SINDROME NEFRITICOSINDROME NEFROTICO

El síndrome nefrótico posee la siguientes características, excepto: (MIR 2004)

A.EDEMAB.PROTEINURIAC.HIPOALBUMINEMIAD.HIPERLIPEMIAE.HTA

ANAHI VILLALOBOS RIOS

http://www.intramed.net/UserFiles/archivos/SN%20en%20adultos.pdfhttp://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=54349

RESIDENTADO -93

PAGINA 126, PREGUNTA 553

SEÑALE CARCTERISTICAS DEL SINDROME NEFRITICO

A.- Hematuria- piuria -poliuria y retención nitrogenada B.-Proteinuria- hipotroteinuria - hiperlipidemia y edema

C.- HTA- proteinuria – hermaturia y uremia

D.- Proteinuria – hiperproteinemia – lesiones oseas y anemia

E.- Polaquiuria- disuria- polidipsia- nicturia

ALUMNA: IVANIA LORENA MORILLAS TERRONES

Aumento de creatinina y urea en sangre

El síndrome Nefrítico se define por la presencia de

hematuria, proteinuria, y reducción aguda del filtrado

glomerular con oliguria , IR rápidamente progresiva y

retención de agua y sal , los edemas y la

hipertensión son frecuentes pero no constante.

CTO OCTAVA EDICION

ALUMNO: KEIVI ALARCON DAVILA

¿Cuál de los siguientes cuadros clínicos no es causa de síndrome nefrótico?

a) LESb) Amiloidosisc) Trombosis de la vena renald) Síndrome de Fanconie) Lúes

S.M. PREG. 410 – PAG. 104

Etiología:

Manual de CTO - Nefrología

Manual de CTO - Nefrología

Manual de CTO - Nefrología

Manual de CTO - Nefrología

GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS

• Nefropatía por cambios mínimos: causa más frecuente en niños.

• Glomerulonefritis membranosa idiopática: causa mas frecuente en adultos.

• Glomeruloesclerosis segmentaria y focal.

• Glomerulonefritis membranoproliferativa o mesangiocapilar.

• Otras.

• Enfermedades Sistémicas: Glomeruloesclerosis diabética. Nefropatía amiloidea. LES

• Neoplasias: ante un síndrome nefrótico en el adulto hay que descartar neoplasia.

• Infecciones: VIH, Virus de Epstein Barr, Citomegalovirus, Rubeola, etc

• Transtornos hereditarios• Fármacos: penicilina, captopril,

AINEs , etc.• Otros:

HTA maligna o acelerada, HTA renovascular.

Preeclampsia Nefropatia por reflujo

vesicoureteral.

AMIR MEDICINA – SINDROME

NEFROTICO – PAG 548

Síndrome de Fanconi

Es una enfermedad del riñón que se caracteriza por una alteración en los túbulos renales proximales que hace que se eliminen por la orina cantidades excesivas de varias sustancias: glucosa, fosfatos, bicarbonato y aminoácidos.

CAUSAS:

• Puede ser de origen genético y transmitirse según un patrón autosómico recesivo. A veces se asocia con otras enfermedadescongénitas, como la cistinosis y la enfermedad de Wilson.

• En otros casos es un trastorno adquirido. Las causas posibles son diversas: administración de fármacos como la 6-mercaptopurina, trasplante renal, intoxicación por metales pesados, amiloidosis o mieloma múltiple.

La alteración en los túbulos proximales renales hace que su función se deteriore y se eliminan por la orina cantidades altas de aminoácidos, bicarbonato, fosfatos y otras sustancias.

Los niños que presentan la forma congénita tienen síntomas desde muy pequeños, como: Hipofosfatemia (disminución de fosfatos en sangre). Acidosis por eliminación excesiva de bicarbonato en la orina. Glucosuria (eliminación de glucosa por la orina) Hipocaliemia (disminución de potasio en sangre). Retraso del crecimiento. Raquitismo, polidipsia (ingesta excesiva de agua) y poliuria.

La función renal se deteriora progresivamente y la enfermedad puede terminar en insuficiencia renal que precise hemodialisis.

En la forma adquirida o del adulto, los trastornos metabólicos son similares y las manifestaciones óseas suelen ser de osteomalacia.

