Molto Meyer vol 1, primavera 2013

PRIMAVERA 2013

Il giornale di informazione scientifica dell’Azienda Ospedaliero Universitaria Meyer di Firenze

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L’uveite nelle malattie reumatiche dell’età pediatrica

Vaccini e bufale: vere (poche) e false (tante) controindicazioni

Appropriatezza e pediatria: una sfida possibile?

Molto MeyerIl giornale di informazione scientifica dell’Azienda Ospedaliero Universitaria Meyer di FirenzeViale Pieraccini 2450139 FirenzeCentralinoT 055 56 621 – F 055 56 624 00Roberta RezoalliUfficio Stampa e GiornalismoCel. 335 68 60 677T 055 566 2302www.meyer.it

Anno 1 N. 2 - aprile-giugno 2013Registrazione del Tribunale di Roma n. 181 del 12.04.2006Il Pensiero Scientifico EditoreVia San Giovanni Valdarno 800138 RomaT 06 862 82 335 – F 06 862 82 [email protected] responsabile:Giovanni Luca De FioreRedazione: Manuela BaronciniProgetto grafico:Antonella MionFoto:le foto raffigurano luoghi, pazienti e utenti dell’Ospedale Meyer.Si ringrazia il fotografo Dario Orlandi.Stampa:Arti Grafiche Tris, Roma – maggio 2013

Tutti i contenuti della rivista sono coperti da copyright Ospedale Meyer.

Abbonamenti 2013

Individuale 20,00 euroIstituti, enti, biblioteche 40,00 euroEstero 60,00 euroVolume singolo 10,00 euro

Ufficio AbbonamentiT 06 862 82 324

| PRIMAVERA 2013

Visitate la pagina ufficiale della FondazioneOspedale Pediatrico Meyer,tramite www.meyer.it

Editor di questo numero

Dr. Maurizio de Martino, Professore Ordinario di Pediatria è vice Direttore del Dipartimento diScienze della Salute dell’Università diFirenze nonché Direttore del DAI diPediatria Internistica dell’AOU Meyer.Specializzato in Pediatria, Allergologiae Immunologia Clinica, de Martinovanta esperienze nei maggiori centripediatrici internazionali. Autore dioltre 320 pubblicazioni su rivisteinternazionali, è componente diimportanti Società Scientificheeuropee e Chair dell’EuropeanPregnancy and Paediatric HIV CohortCollaboration, coordinando 16 studieuropei su HIV.

In questo numero3 EDITORIALE

Luigi Marroni

4 COME FARLO MEYERL’uveite nelle malattie reumatiche dell’età pediatricaGabriele Simonini, Rolando Cimaz, Roberto Caputo, Cinzia de Libero

8 Vaccini e bufale: vere (poche) e false (tante) controindicazioniClementina Canessa, Francesca Lippi, Maurizio de Martino, Chiara Azzari

12 GOVERNARE LA SALUTEAppropriatezza e pediatria: una sfida possibile?Tommaso Langiano

16 NOTIZIE DALLA RICERCA— Quando la ricerca è accessibile

a tutti: si terrà mercoledì 3 luglio la Giornata della Ricerca 2013 dell’AOU Meyer

— Progetto TBC: encomio del Ministero della Salute

— Il Meyer investe nei giovani ricercatori— Ricerca e Clinica:

i seminari fanno centro— Collaborazioni di eccellenza

tra il Meyer e gli Ospedali pediatrici di Philadelphia e Boston

18 IL TAMBURINO

20 ALL’AVANGUARDIAL’uso del propranololo nel trattamento degli emangiomiLuca Filippi, Antonella Greco, Simone Pancani

21 DIARIO DI UNA EX SPECIALIZZANDAClaudia Calogero

22 MUSICA E MEDICINASulla morte dei bambini Lorenzo Genitori

18

4

12

Nel sito www.meyer.it trovate l’edizione sfogliabile di Molto Meyer e i temi affrontati in questo numero. Oppure inquadrate il Quick Response code con il vostro smartphone e collegatevi direttamente a Meyer-online.

EDITORIALE

3moltoMEYER | PRIMAVERA 2013

sistematica comunicazione fra pediatri di famiglia e ospedalieri,

anche al fine di migliorare radicalmente l’appropriatezza delle

prestazioni, costituiscono alcune delle linee di attività riguardanti

la rete pediatrica nel contesto del processo di riforma del SSR.

Molto Meyer, che è oggi al secondo numero, è un ottimo

veicolo della visione e della pratica delle cure

pediatriche toscane, ed è inoltre uno strumento prezioso per

diffondere e far crescere a livello anche nazionale una visione

collaborativa dell’assistenza pediatrica.

Ed è proprio in questa sede infine che desidero esprimere anche

l’apprezzamento e la gratitudine per l’eccellente lavoro

dell’Ospedale Pediatrico Meyer: i dati che annualmente

l’Ospedale pubblica, il crescente apprezzamento manifestato da

coloro che si avvalgono dei suoi servizi, la ricchezza ed il rigore

scientifico di questa stessa rivista testimoniano quanto sia reale

e fondato il costante miglioramento della performance e del

prestigio di questa eccellente realtà sanitaria toscana.

Luigi Marroni

Assessore al Diritto alla Salute di Regione Toscana

La Regione Toscana è una delle poche Regioni italiane dotate di un ospedale pediatrico completo e autonomo: siamo fieri di questopatrimonio poiché siamo consapevoliche la cura dei bambini richiede una specifica rete regionale dedicata,articolata intorno all’ospedale pediatricodi riferimento ed organizzata per livelli differenziati di intensità delle cure.

La Regione Toscana ha adottato questo modello di rete

regionale pediatrica per delibera (n. 298 del 16.04.2012):

le principali connotazioni di questa rete sono la forte impronta

collaborativa fra i professionisti – che si manifesta

attraverso la definizione e l’adozione condivisa dei percorsi

assistenziali (sono già stati esplicitati ed adottati dalle rete

pediatrica i percorsi relativi alla polmonite di comunità ed alla

gastroenterite) – nonché l’attenzione all’innovazione dei modelli

assistenziali (come lo sviluppo sperimentale degli ambulatori di

transizione per il passaggio dalle cure pediatriche alle cure

dell’adulto dei pazienti affetti da patologie croniche).

La Regione Toscana è inoltre impegnata in un ambizioso

processo di riforma del Servizio Sanitario Regionale (SSR),

finalizzato a razionalizzare fortemente la rete dei servizi

e a promuovere l’integrazione e la performance

qualitativa.

Questa riforma coinvolge naturalmente anche la rete regionale

delle cure pediatriche: la riorganizzazione e la razionalizzazione

dei punti nascita, la promozione della continuità assistenziale e

dell’integrazione ospedale-territorio, la promozione della

moltoMEYER | PRIMAVERA 20134

L a complessità delle malattie infiammatorie sistemiche edun diverso linguaggio fra gli specialisti coinvolti possonodeterminare serie conseguenze e ritardi nella diagnosi e

cura delle patologie infiammatorie oculari. Consci di taleproblematica, i due centri di riferimento regionale di OculisticaPediatrica e di Reumatologia Pediatrica dell’azienda OspedalieroUniversitaria Meyer si sono ripetutamente confrontati e dallaloro stretta collaborazione è nato un progetto pilota perl’attuazione di un Ambulatorio Integrato di Reumatologia edOculistica Pediatrica, adesso divenuto realtà: Ambulatoriopediatrico di Immunologia Oculare, realtà al momento unicanel panorama italiano pediatrico.

Questo articolo è focalizzato a riportare l’esperienza delnostro centro specialistico nella cura delle uveiti infiammatoriecroniche dell’infanzia.

EPIDEMIOLOGIA

L’uveite, termine usato per descrivere la flogosi intraoculareche coinvolge tunica vascolare e strutture ad essa adiacenti, è in

assoluto la più frequente manifestazione extra-articolare in corsodi patologia reumatica cronica ad esordio giovanile. In etàpediatrica circa il 30-40% delle uveiti infiammatorie sonoanteriori, il 40-50% posteriori, il 10-20% intermedie, il restante5-10% pan-uveiti.

Gabriele Simonini1, Rolando Cimaz1, Roberto Caputo2, Cinzia de Libero2

1. SOD di Reumatologia, Dipartimento di Pediatria Internistica; 2. SOD di Oftalmologia Pediatrica, Dipartimento di Neuroscienze, AOU Meyer, Firenze

COME FARLO MEYER

L’uveite nelle malattie reumatiche dell’età pediatricaL’esperienza del servizio di oculistica e reumatologia pediatrica dell’AOU Meyer

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Il Dipartimento di AttivitàIntegrate (DAI) di PediatriaInternistica è composto dalledue Cliniche Pediatriche, dalle Strutture Complesse diPediatria medica,Cardiologia, Nefrologia e

Dialisi, Malattie Infettive,Reumatologia, Allergologia e dalle Strutture semplici diDiabetologia, Fibrosi Cistica,Gastroenterologia,Auxoendocrinologia,Broncopneumologia.

moltoMEYER | PRIMAVERA 2013 5

CLINICA ED EZIOLOGIA

I più comuni sintomi di uveite acutasono offuscamento, dolore,fotosensibilità e rossore, ma se laflogosi è cronica o è confinataposteriormente al cristallino, l’uveite èasintomatica.

Distinte in granulomatose e non infunzione delle caratteristiche delprecipitato nodulare infiammatorioresponsabile dell’effetto Tyndall, lamaggior parte delle uveiti è di tipobilaterale (70-80%). Nonostante lediverse cause note (tabella I), in circa il50% dei casi la causa è sconosciuta e siparla di uveite idiopatica cronica(tabella II). L’artrite idiopatica giovanile(AIG) è la più comune forma di malattiasistemica associata ad uveite inpediatria. Tipicamente asintomatica,può determinare nel tempo cecitàirreversibile, per cui è necessarioopportuno follow-up con lampada afessura. Nei pazienti con AIG, ad

esordio entesite-artrite (10-15% dei casi), l’uveite può esseresintomatica fin dall’esordio con dolore,bruciore ed iperemia.

TERAPIA MEDICA DELL’UVEITE

IMMUNOMEDIATA

Non esistendo protocolli terapeuticistandardizzati ed univoci per la cura delleuveiti infiammatorie croniche, per ilmomento è in uso un approcciopiramidale alla flogosi, secondo stepsuccessivi, che tuttavia possonocomunque variare da centro a centro. • Terapia cortisonica: in funzione di

severità, gravità e frequenza ecomplicanze in atto dell’uveite dautilizzarsi in somministrazione topica,in aggiunta a cicloplegici, sistemica(orale o per via endovenosa) o periniezioni locali.

• Immunosoppressori: antimetaboliti(metotrexato, azatioprina emicofenolato mofetil), inibitori della

calcineurina (ciclosporina e tacrolimus)ed agenti alchilanti (ciclofosfamide eclorambucile).

