a miliardi di cellule.

Per questo il sangue è il liquido più prezioso al

mondo. Il poeta e drammaturgo Goethe lo sapeva

e ha fatto dire da Mefistofele a Faust:

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Il flusso della vita: cose da sapere sul sangue

ca. 5–7 litri di

sangue

2.000 volte al giorno

Nel corpo degli adulti scorrono tra 5 e 7 litri di

sangue a seconda di corporatura e peso, che

corrispondono all'8% del peso corporeo.

Questa quantità di sangue scorre per il corpo

circa 2.000 volte al giorno, quindi ogni giorno

nell'aorta scorrono circa 10.000 litri di sangue.

96.000 km

1 minuto

Il sangue impiega circa 1 minuto

per scorrere per il corpo a riposo e

circa 20 secondi durante l'attività fisica.

Se si collegassero tutti i vasi

sanguigni da un capo all'altro si

estenderebbero per 96.000 km,

ovvero 2,5 volte il giro del mondo.

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Il sangue, il farmaco di emergenza n. 1

Il sangue è una parte importante

dell'assistenza sanitaria

L'effetto che fa il sangue non può

essere ricreato con nessun farmaco,

quindi le riserve di sangue e le

trasfusioni sono fondamentali per

curare malattie gravi o come parte di

operazioni importanti.

In passato, il sangue del donatore

veniva somministrato al ricevente

senza subire modifiche; oggi, invece,

le principali componenti del sangue

vengono separate e conservate. La

maggior parte delle scorte di sangue

sono concentrati di globuli rossi,

conosciuti anche come eritrociti o EC.

Frequenti trasfusioni di sangue sono parte della routine di molti

pazienti. Sono eseguite in base ai valori ematici, alle condizioni

generali e alla qualità della vita.

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Chi ha bisogno di trasfusioni di sangue?

Il trattamento con concentrati di eritrociti ed eventualmente

altri elementi del sangue è necessario specialmente nel

caso di

malattie croniche del sangue come anemia o malattie

del midollo osseo come MDS (sindromi mielodisplasiche) e

talassemia, che portano a una riduzione nella produzione di

sangue o un ciclo di vita dei globuli rossi ridotto.

perdita grave di sangue, ad

esempio dopo incidenti gravi o

durante un'operazione.

La maggior parte delle trasfusioni

di globuli rossi (eritrociti)

avvengono su pazienti con qualche

forma di tumore del sangue o

anemia cronica.

Prof. Dr. med. Wolf-Karsten HofmannDirettore sanitarioIII. Ambulatorio medicoEmatologia e oncologia internaMedicina universitaria Mannheim

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Le trasfusioni di sangue vengono solitamente effettuate

come prestazioni ambulatoriali.

Nel caso delle trasfusioni di sangue, è fondamentale che il

sangue di donatore e ricevente sia compatibile poiché i gruppi

sanguigni e i fattori Rh devono corrispondere.

Prima del trasferimento di sangue, quindi, vengono eseguiti

una serie di test dal medico o dal personale medico qualificato

per assicurarsi l'effettiva compatibilità.

Solo una volta che tutti i test sono in regola l'emoderivato può

essere connesso al catetere di accesso alla vena.

Come avviene una trasfusione

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Cosa aspettarsi il giorno della trasfusione

Riceverai questo registro dalla tua clinica o

potrai ordinarne uno gratuitamente da

www.leben-mit-transfusionen.de

Il paziente deve informare il medico responsabile della

trasfusione di eventuali sintomi di anemia come ad es.

mancanza di respiro, capogiri, dolori muscolari salendo le

scale, mal di testa o debolezza.

Calcolare il tempo sufficiente per il trattamento: una

trasfusione di sangue non deve essere effettuata troppo

velocemente: calcolare una durata media di due ore

per due concentrati di eritrociti da 250 ml. Leggere o

ascoltare musica può aiutare a far passare il tempo.

Dopo che la trasfusione è completa è necessario restare

sotto osservazione almeno altri 30 minuti.

Un registro delle trasfusioni ti aiuterà a tenerti aggiornato

sul numero di trasfusioni.

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Dopo una serie di trasfusioni, però, esiste un rischio

di sovraccarico di ferro che verrà spiegato più nel

dettaglio di seguito.

Potenziali incompatibilità e rischi di

un'emotrasfusione

Riferire immediatamente eventuali problemi al personale

medico. Possono essere sintomi di complicanze occulte

che potrebbero richiedere trattamenti medici rapidi o

anche l'interruzione della trasfusione, soprattutto nel caso

di mancanza di respiro, circolazione debole, sudore,

capogiri, nausea o mal di testa.

Questo tipo di effetti collaterali sono l'eccezione. Nella

maggior parte dei casi le trasfusioni di sangue

sono tollerate senza problemi. Il peggioramento

delle condizioni durante una trasfusione non ne è

necessariamente una conseguenza.

!

