NEFROPATIE VASCOLARI. introduzione Sono patologie renali correlate a: - lesioni di una o entrambi le...

NEFROPATIE VASCOLARINEFROPATIE VASCOLARI

introduzione

Sono patologie renali correlate a:

- lesioni di una o entrambi le arterie renali

- lesioni del circolo arterioso intrarenale

- lesioni di una o entrambi le vene renali

- interessamento renale nel corso di malattie vascolari sistemiche

classificazione

Distinguiamo:

A) Nefropatie vascolari ipertensive

- nefroangiosclerosi arteriolare benigna

- nefronagiosclerosi arteriolare maligna

- ipertensione nefrovascolare

B) Nefropatie vascolari ischemiche

- infarto renale

- malattia ateroembolica delle arterie renali

- trombosi della vena renale

C) Nefropatie vascolari su base discoagulativa

- sindrome emolitico-uremica

- necrosi corticale bilaterale

NEFROANGIOSCLEROSI ARTERIOLARE BENIGNA

Con questo termine si indicano le alterazioni anatomiche e funzionali del letto vascolare renale legate alla ipertensione arteriosa.

Nell’80 % dei casi l’ipertensione arteriosa è essenziale; solo nel 20 % dei casi l’ipertensione arteriosa è di natura secondaria (stenosi aortica, feocromocitoma, etc).


patogenesi

ipertensione arteriosa

aumento della pressione nel lume dei vasi renali

danno endoteliale

rilascio di mediatori della flogosi da parte delle cellule endoteliali danneggiate

attivazione piastrinica e rilascio di fattori di crescita

ispessimento flogistico-proliferativo della parete arteriolare

stenosi arteriolare con sofferenza ischemica glomerulare e tubulo-

interstiziale


Anatomia patologica

Nelle arterie di grosso calibro fino alle arciformi si ha ispessimento intimale e danno simil aterosclerotico.

Nei vasi più piccoli si ha ispessimento ialino con quadro della “arteriolosclerosi ialina”.

Questa e’ legata al deposito di matrice extracellulare di tipo proteico ed alla iperplasia/ipertrofia delle cellule muscolari lisce della parete arteriolare.


Clinica, laboratorio ed evoluzione

Clinicamente i sintomi sono quelli legati alla ipertensione arteriosa.

Esami di laboratorio:

- - microalbuminuria su campione spot

- - proteinuria nelle urine delle 24 ore

- - deterioramento progressivo della funzione renale

Il mantenimento di una adeguata pressione arteriosa (130/80, nei diabetici 120/70) può evitare la progressione del danno renale potendo, in alcuni casi, determinare anche la regressione dell’iperlasia arteriolare.

Il controllo della pressione arteriosa è, dunque, un fattore prognostico fondamentale.

NEFROANGIOSCLEROSI ARTERIOLARE MALIGNA

E’ caratterizzata da un aumento improvviso della pressione arteriosa (P.Diastolica > 130 mmHg) in soggetti precedentemente ipertesi, accompagnato da disturbi oculari che configurano il quadro della “retinopatia ipertensiva”:

- sclerosi arteriolare

- incroci artero-venosi

- edema maculare

- emorragie retiniche


patogenesi

Aumento della pressione arteriosa

Danno endoteliale

Alterazione della permeabilità vascolare con penetrazione di componenti plasmatici nella parete arteriolare

Necrosi fibrinoide in sede sottoendoteliale

Restringimento del lume vasale ed ischemia glomerulare

Attivazione del sistema renina angiotensina e mantenimento

dell’ischemia


Clinica e laboratorio

Il quadro clinico è legato alla ipertensione arteriosa:

- cefalea , spesso associata a nausea, vomito e confusione mentale (encefalopatia ipertensiva)

- alterazioni del visus

- segni di insufficienza cardiaca

- sindrome nefritica con possibile evoluzione in IRC

Esami di laboratorio:

- ematuria

- proteinuria

- aumento di creatinina ed azotemia

IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE

E’ un quadro di ipertensione arteriosa secondaria causato da stenosi od ostruzione monolaterale o bilaterale dell’arteria renale o di uno dei suoi rami principali.

Nei maschi > 45 anni la causa più frequente è una placca aterosclerotica.

Nel sesso femminile, > 40 anni, la causa più frequente è la cosiddetta displasia fibromuscolare: aree multiple di displasia della tunica media della parete arteriosa. Si ha progressiva riduzione del lume vascolare, senza giungere, tuttavia, alla ostruzione completa.


patogenesi

La riduzione del flusso arterioso determina l’attivazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone con conseguente vasocostrizione arteriolare, ritenzione di sodio ed acqua e quindi, ipertensione arteriosa.

L’attivazione aldosteronica può determinare ipopotassiuria con ipopotassemia e possibile alcalosi metabolica.

La renina e’ in genere aumentata, ma puo’ essere, nelle fasi piu’ avanzate, normale.


evoluzione

L’ipertensione arteriosa, tipicamente sisto-diastolica, nel tempo, puo’ determinare danni vascolari al rene controlaterale non interessato dalla stenosi: si potra’ configurare, quindi, un quadro di ipertensione “renino-indipendente”.