• Farmaci “modificatori dell’attivitàbiologica”: terapia emergente per iltrattamento dell’uveite. Tale categoriacomprende gli inibitori del TNF-alfa:infliximab e adalimumabrappresentano le migliori alternativeper i casi resistenti alla tradizionaleimmunospressione.

• Terapia chirurgica: in caso dicomparsa di cataratta con significativodeficit visivo.

ESPERIENZA DEL CENTRO

DI REUMATOLOGIA PEDIATRICA

DEL MEYER

A nostro avviso lo “standard care” delbambino affetto da uveite infiammatoriacronica deve prevedere i seguentiobiettivi:• assicurare il pronto riconoscimento

della patologia,

Tabella I. Classificazione su base eziologica/patologica delle uveiti in età pediatrica.

– Reazione o sensibilizzazione a farmaci

– Nefrite interstiziale/TINU– Sclerosi Multipla– Sindrome di

Vogt-Koyanagi-Harada– Oftalmia simpatica– Retinopatia di Birdshot– Pars Planite

Cause infettive di uveite

Virali– HIV– Herpes Simplex– Herpes Zoster– CMV

Batteriche– Micobatteri atipici– Brucellosi– Leptospirosi– Malattia di Lyme*– Sifilide– Morbo di Whipple*

Fungine– Aspergillosi– Blastomicosi– Candidiasi– Coccidiomicosi– Criptococcosi

Parassitarie– Pneumocystis carinii– Toxocariasi– Toxoplasmosi

Uveite immunomediata(associata alla malattia reumatica dell’infanzia)

Uveiti non associate a malattiereumatiche dell’infanzia

*Patologie associate ad artrite.

– Spondilite Anchilosante*– Sindrome di Behçet*– Morbo di Crohn*– Artrite idiopatica giovanile*– Malattia di Kawasaki*– Artrite psoriasica*

– Sindrome di Reiter*– Sarcoidosi*– Sindrome di Sjögren*– Lupus eritematoso sistemico*– Colite ulcerosa*– Vasculiti*


• valutare possibili fattori eziologici,• ricercare possibili patologie extra-

oculari associate,• considerare le indicazioni per introdurre

appropriate terapieimmunomodulanti/immunosoppressive,

• monitorare efficacia e sicurezza di taliinterventi terapeutici.

Riteniamo tali obiettivi possibili soloattraverso una stretta e reciprocacollaborazione e comunione di intenti fraoculista e reumatologo pediatrici. Pertale motivo, agli inizi del 2008, dopo unperiodo di sperimentazione di circa 3anni, abbiamo iniziato un progetto pilotaper la creazione, oggi a regime,

di un Ambulatorio Integrato diOculistica e Reumatologia pediatricapresso l’AOU Meyer: Ambulatoriopediatrico di Immunologia Oculare.

Attualmente, il nostro centro ha incarico 143 pazienti affetti da uveiteinfiammatoria cronica, le cuicaratteristiche epidemiologiche sonoriportate nella figura.

L’ambulatorio viene svolto 2 volteal mese, il venerdì, dalle 9.00 alle12.00. All’ambulatorio si accede:• attraverso prenotazione diretta,

tramite il CUP del Meyer, • tramite prenotazione diretta,

autonoma, da parte di specialistidel Meyer,

• ma soprattutto attraverso unmeccanismo di FAST-TRACK dalterritorio, tramite il contatto direttocon gli operatori coinvolti per inviodiretto da specialista del territorio:oculista, pediatria, medico dimedicina generale.Ogni visita è sempre una visita

collegiale, condotta, insieme, dallospecialista pediatra reumatologo edall’oculista pediatra. Per la primavisita è stimato un tempo dedicato dicirca 40 minuti, 20 minuti per icontrolli salvo complicanze.

In occasione del primo incontro nelnostro ambulatorio condiviso, ilpaziente riceve le seguenti prestazioni:• anamnesi mirata, con particolare

attenzione all’anamnesi familiareed ai segni e/o sintomi perpatologie autoimmuni, inparticolare malattie infiammatoriecroniche dell’intestino, psoriasi,patologie reumatiche croniche,patologie oculari infiammatoriecroniche, celiachia, patologie dellatiroide;

• visita pediatrica generale ed esamereumatologico;

• esame oculistico completo, con:– visita optometrica,– valutazione del fondo– lampada a fessura, per

documentare segni ecaratteristiche dell’uveite in atto,

COME FARLO MEYER

Tabella II. Caratteristiche utili per la diagnosi differenziale dell’uveite in età pediatrica.

AIG AIG-esordioartrite-entesite

Infezioni/altro

Caratteristiche demografiche– Sesso– Età d’esordio– Ambiente,

provenienzageografica, malattie infettive,viaggi

F>MPrecoce

M>FTardiva (>10aa)Indiani del Nord America, Caucasici

– Ingestione di carne pococotta (toxoplasmosi)

– Contatto con gatti(toxoplasma gondii,bartonella henselae)

– Esposizione ad acquecontaminate da roditori(leptospirosi)

– Tubercolosi– Agricoltori (Brucellosi)– Contatto con volatili

(Chlamydia psittaci)– Viaggi in aree endemiche

per Malattia di Lyme e Istoplasmosi

Localizzazione Anteriore Anteriore – Intermedia: malattiagranulomatosa (Tubercolosi,Sarcoidosi, malattia di Lyme,Sifilide).

– Posteriore: toxoplasmosi,herpes.

– Panuveite: toxocariasisevera, toxoplasmosi,malattia granulomatosa.

Decorso Cronico,asintomatico

Acuto,sintomatico

Variabile in relazioneall’eziologia

Caratteristichedell’infiammazione

Nongranulomatosa(nel 90% dei casi)

Nongranulomatosa

– Granulomatosa o non granulomatosa in relazione all’eziologia.

– Lesionifocali corioretiniche(toxoplasmosi).

– Retinite settoriale (herpes).– Lesioni corioretiniche diffuse

(sarcoidosi, vasculite).– Precipitati cheratici a grasso

di montone nella malattiagranulomatosa.


– tomografia ottica di coerenza(Optical Coerent Tomography-OCT,per valutare lo stato della macula

– se necessaria, retinografia. In funzione del coinvolgimento

oculare in atto, con tempistica variabileda un giorno ad una settimana infunzione dell’attività oculare riscontrata,viene organizzato Day Hospital (DH)diagnostico e terapeutico dedicato.

Durante tale DH sono eseguiti:• esami ematici: nell’approccio al

paziente con uveite è di prioritariaimportanza un’adeguata diagnosticadifferenziale, a tale scopo è utile, oltre ad esami ematochimici routinari,un appropriato panel infettivologicoed auto-immunitario.Successivamente, in funzione

dell’orientamento diagnostico a talepunto emerso, dopo discussionecollegiale fra oculista e reumatologo, è possibile:• espandere l’assetto immunitario • indagini strumentali radiologici del

caso: RX torace, eco-addome, RMorbite e cranio-encefalo con m.d.c

• esami oculistici di secondo livello:fluorangiografia. Esclusa un’eziologia infettiva, viene

impostato il relativo programma di curache può essere un programmadomiciliare o una terapia infusiva e/o

iniettiva in DH service, che può, in funzione delle necessità, essereprescritta e svolta anche in regime diurgenza, in caso di gravi complicanze inatto che predispongano ad un rischio dicecità imminente.

In genere, il primo approccioterapeutico è la terapia steroidea, da eseguirsi per via locale e orale oendovenosa in boli, in funzione dellagravità, attività e/o persistenza dimalattia.

Se questa terapia è efficacenell’ottenere la remissione clinicadell’uveite si continuano i controlli,soprassedendo da altre terapie, in casocontrario e/o progressivopeggioramento dei segni oculari o secomunque permangono per più di 6settimane senza apprezzabili risultati, lo “shock steroideo” viene consideratoinefficace, parzialmente o totalmente epertanto sussistono indicazioniall’inserimento di un farmaco di fondo.In tal caso il farmaco di prima scelta è ilmetotrexate, in caso di insuccesso ci siavvale della scelta di un farmacomodificatore dell’attività biologica delTNF-alfa: adalimumab o infliximab.

Per casi particolarmente resistenti e/ointrattabili, in linea con le più aggiornatecasistiche e segnalazioni mondiali, il nostro centro ha la possibilità di

proporre terapia immunosoppressiva confarmaci quali micofenolato mofetil,abatacept, rituximab, inibitori della IL-1,farmaci che in Italia, sprovvisti diindicazioni registrate secondo le normeAIFA, possono essere utilizzati solo incentri di riferimento accreditati e per“uso compassionevole”.

Nel caso sia necessario ricorrere allaterapia endovenosa il nostro ambulatorioha la possibilità di avvalersi diun’adeguata struttura terapeutica che, in regime di DH, assicura la presenzacostante di personale infermieristico emedico. Per pazienti già in carico alservizio, è in funzione un servizio dicalling-service svolto dagli operatoridell’ambulatorio.

La frequenza dei controlli e delle varieprestazioni diagnostico-terapeutiche,sempre da eseguirsi nell’ambulatoriocondiviso, è in funzione dellagravità/intensità della situazione oculare,dell’eventuale patologia sistemicaassociata e della terapia in atto. •

BIBLIOGRAFIA ESSENZIALE• Nagpal A, leigh JF, Acharya NR. Epidemiology

of uveitis in children. Int Ophthalmol Clin2008; 48: 1-7.

• Wegscheider BL, de Smet MD. Diagnosticevaluation of children with uveitis. IntOphthalmol Clin 2008; 48: 9-19.

• Zierhut M, Doycheva D, Biester S, Stubiger N,Kummerle-Deschner J, Deuter C. Therapy ofuveitis in children. Int Ophtalmol Clin 2008;48: 131-52.

• Simonini G, Cantarini L, Bresci C, LorussoM, Galeazzi M, Cimaz R. Current therapeuticapproaches to autoimmune chronic uveitis inchildren. Autoimmun Rev 2010; 9: 674-83

• Simonini G, Zannin ME, Caputo R, et al.Loss of efficacy during long-term infliximabtherapy for sight-threatening childhood uveitis.Rheumatology 2008; 47: 1510-4.

• Simonini G, Taddio A, Cattalini M, et al.Prevention of flare recurrences in childhoodrefractory chronic uveitis: an open-labelcomparative study of Adalimumab versusInfliximab. Arthritis Care Res 2011; 63: 612-8.

• Simonini G, Paudyal P, Jones GT, Cimaz R,Macfarlane GJ. Current evidence ofmethotrexate efficacy in childhood chronicuveitis: a systematic review and meta-analysisapproach. Rheumatology 2012 Aug 9.

Figura. Caratteristiche epidemiologiche di 143 pazienti affetti da uveite infiammatoriacronica seguiti presso l’AOU Meyer – Ambulatorio Integrato di Oculistica e Reumatologia.

Pazienti Patologiecon uveite cronica associate ad uveite cronicaM F AIG Behçet Connettivite Sarcoidosi Idiopatiche

58 85 88 5 12 1 37

Tot.: 143 Età d’esordio: (mediana) 6 aa

È fondamentale vaccinare nelle condizioni di massimasicurezza, tanto più che la vaccinazione è usualmente diretta adindividui sani, per prevenire e non curare.