2. Adolescente de 15 años de edad, presenta edema, con antecedente de haber sido tratada con rifampicina y AINEs durante dos semanas. Se diagnostica sindrome nefrótico. La biopsia renal detectó enfermedad de cambios mínimos (ECM). La probable etiología es: (ENAM 2005-A)

A. Nefritis intersticial inducida por AINEs B. Nefritis intersticial inducida por rifampicina C. Idiopática D. Enfermedad de Hodgkin E. Infección por VIH Leidy Rodriguez Paredes

Adolescente (15 años) Antecedente: tto con AINEs

Rifampicina Dx: Sd nefrotico Biopsia: Enfermedad de cambios

mínimos

Etiología ??

Sospecha etiológica del Sd nefrotico según las características del paciente.

SINDROME NEFROTICO SEC . A ENF DE CAMBIOS MÍNIMOSEn su etiopatogenia se han descrito casos asociados al uso de AINEs y linfoma de Hodgkin.

ENFERMEDADES ASOCIADAS A LA GLOMERULONEFRITIS

A. Nefritis intersticial inducida por AINEs

Los efectos de los antiinflamatorios sobre el tracto urinario incluyen

(Manual CTO de medicina y cirugía 8va edición)

NEFROPATÍA POR ANALGÉSICOS:Desde el punto de vista morfológico la nefropatía por analgésicos se caracteriza por necrosis papilar e inflamación tubulointersticial. En los primeros estadíos, el trastorno de la perfusión de la parte interna de la médula (vasos rectos) induce una reacción inflamatoria intersticial local y en última instancia isquemia, necrosis,fibrosis y calcificación papilares.(Harrison 17 ed pp 1807)La nefropatia tubulointersticial que aparece en los individuos consumidores de AINEs se acompaña en ocasiones de proteinuria dentro de los límites nefróticos y signos histológicos de nefropatia con cambios mínimos. (Harrison 17 ed pp 1809)

B. Nefritis intersticial inducida por rifampicina

Nefritis intersticial alérgica: sucede por la hiperensibilidad a algunos fármacos como beta lactámicos, sulfonamidas, fluoroquinolonas y los antifímicos isoniazida y rifampicina puede ocasionar reacción tubulointersticial difusa.

Morfologicamente la NIA se caracterizan por edema intersticial, a menudo asociado a infiltración cortical y medular de células mononucleares y PMN y por zonas segmentarias de necrosis de las células tubulares a diferencia de la enfermedad de cambios mínimos en los que se hay un borramiento de los pies en los que se apoyan podocitos epiteliales con debilitamiento de las membranas con poro herido.

(Harrison 17 ed pp 1790, 1806, 1809)

C. Idiopática La nefropatía membranosa

(NM), predomina en los adultos, y representa la causa más frecuente de síndrome nefrótico idiopático (30-40%). Se ha observado una incidencia elevada del antígeno de histocompatibilidad HLA-DR3 en los casos de origen idiopático.

Se caracteriza por un engrosamiento uniforme de la pared de los capilares glomerulares, con depósitos granulares de IgG y C3 a lo largo de la vertiente externa de la MBG.

( Medicina interna Farreras-Rozman NEFROLOGÍA pp 902)

D. Enfermedad de Hodgkin

En la mayoria de los casos de enfermedad de Hodgkin, existen adenopatias palpables e indoloras, localizandose mayormente en el cuello, región supraclavicular y axilas.

Cerca del 33% de los pacientes presentan fiebre, diaforesis nocturna y pérdida de peso, en ocasiones puede haber fiebre de origen desconocido .

De forma mucho menos frecuente, la enfermedad de Hodgkin puede acompañarse de otras manifestaciones. Así, puede asociarse un síndrome nefrótico, por depósito de inmunocomplejos, amiloidosis o cambios mínimos. La forma más frecuente es la debida a cambios mínimos y suele resolverse cuando la enfermedad responde al tratamiento.

Sin embargo en el caso planteado no hay sintomatología compatible y esta manifestación no es frecuente en esta patologia; lo que nos permite descartarla.(Harrison 17 ed pp 699)

E. Infección por VIH La nefropatia que surge por infección con VIH aparece unos

2.5 años de la identificación del virus en el paciente y muchas personas tienen concentración reducida de Ls CD4. Muchas de las lesiones en la biopsia renal presentan GSFS seguidas de MPGN. (Harrison 17 ed pp1796)

La GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL SECUNDARIA, es una lesión inespecífica que puede ser la manifestación final de múltiples procesos.Se pueden distinguir dos grupos, las asociadas y a tóxicos directos para el podocito (dentro de los cuales se encuentra el VIH como agente etiológico).