11

Per molti pazienti, trasfusioni di sangue frequenti possono

essere vitali per la sopravvivenza a certe malattie come ad es.

l'anemia, ma al tempo stesso possono anche essere la

prima causa del cosiddetto sovraccarico di ferro:

normalmente il livello di ferro nel

corpo è in equilibrio: con una

dieta bilanciata si ingeriscono

circa da 1 a 2 mg di ferro

al giorno. La perdita di ferro

attraverso pelle (sudore), reni

e intestino ammonta a 1-2 mg

al giorno. Ogni concentrato di

eritrociti contiene circa 200-250 mg di ferro. È circa

100 volte tanto quello che viene normalmente assorbito

dal cibo ogni giorno.

Dato che il corpo non ha modo di secernere attivamente il

ferro, questo si accumula a ogni trasfusione e all'interno del

corpo si creano dei depositi di ferro. Questi composti insolubili

di ferro possono causare danni gravi a organi come il cuore e

il fegato.

Rischio: sovraccarico di ferro causato da trasfusione

12

Tutti i pazienti che ricevono regolarmente trasfusioni devono

essere consapevoli che anche soltanto 15-20 trasfusioni

possono portare a un sovraccarico di ferro che, se non

trattato, può mettere in pericolo di vita.

Anche problemi di origine genetica al metabolismo possono

condurre a un sovraccarico di ferro nel corpo. Questi casi non

sono descritti nella brochure.

Squilibri dopo varie trasfusioni

1 lotto di emoderivati 200-250 mg

riduzione giornaliera 1 mg

Assunzione di ferro Secrezione di ferro

Riduzione fisiologica: aumento di 1-2 mg al giorno durante le

mestruazioni, consumo maggiore durante la crescita

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Oligoelemento essenziale per la vita...

Il ferro è un oligoelemento essenziale per la vita ed è importante

per il metabolismo e il trasporto di ossigeno. In circostanze

normali, per riuscire a usare il ferro al meglio, un sistema assicura

un livello bilanciato di ferro attraverso un'assunzione regolata con

precisione e meccanismi di trasporto e conservazione.

...e un metallo pesante tossico

D'altra parte, il ferro è anche un metallo pesante tossico. Il ferro

libero favorisce reazioni chimiche in cui vengono creati radicali

dell'ossigeno. Questi radicali possono attaccare e danneggiare

proteine, membrane e anche il materiale genetico del DNA.

Il ferro: fondamentale, ma anche potenzialmente velenoso

Ferro nel sangueper fissare l'ossigeno

Ferro nel fegatocome ferro

immagazzinato

Ferro nei muscoliper trasportare l'ossigeno e in altre proteine

Ferro nel midollo osseoper sintetizzare sangue

Cibi che contengono ferro

La perdita di ferro in vecchie cellule e nelle donne durante le mestruazioni

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I pazienti più a rischio sono quelli che soffrono di

malattie che richiedono trasfusioni di sangue ripetute.

Fra questi:

Sindrome mielodisplastica (MDS)

Nel caso dell'MDS, nel midollo osseo, dove viene sintetizzato

il sangue, sono presenti precursori incompleti e mal

funzionanti dei globuli rossi (eritrociti). Questo significa

che il numero totale di globuli rossi funzionanti diminuisce

drasticamente. Questo comporta una riduzione della

colorazione rossa del sangue (emoglobina): il risultato è

l'anemia. Questo porta a sintomi come mancanza di fiato,

debolezza e mal di testa e in due terzi dei casi dev'essere

corretta mediante regolari trasfusioni di sangue.

In Germania sono principalmente persone anziane ad essere

affette da sindrome mielodisplastica e quindi da sovraccarico

di ferro.

Quali pazienti sono a maggior rischio di sovraccarico di ferro?

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Talassemia (Anemia mediterranea)

Questa forma di anemia è causata da un'incapacità ereditaria

a costruire l'emoglobina nel modo corretto. La variante beta

talassemia è generalmente grave. Si riscontra principalmente

tra gli abitanti della regione mediterranea, del medio Oriente e

dell'Asia sud-orientale.

Anemia falciforme

Anche l'anemia falciforme è una malattia ereditaria.

È segnalata da modifiche nell'emoglobina. Colpisce

principalmente persone di origine africana, ma anche abitanti

della regione mediterranea.

Il 25 Ottobre tutti gli anni si celebra la Giornata Internazionale dell'MDS.

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Il sovraccarico di ferro si sviluppa gradualmente e

inizialmente è aspecifico. Spesso, i sintomi si manifestano

soltanto nella fase avanzata della malattia.

Immagazzinare il ferro in eccesso negli organi può portare a

sua volta a danni al muscolo cardiaco, insufficienza cardiaca,

aritmia, danni al fegato come cirrosi epatica e carcinoma del

fegato, diabete mellito, ipotiroidismo, disturbi della crescita,

depressione e altri disturbi (vedi fig.)

Sintomi del sovraccarico di ferro

Il sovraccarico di ferro non provoca

dolore ma con il tempo può causare

danni agli organi. Il medico curante,

quindi, deve tenere in conto la possibilità

di un sovraccarico di ferro causato dalla

trasfusione e diagnosticarlo mediante test

di laboratorio e possibilmente altre

procedure diagnostiche.