Diagnosi: il test al captopril

Come si effettua:

- - paziente in dieta normosodica

- - Washout farmacologico per 3 settimane

- - Dosaggio della reninemia in condizioni basali

- Dosaggio della reninemia dopo 1 h dalla somministrazione per os di captopril (1 mg/Kg di peso)


il test al captopril: risultati ed indicazioni

Il test è positivo se vi è una reninemia stimolata =/> 12 microg/ml oppure un incremento assoluto > 10 microg/ml.

Se il test è positivo può essere indicato un approfondimento diagnostico della sede di possibile ostruzione tramite:

- eco-color-Doppler delle arterie renali con studio delle resistenze arteriose

- angio-RM

- angio TC con mdc (in assenza di controindicazioni all’utilizzo di mdc).


terapia

La terapia si basa sul

- controllo della pressione arteriosa (ACE-inibitori, sartanici)

- dilatazione del tratto stenotico tramite metodiche di radiologia interventistica (angioplastica transluminale).

INFARTO RENALE

Necrosi ischemica od emorragica del parenchima renale legata, rispettivamente, ad ostruzione embolica della arteria renale od al rapido instaurarsi di una trombosi della vena renale.

INFARTO RENALE

Embolia e trombosi

L’embolia può far seguito a:

a) patologie cardiache

- fibrillazione striale

- endocarditi

b) ipercoagulabilita’

- gravidanza od uso di contraccettivi

- malattie ematologiche

- terapia anticoagulante incongrua

La trombosi fa seguito a:

- traumi

- arteriti

- manovre strumentali

INFARTO RENALE

clinica

- febbre

- dolori addominali

- nausea

- vomito

- leucocitosi

- ematuria macroscopica

- insufficienza renale acuta

INFARTO RENALE

Diagnosi e terapia

La diagnosi si attua grazie alle tecniche angiografiche (angio-RM, angio-TC).

Se la diagnosi e’ precoce si può tentare una ricanalizzazione del vaso (embolectemia o trombectomia).

Importante la terapia anticoagulante a base di dicumarolici con INR da mantenere tra 2-3.

MALATTIA ATERO-EMBOLICA DELLE ARTERIE RENALI

E’ data da una microembolizzazione diffusa del microcircolo (arterie interlobulari ed arterie arciformi) da parte di frammenti di placche aterosclerotiche ulcerate presenti a livello della aorta soprarenale; si hanno microinfarti renali con sclero-atrofia focale.


clinica

Il quadro clinico e’ caratterizzato da:

- insufficienza renale acuta (in caso di embolizzazione massiva)

- insufficienza renale progressiva (declino della funzione renale entro settimane o mesi)

- ipertensione ingravescente

- microembolizzazioni extrarenali (retina, cuore, SNC)


laboratorio

- aumento progressivo di azotemia e creatininemia

- proteinuria

- microematuria

- leucocitosi con eosinofilia (eosinofili anche nel sedimento)

- ipocomplementemia

- aumento della VES


diagnosi

Il sospetto diagnostico deve nascere dal riscontro di un deterioramento progressivo della funzione renale dopo interventi chirurgici sull’aorta o dopo esami angiografici invasivi.

La diagnosi va completata con la biopsia renale.

TROMBOSI DELLA VENA RENALE

E’ caratterizzata da un arresto acuto o cronico, mono o bilaterale, del flusso ematico nella vena renale.

Cause:

- rallentamento del flusso ematico

- lesioni dell’intima (traumi, flogosi)

- stati di ipercoagulabilità (compresa la sindrome nefrosica; in questo caso la perdita urinaria di ATIII aumenta il rischio trombotico venoso)


clinica

Nelle forme acute si possono avere:

- dolori lombari

- febbre

- vomito

- ematuria

- insufficienza renale acuta

- proteinuria

Le forme croniche sono in genere associate ad un quadro di sindrome nefrosica pre-esistente.


Laboratorio ed esami strumentali

Laboratorio:

- aumento di azotemia e creatininemia

- proteinuria

- deficit di ATIII.

Esami strumentali:

- eco-color-Doppler

- angio-RM delle vene renali.


terapia

Anticoagulanti

Fibrinolitici (se necessario)

Trombectomia (se indicata)

NECROSI CORTICALE BILATERALE

Necrosi ischemica bilaterale degli strati più esterni della corticale.

E’ più colpito il sesso femminile, soprattutto nel terzo trimestre di gravidanza.

E’ dovuta ad una angiopatia trombotica delle arteriole corticali ed è caratterizzata da oligo-anuria prolungata, spesso irreversibile.


cause

- distacco intempestivo di placenta normalmente inserita

- emorragie del post-partum

- aborto settico

- shock settico

- pancreatine acuta

- ustioni


patogenesi

Vasocostrizione delle arteriole renali corticali

Stasi del microcircolo

Trasudazione plasmatica

Emoconcentrazione locale

Microtrombi e necrosi ischemica


clinica

- dolori lombari

- oligo-anuria

- macroematuria

- aumento azotemia e creatininemia

- aumento di transaminasi (dopo 3-4 giorni), aumento LDH

- diminuzione fibrinogeno

- piastrinopenia

- aumento PTT

- aumento dei prodotti di degradazione del fibrinogeno


Diagnostica e prognosi

All’ecografia i reni sono aumentati di volume, mentre all’angiografia si può avere un ritardato riempimento delle arteriole interlobari ed una fase nefrografica assente o disomogenea.

La prognosi e’ legata all’estensione delle lesioni ischemiche ed al coinvolgimento di altri organi.

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