(Manual CTO de medicina y cirugía 8va edición)

23. La causa mas frecuente de síndrome nefrótico en niños es la glomerulopatía:

a) A cambios mínimos

b) Membranosa

c) Post-infecciosa

d) Membrano

proliferativa

e) Por IgA

ENAM 2006 PGTA 23, PAG. 158

ROCÍO QUISPE CHÁVEZ

Porcentaje atribuido a las glomerulonefritis primarias del total de los casos de síndrome nefrótico (Datos del registro

español de glomerulonefritis)

NIÑO (%) ADULTO (%)

GN cambios mínimos (60%)

GN membranosa (25%)

GN focal y segmentaria ( 28%)

GN focal y segmentaria (15%)

GN membranosa (6%) GN por cambios mínimos (14%)

GN mesangiocapilar (4%) Otras (10%)

Otras (<1%)

GN mesangiocapilar (7%)

a) A cambios mínimos (1°

lugar)b) Membranosa (3° lugar)

CTO PAG 39

c) Post-infecciosa

d)

Membranoproliferativ

a

e) Por IGA

Causa mas frecuente

Síndrome Nefrítico

23. La causa mas frecuente de síndrome nefrótico en niños es la glomerulopatía:

a) A cambios mínimos

b) Membranosa

c) Post-infecciosa

d) Membrano

proliferativa

e) Por IgA

ENAM 2006 PGTA 23, PAG. 158

ROCÍO QUISPE CHÁVEZ

CHRISTIAN BENITES GÓMEZ

552. Señale lo incorrecto con relación al síndrome nefrítico: (RM-93)

A.Hematuria y anorexiaB.Edema e hiperlipidemiaC.Edema y oliguriaD.Hematuria e hipertensión

Referencia: cto de nefrología ,y argente

Síndrome nefrítico

El síndrome nefrítico se define por la presencia de hematuria, proteinuria y reducción aguda del filtrado glomerular con oliguria, insuficiencia renal rápidamente progresiva y retención de agua y sal.

Los edemas y la hipertensión son frecuentes, pero no constantes.

Otros síntomas menores son dolor abdominal o lumbar, astenia, anorexia y fiebre moderada.

La hematuria y la proteinuria se deben a un daño de la pared glomerular, que

permite que los hematíes y las proteínas pasen al espacio urinario, apareciendo en la orina. La hematuria puede ser macro o microscópica. El sedimento puede contener cilindros hemáticos (hallazgo exclusivo de las hematurias de origen en la nefrona).

• Distintos mecanismos de inflamación glomerular : (inmunológicos,

infecciosos, tóxicos, responsables de la hematuria , llevan a 1

disminución del volumen del filtrado glomerular , pero con

conservación de la reabsorción tubular distal del agua y sal que

generan la oliguria . Esta retención de agua y sal producen

expansión del volumen de LEC Y EL consecuente edema.(Habitual

en cara, párpados y extremidades, de predominio matutino. )

• por otro lado, la disminución del filtrado glomerular y retención de

agua y sal producen la hipervolemia, que se expresa a través de la

Hipertensión arterial .

• La hipertensión arterial dependiente del volumen produce

aumento del trabajo cardiaco , lo que puede llevara su

claudicación . Asimismo la HTA con el aumento de la resistencia

periférica asociado puede producir encefalopatía hipertensiva

falsa : Hiperlipidemia

Habitualmente hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia frecuente en el sindrome nefrotico.

Hiperlipidemia y lipiduria. Pueden preceder a la hipoproteinemia. Es debida al aumento de la síntesis de proteínas en el hígado,

descenso del catabolismo de apolipoproteína B y disminución de la lipoproteinlipasa. Hay aumento del colesterol y triglicéridos con aumento de las LDL y VLDL y puede haber descenso de las HDL.

Hay mayor riesgo de aterosclerosis que, unido al sedentarismoy la tendencia aumentada a las trombosis, condiciona la apariciónde infarto agudo de miocardio y accidentes cerebrovasculares agudos. La hiperlipidemia condiciona la aparición de lipiduria en forma de cilindros grasos, cuerpos ovales grasos y células epiteliales cargadas de lípidos (cruz de Malta).