Prof. Dr. med. Norbert GattermannMedico di alto livelloClinica di ematologia, oncologia e immunologia clinica, Clinica Universitaria di Düsseldorf

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Danno agli organi frequente a causa di depositi di ferro nel cuore, fegato e tessuto ghiandolare

Pancreas

Diabete

Gonadi

Gonadi non attive

Disturbi della crescita, infertilità

Ghiandola pituitaria

Tiroide

Poco attiva

Fegato

Cirrosi epatica

Cuore

Danni al muscolo cardiaco e impatto sul funzionamento

del cuoreIl ruolo dannoso del ferro in eccesso all'interno del midollo osseo è attualmente oggetto di ricerca.

Midollo osseo(sterno/bacino)

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Diagnosi del sovraccarico di ferro

Esami del sangue: Una diagnosi precoce del sovraccarico di

ferro è di grande importanza per l'aspettativa di vita del paziente:

Prima vengono individuati valori atipici, prima è possibile iniziare

un trattamento efficace per proteggere gli organi.

I seguenti valori del sangue andrebbero controllati

periodicamente: Ferritina sierica (deposito di ferro) Emoglobina Eritrociti (globuli rossi) Parametri di infiammazione Analisi del fegato Enzimi pancreatici

La ferritina sierica non dovrebbe superare i 1.000 ng/ml

poiché potrebbe causare danni agli organi.

Altri metodi di diagnosi

Un livello di ferritina sierica maggiore di 1.000 ng/ml indica

un sovraccarico di ferro ma non fornisce indicazioni riguardo

l'organo dove si trova il deposito di ferro.

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Biopsia del fegato: Il fegato è l'organo con la maggiore

capacità di immagazzinamento del ferro e quindi subisce

sempre danni in caso di sovraccarico grave. Anche se i valori

sierici epatici non sono inusuali, campioni di tessuto possono

mostrare l'eventuale presenza di sovraccarico di ferro che ha

già causato danni alle cellule del fegato.

TRM: Dato che bucare il fegato comprende un certo rischio

di emorragie e infezioni, i depositi di ferro sono individuati

sempre più spesso con l'aiuto di processi di imaging come

la tomografia a risonanza magnetica (TRM), che mostra il

sovraccarico di ferro nel fegato in modo molto affidabile.

FerritinaLa ferritina è la normale molecola di stoccaggio del ferro che è possibile trovare sia negli organi che nel sangue. Se è presente molto ferro nel corpo verrà creata molta ferritina. I livelli di ferritina normali sono sotto i 300 ng/ml circa (nanogrammi per millilitri; un nanogrammo = un miliardesimo di grammo). Livelli superiori a 1.000 ng/ml indicano un sovraccarico di ferro. Va anche ricordato che anche una reazione infiammatoria può aumentare i livelli di ferritina. Quindi è necessario escludere questa eventualità prima di diagnosticare un sovraccarico di ferro.

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ECG e ultrasuoni: Il cuore va controllato usando ECG

(elettrocardiogramma) e utrasuoni (ecocardiografia) per

individuare precocemente eventuali modifiche.

SQUID: Una procedura speciale per verificare la

concentrazione di ferro in fegato e milza, conosciuta come

biomagnetometria SQUID. Permette di determinare con

precisione il contenuto di ferro nel tessuto senza dover

eseguire una biopsia. Questo metodo è in uso solo presso la

clinica Hamburg-Eppendorf.

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Se il trattamento di trasfusione ha portato a un sovraccarico

di ferro sufficientemente alto da danneggiare i tessuti, allora il

ferro in eccesso dev'essere rimosso con dei farmaci, usando i

cosiddetti agenti chelanti del ferro.

Le linee guida aiutano a stabilire il trattamento necessario.

Viene consigliato un trattamento chelante in caso di livelli

di ferritina sierica maggiori di 1.000 ng/ml o quando è già

presente un danno agli organi causato dal ferro. Devono anche

essere tenuti in considerazione i sintomi secondari già presenti

che potrebbero rendere il paziente particolarmente soggetto a

un sovraccarico di ferro.

Quando sono necessari dei trattamenti?

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Gli agenti ferrochelanti sono utilizzati per cercare di prevenire

il sovraccarico di ferro o per curarlo efficacemente. Gli agenti

chelanti del ferro si legano alle molecole del ferro e creano un

composto che, a seconda della preparazione utilizzata, può

essere eliminato con urina o feci.

Trattamenti efficaci con agenti ferrochelanti

Ferro

Chelato di ferroIl composto viene eliminato con le feci

Il principio della chelazione del ferro

Farmaco (agente ferro-

chelante)

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Attualmente, in Germania e nell'UE sono stati approvati

tre agenti chelanti del ferro, che differiscono nell'area di

applicazione e in tipo e frequenza di assunzione.

Deferoxamina

La deferoxamina è stata per anni il trattamento standard per

la terapia del sovraccarico da ferro; era somministrata da

cinque a sette volte a settimana con un'infusione della durata

di otto-dodici ore usando una pompa nel tessuto adiposo

sottocutaneo. Questo metodo è enormemente fastidioso,

dato che il trattamento chelante continua per anni ed è

efficace solo se continuato.

