Molto Meyer Anno 2, N. 2 - 2014

Molto MeyerIl giornale di informazione scientifica dell’Azienda Ospedaliero Universitaria Meyer di FirenzeViale Pieraccini 2450139 FirenzeCentralinoT 055 56 621 – F 055 56 624 00Roberta RezoalliUfficio Stampa e GiornalismoCel. 335 68 60 677T 055 566 2302www.meyer.it

Anno 2 N. 2 - aprile-giugno 2014Registrazione del Tribunale di Roma n. 181 del 12.04.2006Il Pensiero Scientifico EditoreVia San Giovanni Valdarno 800138 RomaT 06 862 82 335 – F 06 862 82 [email protected] responsabile:Giovanni Luca De FioreRedazione: Manuela BaronciniProgetto grafico:Antonella MionFoto:le foto raffigurano luoghi, pazienti e utenti dell’Ospedale Meyer. Si ringrazia il fotografo Stefano Lupi.Copertina © ThinkstockStampa:Arti Grafiche Tris, Roma – ottobre 2014

Tutti i contenuti della rivista sono coperti da copyright Ospedale Meyer.

Abbonamenti 2014

Individuale 20,00 euroIstituti, enti, biblioteche 40,00 euroEstero 60,00 euroVolume singolo 10,00 euro

Ufficio AbbonamentiT 06 862 82 324

| ANNO 2, N.2 – 2014

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Nel sito www.meyer.it trovate l’edizione sfogliabile di Molto Meyer e i temi affrontati in questo numero. Oppure inquadrate il Quick Response code con il vostro smartphone e collegatevi direttamente a Meyer-online.

Visitate la pagina ufficiale della FondazioneOspedale Pediatrico Meyer,tramite www.meyer.it

In questo numero3 EDITORIALE

4 COME FARLO MEYERLe linee guida sulla gestione delle linfoadenopatie Elena Chiappini, Maurizio de Martino

9 La cura dei tumori cerebrali al Meyer:una sfida tra l’attività clinica e l’impeto della ricercaIacopo Sardi

12 GOVERNARE LA SALUTEIl piano triennale di sviluppo del Meyer

16 ALL’AVANGUARDIAIl Meyer e l’innovazioneLorenzo Genitori, Katalin Majer, Leonardo Nieri

17 LA RICERCA SI FA DA GIOVANII difetti congeniti dell’immunità, come la rarità apre le frontiereEleonora Gambineri

18 NOTIZIE DALLA RICERCA— Primo ambulatorio di Osteopatia in Italia

in regime di convenzione presso l’Ospedale Meyer di Firenze

— Il Meyer che verrà: il piano strategico dell’ospedale

— Sul New England Journal of Medicineuna ricerca infettivologica del Meyer

— Meyer e CHOP, l’amicizia continua

20 IL TAMBURINO

21 DIARIO DEGLI INFERMIERI E DEGLI OSSDEL BLOCCO OPERATORIOA cura di Elisa Tubbini, Massimiliano Stacchini

22 MUSICA E MEDICINAGustav Malher: un vero precursore della musica contemporaneaLorenzo Genitori

Editor di questo numero

Dr. Lorenzo Genitori.Coordinatore dell’attivitàscientifica e Direttore dell’unitàoperativa complessa diNeurochirurgia all’AOU Meyer di Firenze. Nato nel 1957, si è laureato all’Università diMessina, dove si è specializzato in Neurochirurgia. In Francia si èspecializzato in NeurochirurgiaPediatrica e Microchirurgia. È Coordinatore regionale diNeurochirurgia pediatricaintensiva e neonatale della Regione Toscana.

EDITORIALE

3moltoMEYER | 2 – 2014

Ho avuto la fortuna di attraversare il Servizio

Sanitario Nazionale in diverse fasi della sua vita.

Rispetto agli anni Ottanta e Novanta quest’ultimo

decennio non è caratterizzato soltanto dalla netta

riduzione delle risorse disponibili, ma soprattutto dalla

perdita dell’entusiasmo che caratterizzava gli anni delle

riforme sanitarie. Ci hanno insegnato che nelle crisi i

migliori recuperano e consolidano i valori

fondamentali e la volontà di reagire. Guai a ripiegarci

su noi stessi in attesa che passi la crisi e torni l’età

dell’oro. La risposta è riscoprire o ricreare valori forti,

entusiasmanti, condivisi. Il Meyer, nella sua missione di

tutelare e migliorare la salute dei bambini, è un bel luogo

per coltivare l’entusiasmo nel lavoro.