142. Con respecto al síndrome nefrótico idiopático, señale la respuesta correcta:

1. El tipo histológico más habitual es la hiperplasia mesangial difusa.2. El síndrome nefrótico idiopático por lesiones mínimas (síndrome nefrótico de cambios mínimos) es más frecuente en los niños mayores de 8 años.3. La glomeruloesclerosis segmentaria y focal es la forma histológica que mejor responde al tratamiento con corticoides.4. La biopsia renal es necesaria en todos los pacientes, para poder establecer una orientación pronóstica e instaurar el tratamiento adecuado.5. La dislipemia y la hipercoagulabilidad sanguínea son manifestaciones clínicas habituales en los pacientes con síndrome nefrótico.

SÍNDROME NEFRÓTICO

MIR 2011ANA PAULA GORRITTI RUBIO - 000049581

1. El tipo histológico más habitual es la hiperplasia mesangial difusa.

SÍNDROME NEFRÓTICO

SINDR. NEFRITICO: Está producido por una inflamación aguda de los glomérulos (en menor medida, de los túbulos). Es un proceso generalmente autolimitado, que tiene tendencia a la curación en días o semanas. La hematuria y la proteinuria se deben a un daño de la pared glomerular (mesangio y barrera de permeabilidad), que permite que los hematíes y las proteínas pasen al espacio urinario, apareciendo en la orina.

SINDR. NEFROTICO: Se debe a un aumento anormal en la permeabilidad de la membrana basal glomerular a las proteínas del plasma que condiciona la pérdida de proteínas por la orina . Puede ser debido a una alteración en la electronegatividad de la barrera de filtración, o bien debido a una alteración estructural de la misma.

2. El síndrome nefrótico idiopático por lesiones mínimas (síndrome nefrótico de cambios mínimos) es más frecuente en los niños mayores de 8 años.

SÍNDROME NEFRÓTICO

Aunque puede manifestarse a cualquier edad, es una enfermedad típicamente pediátrica. Es responsable del 70 al 9 0 % de los casos de síndrome nefrótico en menores de diez años, con una mayor incidencia entre los 2 y los 6 años. En algunas series presenta ligero predominio masculino.

3. La glomeruloesclerosis segmentaria y focal es la forma histológica que mejor responde al tratamiento con corticoides.

SÍNDROME NEFRÓTICO

El tratamiento clásico del síndrome nefrótico idiopático se basa en la administración de corticoides. Las respuestas varían de acuerdo con el tipo histológico, por ejemplo, en la glomerulopatía de cambios mínimos los resultados suelen ser favorables, no así en la glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

Rev Cubana Med 1995;34(3)Instituto Superior de MedicinaMilitar "Dr. Luis Díaz Soto" , Dr. Orestes Benítez Llaneshttp://bvs.sld.cu/revistas/med/vol34_3_95/med02395.htm

Le correspondió a la glomeruloesclerosis focal (GEF) el segundo lugar en orden de frecuencia. Se ha señalado esta entidad como responsable del 10 al 20 % de los SNI,5 más frecuentemente descrita en niños y con ligero predominio del sexo masculino. Mc Coy y Tishep22 señalan que esta nefropatía constituye la causa más común de síndrome nefrótico resistente a los esteroides en la infancia, con una incidencia predominante en niños menores de 5 años de edad.

4. La biopsia renal es necesaria en todos los pacientes, para poder establecer una orientación pronóstica e instaurar el tratamiento adecuado.

SÍNDROME NEFRÓTICO

Indicaciones de biopsia renalLa aproximación inicial al SN debe basarse en una evaluación de los datos clínicos y analíticos que, en muchos casos, identifican la enfermedad causante del mismo. En tales casos, la biopsia renal es aconsejable para evaluar el pronóstico pero no necesaria.La biopsia renal está indicada:En el SN del adulto, cuando los datos analíticos no revelan una causa clara del SN o cuando, conociendo la causa, sea importante establecer un pronóstico.• En el SN del niño, cuando ha sido ya tratado con esferoides y ha mostrado ser corticorresistente, con recidivas frecuentes o cuando presenta hipocomplementemia; es decir, cuando la evolución de su síndrome nefrótico no se identifica con una enfermedad por cambios mínimos.• En la sospecha de amiloidosís renal con negatividad para amíloide en las biopsias de grasa rectal.En los casos de diabetes mellitus cuya evolución de la nefropatía no sea típica: ausencia de retinopatía, deterioro rápido de la función renal, sedimento glomerular con hematíes o cilindros, etc.