Deferiprone

Per molto tempo l'unico agente ferrochelante disponibile

per via orale è stato il deferiprone. L'ingrediente attivo

viene assunto tre volte al giorno sotto forma di compressa

o succo ed è utile solo in casi specifici, come la talassemia

major. Inoltre, con questo ingrediente attivo esiste un

rischio di effetti collaterali gravi come ad es. Riduzione di un

sottogruppo di globuli bianchi e di conseguenza resistenza

significativamente ridotta alle infezioni.

Il principio della chelazione del ferro

Tre opzioni di trattamento

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Deferasirox

L'agente ferrochelante con ingrediente attivo Deferasirox

rende il trattamento molto più semplice perché dev'essere

assunto una sola volta al giorno. Il ferro in eccesso viene

eliminato efficacemente e l'effetto continua per più di

24 ore. Penetrando in tutte le cellule, il Deferasirox rimuove il

ferro in eccesso da tutti gli organi e può quindi essere usato

per stabilizzare o migliorare le funzioni cardiache.

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La necessità di trasfusioni potrebbe diminuire

È ampiamente dimostrato da studi che rimuovere il ferro in

eccesso è un provvedimento che prolunga l'aspettativa di vita e

i benefici terapeutici della terapia della chelazione del ferro.

Inoltre, è stato dimostrato che questo trattamento può ridurre

la necessità di trasfusioni.

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Va sottolineato che solo una piccola porzione di ferro è

disponibile per le molecole chelanti. Ne deriva che l'agente

chelante deve essere presente il più costantemente possibile e

il trattamento non dovrebbe mai essere interrotto.

Importante: assumere i farmaci regolarmente senza interruzioni

Il trattamento con un agente ferrochelante dev'essere

adattato al livello di sovraccarico di ferro effettivo e

alla frequenza di trattamenti di trasfusione.

I pazienti che ricevono un alto livello di ferro aggiuntivo da

trasfusioni di sangue frequenti necessitano di dosaggi di

agente ferrochelante più alti rispetto ai pazienti che ricevono

trasfusioni solo occasionalmente.

Prof. Dr. med. Norbert GattermannMedico di alto livello

Clinica di ematologia, oncologia e immunologia clinica

Clinica universitaria di Düsseldorf

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Suggerimento: Trasforma l'assunzione del farmaco in un

rituale, per salvaguardare la tua salute

Dovresti collegare l'assunzione del farmaco a un

rituale quotidiano per non perderlo di vista nei giorni

più frenetici: ad esempio, prima di andare a letto.

Cose molto visibili, come faccine sorridenti da

attaccare a oggetti che usi frequentemente, come

cellulare o portafogli, sono ideali. Mettere promemoria

colorati dove guardi spesso, ad es. su specchi,

frigorifero etc. sono un altro ottimo modo di ricordarsi.

Soprattutto ricorda sempre che assumendo regolarmente

le medicine stai contribuendo enormemente al successo

del tuo trattamento e quindi a mantenere la tua salute e

qualità della vita.

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Bergit Kuhle appena

compiuti 48 anni ha sentito che

c'era qualcosa che non andava. Il

solito percorso di jogging con le sue

amiche diventava sempre più difficile

e si sentiva stanca ed esausta.

Nel 2006, il giorno del suo 49esimo compleanno, dopo più

di un anno di dubbi, le è stata diagnosticata la sindrome

mielodisplastica e ha dovuto imparare ad accettare i suoi nuovi

limiti, imposti senza via di scampo dalla malattia.

Improvvisamente tutto è cambiato … Vari trattamenti, ricoveri in ospedale più frequenti e lunghe attese

sono diventate la norma e hanno influito sulla qualità della

sua vita. La sua vita e tutte le conversazioni con marito

e famiglia erano completamente controllate dalla

malattia. La malattia controllava la vita quotidiana

dell'intera famiglia.

La mia esperienza

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Bergit è dipendente dalle trasfusioni dal

2008 e nonostante le trasfusioni ormai frequenti ha imparato

a riempire gli spazi liberi che la malattia le lascia ancora con

la miglior qualità di vita possibile. Rimuovere il sovraccarico

di ferro dal corpo con i farmaci è diventato parte del suo

rituale quotidiano.

Gestire la sua vita nonostante la MDS è una questione

che le sta molto a cuore e vuole condividere la sua

esperienza con tutti i pazienti affetti da MDS.

È la persona di riferimento per il Gruppo di interesse pazienti

affetti da MDS (MDS Patient IG) sotto l'egida di LHRM e.V.

(Supporto per la leucemia, area metropolitana Reno-Meno) che

supporta attività condivise per il miglioramento della diagnosi

precoce, sensibilizzazione dell'opinione pubblica nei confronti

delle malattie rare e il bisogno di sviluppare trattamenti efficaci.

30

Per tutti i pazienti, la qualità della vita è in

cima all'elenco, afferma Bergit Kuhle. Nessun paziente affetto

da MDS dovrebbe fare a meno dei trattamenti necessari.