Questo ospedale ha diversi punti di forza: la professionalità

dei suoi operatori e la tradizione sempre rinnovata di

rispetto, tenerezza e amore per i bambini e le loro famiglie.

A questi valori il Meyer ha aggiunto un vivace interesse per

la ricerca e per il miglioramento nella qualità delle cure che

la ricerca scientifica rigorosa sempre produce. Un ulteriore

punto di forza sta sempre più diventando la relazione

positiva e collaborativa con i Pediatri di famiglia e con le

altre Pediatrie ospedaliere: la rete pediatrica toscana è

l’unica rete pediatrica attiva nel nostro Paese ed è

considerata un innegabile riferimento da tutta la Pediatria

italiana. L’unico Comitato etico pediatrico regionale è

stato istituito in Toscana e ha sede al Meyer:

è questo il risultato del ruolo crescente che il Meyer sta

assumendo nella ricerca pediatrica italiana ed europea ed

anche dell’orientamento collaborativo che ormai

caratterizza la Pediatria toscana.

Il Meyer ha ormai raggiunto un ruolo primario

nell’ambito della Pediatria italiana: per la reputazione

da cui è circondato, per la complessità delle patologie

che è in grado di trattare, per il gradimento

sistematicamente espresso dai suoi utenti, per i

risultati della ricerca prodotta, per il prestigio delle

istituzioni internazionali con cui ha stabilito rapporti.

Per queste stesse ragioni il Meyer è ormai pronto a

svolgere da protagonista un ruolo nel contesto sanitario

europeo che è in

corso di formazione.

Ragioni che sono il

risultato della

professionalità, degli

sforzi, del lavoro e

dell’entusiasmo di

quanti operano al

Meyer. Un entusiasmo

che consentirà di

proseguire, tenendo

alta l’attenzione alla

qualità, all’innovazione, alla voglia di collaborare e alla

consapevolezza di appartenere a un’unica squadra.

Il mio compito volge al termine e sono veramente

orgoglioso per aver contribuito alla rinascita del Meyer:

un grande ospedale, ricco di professionalità e umanità.

Tommaso Langiano

Direttore Generale, AOU Meyer, Firenze

Il mio compitovolge al termine e sono veramenteorgoglioso per avercontribuito allarinascita del Meyer: un grande ospedale,ricco di professionalitàe umanità.

Le linee guida sulla gestione delle linfoadenopatie

Dopo le linee guida nazionali sulla gestione della febbre e sulla gestione della faringotonsillite un nuovo contributo del Meyer alla EBM in pediatria

moltoMEYER | 2 – 20144

Nel panorama scientifico nazionale e internazionale nonerano fino ad ora presenti linee guida per la gestionedella linfoadenopatia in età pediatrica. Per tale motivo,

dopo le linee guida nazionali sulla gestione della febbre e sullagestione della faringotonsillite, sono state elaborate le lineeguida sulla gestione delle linfoadenopatia della testa e del colloin età pediatrica, con il coordinamento del Prof. Maurizio deMartino, delegato della Società Italiana di Malattie InfettivePediatriche (SITIP) per la parte pediatrica, e dal Prof. AngeloCamaioni, delegato per la Società Italiana di OtorinolaringoiatriaPediatrica (SIOP), per la parte otorinolaringoiatrica, e lasupervisione scientifica-metodologica di Elena Chiappini e diSalvatore De Masi. Le Società Scientifiche rappresentate sonomolte e molto prestigiose: le Società Italiana diOtorinolaringoiatria Pediatrica, Società Italiana diOtorinolaringoiatria, Società Italiana di Infettivologia Pediatrica,Federazione Italiana Medici Pediatri, Società Italiana delle CurePrimarie Pediatriche, Società Italiana di Chemioterapia, SocietàItaliana di Scienze Infermieristiche, Associazione MicrobiologiClinici Italiani, Società Italiana di Pediatria Preventiva e Sociale,Associazione Italiana Ematologia Oncologia Pediatrica, SocietàItaliana di Anatomia Patologica e Citologia diagnostica, SocietàItaliana di Allergologia e Immunologia Pediatrica, SocietàItaliana di Scienze Infermieristiche Pediatriche, Società Italiana diRadiologia Medica oltre alla Associazione dei Genitori: “Noi perVoi”. Il panel multidisciplinare di esperti ha coinvoltoprofessionisti indipendenti e professionisti in rappresentanza diSocietà Scientifiche, fra le i quali numerose figure di rilievo delAOU Meyer quali i professori Luisa Galli e Filippo Festini,