5. La dislipemia y la hipercoagulabilidad sanguínea son manifestaciones clínicas habituales en los pacientes con síndrome nefrótico.

SÍNDROME NEFRÓTICO

142. Con respecto al síndrome nefrótico idiopático, señale la respuesta correcta:1. El tipo histológico más habitual es la hiperplasia mesangial difusa.2. El síndrome nefrótico idiopático por lesiones mínimas (síndrome nefrótico de cambios mínimos) es más frecuente en los niños mayores de 8 años.3. La glomeruloesclerosis segmentaria y focal es la forma histológica que mejor responde al tratamiento con corticoides.4. La biopsia renal es necesaria en todos los pacientes, para poder establecer una orientación pronóstica e instaurar el tratamiento adecuado.5. La dislipemia y la hipercoagulabilidad sanguínea son manifestaciones clínicas habituales en los pacientes con síndrome nefrótico.

BIBLIOGRAFIA: CTO 8va edición, pag 40, 41.

SÍNDROME NEFRÓTICO

Nombre: Robert Vargas GuevaraSM. Pregunta 546 - Pag. 125

¿Qué características NO corresponde al síndrome nefrotico?

a) Proteinuria.b) Hematuria.c) Lipiduria.d) Edema.e) Hipercolesterolemia.

SUSTENTACION

• El síndrome nefrótico es una entidad clínica definida por cinco características:

 1. Proteinuria (> 3.5 g/24 h)2. Hipoalbuminemia (< 3.5 g/dL)3. Edema4. Hipercolesterolemia5. Lipiduria

a) Proteinuria: La proteinuria mayor a 3.5 g/24 h es el principal componente de este síndrome. La proteinuria mayor a 3.5 g/24 h es el evento desencadenante de las alteraciones descritas del síndrome nefrótico: edema, dislipidemia, estado de hipercoagulabilidad y mayor susceptibilidad a infecciones.

http://www.medigraphic.com/pdfs/residente/rr-2008/rr083e.pdf

b) Hematuria: Se presenta en el 75% de los pacientes con un síndrome nefrítico y es uno de los sellos clínicos de los pacientes con este síndrome. []

• Características de la hematuria de origen glomerular:• Color oscuro• Total (presente en el primer, segundo y tercer chorro miccional)• Indolora• Sin coágulos• A los exámenes microscópicos, los hematíes no se observan

frescos.• Presencia de Cilindros Hemáticos, lo cual es casi

patognomónico de la hematuria glomerular.Estos datos son característicos de la hematuria glomerular a la

vez que la hematuria glomerular es característica del síndrome nefrítico.

• http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_nefr%C3%ADtico

c) Lipiduria: Lipiduria usualmente está presente en el Síndrome Nefrótico. La filtración de lipoproteínas es mínima en sujetos normales pero está francamente aumentada cuando aumenta la permeabilidad glomerular a macromoléculas. Así, la lipiduria es prácticamente patognomónica de enfermedad glomerular .

• En el examen de orina pueden hallarse cilindros grasos y cuerpos ovales grasos.

d) Edema: El edema en el síndrome nefrótico por lo menos tiene dos mecanismos distintos. Uno atribuible a la hipoalbuminemia, que es más frecuente en niños y se asocia a un estado de «depleción de volumen plasmático » y otro en adultos donde predomina la disfunción tubular, pérdida de la natriuresis, retención de sodio y «expansión del volumen plasmático».

• http://www.medigraphic.com/pdfs/residente/rr-2008/rr083e.pdf e)Hipercolesterolemia: Producto del aumento de la síntesis de precursores

de los transportadores de lipoproteinas a nivel hepático al producirse un aumento (hasta cuatro veces) de la síntesis de albúmina. Se considera criterio para síndrome nefrótico un colesterol sérico mayor de 300 mg/dl.

 • http://www.encolombia.com/medicina/pediatria/pediatria34399guiademane

jo2.htm 

Varón de 50 años de edad, que ingresa al hospital por presentar un cuadro de disnea, palidez de piel y mucosas. Al examen clínico: PA 100/60mmHg. Se detecta anasarca y signos de derrame pleural derecho. Exámenes de laboratorio: hemoglobina 9g/dL, colesterol 320 mg/dL y proteínas en orina (+++). ¿Cuál es el diagnostico más probable?a) Sd nefrótico

b) Síndrome nefrítico

c) Glomerulonefritis aguda

d) Nefritis aguda

e) Insuficiencia renal

crónica

A

1.