Esistono condizioni che richiedono prudenza nella vaccinazioneche in alcuni rari casi possono giustificare l’invio del paziente inambiente protetto (tabella III).

ALLERGIA ED ALLERGIA ALL’UOVO

L’allergia non controindica l’esecuzione di alcun vaccino. Solo se il soggetto in passato ha presentato anafilassi daqualsiasi allergene o una reazione allergica grave ad unprecedente vaccino, è giustificato l’invio all’ambiente protetto.

L’allergia all’uovo non costituisce controindicazione adeffettuare alcuna vaccinazione anche per i vaccini coltivati suembrione di pollo (anti-morbillo-parotite-rosolia [MMR],influenza, febbre gialla). Dal 1994 oltre 50 studi ben condottihanno chiaramente dimostrato l’assoluta innocuità di questivaccini nei bambini allergici all’uovo. Si deve inviare il bambino inambiente protetto se ha manifestato sintomi di anafilassiall’ingestione dell’uovo o se presenta un asma cronico grave.

IMMUNODEFICIENZE PRIMITIVE

Le indicazioni nelle immunodeficienze primitive (IDP) cambianoa seconda del tipo di vaccino e del tipo di immunodeficienza. Unvaccino ucciso può non essere utile in quanto la risposta non saràottimale in alcune IDP ma non è mai pericoloso. Un vaccino vivopuò essere potenzialmente pericoloso, ma può esseresomministrato nei difetti dei granulociti neutrofili, nei difetti delcomplemento o nel deficit selettivo di IgA. È importante quindichiedere il parere del centro di immunologia che segue ilpaziente. Nel caso dell’agammaglobulinemia il vaccino stimolacomunque una risposta cellulare.


COME FARLO MEYER

Clementina Canessa1, Francesca Lippi2, Maurizio de Martino1,2, Chiara Azzari1,2

1. Dipartimento di Scienze della Salute, Università di Firenze;2. Dipartimento di Pediatria Internistica, AOU Meyer, Firenze

Nonostante i grandi successi acquisiti con i vaccini,esistono ancora errate convinzioni riguardo ai rischi ealle reazioni avverse. Convinzioni che derivano da non

conoscenza, motivi religiosi, politici o filosofici, talvolta anche dadisonestà, sedicente scientifica.

Le false controindicazioni e paure infondate della famiglia odel medico fanno sì che i bambini vengano inutilmente espostial rischio di contrarre una malattia infettiva anche grave,prevenibile con le vaccinazioni (box 1). In realtà le condizioni checontroindicano in maniera assoluta la somministrazione di unvaccino sono davvero poche (tabelle I e II).

Come nel caso di ogni atto medico, anche i vaccini possonodeterminare una reazione avversa, di varia entità. Tuttavia, ilnumero di reazioni avverse gravi riportato in seguito a vaccino èdavvero esiguo. Il rischio di anafilassi si aggira intorno a0,65x106 dosi somministrate. Negli studi più ampi non è statoriportato alcun caso di morte. Confrontando il rischio di reazioniavverse con quello delle complicanze da malattie infettive, èevidente quanto sia importante utilizzare tutti i vaccini disponibiliper prevenirle.

Vaccini e bufale: vere (poche)e false (tante)

controindicazioni

Il Dipartimento di AttivitàIntegrate (DAI) di PediatriaInternistica è composto dalledue Cliniche Pediatriche, dalle Strutture Complesse diPediatria medica,Cardiologia, Nefrologia e

Dialisi, Malattie Infettive,Reumatologia, Allergologia e dalle Strutture semplici diDiabetologia, Fibrosi Cistica,Gastroenterologia,Auxoendocrinologia,Broncopneumologia.


MALATTIE CRONICHE

La maggior parte delle malattieinfettive aggrava cardiopatie, asmabronchiale grave persistente, malattiepolmonari e renali. Sono indicati tutti ivaccini, compresi quelli per germicapsulati come pneumococco,Haemophilus influenzae tipo b, oltre alvaccino anti-influenzale.

Nelle malattie neurologiche ometaboliche un episodio infettivo puòscompensare una condizione diequilibrio, fino a determinare unpeggioramento del quadro clinico.Quindi, a patto che il quadro sia stabile, èconsigliabile eseguire tutte le vaccinazioniper prevenire ogni possibile causa discompenso.

CONVULSIONI IN CORSO

DI FEBBRE

Le convulsioni in corso di febbre non rappresentano mai unacontroindicazione. Nei casi di anamnesipersonale di convulsioni o di anamnesi diconvulsioni nei consanguinei di primogrado è preferibile alla prima doseutilizzare i due vaccini anti-morbillo,parotite e rosolia e anti-varicella separati,invece di somministrare il quadrivalente.Non ha alcun effetto sullo sviluppo diconvulsioni la somministrazionepreventiva di antipiretico. Nel caso diepilessia in un ambito di encefalopatia, sequesta non è progressiva, il bambino puòessere vaccinato. Altrimenti è opportunauna valutazione del rapporto rischi-benefici nel singolo caso.

GRAVIDANZA E NASCITA

PREMATURA

I vaccini vivi sono semprecontroindicati in gravidanza sebbeneesistano molte dimostrazioni della loroinnocuità per il prodotto delconcepimento. Tutti gli altri vaccinipossono essere somministrati ed èraccomandata l’esecuzione del vaccinoanti-influenzale nella stagione epidemicaper l’effetto protettivo anche sul neonatoe fino ai primi 6 mesi di vita.

Mario è un bambino di 8 anni cheviene ricoverato in PediatriaInternistica per varicella graveemorragica. Si evidenziano marcataleucopenia, piastrinopenia,transaminasi elevatissime ecoagulazione alterata. In poche oreil quadro clinico generale peggiorarapidamente, compare dispneaingravescente ed il bambino vienetrasferito in Terapia Intensiva dove,nonostante i più appropriatitrattamenti, si sviluppaun’insufficienza multiorgano che loconduce a morte nel giro di pochigiorni.Il bambino non era stato vaccinatoper la varicella in quanto in passatoaveva avuto una neutropenia che,col tempo, si era risolta. Si tratta diun deficit dei granulociti neutrofili,che sono un’arma essenziale nelladifesa contro le infezioni batteriche.Tale difetto quindi non solo non erauna controindicazione, ma eraun’indicazione al vaccino anti-varicella, infezione che di per sé puòpredisporre a complicanzebatteriche. Il vaccino avrebbe quindisalvato Mario. •

Il caso clinico: non solo poteva, ma anzi doveva essere vaccinato.

BOX 1.

Tabella II. False controindicazionialla vaccinazione.

• Malattia acuta lieve delle vie aereesuperiori con temperatura <38,5°C

• Tosse

• Diarrea acuta (escluso il vaccinoanti-poliomielitico attenuato per os)

• Convalescenza

• Terapia antibiotica

• Infezioni cutanee localizzate,dermatosi

• Reazione locale o temperatura<40°C ad una dose precedente di vaccino anti difterite-tetano-pertosse

• Recente esposizione a malattiainfettiva

• Convulsioni in corso di febbre

• Allattamento al seno

• Malattie allergiche (esclusa l’anafilassi)

• Storia familiare di morteimprovvisa del lattante

• Storia familiare di reazioni avversea vaccini

• Malnutrizione

• Figlio di madre con infezione da virus C dell’epatite

• Nascita prematura

• Intervento operatorio ed anestesia

Tabella III. Quando inviare unpaziente all’ambiente protetto per eseguire un vaccino?

• Storia di anafilassi da un qualunque allergene

• Reazione avversa grave ad un precedente vaccino

• Patologia concomitante per cui è necessaria una consulenzaimmunologica: immunodeficienze,encefalopatia progressiva, malattie metaboliche, storia di manifestazioni particolari inseguito a precedente vaccinazione(ipotonia-iporesponsività,piastrinopenia, sindrome diGuillain Barré)

Tabella I. Vere controindicazioni alla vaccinazione.

Temporanee

• Malattia acuta febbrile in atto con temperatura cutanea >38,5°C

• Gravidanza (alcune vaccinazioni)

• Immunodeficienze secondarie(alcune immunodeficienze)

Permanenti

• Immunodeficienze primitive(alcune immunodeficienze)


È auspicabile che la gravida effettui ilrichiamo del vaccino anti-pertosse perproteggere, grazie ai suoi anticorpi, ilneonato nei primi mesi di vita fintantoche non viene effettuato il vaccino. È infatti questo il periodo di maggiorrischio di morte per il bambino e di formegravi di infezione, che negli ultimi anniappaiono in grande aumento (box 2).

Tutti i prematuri, di qualunque etàgestazionale, devono essere vaccinatisecondo il normale calendario,considerando l’età cronologica e nonl’età corretta. Le cellule del sistemaimmunitario deputate alla risposta alvaccino sono infatti già funzionanti dallaventesima settimana di gestazione. Questi bambini, proprio in quantoprematuri, sono maggiormente a rischiodi complicanze da malattie infettive.Unica eccezione è il vaccino anti-virus Bdell’epatite che, essendo menoimmunogeno nei nati di peso <1500 g,deve essere somministrato solo dopo ilraggiungimento di questo peso.

FARMACI IMMUNOSOPPRESSORI

E STEROIDI

I vaccini inattivati sono inefficaci, e ivaccini vivi potrebbero essere pericolosinei bambini in trattamento conimmunosoppressori. Dal termine dellaterapia, quindi, può essere necessarioattendere un intervallo di tempo prima dieseguire una vaccinazione.

COME FARLO MEYER

all’esecuzione di un vaccino. L’anestesianon deprime la risposta al vaccino ed ilvaccino non aumenta le complicanzedell’anestesia e non interferisce con ildecorso post-operatorio.

Quando possibile le due procedurepossono essere distanziate al solo scopodi evitare che eventuali reazioni febbrilidovute al vaccino siano interpretate comecomplicanza dell’intervento o viceversa.Bisogna però ricordare che per tutti ivaccini la febbre compare e scomparenelle prime 48 ore salvo per i vaccini viviin cui il rischio di febbre è presente dopo7-12 giorni. Al di fuori di questi tempinon vi è ragione di rimandare interventoed anestesia.

Le vaccinazioni anti-tetanica e (in caso di splenectomia chirurgica) anti-pneumococcica devono comunque essereeffettuate dopo trauma.

UN TIMORE INFONDATO:

AUTOIMMUNITÀ

E MALATTIE AUTOIMMUNI

Riguardo lo sviluppo di autoimmunitàe di malattie autoimmuni dopo unvaccino, i casi finora riportati sonoanedottici o derivano da piccoli studi noncontrollati. Studi ben condotti escludonoogni nesso. Sono invece le infezioni causadi sviluppo di autoimmunità econseguenti malattie autoimmuni. Lemalattie autoimmuni si sviluppano menoin bambini vaccinati come testimonia il

Non è mai controindicata alcunavaccinazione se il paziente assumecorticosteroide per via inalatoria,transcutanea, transmucosale ointrarticolare, indipendentemente dalladurata di tale terapia. Nel caso di terapiasistemica con prednisone o equivalente abassa dose (<2 mg/kg/die o <20 mg/die oa giorni alterni) per brevi periodi non vi èalcuna controindicazione ad eseguirequalunque vaccino. Se la terapiasistemica in atto è a dosi fisiologiche dimantenimento o basse-moderate tutti igiorni o a giorni alterni per periodiprolungati, si possono eseguire tutte levaccinazioni.