Elena Chiappini, Maurizio de Martino

Dipartimento di Scienze della Salute, Università di Firenze, Dipartimento di Pediatria Internistica, AOU Meyer, [email protected] [email protected]

COME FARLO MEYER

Il Dipartimento di AttivitàIntegrate (DAI) di PediatriaInternistica è composto dalledue Cliniche Pediatriche, dalle Strutture Complesse diPediatria medica, Cardiologia,Nefrologia e Dialisi, Malattie

Infettive, Reumatologia,Allergologia e dalle Strutturesemplici di Diabetologia,Fibrosi Cistica,Gastroenterologia,Auxoendocrinologia,Broncopneumologia.

il Dott. Salvatore De Masi, per la parte epidemiologica e il Dott. Iacopo Sardi per la parte oncologica. Seguendo lametodologia di lavoro proposta dal Piano Nazionale Linee Guida,il panel di esperti ha sviluppato alcune raccomandazioni praticheutili nella diagnosi e trattamento a domicilio e in ospedale delbambino con linfoadenopatia della regione della testa o delcollo, intesa come qualsiasi patologia interessante il linfonodoche ne determini un’alterazione delle dimensioni e/o dellaconsistenza. In mancanza di studi controllati randomizzati il panelha discusso la forza della raccomandazione basandosi sulleevidenze comunque disponibili e sull’expertise clinica deipartecipanti. Nessun componente del panel ha dichiarato alcunconflitto di interesse inerente alla tematica analizzata. Le spese diuna riunione del gruppo sono state sostenute grazie ad uncontributo non vincolante di Valeas Spa, Milano, mentre leriunioni a piccoli gruppi sono avvenute in occasioni di congressinazionali. Il testo nella sua forma integrale è attualmente

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moltoMEYER | 2 – 2014 5

disponibile sui siti delle Società Scientifiche Rappresentate. Il documento include anche due pratici algoritmi decisionali chesaranno di sicuro ausilio ad una gestione EBM di questafrequente patologia.

QUESITI CHE SI PONE IL PEDIATRA E RISPOSTE

E RACCOMANDAZIONI DELLE LINEE GUIDA

1. Quali sono le caratteristiche cliniche e anamnesticheche indirizzano verso una determinata eziologia e cheguidano verso un iter diagnostico-terapeutico?• Nell’approccio al bambino con linfadenopatia devono

essere considerati diversi fattori includenti: età delbambino, presenza di segni/sintomi sistemici (es. febbre,sudorazione notturna e perdita di peso), storia recente diinfezione delle vie aeree, otalgia, odontalgia, puntura diinsetto, traumi, rash, contatto con animali, viaggi, contattotubercolare, ingestione di alimenti possibilmentecontaminati, vaccinazioni e assunzione di farmaci (III-A).

• All’esame obiettivo devono essere inoltre valutate especificate le seguenti caratteristiche: sede interessata elateralità, evoluzione (decorso acuto, subacuto, cronico),dimensione, stato della cute sovrastante, consistenza(molle, dura, fluttuante), relazione con i tessuti circostanti(mobilità, fissità), dolenzia e dolorabilità, altri segni sistemiciassociati (epato-splenomegalia, reperti toracici, rash) (III-A).

2. Quando e quali accertamenti di I livello devono essereeseguiti?

L’iter diagnostico è illustrato nell’algoritmo a pagina 7. In particolare:• In caso di linfoadenopatia, mono- o bilaterale, acuta con

febbre e/o faringotonsillite e/o un quadro clinicocompatibile con sindrome simil-mononucleosica siraccomanda l’esecuzione del test rapido per Streptococcoβ-emolitico di Gruppo A. Se tale indagine è negativa, deveessere eseguita una vigile attesa per 3-5 giorni e, in caso dipersistenza e/o peggioramento del quadro, si raccomandal’esecuzione di esami ematici (emocromo, PCR, ALT/AST,VCA-IgM). In caso di negatività delle indagini sierologicheper infezione da EBV e/o alterazioni di altri esami ematicie/o persistenza di febbre si raccomanda di considerare altriagenti responsabili di sindrome simil-mononucleosica (qualiCMV, HSV, HHV-6, adenovirus, T. gondii), infezionibatteriche sistemiche, sindrome di Kawasaki o disordinilinfoproliferativi (III-A).