JOSÉ LUIS SEVILLA LLORCA

Fisiopatología:

a) Síndrome nefrótico:

Lesión glomerular

Permeabilidadproteinuria

Hipoproteinemia

Pr oncotica plasma

Vol plasmático efectivo

ADH Tono simpático

(+)SRAA

(+) síntesis hepática

Hiperlipidemia

Lipiduria

hipogammaglobulinemia

Infección

Fc complemento Déficit de opsonización

Antitrombina III, Fc IX, XI, XII

Trast. De coagulación

Prot. Transportarte (transferrina, cobre, Zn, vit D)

Retención de H2O y sal

Cilindros grasos, cel. Epiteliales cargadas de grasa (Cruz de Malta)

EDEMA

Leve

Anasarca

Alt. Fuerzas d StarlingLiquido al extravascular

ANEMIA

Palidez

CRITERIOS DIAGNOSTICO:

Proteinuria masiva• Tres/cuatro cruces en tira reactiva• Cociente proteínas/creatinina en micción aislada > 3,5mg/mg• Proteinuria: Niños: > 40 mg/m2/h ó > 50 mg/kg/día Adultos: > 3.5 g/día

Hipoalbuminemia: < 2,5 - 3 g/dl

Hipoproteinemia: < 6 g/dl

Otros datos habituales• Hiperlipemia: hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia• HipercoagulabilidadColesterol:

VN: <200 mg/dLHipercolesterolemia: >200mg/dL

Transferrina:Proteina transportadoras del He+ hacia los depósitos, almacenados : Ferritina.

Anemia ferropenica

b) Síndrome nefrítico:

Lesión glomerular

Inflamación

Filtrado glomerular

Proteinuria

Oligoanuria

Hematuria

Retención de H2O y Sal

Edema HTAICC

SRAA Encefalopatía HTA

< 2 g/dL

macroscópica

microscópica

Daño pared glomerular

Mesangio Barrera de permeabilidad

Sedimento urinario: cilindros hemáticos

c) Glomerulonefritis aguda:

Grupo de enfermedades con la característica común de su comienzo brusco y la proliferación de las células endocapilares del gloméruloClínicamente, suelen manifestarse como Sd nefrítico agudo: Hematuria, insuficiencia renal aguda, hipertensión y proteinuria as moderada.Etiología:

e) Insuficiencia renal crónica:Es el resultado final de una serie de situaciones patológicas que ocasionan un daño irreversible sobre las diversas estructuras del riñón y la pérdida progresiva de la función renal hasta ocasionar la muerte del paciente, si es éste no recibe tratamiento de reemplazo renal (diálisis) o trasplante renal.

Creatinina y UreaHiperparatiroidistmo HiperfosfatemiaHipocalcemiaDéficit de Vit DHTA

según grado de hipoCa+

MIR 2006 Preg 95 Pag 34

Indique el hallazgo más indicativo de síndrome nefrítico agudo, en el análisis de orina:

a) Cilindros hialinos.b) Cilindros Leucocitarios.c) Cilindros hemáticos.d) Cilindros Granulosos.e) Lipiduria.

ROSA MARIA MALCA SUAREZ

Los cilindros en general, se forman en situaciones de oliguria en las que la proteína de secreción tubular sale al exterior con la morfología del túbulo en el que se haya formado el cilindro, que actúa a modo de molde.

En función a la situación clínica en que se forme el cilindro será diferente.

a)

b)

d)

c)

e)

Bibliografía

CTO Nefrología 8ava edición . Alteraciones en el Sedimento Urinario Pag. 43

Con respecto al síndrome nefrótico idiopático, señale la respuesta correcta:

1. El tipo histológico más habitual es la hiperplasia mesangial difusa.

2. El síndrome nefrótico idiopático por lesiones mínimas (síndrome nefrótico de cambios mínimos) es más frecuente en los niños mayores de 8 años.

3. La glomeruloesclerosis segmentaria y focal es la forma histológica que mejor responde al tratamiento con corticoides.

4. La biopsia renal es necesaria en todos los pacientes, para poder establecer una orientación pronóstica e instaurar el tratamiento adecuado.