Se la dose è alta (≥2 mg/kg/die o >20 mg/die), deve essere fatta unadistinzione in base alla durata. Nel caso diterapia giornaliera o a giorni alterni per<15 giorni, può essere effettuata subitola vaccinazione dopo la fine deltrattamento, con un vaccinoucciso/inattivato. È preferibile aspettarealmeno 15 giorni prima di eseguire unvaccino vivo. Se il trattamento dura da>15 giorni, è necessario attenderealmeno 1 mese dalla sospensione totaledel farmaco.

ANESTESIA ED INTERVENTI

OPERATORI

La recente esecuzione di un’anestesiagenerale per intervento chirurgico nonrappresenta una controindicazione

Negli ultimi anni si rileva unprogressivo aumento dei casidi pertosse. Sia il vaccino che la malattiaoffrono una protezione didurata limitata nel tempo. Dopo l’introduzione dellavaccinazione di massa, i booster naturali sonosempre più limitati. La noneffettuazione di richiamiall’auspicabile cadenza

decennale comporta lacomparsa di casi in giovaniadulti, in forma lieve macapace di essere trasmessa alattanti (non vaccinati ovaccinati solo parzialmente),soggetti ad alto rischio diforme gravi anche fatali. Sono possibili diverse strategie:

la strategia cocoon (o “delbozzolo”) che consiste nelvaccinare tutti i soggetti acontatto con un lattantesuscettibile cherappresentano una possibilefonte di contagio (genitori,nonni, conviventi, care givers), la vaccinazionedella donna

in gravidanza, per far sì che glianticorpi maternipassati attraverso la placentaproteggano il neonato, la vaccinazionedegli adolescentie poi ogni diecianni condTap. •

BOX 2.

Allarme pertosse.


modello del diabete di tipo I la cuiincidenza si è ridotta là dove si pratica lavaccinazione di massa per la parotite.

UN ALTRO TIMORE

INFONDATO: VACCINI

IN CONTEMPORANEA

O IN COMBINAZIONE E

SOVRACCARICO ANTIGENICO

La somministrazione simultanea dipiù vaccini, in associazione o incombinazione non incrementa il rischiodi effetti collaterali gravi. Il sistemaimmunitario incontra ogni giorno tantiantigeni contemporaneamente ed èperfettamente in grado di reagiremontando una risposta efficace ai pochiantigeni vaccinali nello stesso momento.I 15 vaccini somministrati contengono130 proteine o polisaccaridi per un pesocomplessivo di 163 μg. Un esempio: unbatterio di Bordetella pertussis ha oltre2000 antigeni diversi mentre il vaccinoper la pertosse ne ha solo tre...

UN TERZO TIMORE

INFONDATO: PRESERVANTI

ED ADIUVANTI

Talora si teme per la presenza neipreparati vaccinali di mercurio osqualene. Il primo vi si può trovare intracce e solo nell’innocua forma dietilmercurio. Ben maggiore è la quantitàdel più tossico metilmercurio che viene

BIBLIOGRAFIA ESSENZIALE• Ball LK, Ball R, Pratt RD. An assessment of

thimerosal use in childhood vaccines.Pediatrics 2001; 107: 1147-54.

• Bohlke K, Davis RL, Marcy SM, et al. Risk ofanaphylaxis after vaccination of children andadolescents. Pediatrics 2003; 112: 815-20.

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• Guida alle controindicazioni alle vaccinazioni4° edizione Dicembre 2008. Network italianodei servizi di vaccinazione (Niv).

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• Poland GA, Jacobson RM. The clinician’s guideto the anti-vaccinationists’ galaxy. HumImmunol 2012; 73: 859-66.

• Siebert JN, Posfay-Barbe KM, Habre W, et al.Influence of anesthesia on immune responses andits effect on vaccination in children: review ofevidence. Paediatr Anaesth 2007; 17: 410-20.

assunto con gli alimenti. La maggiorparte dei vaccini non contiene affattomercurio.

Lo squalene è un adiuvante in gradodi potenziare la risposta al vaccino. È stato considerato il responsabile dellasindrome del Golfo, insorta tra i veteraniamericani, dovuta alla formazione dianticorpi anti-squalene. In realtà iveterani avevano una proporzione disoggetti positivi agli anticorpi anti-squalene uguale alla popolazione dicontrollo ed i vaccini somministrati noncontenevano squalene. Lo squaleneviene prodotto autonomamentedall’organismo umano, si trova in moltialimenti di largo consumo (grano, riso,olive) ed in prodotti cosmetici. I vacciniche contengono squalene si sonodimostrati sicuri ed efficaci incluso ilvaccino anti-influenzale somministratoin 45.000.000 di dosi ad unapopolazione fragile quale quella deglianziani.

CONCLUSIONE

Tutti gli anni i vaccini salvano nelmondo la vita ad almeno 5.000.000 dibambini e preservano la qualità di vita ela progettualità di vita ad almeno altri25.000.000 di bambini con rischivicinissimi a zero. È difficile esserecontrari ad un intervento medico di cosìampia ricaduta. •

Alla fine del XX secolo e del secondo millenniofu posta a più accreditatiscienziati di area medicala domanda: quale èstata secondo voi la più importantescoperta medica del secondo millennio? Fu risposto: i vaccini.New York Times. Best Medical Insights, 9 luglio 1999.


GOVERNARE LA SALUTE

Chi si avvale dei servizi sanitari, nella maggior parte deicasi, non ne sostiene direttamente il costo:generalmente, sono i finanziatori del sistema (lo Stato,

le mutue, le assicurazioni) a sostenere il costo delle prestazionisanitarie e non il singolo utente.

Pertanto, nei sistemi sanitari è tipicamente assente ilcontrollo della domanda che negli altri ambiti economici èassicurato dal prezzo dei beni e dei servizi.

Quanto più è cresciuto nei sistemi sanitari contemporanei losquilibrio fra domanda di prestazioni e risorse disponibili,

tanto più si è affermata la centralità dell’appropriatezza. L’appropriatezza, quindi, è l’insieme degli strumenti valutativi

che consentono di identificare le prestazioni realmentenecessarie per il paziente, ovvero quelle il cui costo è giustificato,in quanto apportano un reale beneficio alla salute del paziente.

Le dimensioni che influenzano la composizione e l’intensitàdel consumo delle risorse sanitarie sono l’organizzazione deiservizi e le decisioni dei clinici: per questo, si distinguel’appropriatezza organizzativa dall’appropriatezza clinica:• per appropriatezza organizzativa si intende l’individuazione

del livello assistenziale che garantisce il miglior rapporto frasicurezza ed economicità delle cure (es. erogare le prestazioniin ricovero diurno, anziché in ricovero ordinario, secompatibile con la sicurezza del paziente);

Tommaso Langiano

Direttore generale, AOU Meyer, Firenze


• per appropriatezza clinica si intende adottaresoltanto le azioni che, alla luce delle provescientifiche disponibili, sono realmente necessarieper le condizioni cliniche del paziente.

Tradizionalmente, il tema dell’appropriatezza èstato considerato di interesse esclusivo degli organiregolatori e delle direzioni aziendali. Tuttavia, almeno alivello internazionale, la consapevolezza chel’appropriatezza costituisce un requisito fondamentaleper la qualità delle prestazioni e la sostenibilità deisistemi sanitari è sempre più chiara ed evidente nei piùautorevoli contesti professionali.

Forse il primo sistematico esempio di attenzione da

parte delle comunità professionali al temadell’appropriatezza clinica è rappresentatodall’iniziativa “Less Is More” di Jama Internal Medicine(già Archives of Internal Medicine): una raccoltasistematica di articoli pubblicati in quella rivista(attualmente ne sono riportati 74) i quali documentanocome l’uso non appropriato (“overuse”) di prestazionimediche può determinare rischi e danni per i pazienti,invece che benefici per la salute1.

Analoga nel significato, ma ancora più rilevanteper le possibili implicazioni pratiche è la campagna“Choosing Wisely”, che è stata promossa da ABIM(American Board of Internal Medicine) Foundation, conil coinvolgimento delle principali Società Scientificheamericane. In particolare, alle Società Scientifiche èstato chiesto di indicare le cinque prestazioni amaggior rischio di inappropriatezza fra quelle piùfrequentemente prescritte nell’ambito della specificadisciplina. Altrettanto rilevante è la condivisione diquesta iniziativa con le principali associazioni deiconsumatori, in modo da creare un’alleanza virtuosafra medici ed utenti e responsabilizzare gli uni e gli altrinell’uso corretto e saggio delle risorse2.

Anche American Academy of Pediatrics ha aderito aquesta iniziativa: la tabella I riporta le cinqueprestazioni che i pediatri dovrebbero evitare diutilizzare.

Ancora più recentemente il British Medical Journalha deciso di dare avvio ad una campagna per ilmiglioramento dell’appropriatezza clinica: “Too MuchMedicine”3. Le prove dell’eccessivo ricorso alleprestazioni mediche sono sempre più evidenti e sonosempre più documentati i rischi ed i costi degliinterventi non necessari4.

In merito all’appropriatezza organizzativa, ilrequisito fondamentale per conseguire sistematici esignificativi miglioramenti nell’appropriatezza deiricoveri è rappresentato dall’effettiva realizzazione dellacontinuità assistenziale fra ospedale e territorio e,quindi, dall’ulteriore miglioramento dellacollaborazione e della comunicazione fra pediatria difamiglia e pediatria ospedaliera.

La Rete Pediatrica regionale toscana ha adottato aquesto fine alcune iniziative:a. sono stati adottati con delibera della Giunta

regionale gli indirizzi operativi per migliorare lacomunicazione fra pediatria di famiglia e pediatriaospedaliera: l’obiettivo è il passaggio da unacomunicazione tra professionisti soltanto episodica e dipendente dalle caratteristiche del singolo

Confronto fra medico e infermiera nel Reparto di Terapia Intensiva Neonatale, AOU Meyer

GOVERNARE LA SALUTE

professionista, ad un modello di comunicazione sistematica ebidirezionale. Per porre il bambino al centro dell’offertasanitaria è necessario realizzare l’integrazione fra ospedale epediatri di famiglia attraverso la definizione di percorsiassistenziali che vedano coinvolte le diverse figure professionalie che tengano conto dei bisogni della comunità. Gli strumentioperativi a questo fine individuati sono i protocolli dicomunicazione telefonica ed elettronica, le riunioni periodiche,l’accesso diretto per i pediatri di famiglia alla diagnostica diurgenza5.

b. L’individuazione condivisa e la formalizzazione dei percorsi perla deospedalizzazione specifici per patologie, che in particolareesplicitano i criteri che rendono appropriato in quantonecessario il ricovero ospedaliero, nonché il percorso delricovero e i criteri per la dimissione appropriata in quantotempestiva.