• In caso di miglioramento e/o esami ematici nella norma siraccomanda comunque un attento controllo clinico neltempo (VI-A).

• In caso di linfoadenopatia mono/bilaterale, di dimensioniinferiori a 2 cm, senza segni di flogosi locale associati siraccomanda un’attenta valutazione dell’andamento clinico

(VI-A). Ogni linfoadenopatia che non regredisca in 4-6settimane o non si risolva completamente in 8-12settimane deve essere indagata con indagini cliniche estrumentali (III-A).

• In questi casi si consiglia di eseguire le seguenti indagini diprimo livello*: emocromo, PCR, LDH, ALT/AST, sierologiaper EBV, Intradermoreaizone di Mantoux e Quantiferon TBGold In tube (QFT) oppure T-SPOT.TB, ed ecografia del collo(VI-B).

• Qualora il quadro risulti negativo o aspecifico si raccomandadi eseguire un approfondimento diagnostico di secondolivello includente*: indagini sierologiche per Toxoplasmagondii, Bartonella henselae, Francisella tularensis, Borreliaburgdorferi, Brucella spp., Listeria monocytogenes,citomegalovirus e una valutazione otorinolaringoiatrica, in base al quadro clinico-anamnestico (VI-B).

• Se gli esami risultano indicativi per una patologia inparticolare si raccomanda di intraprendere la terapiaspecifica ed, eventualmente, indirizzare il bambino allospecialista più indicato (infettivologo/oncoematologo/chirurgo ORL) (VI-A).

• Se gli esami non sono diagnostici, si raccomanda dieseguire una radiografia del torace ed ecografiaaddominale e indirizzare il bambino allo specialistaoncoematologo, che provvederà, se lo ritiene necessario,ad eseguire markers tumorali più specifici o eseguirebiopsia escissionale del linfonodo (VI-B).

• In caso di linfoadenopatia mono o bilaterale di qualsiasidimensione con evidenti segni di flogosi locale siraccomanda in prima istanza un trattamento antibioticoempirico con amoxicillina/acido clavulanico 80 mg/kg/diein 3 somministrazioni per 14 giorni e la rivalutare delbambino dopo 7 giorni.

• In caso non ci sia stato un miglioramento, siraccomandano indagini di primo e secondo livello in baseai risultati ottenuti (come per *).

• In caso di linfoadenopatia mono/bilaterale di dimensionisuperiori a 2 cm, senza segni di flogosi associati siraccomanda di eseguire in prima istanza le indagini diprimo livello e secondo livello in base ai risultati ottenuti(come per *).

• Si raccomanda di valutare con particolare attenzione leseguenti condizioni: età inferiore ai 12 mesi; linfonodi diconsistenza dura e/o fissità e/o non dolorabilità; linfonodidi dimensioni superiori ai 3 cm; localizzazione linfonodalesovraclaveare, ascellare (in assenza di lesione cutaneaconsensuale); forme generalizzate persistenti; presenza dimasse mediastiniche e/o addominali; presenza disintomatologia sistemica: febbre persistente non spiegata,prurito, perdita di peso, pallore, astenia, petecchie o altrelesioni emorragiche, epato-splenomegalia persistente (III-A).


trattate con vancomicina (15 mg/kg per tre volte al giorno)o linezolid (10 mg/kg per tre volte al giorno nei bambini dietà inferiore ai 12 anni o 400-600 mg per due volte algiorno nei bambini di età superiore ai 12 anni).

• Le linfoadeniti subacute o croniche, prevalentementedovute a Bartonella henselae, Mycobacterium tuberculosiso Mycobacteria non tubercolari devono essere inquadratesulla base del dati di laboratorio e trattate specificatamente(I-A).

5. Cosa fare in caso di fallimento della terapiaantibiotica?

In caso di fallimento terapeutico sono essenziali gli esamiistologici e microbiologici per evidenziare le caratteristicheistologiche dei linfonodi interessati e prescrivere la più correttaterapia antibiotica o escludere forme non infettive (III-A).