5. La dislipemia y la hipercoagulabilidad sanguínea son manifestaciones habituales en los pacientes con síndrome nefrótico.

Pregunta 139, MIR 2011

GABRIELA VELASQUEZ GARCIA

El síndrome nefrótico idiopático es la glomerulopatía más frecuente en niños, principalmente preescolares.

Desde el punto de vista clínico se traduce en proteinuria relacionada a permeabilidad anormal de la pared capilar glomerular.

SINDROME NEFROTICO IDEOPATICO

Su definición esta en relación al cuadro clínico, esta constituido por edema, oliguria, proteinuria masiva, hipoalbuminemia menor de 2.5gr, hipercolesterolemia mayor de 300mg.

De acuerdo a su etiología se clasifica en primario y secundario.

El primario o mejor conocido como idiopático debido a que no se conoce la causa de la enfermedad, sin embargo algunas series registran el 25%  de una infección respiratoria o entérica banal, también se encontró atopia mas elevada que en el resto de la población (asma, urticaria, eccema, relacionado a pólenes, ingesta de leche, huevo, trigo,etc.), el papel inmunológico se demuestra con las alteraciones encontradas en el HLA de pacientes afectados.

El síndrome nefrótico secundario a enfermedades sistémicas como son el lupus eritematoso sistémico, púrpura de Henoch-Schoenlein, diabetes mellitus, amiloidosis renal; secundarias a infecciones como son la sífilis congénita, toxoplasmosis congénita, hepatitis, paludismo; alérgicas: enfermedad del suero, pólenes, veneno de abeja; intoxicaciones: mercurio, bismuto; neoplasias: enfermedad de Hodgkin y leucemia, entre las más frecuentes.

La clasificación de acuerdo a las lesiones histopatológica se divide en:

1).Lesión glomerular mínima (LGM): 77%-83%.

2) Gomerulosclerosis o hialinosis focal y segmentaria (HFS):7%-10%.

3) Proliferación mesangial difusa (PMD): 2%-5%.

4) Glomerulopatía membranosa: 1%-5%.

5) Glomerulonefritis mesangiocapilar o membranoproliferativa:5%-6%

1. El tipo histológico más habitual es la hiperplasia mesangial difusa.

En el niño, la mayoría de los síndromes nefróticos son primarios:90%; los secundarios responden a causas definidas correspondiendoa un 10% de los casos (4).

Así, la LGM acontece en el 90% de los niños menores de 7 años y en menor porcentaje en niños mayores (6)

2. El síndrome nefrótico idiopático por lesiones mínimas (síndrome nefrótico de cambios mínimos) es más frecuente en los niños mayores de 8 años.

3. La glomeruloesclerosis segmentaria y focal es la forma histológica que mejor responde al tratamiento con corticoides.

El porcentaje global de sensibilidad al tratamiento con CC en los SNI es de 78,1%, observándose un 21,9% de córtico resistencia (2).

La presentación clínica del SNI puede responder a diferentes histologías y cada una tiene en general un patrón de respuesta a los esteroides. La LGM es la que tiene una mayor córtico sensibilidad: 93.1%, mientras que en la PMD y HFS desciende a 55.6% y 29.7% respectivamente

4. La biopsia renal es necesaria en todos los pacientes, para poder establecer una orientación pronóstica e instaurar el tratamiento adecuado.

SÍNDROME NEFRÓTICO

Es la primera indicación para el y la menos discutida en general.

No obstante, existen algunas excepciones: 1) en el primer brote de síndrome nefrótico idiopático infantil,

dado que más del 90% tiene nefropatía por cambios mínimos y responde al tratamiento con esteroides;

2) en la nefropatía diabética de evolución típica; y 3) en presencia de amiloidosis diagnosticada por otros

procedimientos menos agresivos como aspirado de grasa subcutánea o biopsia rectal. Los casos de síndrome nefrótico corticorresistentes o corticodependientes, así como los diabéticos con enfermedad renal atípica, pueden tener, en opinión de algunos autores, indicación de biopsia renal.1

NefroPlus Vol. 2 Nº 1 Año 2009  

5. La dislipemia y la hipercoagulabilidad sanguínea son manifestaciones habituales en los pacientes con síndrome nefrótico.