Tabella I. Le cinque prestazioni di interesse pediatricoconsiderate ad elevato rischio di inappropriatezza clinica.

1. Antibiotics should not be used for apparent viral respiratoryillnesses (sinusitis, pharyngitis, brochitis).

2. Cough and cold medicines should not be prescribed or recommended for respiratory illnesses in children under four years of age.

3. Computed tomography (CT) scans are not necessary in the immediate evaluation of minor head injuries; clinical observation/Pediatric Emergency Care AppliedResearch Network (PECARN) criteria should be used to determine whether imaging is indicated.

4. Neuroimaging (CT, MRI) is not necessary in a child with simple febrile seizure.

5. Computed tomography (CT) scans are not necessary in the routine evaluation of abdominal pain.

Pur nella consapevolezza che il costantemiglioramento dell’appropriatezza costituisce unadimensione fondamentale della qualità delle cure edanche la condizione della sostenibilità economica deiservizi sanitari, occorre evitare il rischio di applicare inmaniera acritica all’attività pediatrica gli strumenti divalutazione e controllo dell’appropriatezzaorganizzativa sviluppati per il controllo delle cure nonpediatriche. Questo meccanicismo acritico, chepurtroppo è attualmente adottato in tutti i sistemiregionali di controllo dell’appropriatezza organizzativa,comporta effetti distorsivi che, invece, è necessarioevitare.

A questo proposito, la prima e più rilevante criticitàè costituita dalla stessa classificazione della casisticaospedaliera adottata nel nostro Paese: come è bennoto la classificazione DRG non è in grado dirappresentare con specificità e completezza la casisticapediatrica. Ad ulteriore sottolineatura di questa benconosciuta verità, si riporta la traduzione di una benchiara affermazione contenuta nella Gazzetta Ufficiale(Federal Register) americana: “come abbiamofrequentemente dichiarato, il nostro obiettivo primarionell’aggiornamento dei DRG è finalizzato allapopolazione assistita da Medicare. Non disponiamo deidati, né dell’esperienza per aggiornare i DRG in areecliniche che non sono significative nella popolazioneMedicare6. Continuiamo ad incoraggiare gli utilizzatoridei DRG ad apportare rilevanti modifiche nell’eventualeutilizzo per popolazioni diverse da quelle assistite daMedicare. Non disponiamo dell’esperienza, né dei datiper aggiornare i DRG relativamente ai neonati, aipazienti pediatrici e all’area materna”7.

Quindi, i gestori della classificazione DRG sconsigliano diutilizzare questa classificazione per i pazienti pediatrici eneonatali se non si apportano “rilevanti modifiche”:purtroppo, è questa attualmente la situazione italiana. Come èovvio, la gran parte degli indicatori utilizzati dalle regioni per ilcontrollo dell’appropriatezza organizzativa è fondata sullaclassificazione DRG. Il loro utilizzo nell’ambito pediatrico, perle ragioni su esposte, deve essere valutato con attenzione,cautela e consapevolezza.

Nella tabella II sono riportate, a mero titolo esemplificativoe senza alcuna pretesa di esaustività, alcune criticità correlateall’utilizzo in ambito pediatrico dei controlli di appropriatezzaorganizzativa attualmente adottati dalla Regione Toscana.Peraltro, perché i controlli di appropriatezza adottati dallediverse regioni fanno in gran parte riferimento alla lista dei

Il coinvolgimento degli operatori sanitari ha consentito il miglioramento nei livelli di appropriatezza organizzativadell’AOU Meyer: nella foto un breafing a Oncoematologia.


DRG ad elevato rischio di inappropriatezza definita in sede inter-regionale, le criticità riportate in tabella II sono in gran partecomuni ai diversi sistemi regionali di controllo.

Basti ricordare che i DRG pediatrici, ovvero quelli identificatidal limite di età inferiore ai 18 anni, a differenza dei DRG checlassificano i casi adulti, non sono differenziati in funzione delleeventuali complicanze o comorbilità e quindi, nello stesso DRGpediatrico, sono classificati sia i casi di maggiore gravità (concomplicanze o comorbilità), sia i casi di minore gravità: èevidente l’effetto distorsivo che questa situazione classificatoriacomporta nel valutare l’appropriatezza organizzativa.

Ad esempio, un paziente adulto ricoverato per enterocoliteinfettiva, in presenza di segni di disidratazione è assegnato alpiù complesso DRG 182, in assenza di tali segni è assegnato alDRG 183. Se un bambino è ricoverato per enterocolite infettiva,siano o meno presenti i segni di disidratazione, è comunqueassegnato al DRG 184.

Il DRG 184 è classificato fra quelli ad elevato rischio diinappropriatezza: esso, tuttavia, classifica alcune procedureendoscopiche che, in età pediatrica, richiedono il ricorso allasedazione e, quindi, non sono facilmente trasferibili in ricoverodiurno.

Per i ricoveri di tonsillectomia si è determinata una situazionequasi paradossale: il DRG 60 è ricompreso nell’elenco dei DRGad elevato rischio di inappropriatezza, mentre le linee guidarelative agli interventi di tonsillectomia a cura del “Programmanazionale linee guida” non raccomandano il ricovero diurno.

Sono convinto che in questi anni il sistema italiano delle curepediatriche ha conseguito dei concreti miglioramenti nei livelli diappropriatezza organizzativa. Ad esempio, nella tabella III èriportato il trend migliorativo realizzato nell’ultimo trienniodall’AOU Meyer per un insieme di indicatori di performance chesono tutti direttamente o indirettamente correlatiall’appropriatezza organizzativa.

Sono altrettanto convinto che il mondo pediatrico italianodebba assumere come prioritario e centrale l’obiettivo dimigliorare sistematicamente ed in tutte le sue articolazioni

Tabella III. Azienda Ospedaliero Universitaria Meyer: indicatori diperformance 2010-2012.

Anno 2010 Anno 2012 Δ%

Ricoveri ordinari 9060 9036 -0,3

Peso medio* 1,42 1,44 1,3

Degenza media 5,7 5,6 -0,4

Attrazione extraregionale (r.o.) 22,2 23,9 7,5

Casi chirurgici totali (ord. e diurni) 5775 6255 8,3

Casi day surgery 1760 2284 -29,8

Casi day hospital 18.678 20.386 9,2

Dh terapeutici/totale dh medici 26,6 38,5 44,6

* pesi relativi Regione Toscana

organizzative i livelli di appropriatezza organizzativa e clinicadelle cure: come ho già affermato, la centralità di questa sfidaemerge dalla duplice consapevolezza che l’appropriatezza èuna dimensione non marginale della qualità delle cure ed èanche una condizione essenziale di sostenibilità economica deisistemi sanitari.

Un’iniziativa congiunta delle Società scientifiche pediatricheispirata al modello “choosing wisely” e, quindi, finalizzata adidentificare le prestazioni più frequentemente inutili nell’ambitopediatrico avrebbe un elevato valore educativo e consentirebbel’attivazione di iniziative di responsabilizzazione dei prescrittori edi valutazione dei miglioramenti conseguiti.

In merito all’appropriatezza organizzativa, è necessariopredisporre una proposta organica che identifichi gli ambiti dipossibile miglioramento (standardizzazione dei criteri di triage;criteri per il trasferimento sicuro in ambulatorio e day-service;revisione critica del PRUO pediatrico; ecc.) e, al contempo,riaffermi in concreto la specificità delle cure pediatriche anchenella valutazione e nel controllo dell’appropriatezza, ondeevitare le criticità riassunte nella tabella II.

Riconsiderare alla luce della specificità pediatrica i criteri e glistrumenti per il monitoraggio dell’appropriatezza organizzativadefiniti nell’ambito della Conferenza Stato-Regioni potrebbeessere un utile avvio del percorso.

L’Associazione Ospedali Pediatrici Italiani (AOPI) per la suamissione e per le competenze di cui dispone potrebbe rendersiprotagonista attivo. •

BIBLIOGRAFIA E NOTE1. http://archinte.jamanetwork.com/colletion. Aspx? category id=6017]

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much medicine. BMJ 2013; 346: f1271. doi: 10.1136/bmj.f1271.5. Delibera della Giunta Regionale Toscana 1227 – 28.12.2012.6. Medicare è il programma federale che assiste la popolazione anziana.7. Federal Register, 2007, April 13.

Tabella II. Attività pediatrica e controlli di appropriatezza: alcune criticità.

1. Assenza di differenziazione per i livelli di severità (es: DRG 163; 184; 252; 282; 327; 333)

2. Procedure che richiedono sedazione in età pediatrica (es: DRG 184)

3. Mancata esclusione dei casi urgenti (es: DRG 295; 396)

4. Appropriatezza del ricovero ordinario per tonsillectomia

5. Presunta inappropriatezza del ricovero per chemioterapia in tumori solidi (es: DRG 410)


NOTIZIE DALLA RICERCA

Progetto TBC: encomio del Ministero della SaluteIl progetto giovani ricercatori sui nuovitest per la diagnosi della TBC,coordinato dalla Dott.ssa ElenaChiappini, ha ricevuto l’encomio del Ministero della Salute ed è statoconsiderato uno dei progetti dieccellenza della Regione Toscana. Il titolo è “Impiego di nuovi testimmunologici per la diagnosi ditubercolosi in età pediatrica” ed hapermesso di elaborare e partecipare alla produzione di un nuovo testimmunologico per la diagnosidifferenziale fra tubercolosi attiva elatente nel bambino, che è statobrevettato. Fino ad ora sono statiprodotti 10 lavori scientifici su rivisteinternazionali ad elevato impact factor

oltre a numerose relazioni a convegni econgressi ed i risultati hanno permessodi ottimizzare la gestione pratica delbambino con sospetta infezionetubercolare. Il progetto è statorealizzato grazie alla collaborazione delDAIPI (Prof. de Martino), dell’Unità diMalattie Infettive (Prof. Galli) e delLaboratorio di Immunologia (Prof. Azzari) dell’AOU Meyer, insiemeal Laboratorio di Immunologia dell’AOUCareggi (Dott. D’Elios) e alDipartimento di Statistica dell’Universitàdi Firenze (Prof. Biggeri). Fra ipartecipanti al progetto sono inclusi:Francesca Bonsignori, Gabriele Accetta,Giuseppina Veneruso, Paola Gervaso,Leila Bianchi, Valentina Cortimiglia,Biagio Olivito, Giusi Mangone,Elisabetta Venturini e Sara Sollai. •