6. Quando e quali accertamenti eseguire di secondolivello?• L’emocoltura dovrebbe essere limitata ai casi di

coinvolgimento sistemico con febbre e/o sospetta sepsi (III-B).

• La TC e la RM sono indicate solo nel sospetto di patologiamaligna o di ascessi profondi del collo che possonorichiedere il drenaggio. In fase prediagnostica per unavalutazione whole body sono indicate tecniche RM basatesu sequenze STIR e/o DWI (III-B).

• L’impiego della FDG-PET è da limitare, nei casi indicati (es. linfoma di Hodgkin), al bilancio di estensionedell’eventuale patologia di base. L’alta dose di radiazionirappresenta la maggiore controindicazione in pediatria (III-B).

• L’agoaspirato linfonodale non è indicato, nell’iterdiagnostico della maggior parte delle linfoadenopatiepediatriche (VI-B).

• Nei casi nei quali le indagini di primo livello non abbiamopermesso diagnosi eziologica, per l’inquadramentodiagnostico è indicata l’asportazione (biopsia) escissionaledel linfonodo più grande, completo di capsula, evitando labiopsia a cuneo e l’aspirazione con ago sottile el’agobiopsia con ago tranciante (III-A).

• La biopsia escissionale va effettuata sul linfonodo piùgrande, che dovrebbe essere rimosso con la capsula integra(III-A)

• La biopsia escissionale è raccomandata come esamediagnostico in presenza di almeno uno dei seguenti criteri:linfoadenopatia di dimensioni superiori a 2 cm che non siriduca di dimensioni nell’arco di 4-6 settimane o non sinormalizzi nell’arco di 8-12 settimane; localizzazione arischio per patologia neoplastica (es. sopraclaveare);presenza di linfonodi duri, fissi e non dolenti; sintomisistemici persistenti (febbre senza altra causa accertata,sudorazione notturna, perdita di peso > del 10%) (III-A).

COME FARLO MEYER

• Nel bambino con linfoadenopatia cervicale, più spessoacuta unilaterale, associata a uno o più sintomi tipici dellasindrome di Kawasaki (febbre per almeno 5 giorni,congiuntivite bilaterale non essudativa, mucosite e/ocheilite e rash cutaneo con eventuale coinvolgimentopalmo-plantare) è imperativa l'esecuzione diun'ecocardiografia (III-A).

3. Quando è raccomandata l’indagine ecografica? Quali caratteristiche ecografiche possono guidare l’iterdiagnostico-terapeutico?• La semplicità di esecuzione e la non invasività rendono

l’ecografia raccomandata nel bilancio diagnostico dellalinfoadenopatia della testa e del collo (III-A).

• Nessuna singola caratteristica ultrasonografica è di per séspecifica di patologia benigna o maligna. In caso dicoesistenza di più caratteristiche quali: formatondeggiante; ilo assente; disomogeneità strutturale;coinvolgimento extracapsulare; disomogeneità strutturale;vascolarizzazione linfonodale caotica, la possibilità dinatura maligna può essere prospettata. In questi casi, inpresenza anche di sospetto clinico, l’esame istologico restal’unico mezzo per ottenere una diagnosi certa e definitiva(III-A).

4. Quando è indicata la terapia antibiotica e quale antibiotico deve essere utilizzato?• Nei casi nei quali è indicato il trattamento antibiotico

empirico il farmaco di prima scelta è amoxicillina + acidoclavulanico da somministrare per os alla dose di 80mg/kg/die in tre somministrazioni giornaliere per 14 giorni,in caso di forma lieve (III-A).

• Nelle forme gravi (con compromissione dello stato generalee/o febbre persistente, incremento degli indici di flogosi) laterapia antibiotica empirica di prima scelta raccomandata èampicillina + sulbactam oppure amoxicillina + acidoclavulanico per via endovenosa (80 mg/kg/die, calcolato suampicillina o amoxicillina, in tre somministrazioni) (III-A).

• In presenza di un elevato rischio di infezione daStaphylococcus aureus meticillino resistente (MRSA), postoin base alle condizioni cliniche del bambino, ai datiepidemiologici ed in base alla risposta alla terapiaantibiotica empiricanelle prime 48-72 ore, si raccomandal’impiego di clindamicina (nelle forme lievi 10-30 mg/kg/diein 3-4 somministrazioni giornaliere per os e nelle formegravi 25-40 mg/kg/die in 3-4 somministrazioni giornaliereper via endovenosa) (II-A).