A lungo termine, il Gruppo di interesse pazienti affetti da

MDS è in cerca di un maggiore diritto di consultazione con

gli organismi affetti da politica sanitaria per il gruppo. Il

gruppo di interesse pazienti affetti da MDS ha firmato una

petizione insieme ad altri gruppi simili di altri Paesi europei

per l'approvazione di un farmaco per l'MDS e l'ha inviata alla

European Medicines Agency (EMA, Agenzia Europea dei

Medicinali) di Londra. Il farmaco è stato approvato a partire dal

giugno 2013 per i pazienti affetti da MDS in tutta Europa. Il

MDS Patient IG è un membro fondatore di MDS Alliance, una

rete internazionale di organizzazioni di pazienti affetti da MDS.

La qualità della vita è la cosa più importante

Non che dipenda dalla nostra iniziativa", dice Bergit

Kuhle, "ma non potete neanche iniziare a immaginare

quanto sia importante quando la voce dei pazienti

inizierà a farsi sentire in questa area.

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Bergit Kuhle vuole incoraggiare tutti i pazienti a parlare con i

propri medici e fare domande sulle possibilità di trattamento,

sui rischi e i risultati dei trattamenti, su come evitare gli effetti

collaterali, sui pro e contro della partecipazione a studi sui

farmaci in corso, sulle possibilità di supporto psico oncologico o

psicosociale e su gruppi e contatti di auto-aiuto.

I pazienti che si prendono responsabilità vivono più a

lungo, Bergit Kuhle ne è convinta. "È importante che noi

pazienti affetti da MDS seguiamo i trattamenti disponibili come

indicato e siamo aperti a nuovi metodi, mantenendo viva la

nostra forza fisica e mentale per combattere questa malattia".

Bergit KuhleCordiali saluti

I progressi che sono stati compiuti riguardo l'MDS in

medicina negli ultimi anni sono incredibili e fantastici

al tempo stesso. Anche se i farmaci non hanno

l'effetto desiderato su tutti i pazienti, almeno ci sono

motivi di speranza.

32

!

Suggerimenti per vivere con trasfusioni e sovraccarico di ferro

Nutrizione

Non è necessaria una dieta rigida a basso contenuto

di ferro. Sei incoraggiato comunque a seguire una

dieta sana, ricca di fibre, principalmente a base di

vegetali e ricca di frutta e verdure. Carne e frattaglie

contengono molto ferro e dovrebbero essere mangiate

con moderazione.

Fai attenzione anche ai prodotti multivitaminici, ai cereali

e ai muesli: possono contenere ferro aggiunto.

Tè nero, caffè o grandi quantità di cibi ricchi di calcio come

il latte, bevuti durante i pasti, aiutano a bloccare il ferro. Il

succo d'arancia, invece, aiuta l'assunzione di ferro.

È meglio rinunciare all'alcol: non dovresti bere alcol

perché i depositi di ferro nel fegato lo rendono più esposto

agli effetti dannosi dell'alcol e altri veleni ricreativi.

Puoi trovare altri suggerimenti utili sulla nutrizione

all'indirizzo www.leben-mit-transfusionen.de

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Prof. Dr. med. Wolf-Karsten HofmannDirettore sanitario

III. Ambulatorio medicoEmatologia e oncologia interna

Medicina universitaria Mannheim

Quando vengono individuati livelli aumentati

di ferro, generalmente avvengono controlli

attenti in laboratorio e vengono eseguiti

ulteriori test diagnostici.

Per questo motivo è importante che il paziente si

comporti in modo responsabile e segua attentamente

le indicazioni del medico e discuta immediatamente i

problemi che ne derivano.

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Pratica sport senza esagerare

L'esercizio regolare è importante ma devi rispettare

i limiti del tuo corpo ed evitare stress e sforzi fisici eccessivi.

Visite periodiche dal medico per restare in salute

Fissare regolarmente visite dal medico. In molti casi

questo è un trattamento a lungo termine durante il quale

il dottore verifica lo stato di salute, ad es. con test di

laboratorio, controlli periodici di cuore e fegato e adatta il

trattamento di conseguenza.

Suggerimenti per vivere con trasfusioni e sovraccarico di ferro

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Eseguire periodicamente un'ecografia del fegato sui pazienti

con cirrosi epatica e alti livello di ferritina (più di 1.000 ng/ml).

Riportare regolarmente i dati più importanti nel registro trasfusioni.

Queste misurazioni sono molto importanti per

supportare la tua salute e per mantenere o addirittura

migliorare la qualità della vita.

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1. Quanto dura una trasfusione? La trasfusione di emoderivati è eseguita per via endovenosa (solitamente una vena nel braccio) e normalmente in posizione sdraiata, anche se può essere eseguita stando seduti. Ci vogliono circa 45-60 minuti per confezione di emoderivati (=250 ml di concentrato di eritrociti); normalmente vengono somministrate due confezioni per sessione di trasfusione. La velocità del flusso è decisa dal dottore o dal personale infermieristico e dipende dalla tolleranza del paziente per la trasfusione. Vanno calcolate circa quattro-sei ore per ogni visita, inclusi i test di laboratorio prima o dopo e il tempo di attesa.