Quando la ricerca è accessibile a tutti: si terrà mercoledì 3 lugliola Giornata della Ricerca 2013dell’AOU MeyerLa qualità della ricerca scientificavalutata da autorevoli ricercatori dirilievo mondiale provenienti dai piùprestigiosi centri pediatrici, riuniti in unComitato Scientifico Internazionale. È la scelta che l’Azienda OspedalieroUniversitaria Meyer percorre datempo, con risultati significativi.Proprio per evidenziare questa scelta, il Meyer dedica la “Giornata dellaRicerca” alle famiglie, rendendo igrandi concetti della ricerca scientificaaccessibili e comprensibili a tutti. Così mercoledì 3 luglio a partire dalleore 9:30 nell’Aula Magna del Meyer siterrà la seconda edizione dell’OpenConference rivolta e a tutti i cittadini.Interverranno Luigi Marroni, Assessoreal Diritto alla salute di RegioneToscana, Alberto Tesi, Rettoredell’Università degli Studi di Firenze,Stefania Saccaridi, Vicesindaco eAssessore al Welfare, Cooperazioneinternazionale, Sport e Casa delComune di Firenze, Antonio Panti,Presidente dell’Ordine dei medici dellaprovincia di Firenze, GianfrancoGensini, Preside della Facoltà diMedicina e Chirurgia dell’Ateneofiorentino e Tommaso Langiano,Direttore generale dell’AOU Meyer.L’importante appuntamento con laricerca scientifica alla portata di tutti, si aprirà con l’introduzione del Prof. Lorenzo Moretta, Presidente delComitato Scientifico Internazionaledell’AOU Meyer. Proseguirà MassimoCasciello, Direttore generale dellaricerca sanitaria e biomedica e dellavigilanza degli enti del Ministero dellaSalute che terrà l’intervento più attesosul tema “la ricerca sanitaria in Italia”.Successivamente si terrà lapremiazione dei vincitori del Premio“Anna Meyer” bandito dallaFondazione Meyer. La giornata siconcluderà alle ore 12:30 nell’HallSerra per il concerto finale. •

Ricerca e Clinica: i seminari fanno centroÈ uno spazio di incontromultidisciplinare a cui glispecialisti e gli operatori delMeyer, da due anni, sonochiamati per il confronto sulleidee e le prospettive di ricerca,nonché sulla presentazione dicasi clinici complessi. Parliamodei Seminari di Ricerca e Clinicache l’AOU Meyer organizzauna volta al mese conl’obiettivo di fornire nuoveconoscenze, sviluppare

competenze e portare unvalore aggiunto alla qualitàdelle prestazioni offertedall’ospedale ai propri utenti. I Seminari, oltre a facilitarel’integrazione tra ricerca eclinica, favorisconol’ottimizzazione delle risorse intermini di competenze etecnologie, come importantemomento di conoscenza delleopportunità offerte dallesingole aree clinico-assistenzialie di comunicazione traprofessionisti. •


Collaborazioni di eccellenza tra il Meyer e gli Ospedalipediatrici di Philadelphia e BostonIl Meyer prosegue le collaborazioni coni due più autorevoli Centri pediatrici delmondo, nel segno dell’eccellenza. Con la finalità di formalizzare lerelazioni e dare organicità alle attivitàdi collaborazioni in atto e da realizzare,circa due anni fa sono stati stipulatidue accordi quadro di collaborazioneche regolano le progettualità comunitra l’Azienda Ospedaliero UniversitariaMeyer Firenze e, rispettivamente,l’Ospedale Pediatrico di Philadelphia

(CHOP) e l’Ospedale Pediatrico diBoston (CHB). Gli accordi prevedonouna collaborazione pluriennale nelcampo clinico, educazionale e dellaricerca scientifica. Le attività specifichesono concordate periodicamente tra gliOspedali, sulla base delle prioritàcomuni e le aree di interesse condivise.Per il 2013 con il CHOP le areeindividuate sono Neurochirurgia,Neurologia e Chirurgia mini-invasiva,mentre con il CHB, tra l'altro, continual'investimento sulla SimulazionePediatrica, attività che ha visto il Meyerposizionarsi come leader nazionale. •

Il Meyer investe nei giovani ricercatoriIl Meyer è l’unica AziendaOspedaliero Universitaria adinvestire nei suoi giovaniricercatori con un programmaaziendale, giunto alla secondaedizione, che ha come obiettivo ilsostegno della ricerca scientificain un’ottica di integrazione traassistenza e ricerca. Mediante unprocesso di selezione basato sulmerito, il Meyer ha identificato i10 migliori progetti presentati dagiovani ricercatori ritenutimeritevoli di sostegno. La selezione ha previsto diversistep di valutazione ed è statacondotta dalla DirezioneAziendale, dal CoordinatoreScientifico, dai Direttori diDipartimento di appartenenza enella fase finale dal ComitatoScientifico Internazionaledell’AOU Meyer. Il programma,pressoché unico nel suo generein Italia, nella prima edizione(2010-2012) ha registrato lapartecipazione di 11 giovaniricercatori. Il programma èinteramente sostenuto dallaFondazione Meyer ONLUS. •


• Servizio di Psicologia Pediatrica per migliorarela qualità globale del processo di cura.Consapevole dell’importanza del supporto psicologicodel bambino e del ragazzo ricoverato in ospedale e dellasua famiglia, l’AOU Meyer ha organizzato un organicoServizio di Psicologia Pediatrica. Il Servizio programmatutti gli interventi di natura psicologica che si rendanonecessari nella terapia dei pazienti e nell’assistenza econsulenza per i genitori e i familiari. L’obiettivo primariodell’intervento psicologico è quello di migliorare laqualità globale del processo di cura e di assistenza,intervenendo principalmente sulla sfera emozionale esulle dinamiche relazionali che i pazienti, i familiari e glioperatori sviluppano di fronte alla malattia.Il Servizio è rivolto solo ai pazienti interni all’Ospedaledurante il periodo della loro degenza o – dopo ladimissione – in occasione di visite di controllo e follow-up periodici.Il Servizio è diretto da Maria Pia Viggiano, professoreordinario dell’Università di Firenze, docente di Psicologiae Neuropsicologia, con il compito di coordinare glipsicologi che operano nei vari reparti dell’Ospedale. I sette psicologi afferenti al Servizio svolgono la loroattività in relazione alle loro competenze professionali ealle problematiche specifiche che emergono inassociazione alle varie patologie trattate nell’Ospedale.L’attività del Servizio di Psicologia è essenzialmenteclinica, strutturata in fasi di diagnosi e terapia durante lequali si ricorre a strumenti e metodi differenziati(colloquio, test psicologici, disegno, ecc.) a seconda dellapatologia. Lo psicologo opera sempre in collaborazionecon il personale medico e paramedico, individuando icasi di pazienti per i quali occorre sviluppare unprogramma di sostegno psicologico e partecipando allacomunicazione della diagnosi ai familiari. Questa attivitàprevede l’assistenza psicologica sia per i piccoli pazientisia per gli stessi genitori, con particolare attenzione allesituazioni patologiche più gravi.Ciascuno psicologo pur operando all’interno di repartispecifici, interagisce strettamente con i propri colleghiattraverso incontri periodici per esaminarecollegialmente i casi con particolare criticità. Inoltre ilServizio prevede l’organizzazione di seminari e corsi diformazione e aggiornamento al fine di perfezionare lecompetenze degli psicologi e contribuire a migliorare lemodalità di interazione tra il personale medico eparamedico e il paziente. Nell’ambito delle iniziativerivolte a operatori (psicologi e medici) esterni, nel 2014sarà attivato, in collaborazione con l’Università diFirenze, un corso di perfezionamento in neuropsicologiae psicologia pediatrica. •

IL TAMBURINO

• Il Meyer garantisce il percorso didattico a tutti i pazienti con la “Scuola inOspedale”. L’AOU Meyer diFirenze fornisce un servizioscolastico interno per ogniordine e grado, che garantisce ilpercorso didattico ai bambini eai giovani ricoverati. La “Scuola in Ospedale” delMeyer è una realtà didattica diprimaria importanza, il cuifunzionamento è fruttodell’accordo tra il Ministerodell’Istruzione mediante l’UfficioScolastico Regionale dellaToscana, l’AOU Meyer, l’Asl 10di Firenze, il Liceo Linguistico eSocio-pedagogico G. Pascoli,l’Associazione Amici del MeyerGruppo Insegnanti Volontari, la Fondazione Meyer e gliinsegnanti di ruolo inviatidall’amministrazione scolasticache operano dentroall’ospedale.L’esperienza realizzata al Meyerha pochi precedenti in Italia espesso viene citata comeesempio di didattica e di dirittoallo studio in contestoospedaliero, come è avvenuto

di recente a Torino. Comeprevisto dalle direttive delMinistero dell’Istruzione e diquello della Salute, incollaborazione con le scuole diappartenenza e con i medicidell’ospedale, per ogni pazientesi realizzano programmi distudio differenti, dosando dauna parte le forze degli alunniricoverati, e dall’altrostimolando la ripresa allo studio,gli interessi e le passioni,fondamentali per il percorso dicura. Una scuola speciale, cheha permesso a tanti bambini eragazzi di affrontare gli studi esuperare l’esame di maturità.Come accedere. Il servizio puòessere attivato attraverso unasemplice richiesta scritta daigenitori, presentata agliinsegnanti presenti di fronte allaLudoteca al 2° piano dell’AOU Meyer, contattando lacoordinatrice Maria AntoniaPisa, oppure via web. La modulistica può esserescaricata sul sito del Liceostatale “Giovanni Pascoli” al link:http://nuke.liceopascoli.it •