• Nel caso in cui siano disponibili dati microbiologici relativiall’eziologia e alla sensibilità batterica agli antibiotici, saràpossibile mantenere la terapia o modificarla in funzione deidati acquisiti (III-A).

• Le forme da MRSA resistente a clindamicina devono essere

POS


Eseguire anamnesi ed esame obiettivo

Mono/bilaterale con faringotonsillite,febbre e/o sindromesimil-mononucleosica

Mono/bilaterale, ≤2 cm,

senza segni di flogosi locale

Mono/bilaterale, (≤2 cm o >2cm)

con segni di flogosi locale

Mono/bilaterale >2 cm

senza segni di flogosi locale

Test rapido SBEGA* Osservare 4-6 settimane

Quadronegativo oaspecifico

Regressione

Sì No

EBV+

Stop

EBV+

Stop

Amoxicillina 50 mg/kg/die

in duesomministrazioni

per 10 giorni*

EBV– e/o

alterazioni altri esami ematici

e/o persistenza di febbre

Considerare altri agentiresponsabili di sindrome

simil-mononucleosica (CMV, HHV-6, HSV,

adenovirus, T. gondii),infezioni batteriche

sistemiche, S. di Kawasaki,disordini

linfo-proliferativi, …

Trattamento della patologia specifica

da parte del pediatra di famiglia oppure

valutazione specialistica in base alla patologia

identificata

2. Sierologia per T. gondii, B. henselae, F. tularensis, B. burgorderferi, Brucella

spp., Listeria spp., citomegalovirus,valutazione ORL

(in base al quadro clinico-anamnestico).

Radiografia torace**, eventuale drenaggio

chirurgico

Ecografia addomeradiografia del torace e

Riferire aoncoematologo

* In accordo con le linee guida nazionali; ** vedi algoritmo per sospetta infezione da micobatteri.

Vigile attesa 3-5 giorni

(se segni di flogosi locale

terapia antibioticacome in §)

§ amoxicillina/acido clavulanico

80 mg/kg/die in 3 somministrazioni

per 14 giorni

Rivalutare a 7 giorni.Miglioramento clinico?

Esami nella norma

e sfebbramento

Quadro indicativo per forma

linfoproliferativa

1. emocromo, PCR, LDH, ALT/AST, sierologia per EBV, Mantoùx e IGRA, ecografia del collo

Esami diagnostici

Esami non diagnostici

Sì No

NEG

Regressione

Stop

Emocromo, PCR, ALT/AST.

Sierologia per EBV(VCA-IgM)

No Sì

Biopsia/asportazione

RED FLAGS

• Età <12 mesi• Consistenza dura/fissità/non dolorabilità• > 3 cm

• Localizzazione sovraclaveare, ascellare(in assenza di lesione cutaneaconsensuale)

• Forme generalizzate persistenti • Masse mediastiniche e/o addominali

• Sintomatologia sistemica: febbrepersistente non spiegata, prurito,perdita di peso, pallore, astenia,petecchie o altre lesioni emorragiche,epato-splenomegalia persistente.

ALGORITMO DIAGNOSTICO

Evoluzione con colliquazionee/o Mantoùx e/o IGRA

positivi


7. Quali indagini devono essere eseguite sul materialebioptico?• Il prelievo bioptico deve essere inviato “a fresco” al

laboratorio di anatomia patologica; qualora questo nonfosse possibile, deve essere fissato in formalina neutratamponata al 10% (III-A).

• Le indagini da effettuare dipendono dal sospettodiagnostico e comprendono le valutazioni morfologica,istochimica, immunofenotipica e molecolare. Il risultato diciascuna analisi deve essere integrato al quadro clinico eai reperti morfologici (III-A).

• Le indagini infettivologiche da eseguire sul materialelinfonodale includono: esame batterioscopico, esamecolturale per germi comuni, esame batterioscopico,colturale e PCR per micobatteri. Si raccomanda ovepossibile l’esecuzione di indagini di biologia molecolare(es. PCR 16S o altre PCR specifiche) (VI-B).