2. Perché è necessario aspettare così tanto il giorno della trasfusione prima di ricevere il sangue? Prima della trasfusione vengono eseguiti controlli attenti che richiedono un po' di tempo e servono a garantire la sicurezza del paziente. Inoltre i casi di emergenza inaspettati che richiedono sangue hanno la priorità.

Ogni emoderivato conservato deve essere riscaldato e la sua qualità va verificata a vista. Prima della trasfusione vengono determinati gruppo sanguigno e fattore Rh del ricevente in modo che il medico che si occupa della trasfusione possa selezionare il sangue di un donatore compatibile. Poi avviene la cosiddetta prova diretta di compatibilità per assicurarsi che non ci siano reazioni di rigetto. Nel secondo test, inoltre, cerchiamo anticorpi nel destinatario. Se tutti i test sono a posto, l'emoderivato viene approvato. Immediatamente prima di iniziare la trasfusione eseguiamo il test point-of-care vicino al paziente per assicurarci che non ci siano errori.

Domande e risposte importanti

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3. Cos'è una banca del sangue? Una banca del sangue conserva emoderivati pronti per l'uso. Questo significa che i pazienti anemici o che hanno una perdita grave di sangue ad es. a seguito di un incidente possono esserne riforniti velocemente.

Le cliniche universitarie hanno sempre grandi banche del sangue. Ma anche gli ospedali più piccoli hanno una riserva di sangue.

Le banche del sangue più grandi come quella della croce rossa sono responsabili come struttura centrale per accertarsi che ci sia sempre una quantità adeguata di emoderivati disponibili e che il modo in cui sono estratti e usati sia conforme agli standard scientifici e tecnologici più recenti.

4. A che standard di qualità devono rispondere gli emoderivati? La sicurezza è la nostra priorità principale. La priorità fondamentale nell'estrazione e produzione degli emoderivati è assicurarsi che la donazione non presenti rischi di salute e che il paziente sia protetto dal trasferimento delle infezioni (come ad es. HIV, epatite B o C, virus CMV). Tutti i centri di produzione di sangue devono seguire linee guida rigide e sono soggetti a ispezioni periodiche e controlli dalle autorità di vigilanza responsabili.

In Germania avvengono quattro milioni di donazioni ogni anno. C'è una forte richiesta di emoderivati. Un motivo è il breve periodo di tempo per cui possono essere conservati, solo 42 giorni (per i concentrati di eritrociti). Non possono essere congelati, soltanto tenuti al fresco.

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Domande e risposte importanti

5. Che criterio usa il medico per decidere se e quando eseguire una trasfusione di sangue? La regola di base è: riguardo tutte le decisioni sulle trasfusioni, le condizioni cliniche del paziente sono importanti almeno quanto il livello di emoglobina. La decisione non deve mai essere basata soltanto sui risultati di laboratorio ma vanno valutate le condizioni generali del paziente. Se ti senti male e stanco e ti accorgi di avere sintomi di anemia dillo chiaramente al tuo medico e parlate della possibilità di una trasfusione.

6. Come viene misurato il livello di emoglobina? Il sangue necessario a misurare il livello di emoglobina (Hb) viene solitamente prelevato da una vena nel braccio del paziente. Per raccogliere il sangue viene spesso usato la piega del gomito. Per il test servono soltanto alcuni millilitri di sangue. Il tubo di raccolta del sangue ha un anticoagulante aggiunto che aiuta a mantenere liquido il sangue prelevato. In laboratorio viene controllata la concentrazione di emoglobina. I moderni rilevatori di emoglobina possono misurare il livello di emoglobina anche usando un sensore da dito.

7. Che unità vengono usare per esprimere il livello di emoglobina? L'emoglobina viene solitamente indicata come g/dL, ma molte cliniche sono passate alla nuova unità di mmol/l. La proporzione può essere calcolata come: g/dL x 0,6206 = mmol/L.

Chiedere sempre quale unità di misura verrà usata volta per volta. Spesso l'unità non viene indicata a voce, quindi i numeri possono confondere i pazienti. Suggerimento: Nota il livello approssimativo quando in genere ti serve una trasfusione e memorizza la relativa unità.

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8. Perché i pazienti con problemi cardiaci o circolatori spesso ricevono una trasfusione prima degli altri pazienti? Basse concentrazioni di emoglobina stressano il cuore. Le persone il cui cuore lavora male (insufficienza cardiaca) o che soffrono di altre patologie come malattie coronariche spesso soffrono di sintomi come affanno, debolezza circolatoria e capogiri a livelli di emoglobina maggiori delle persone con cuori sani. Se qualcuno soffre di cardiopatia potrebbe avere bisogno di una trasfusione prima di qualcuno con un cuore sano. Ma quando eseguire una trasfusione è sempre una decisione individuale.

9. Perché gli intervalli tra una trasfusione e l'altra diventano più brevi e mi serve sangue più spesso? Se hai bisogno di trasfusioni frequenti probabilmente ti accorgerai che con il tempo il tuo corpo può accontentarsi di un livello di HB più basso del normale. Oppure potresti accorgerti che il tempo tra una trasfusione e l'altra diminuisce. Inizialmente potrebbe servirti sangue solo una volta ogni quattro - sei settimane, ma forse a un certo punto la frequenza può aumentare fino a due settimane. Perché succede? Molto probabilmente è a causa del corso della tua malattia pregressa o della creazione di anticorpi per cui il livello di globuli estranei diminuisce più velocemente.