• Nasce al Meyer il Centroregionale per la diagnosi e la curadella sindrome di Ondine ed è giànel network europeo CCHSConsortium con i maggiori ospedali pediatrici UE.L’AOU Meyer ha istituito il Centro perla Diagnosi e la Cura della Sindrome daIpoventilazione Centrale Congenita(Congenital Central HypoventilationSyndrome – CCHS), conosciuta anchecome Sindrome di Ondine, checolpisce 1 bambino ogni 200.000 nati.Questa è la prima struttura italianadedicata alla CCHS e fa parte di unnetwork europeo (CCHS Consortium)che comprende alcuni dei principaliospedali pediatrici europei. Il Consortium porta avanti unimportante lavoro di interscambioculturale che si è tradottonell’allestimento di un sito web, nellacreazione di un database europeo,nell’allestimento delle linee guidaeuropee per la CCHS e in importantiprogetti di ricerca. La sindrome di Ondine è caratterizzatadalla compromissione del sistemanervoso autonomo e in particolare deimeccanismi di controllo automatico delrespiro. I pazienti che ne sono affettimanifestano l’incapacità di respirareautonomamente durante il sonno, percui devono essere assistiti tramite

dispositivi di ventilazione. In circa il20% di casi la sindrome si presenta informa più grave in quanto i pazientipresentano ipoventilazione anchedurante la veglia (ipoventilazioneglobale). In questi casi si ricorre allaventilazione meccanica anche al difuori delle ore di sonno. Il supportorespiratorio può essere fornito tramiteventilatori meccanici (per viatracheostomica o tramite mascherafacciale) oppure tramite pacemakerdiaframmatici, impiantatichirurgicamente. Alla CCHS si possonoassociare anomalie complesse delsistema nervoso autonomo e/opatologie quali la malattia diHirschsprung e il neuroblastoma. I pazienti affetti da CCHS attualmentecensiti in Italia sono una settantina,sette di questi pazienti sono residentiin Toscana. Il centro per la CCHS faparte del Dipartimento Feto-Neonataledi cui è responsabile il Prof. GianpaoloDonzelli, ed è diretto dal Dott. RaffaelePiumelli coadiuvato dal Dott. NiccolòNassi. La struttura completa unpercorso ideale che partendodall’istituzione del Centro Regionale diRiferimento per lo Studio e laPrevenzione della SIDS, si è negli anniprogressivamenteampliato con lapresa in carico

delle problematiche relative alle variepatologie respiratorie nel sonno fino aculminare nel Centro per la CCHS,patologia che rappresenta la forma piùestrema di alterazione del controllorespiratorio nel sonno. Il Centro CCHSdell’AOU Meyer, grazie alla suaorganizzazione multidisciplinare, sipropone di diagnosticare questa rarasindrome e di programmare ecoordinare la gestione clinica ed ilfollow-up di questi pazienti. La grande complessità assistenzialerichiesta dalla CCHS rendeindispensabile il coinvolgimento dinumerose professionalità che possonoessere garantite solo in struttureospedaliere ad alta specialità. Il Centro si avvale infatti dellaconsulenza di due specialisti esterni perle problematiche relative al pacingdiaframmatico e alla ventilazione noninvasiva e della collaborazione dellaSOD di Pneumologia e FisiopatologiaRespiratoria dell’AOU Careggi per ipazienti adulti (ambulatorio ditransizione). Il gruppo multisciplinare ècomposto da molteplicistrutture delMeyer. •

• All’AOU Meyer il Premio Innovazione ICT in Sanitàedizione 2013 con il progetto di Business intelligence

e reporting aziendale. L’AOU Meyer haricevuto il “Premio Innovazione ICT in

Sanità”, edizione 2013, promossodall’Osservatorio ICT in Sanità dellaSchool of Management, Politecnicodi Milano, consegnato il 7 maggionell’Aula Carlo de Carli delPolitecnico milanese. Il Meyer ha

concorso all’autorevole Premio conun progetto di Business Intelligence e

reporting aziendale ed è risultato vincitore(fra oltre 50 candidature) nella categoria “Sistemi di reporting e di Business Intelligence”.

Il Premio è stato attribuito con le seguenti motivazioni: “Il Progetto dell’AOU Meyer è stato premiato per: l’approcciocomplessivo con cui il progetto è stato concepito, checonsente di utilizzare e analizzare i dati clinico-sanitari eamministrativi presenti in diversi applicativi aziendali per lagovernance aziendale, per il monitoraggio dei costi e ilmiglioramento dell’efficienza; l’istituzione di una task forceper il controllo degli approvvigionamenti che, grazie almonitoraggio mensile degli scostamenti dei consumi effettivirispetto ai dati a budget, ha consentito di identificare le sacchedi inefficienza e di ridurre il consumo di farmaci e delle giacenzein azienda e infine, l’aver generato una cultura aziendale taleda considerare il DataWarehouse l’unica fonte informativaaziendale dalla quale reperire i dati ufficiali e aggiornati a tutti ilivelli di utilizzo”. •


La maggior parte degli emangiomi nonnecessita di alcun trattamento ed è saggioattenersi ad una scelta conservativa in attesadella spontanea involuzione. In alcuni casi,però, a causa della localizzazione o delledimensioni, non è possibile aspettare laregressione spontanea ed è necessario untrattamento medico. Il trattamento classicodi questi angiomi è stato sinora a base dicorticosteroidi con una percentuale disuccesso attorno al 30-60% e con effetti cheappaiono dopo 2-3 settimane. Altri approccisono l’impiego di interferone α o divincristina. Tutti questi trattamenti sono perògravati da seri e frequenti eventi avversicostituiti per i corticosteroidi da irritabilità,crescita stentata, ipertensione,cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva; perl’interferone α da febbre, dolori muscolari,tossicità epatica ed ematologica,neurotossicità ed infine per la vincristina dadolori articolari, neuropatia periferica,tossicità ematologica, SIADH (sindrome dainappropriata secrezione di ormoneantidiuretico).

Nel giugno 2008 è comparsa su Lancetuna corrispondenza in cui si riferiva della

Luca Filippi1, Antonella Greco2, Simone Pancani3

1. SOD di Terapia Intensiva Neonatale,Dipartimento Fetoneonatale; 2. Attività diDermatologia Pediatrica, Clinica Pediatrica 1,Dipartimento di Pediatria Internistica; 3. Centro Ustioni e Chirurgia Plastica,Dipartimento di Chirurgia Pediatrica, AOU Meyer, Firenze.

casuale scoperta dell’efficacia di untrattamento con propranololo (iniziato per lacomparsa di una cardiomiopatia ipertroficaostruttiva a seguito di un trattamento concorticosteroidi) in un paziente affetto da unemangioma capillare del volto. Già dopo ungiorno di trattamento l’emangioma virò dicolore, da rosso intenso a violaceo e divennepiù molle. Anche un secondo paziente, conangioma che interessava gran parte dellafaccia, l’intero arto superiore destro, latrachea e la laringe, ed un coinvolgimentodell’orbita intra ed extra conale, risposepositivamente già dopo pochi giorni. Un trattamento analogo fu successivamenteeffettuato ad altri 9 pazienti tutti affetti daemangiomi capillari infantili. In tutti questipazienti l’effetto si manifestò già dopo 24ore con cambiamento del colore eappiattimento.

Sono successivamente comparsinumerosi report che hanno riportato in tuttii casi l’evidente e rapida efficacia delpropranololo in neonati e lattanti conangiomi al volto, alla laringe ed in trachea. Il farmaco si è così dimostrato capace diarrestare la fase proliferativa degliemangiomi infantili e favorirne un rapidoprocesso involutivo.

Tra gli effetti collaterali possibili sono statisegnalati broncoostruzione, ipoglicemia,bradicardia ed ipotensione solo raramente diintensità tale da indurre alla sospensione delfarmaco. Gli effetti collaterali regredisconorapidamente con la sospensione deltrattamento.

Il propranololo è un β-bloccante nonselettivo, ad azione stabilizzante di membrana,privo di attività simpatico mimetica intrinseca,antiaritmico di classe I che viene utilizzato inpediatria in pazienti affetti da ipertensione,aritmie e cardiopatia ipertrofica.

Ricerche più recenti hanno permesso didimostrare che uno dei meccanismi con iquali il propranololo riduce la crescita degliangiomi è il blocco dei recettori 2 presentisull’endotelio che inducono conl’intermediazione di HIF (hypoxia inducedfactor) 1-α, la produzione di vascularendothelial growth factor (VEGF) e quindi lacrescita di neovasi.

L’attività di Dermatologia dell’OspedalePediatrico Anna Meyer utilizza da alcuni anniquesto farmaco. I pazienti che dopo unavisita dermatologica sono candidati altrattamento con propranololo sistemicovengono preliminarmente inviati a visitapediatrica e cardiologica per escludere lapresenza di patologie che ne controindichinol’assunzione.

La somministrazione del farmaco per osviene iniziata in regime di ricovero pressol’Ospedale Meyer della durata di circa 3giorni, durante il quale viene effettuata lasorveglianza clinica relativa alle primesomministrazioni del farmaco.Successivamente vengono programmaticontrolli ambulatoriali cadenzati pressol’attività di Dermatologia per un periodomedio di sei mesi.

Alla fine del 2012, 15 bambini sono statida noi trattati o sono in corso di trattamento.In tutti i casi sono stati notati effettiimmediati sul colore e sulla crescita che sisono dimostrati particolarmente importantinei casi di compromissione o occlusionepalpebrale. La terapia è stata somministrataper una durata fra i 6 e gli 8 mesi.

I nostri risultati preliminari sono moltoincoraggianti. Sono di rilievo la rapidità diazione del farmaco, il significativo abbreviarsidel corso naturale dell’emangioma, l’efficaciaprotratta nel tempo, e l’assenza al momentodi effetti collaterali significativi. •

Gli emangiomi capillari rappresentano i più comuni tumori dei tessuti molli

dell’infanzia con un’incidenza dal 4 al 10% dei bambini sotto l’anno di età.

Possono presentarsi già alla nascita, e sono più colpiti i prematuri ed il sesso

femminile, in un rapporto di 3:1. Nei primi mesi di vita gli emangiomi capillari

presentano una crescita più o meno rapida che solitamente termina tra i 3

e i 6 mesi e solo eccezionalmente si prolunga fino a 24 mesi, cui subentra una

fase di stabilizzazione seguita da una fase di regressione che è completa per il

60% dei bambini sotto i 6 anni.

ALL’AVANGUARDIA

L’uso del propranololo nel trattamento degli emangiomi

Perth


DIARIO DI UNA EX SPECIALIZZANDA

Claudia Calogero

Dirigente Medico, SOD di Broncopneumologia,Dipartimento di Pediatria Internistica, AOU Meyer, Firenze

Pochi mesi fa, già medico del Meyer, mi è capitato il caso

la sua disponibilità ad accogliermi pressola sezione dell’istituto di ricerca da luidiretta perché potessi approfondire le mieconoscenze non solo nell’ambito dellaricerca clinica, ma soprattutto nel settoredella Medicina Respiratoria Pediatrica chemi interessava particolarmente. Confessodi averci pensato un po’ su; l’irripetibileopportunità di studio e lavoro mi attraevamoltissimo, ma ero anche intimoritadall’idea di esser catapultata in un modosconosciuto e molto lontano dal nostro.Ma poi, sostenuta dai miei docenti, dallaScuola di specializzazione in Pediatriadiretta dal Prof. de Martino e dalla miafamiglia ho deciso di tentarequest’avventura. L’esperienza dellaformazione all’estero mi ha arricchito non solo professionalmente, ma ancheumanamente, senza contare che lapossibilità di vivere e lavorare in uncontinente di origine anglosassone mi hapermesso di migliorare la mia conoscenzadella lingua inglese che ora parlopiuttosto fluentemente.

Durante il periodo trascorso a Perthsotto la supervisione del Prof. Peter Sly hopotuto acquisire capacità teoriche epratiche nella conduzione di uno studioclinico, cominciando dal reclutamento dipazienti, facendo visite, raccogliendo eanalizzando i dati. Meeting e workshopmi hanno consentito di presentarepubblicamente i dati inerenti gli studiclinici condotti migliorando la miacapacità di scrivere e valutarepubblicazioni scientifiche. Come esempioposso citare la collaborazione allaredazione di un editoriale sullabronchiolite pubblicato sul Journalof Pediatrics.