8. Quando intervenire chirurgicamente e come?• Il trattamento raccomandato utilizzato per un ascesso

latero-cervicale che non risponda alla terapia antibioticaempirica è l’incisione ed il drenaggio (VI-A).

• Il trattamento chirurgico delle linfoadenopatiegranulomatose di probabile etiologia da micobatteri nontubercolari è rappresentato da uno svuotamentofunzionale selettivo del livello o dei livelli interessati inmonoblocco con la cute se infiltrata (I-A).

9. Quali possono essere le complicanze chirurgiche?• Le complicanze chirurgiche sono principalmente dovute a

lesioni, temporanee nella maggioranza dei casi, dei ramidel nervo faciale (V-A).

10. Come gestire il bambino con sospetta infezione damicobatteri?• In presenza delle seguenti caratteristiche

anamnestico/cliniche: tumefazione linfonodale cervicalemonolaterale che persiste per più di tre settimane; buonecondizioni generali, assenza di febbre, non segni diinfezione suppurativa localizzata; età compresa tra 0-5anni;tendenza alla necrosi colliquativa interna consuccessiva fistolizzazione all’esterno; TST positivo coninfiltrato >5mm e <10mm; IGRA negativi; reperticompatibili con necrosi e colliquazione interna e repertiche escludono una patologia maligna alla diagnostica perimmagini è necessario procedere ad esamemicrobiologico su tessuto da linfonodo (sia esso ottenutoda asportazione che da biopsia o agoaspirato).

• Generalmente l’infezione da micobatteri non tubercolari siassocia ad un TST positivo (con diametro di infiltrazioneinferiore a 10mm, che però non costituisce un cut offassoluto) e ad un test IGRA negativo. Tuttavia un esito

negativo di un TST non permette di escludere l’infezioneda micobatteri (II-A).

• In presenza di IGRA positivo o di altri elementianamnestico/clinici suggestivi (presenza di unsospetto/accertato caso fonte per tubercolosi bacilliferao reperti toracici dubbi o presenza di febbre/tosse odecadimento delle condizioni generali) deve essereconsiderata la probabile natura tubercolare dellalinfoadenopatia (I-A).

• Una parte del materiale bioptico od agoaspirato dalinfonodo affetto deve tassativamente essere destinataalle indagini microbiologiche. Per la raccolta di talicampioni non possono essere utilizzati contenitori conformalina.

• La richiesta degli esami microbiologici deve fareesplicitamente riferimento alla ricerca di micobatteri.Esame microscopico e colturale devono essere semprerichiesti; la richiesta di amplificazione genica èconsigliata, in particolare quando l’esame microscopico èpositivo.

• Qualora non esistano accordi precisi è consigliabilesegnalare al microbiologo la necessità di allargare laricerca anche a M. haemophilum.

• Poiché la linfoadenopatia da micobatteri non tubercolari,qualora definita la diagnosi microbiologicamente, è unacondizione benigna autoresolventesi, seppur gravata daun decorso prolungato e che influenza negativamente laqualità di vita del bambino e della famiglia, anche la solaosservazione può rappresentare una scelta gestionale,seppure non ottimale. Allo scopo di abbreviare il decorsodella patologia e il disagio per il bambino e la famigliapuò essere adottata un opzione terapeutica piùaggressiva. La completa escissione chirurgica dellinfonodo affetto è la scelta terapeutica più efficace nellalinfoadenopatia da micobatteri non tubercolari (II-A).

• La possibilità di eventi avversi, seppure rari, deve esserein ogni caso comunicata espressamente ai genitori.

• Il trattamento chirurgico deve essere evitato quandogravato da un elevato rischio al nervo faciale (I-A).

• Quando non sia possibile procedere al trattamentochirurgico radicale è possibile intraprendere una terapiaantibiotica con claritromicina (15 mg/Kg in due dosi) inassociazione a rifampicina (10-20 mg/kg in 1 dosegiornaliera) o rifabutina (5 mg/Kg in una dose) oppureassociata ad etambutolo (20 mg/kg in 1 dosegiornaliera), per la durata di due mesi (I-A).

• La limitata efficacia della terapia antibiotica deve esserecomunicata esplicitamente ai genitori (I-A).