10. Cosa significa realmente il livello di ematocrito? L'ematocrito mostra la proporzione tra tutte le cellule del sangue e il volume totale del sangue. Dato che i globuli rossi costituiscono la grande maggioranza delle cellule del sangue, l'ematocrito permette di calcolare la quota di globuli rossi totali nel sangue. Il livello di emoglobina e l'ematocrito cambiano sempre in sincronia. Il vettore di ossigeno, l'emoglobina, è contenuto soltanto nei globuli rossi.

Grazie mille a Bergit Kuhle per il suo splendido aiuto a compilare

queste domande e risposte

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Agente chelante Molecola che può legarsi ad altre molecole in un composto chimico (composto chelato). Gli agenti chelanti che creano composti con gli ioni del ferro sono chiamati chelanti del ferro o ferrochelanti (vedi sotto).

Agente ferrochelante Un farmaco che può rimuovere il ferro in eccesso dal sangue e dai tessuti.

Agranulocitosi Condizione in cui i granulociti, un sottogruppo dei globuli bianchi (leucociti) sono scesi bruscamente sotto il livello di 500 cellule/μl di sangue.

Anemia Una carenza di globuli rossi (vedi eritrociti) e/o una diminuzione nell'ematocrito (rapporto percentuale di cellule nel volume di sangue) e/o mancanza di pigmento rosso sangue (vedi emoglobina). Si parla di anemia quando il livello di emoglobina è inferiore a 11 g/dL.

Anemia falciforme Una forma ereditaria di anemia indicata da una modifica al pigmento rosso del sangue. L‘anemia falciforme è molto rara nell‘Europa settentrionale e non sempre deve essere curata con trasfusioni di sangue.

Biomagnetometria SQUID Metodo speciale non invasivo per determinare quantitativamente la concentrazione di ferro in fegato e milza. Viene eseguita solo in pochi centri specializzati nel mondo. SQUID sta per Superconducting Quantum Interference Device (dispositivo superconduttore a interferenza quantistica).

Glossario

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Centro ematologico Luoghi sia in ospedale che esterni che usano emoderivati (ad es. ospedali, studi medici etc.).

Concentrato di eritrociti Pacco per la trasfusione pieno di globuli rossi. Questo emoderivato non è sangue intero.

Creatinina sierica Parametro di laboratorio che rispecchia la funzionalità renale. La creatinina è un prodotto di scarto del corpo che viene eliminato attraverso i reni. Se la funzionalità renale peggiora aumenta il livello di creatinina.

Depositi di ferro Depositi in fegato, milza e midollo osseo che raccolgono il ferro non necessario alla sintetizzazione dell‘emoglobina (vedi dopo) e non legato alla transferrina.

Ecocardiografia Ecografia del cuore.

Ecografia Metodo di imaging che usa onde sonore oltre il limite superiore dell‘udito umano. L‘ecografia del cuore si chiama ecocardiografia.

Elettrocardiogramma (ECG) Procedura per registrare l‘attività elettrica del cuore.

Emocromatosi Malattia che causa il deposito di ferro in eccesso.

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Emoderivati Sangue del donatore con aggiunta di stabilizzante che viene trasfuso a un ricevente o immutato (sangue intero) o dopo essere stato elaborato in modo appropriato (ad es. come concentrato di eritrociti).

Emoglobina Pigmento rosso del sangue che contiene ferro e si trova nei globuli rossi (vedi eritrociti). Un‘emoglobina ben funzionante è essenziale perché gli eritrociti siano in grado di trasportare ossigeno. I livelli di riferimento per gli uomini sono di circa 13,5–17,5 g/dL e 12–16 g/dL per le donne.

Eritrociti Globuli rossi. I globuli discoidali contengono il pigmento rosso del sangue (vedi emoglobina) e lo usano per trasportare ossigeno dai polmoni ai tessuti. I livelli di riferimento per il conteggio degli eritrociti sono di circa 5,5 miloni/μl di sangue (uomini) o circa 4,5 milioni/μl di sangue (donne).

Ferritina Una proteina che immagazzina il ferro e si trova sia negli organi che nel sangue. I livelli normali di ferritina nel siero sanguigno sono inferiori a 300 ng/ml circa. Livelli superiori a 1.000 ng/ml indicano un sovraccarico di ferro.

Ferritina sierica (deposito di ferro) Vedi ferritina.

Ferro (Fe) Oligoelemento metallico, componente fondamentale del pigmento rosso del sangue (vedi emoglobina). Il ferro esiste in forma bivalente (Fe2+) o trivalente (Fe3+). Il ferro bivalente viene assorbito nell‘intestino tenue e si lega alla transferrina (vedi sotto).

Glossario

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Globuli Nome collettivo delle cellule contenute nel sangue, ovvero globuli rossi (vedi eritrociti), globuli bianchi (leucociti) e piastrine (trombociti).