Nello stesso periodo lavorando comeClinical Respiratory Fellow presso ilDipartimento di Medicina Respiratoria ho

potuto apprenderenozioni teoriche e

pratiche sulla gestioneclinica pediatrica dipazienti con malattie

respiratorie e ho fatto esperienza nellaconduzione di test di funzionalitàrespiratoria con particolare riguardo aibambini in età prescolare e ai lattanti.

Il soggiorno a Perth e la frequentazionedel Prof. Peter Sly e degli altri membridello staff di ricerca e di clinica delTelethon Institute for Child HealthResearch e del Princess Margaret Hospitalhanno creato le basi per interessanticollaborazioni. Una volta rientrata in Italia,è stato più facile instaurare progetti chehanno portato a studi di ricerca e allapubblicazione di articoli scientifici.

Insomma, è difficile raccontare cosavuol dire vivere per un periodo abbastanzalungo in un mondo completamentediverso da quello in cui sei cresciuto, masoprattutto è difficile descrivere cosa vuoldire per un giovane medico avere lapossibilità di stare fianco a fianco con un“guru” scientifico e clinico dellaPneumologia Pediatrica internazionale.Quello che posso dire è che questaesperienza mi ha trasmesso una grandepassione per questo ramo della pediatria.Tale passione e questa mia formazione miconsentono adesso di essere uno deimedici che lavorano presso laBroncopneumologia, Dipartimento diPediatria Internistica dell’Ospedale Meyerdove tutti i giorni cerco di mettere inpratica ciò che ho imparato. Un particolare ringraziamento va quindi aimiei tutor di ora e di allora e alla Scuola diSpecializzazione in Pediatria che hannoavuto la lungimiranza di inviarmi comegiovane medico in formazionespecialistica all’estero. •

di un bambino con un asma difficile

che non rispondeva alla terapia.

Questo paziente era seguito da altri

servizi del nostro Ospedale perché

presentava anche sintomi a carico

di altri organi. Era fra l’altro stata fatta

la diagnosi di esofagite eosinofila.

Claudia Calogero

Grazie al mio training in Australia duranteil quale avevo assistito e condotto diversebroncoscopie mi venne in mente di fareseguire un lavaggio bronco-alveolare pervalutarne la citologia. Il risultato fu quellodi trovare una elevata presenza dieosinofili e questo ci permise incollaborazione con gli altri specialisticoinvolti di fare diagnosi di sindromeipereosinofila.

Come in questo caso, tutti i giorni difronte ad un bambino con tosse, fischio oaltri sintomi respiratori cerco di seguire lametodologia ed il ragionamento clinicoimparato mentre mi trovavo a Perth.

Durante parte del terzo e quarto annodella specializzazione in Pediatria, per untotale di circa un anno e mezzo, fra il2006 e il 2007, ho avuto infattil’opportunità nonché il privilegio dicompiere parte della mia formazioneall’estero. Nel marzo 2006 ho infattilasciato Firenze per recarmi presso ilTelethon Institute for Child HealthResearch ed il Princess Margaret Hospitala Perth nell’Australia Occidentale. Avevoconosciuto il Prof. Peter Sly mentre sitrovava in visita a Firenze per unacollaborazione che già era in atto con ilDott. Lombardi e il Prof. Novembre. Il professore australiano mi aveva offerto


MUSICA E MEDICINA di Lorenzo Geni tor i*

Il poeta romantico Friedrich Rückert(1788-1866) compone i“Kindertotenlieder” (Canti per i bambinimorti), copiosissima raccolta di poesieromantiche, tra il 1833 ed il 1834, dopoaver subito la morte di due dei suoi 10figli. Poesia romantica, appunto, dovel’attrazione per il vuoto, il mistero, lamorte, si colloca in un preciso genereletterario anche se in lui, ed in quel

contesto, molto “biografico”.Non sono poesie di dolore.

Non vi è l’assoluto, straziantesenso di perdita che ci sipotrebbe immaginare in uncontesto come questo dovel’autore, vittima, esprime i suoisentimenti inserendoli però nel“suo”contesto poetico.

Malher compone la musicaper questi Canti, dicevamo, nel1901 (i primi tre), quindi nel1904 (gli altri due). Si tratta delperiodo più fecondo della vitadell’autore, sia dal punto divista professionale (è Direttoredell’Opera di Vienna dal 1897,dopo una lunga gavetta invarie città europee), ma anchedal punto di vista personale(sposa la neanche ventitreenneAlma Schindler nel marzo

1902).Anche dal punto di vista

compositivo (il nostro è un “componist”estivo, cioè durante l’anno si dedicaesclusivamente alla Direzione eall’allestimento degli spettacoli e invecedurante la pausa di riposo estivacompone la “sua“ musica) sono annidavvero fecondi con la chiusura della“Quarta”, della “Quinta” e, nel 1904,della “Sesta”.

Maria (Putzi), prima figlia delcompositore e di Alma, nasce il 3novembre 1902, Anna (Gucki) il 15

L a morte di un bambino. Ecco untema che fa dibattere, che nontrova consensi, che non trova

spiegazioni. La morte di un adulto o di un

anziano è conosciuta, fa parte della vita.“Ha vissuto la sua vita e se ne è andatoin pace” cosi l’epilogo, di un familiare,di un ecclesiastico, di una personacomune.

Quando muore un bambino inveceno; non ci si dà pace, si dice: “non èpossibile, “non è giusto”, “perché, unbambino?”.

Queste le domande che si pone ilcompositore Gustav Malher (7 luglio1860-18 maggio 1911), riprendendo lepoesie di Rückert, nel 1901.

Sulla morte dei bambiniInvito all’ascolto dei “Kindertotenlieder” di Gustav Malher

* Coordinatore attività scientifica e Direttore UOC di Neurochirurgia, AOU Meyer, Firenze.

giugno del 1904.Quando Alma, prima lettrice delle

opere del marito, sente la raccolta deiKindertotenlieder ha un fremito. Cosa èpassato nella mente del marito? Come hapotuto trasfigurare le parole di Rückert inuna musica così dolce, eterea, soltantoalla fine vibrante? Nulla lascia presagire latragedia che colpirà i tre dopo pochi anni.Gustav ed Alma perderanno la loro primafiglia Maria nel 1907. Nello stesso tempoil medico che cercava di curare la figliadiagnostica a Gustav una malattiamortale che lo ucciderà 3 anni dopoall’età di 51 anni.

Quanto è dolorosa la morte di unbambino per chi rimane? È più dolorosoassistere alla morte di tuo figlio infante odella creatura che ha passato con te, peresempio, 5, 10 o 14 anni? E quanto èdolorosa la perdita del tuo compagno/adi vita, magari dopo 50 anni di assolutacondivisione? Vi è una scala possibile? Il nostro background culturale ci guidainconsciamente? Vi è una differenza tra ipopoli del Sud del mondo o del Nord?

Possiamo porre queste domande atante persone senza ottenere nulla dipreciso. Siamo di fronte ad un argomentointimo, difficile, profondo di cui soltantola nostra coscienza conosce la realeportata.

Probabilmente non vi è risposta aqueste domande.

Il dolore immenso può però esseretrasfigurato. L’illusione dapprima, larassegnazione poi, quindi la speranza delricongiungimento possonoaccompagnare il delirio della mentesconvolta dalla perdita del nostrobambino.

Anni dopo, nel “Canto della terra”(Das Lied von der Erde), Gustav Malher fadire ad un suo personaggio: “Drunken isdas lieben, is der tod” (oscura è la vita,come la morte). •

Mahler ritratto da Arnold Schönberg nel 1910.

COME RAGGIUNGERCI A FIRENZE

Automobile• Dall’Autostrada A1 uscire a Firenze Nord-Peretola

e seguire le indicazioni per l’Ospedale Meyer.• Eventualmente impostare sul navigatore:

Via Pieraccini 24, Firenze. ParcheggioUtilizzare il parcheggio di Firenze Parcheggi Pieraccini-Monnatessa, con entrata su Viale Pieraccini 24, a destra rispetto all’ingresso principaledell’Ospedale Meyer (tariffa giornaliera di € 3).Treno / Bus• Dalla Stazione Ferroviaria Santa Maria Novella

prendere il bus numero 14 C (tempo di percorrenza 20 minuti circa). • Dalla Stazione Ferroviaria di Rifredi prendere il bus della linea R

(tempo di percorrenza 10 minuti circa). • Da Piazza Dalmazia in Firenze c’è la linea R ed il bus numero 43. • Dalla Stazione Ferroviaria Santa Maria Novella ci sono numerose

corse di treni che raggiungono direttamente la stazione di Rifredi dove prendere la linea R.

Taxi• I taxi della rete urbana fiorentina sono prenotabili

al numero telefonico 055 4242 - 055 4390. • Il ritorno può essere prenotato presso i punti informazioni

nell’ospedale.

Aereo• L’aeroporto di Firenze Amerigo Vespucci, situato nella zona

di Peretola, dista circa 5 km dal centro ed è ben collegato con taxi, navette ed autobus.– Taxi dall’aeroporto verso il centro di Firenze: circa 15-20 €.– Shuttle Bus dall’aeroporto alla Stazione Ferroviaria

di Santa Maria Novella: 3,00-4,00 € a persona.• Per raggiungere l’AOU Meyer è consigliato il taxi

(circa 8 minuti).• Voli diretti da Cagliari, Catania, Roma Fiumicino.

• L’aeroporto di Pisa Galileo Galilei, con il terminal ferroviario vicino all’aerostazione (meno di 40 metri collegati da un passaggio pedonale coperto).

• Linee ferroviarie dirette collegano tutti i giorni l’aeroporto diPisa con la stazione di Pisa Centrale e con la città di Firenze.Per raggiungere l’AOU Meyer si consiglia di scendere allaStazione di Firenze Rifredi, e da qui, prendere il bus R.

• Voli diretti da Alghero, Bari, Brindisi, Cagliari, Catania, Lamezia Terme, Palermo, Roma Fiumicino, Trapani.

• Azienda Ospedaliero Universitaria Meyer Viale Pieraccini 24 50139 Firenze

• Fondazione dell’Ospedale Pediatrico Meyer ONLUSViale Pieraccini 24 50139 Firenze(Prima palazzina davanti al parcheggio)

COME CONTATTARCITELEFONICAMENTEE VIA MAIL

CentralinoTel. 055 566 21 / Fax 055 566 2400

Direzione AziendaleTel. 055 566 [email protected]

Centro AmbulatorialeTel. 055 566 2303 / Fax 055 566 2916Tel. 055 566 2944 / Fax 055 566 2379

CUP (Centro Unico Prenotazione Meyer)Tel. 055 566 2900 (dal lunedì al venerdì dalle ore 8.00 alle ore 16.00)

Università di FirenzeDipartimento di Scienze per la Salute della Donna e del BambinoTel. 055 43 47 10

URP (Ufficio Relazioni con il Pubblico)Tel. 055 566 2332(dalle 8.30 alle 16.00)[email protected]

Fondazione Ospedale Pediatrico Meyer ONLUSTel. 055 566 2316 / Fax. 055 566 2300(Dalle 9.00 alle 16.30)[email protected]

Molto Meyer vol 1, primavera 2013

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