Dislipidemia

En el síndrome nefrótico existe una depuración excesiva de diferentes proteínas plasmáticas como son las lipoproteínas de alta densidad (HDL) y la Lecitin Colesterol Aciltranferasa (LCAT), la cual se encuentra involucrada en la síntesis de las primeras. Además, debido al efecto de la baja presión oncótica del plasma la síntesis hepática de LDL se encuentra incrementada,8 lo mismo que la actividad de la 3–hidroxi, 3–metilglutaril Co A reductasa (HMGCoAr), enzima limitante en la síntesis de colesterol. Contrariamente, la actividad de la lipoprotein lipasa (LPL) endotelial disminuye, por lo que la tasa de degradación de VLDL y quilomicrones es mucho menor, favoreciéndose el cúmulo de triglicéridos. En la actualidad existe evidencia sobre el impacto negativo de la dislipidemia resultante no sólo en el desarrollo de enfermedad cardiovascular sino también en la progresión de la enfermedad renal crónica.

Estado de hipercoagulabilidad

Al igual que el resto de las proteínas plasmáticas filtradas y eliminadas por vía renal, aquéllas involucradas en la cascada de la coagulación se ven tambiénafectadas. Conforme evoluciona el síndrome nefrótico, se establece desequilibrio entre los factores procoagulantes y anticoagulantes debidoa la filtración de antitrombina III y factor de von Willebrand (entre otros), así como niveles elevados de fibrinógeno (ya que éste, debido a su peso molecular, no se filtra libremente). Además, existe una mayor tendencia a la agregación plaquetaria que puede verse agravada por la hemoconcentración secundaria a la depleción de volumen

Paciente con Sdr. Nefrótico presenta súbitamente dolor lumbar, varicocele izquierdo, hematuria, aumento significativo de la proteinuria y rápido deterioro de la función renal. El diagnóstico probable es:

A. Sdr. Urémico-hemolítico

B. Trombosis de la vena renal

C. Glomerulonefritis rápidamente progresiva

D. Coagulación Intravascular Diseminada

E. Obstrucción de las vías urinarias

JUAN CARLOS SEVILLA LLORCA

Sdr. Urémico Hemolítico:Anemia hemolítica microangiopática + Trombocitopenia + Fallo renal

Generalmente precedida por un cuadro de gastroenteritis

Examen físico: 5 – 10 días después: palidez, debilidad, irritabilidad, oliguria, edema, petequias, hepatoesplenomegalia.

Exámenes:

Frotis de sangre: Esquistocitos

Hemograma: Anemia severa. Trombocitopenia

Orina: Microhematuria y proteinuria

Se descarta la alternativa “A” porque a pesar de la hematuria y proteinuria que se presenta en el SUH no existen datos de algún

cuadro de gastroenteritis, clínica, trombocitopenia ni presencia de esquistocitos

Trombosis de la Vena RenalEs la complicación tromboembólica más frecuente del paciente nefrótico

Más relacionada con GN membranosa

Es causada por AT-III, factores de coagulación y proteína S

Se manifiesta como dolor lumbar, hematuria macroscópica, proteinuria, varicocele (ipsilateral) y deterioro brusco de la función renal

La alternativa “B” es la más adecuada ya que se asemeja más al cuadro del paciente

GN Rápidamente ProgresivaGlomerulonefritis por enfermedad anti-MBG

Manifestación clínica:• Manifestaciones renales:

Proteinuria, sedimento nefrítico, hematuria e insuficiencia renal en unas semanas.

• Manifestaciones pulmonares: disnea leve, hemoptisis, hemorragia pulmonar.

La alternativa “C” queda descartada porque el paciente no presenta ninguna manifestación clínica pulmonar

Coagulación Intravascular DiseminadaEl mecanismo de coagulación activado ocasiona oclusión en vasos de mediano y pequeño calibre

Al agotarse los factores de la coagulación es frecuente ver episodios hemorrágicos: CUTÁNEAS, MUCOSAS Y DISEMINADAS.

La alternativa “D” es poco probable, el paciente no

presenta lesiones hemorrágicas en piel o mucosas

Paciente con Sdr. Nefrótico presenta súbitamente dolor lumbar, varicocele izquierdo, hematuria, aumento significativo de la proteinuria y rápido deterioro de la función renal. El diagnóstico probable es:

A. Sdr. Urémico-hemolítico

B. Trombosis de la vena renal

C. Glomerulonefritis rápidamente progresiva

D. Coagulación Intravascular Diseminada

E. Obstrucción de las vías urinarias