Leucociti Globuli bianchi del sangue che sono responsabili per le difese immunitarie. Si trovano in sangue, midollo osseo, organi linfatici e altri tessuti del corpo.

Midollo osseo Il midollo osseo rosso, chiamato anche midollo ematopoietico, è il luogo dove vengono sintetizzati tutti i tipi di cellule del sague.

Neutropenia La diminuzione di granulociti neutrofili nel sangue, uno dei sottogruppi più importanti dei globuli bianchi (leucociti).

Orale Assumere i farmaci per bocca.

PCR La proteina C reattiva (CRP o PCR) è una proteina prodotta dal fegato e indica di infiammazione, ovvero se aumenta il livello di PCR è segno di infiammazione in qualche parte del corpo.

Procedura di imaging Uso di ultrasuoni, radiografia o tomografia a risonanza magnetica (TRM) per visualizzare le modifiche all‘interno del corpo.

Siero del sangue Sangue fluido senza nessuna delle componenti cellulari dove, a differenza del plasma, viene tolta anche la fibrina e quindi non può coagularsi.

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Sindrome mielodisplastica (MDS) Un gruppo di malattie chiamate sindrome mielodisplastica e che causano l‘arresto della produzione di uno, due o tre tipi di globuli del sangue (eritrociti, leucociti, trombociti). Un numero crescente di cellule incomplete o deformate (displastiche) compaiono nel midollo osseo, il che ha un effetto negativo sulla normale produzione di sangue.

Talassemia (anemia mediterranea) Una forma di anemia causata dalla malformazione di uno dei pigmenti di emoglobina. Ce ne sono due tipi, la talassemia alfa e beta. La talassemia major è una talassemia beta. Il tipo major è il tipo più grave di anemia ereditaria e richiede trasfusioni nel corso di tutta la vita.

Test point-of-care Test rapido al capezzale del paziente per verificare la compatibilità di gruppo sanguigno tra donatore (emoderivato) e ricevente.

Tomografia a Risonanza Magnetica (TRM) Una procedura di imaging che permette tra le altre cose di vedere se nel fegato è stato immagazzinato del ferro.

Transaminasi Si trovano principalmente nel fegato. Se l‘organo viene danneggiato, questi enzimi vengono rilasciati nel sangue.

Transferrina Una proteina prodotta dal fegato che può immagazzinare ferro trivalente (Fe3+) e che viene usata nel corpo per trasportare il ferro.

Trasfusione Trasferimento di sangue o emoderivati da un donatore a un ricevente.

Glossario

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Trombociti I trombociti o le piastrine sono uno dei componenti cellulari del sangue. Sono cellule molto piccole e discoidali senza nucleo. I trombociti sono importanti per la coagulazione del sangue perché si attaccano l'uno all'altro quando i vasi sanguigni vengono danneggiati e creano un tappo sul luogo della ferita. Se non ci sono abbastaza trombociti nel sangue o se queste cellule funzionano male può verificarsi una grave emorragia. Questo significa che se ti ferisci sanguini di più e più a lungo. Se il conteggio di piastrine è inferiore a 150.000/μl si parla di piastrinopenia.

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Informazioni importanti su internet riguardo trasfusioni e

sovraccarico di ferro

L'indirizzo internet www.leben-mit-transfusionen.de

fornisce informazioni speciali per i pazienti con sindromi

mielodisplastiche (MDS), altre forme di anemia o sovraccarico

di ferro. Questo sito internet è un servizio offerto da Novartis

Pharma GmbH.

Qui i pazienti possono trovare spiegazioni su cause, diagnosi

e trattamento del sovraccarico di ferro. Inoltre, queste pagine

di servizio pubblico dovrebbero aiutare a rincuorare i pazienti:

mostrano modi di convivere con l'MDS senza dover sacrificare

la qualità della vita.

Inoltre, sotto il titolo "Services" su questo sito è

possibile iscriversi alla newsletter in

formato digitale o cartaceo.

Centro servizi online

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www.mds-patienten-ig.org

Un gruppo di supporto per pazienti con MDS all'interno di

LHRM e.V. www.blog4blood.de

Un blog per condividere esperienze tra pazienti con malattie

ematologiche. www.mds-net-de.org

MDS Deutschland e.V. www.leukämie-hilfe.de

Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e.V. www.LHRM.de

Leukämiehilfe RHEIN-MAIN e.V. www.mds-register.de

Registro tedesco per gli studi sulla sindrome mielodisplastica www.kompetenznetz-leukaemie.de

Rete tedesca per le competenze sulla leucemia Centri per misurare il ferro nel fegato: In alcuni centri è

possibile misurare gratuitamente il ferro nel fegato.

Informazioni più importanti, contatti e indirizzi

Numero verde

Per questioni su argomenti medico-farmaceutici

siete invitati a contattare i nostri colleghi di Novartis

Infoservice. Offrono consulenza specializzata e numerose

informazioni sui nostri farmaci e sui loro utilizzi terapeutici.

Lunedì - venerdì, 08:00 a.m. - 06:00 p.m.

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