• Nel caso di marcata estensione del processo infettivo,immunodepressione del paziente o multiresistenzadovrebbe sempre essere consultato uno specialistainfettivologo pediatra (VI-B). •


affetti da questa patologia, provenienti non solo da molteregioni del nord e del sud d’Italia ma anche dall’estero.

TERAPIE CONSOLIDATE E INNOVATIVE

La Neuro-oncologia del Meyer è in grado di proporre aipazienti affetti da neoplasia cerebrale protocolli “front-line”, di seconda e terza linea accreditati a livello internazionale eterapie sperimentali innovative. Attualmentel’iperfrazionamento radioterapico associato alle alte dosi dichemioterapia ha portato la sopravvivenza totale, a distanza di5 anni dall’esordio della malattia, dei nostri pazienti affetti damedulloblastoma metastatico (M1-M3) a oltre il 75%1.

Da settembre 2014 partirà il nuovo protocollo SIOP PNET 5per i medulloblastomi non-metastatici all’esordio, cheproporrà regimi terapeutici ridotti di chemioterapia associataalla radioterapia conformazionale, stratificando i pazienti su

Iacopo Sardi

Neuro-Oncologia – DAIPI, AOU Meyer, [email protected]

COME FARLO MEYER

I tumori del Sistema Nervoso Centrale (SNC) rappresentano,per incidenza, la seconda neoplasia pediatrica dopo leleucemie e la prima causa di morte per tumore nel

bambino. Dati epidemiologici recenti indicano che l’incidenzadelle neoplasie del SNC è realmente aumentata negli ultimidue decenni.

Negli ultimi anni l’Ospedale Pediatrico Meyer è divenuto unimportante polo attrattivo a livello nazionale per questo tipodi patologia grazie all’attività dell’équipe di Neurochirurgia.

Le peculiarità di tipo sia clinico sia specialistico checaratterizzano questo tipo di tumori rispetto alle altreneoplasie dell’età pediatrica hanno portato le struttureospedaliere più all’avanguardia a differenziarne siaorganizzazione che personale. Il Meyer ha pertanto ritenutoindispensabile nel percorso di miglioramento delle proprieattività realizzare una struttura funzionale di Neuro-oncologianel DAI Pediatria Internistica.

Dall’inizio dell’attività, nell’ottobre 2012, al Meyer c’è statoun aumento considerevole dell’arruolamento dei pazienti contumore SNC (figura 1). La rilevazione nazionale AIEOP certificache nel 2013 sono stati registrati ben 71 nuovi tumori SNC dalnostro centro e le neoplasie SNC raggiungono quindi oltre il50% di tutti i tumori che sono stati arruolati nell’AOU Meyer(figura 2).

Questo pone la struttura di Neuro-Oncologia di Firenzecome centro di riferimento nazionale per la cura dei tumoriSNC. Attualmente sono in trattamento ben oltre 50 bambini

Il Dipartimento di AttivitàIntegrate (DAI) di Oncoematologia è compostodalle Strutture Complesse di Tumori pediatrici e Trapianto di cellule staminali e da quella di Immunoematologia, Medicina

Trasfusionale e Laboratorio diTerapie Cellulari al cui interno ècollocata la “Cell Factory Meyer”.

Il DAI rappresenta un punto diriferimento per numerose patologieoncoematologiche a livello regionalee nazionale.

La cura dei tumori cerebrali al Meyer: una sfida

tra l’attività clinica e l’impeto della ricerca


COME FARLO MEYER

70

65

60

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10

5

0

Figura 1. Numero totale di diagnosi di tumore SNC effettuate per anno al Meyer.

Figura 2. Confronto tra la distribuzione delle nuove diagnosi di tumore registrate nei centri AIEOP per l’anno 2012 (sinistra) e l’arruolamentonell’anno 2013 presso la Neuro-oncologia del Meyer (destra).

1990 1992 1994 1996 1998 2000 2002 2004 2006 2008 2010 2012 20141991 1993 1995 1997 1999 2001 2003 2005 2007 2009 2011 2013

fattori prognostici biologici, a vantaggiodi una riduzione degli effetti collaterali amedio e lungo termine e quindi di unamigliore qualità di vita dei piccolipazienti.

Il nostro gruppo ha inoltre ottenutoottimi risultati nel trattamento dei gliomiipotalamo-chiasmatici associati acachessia diencefalica con dosimoderate di cisplatino/etoposide2.Tuttora è in corso un trial clinico cheutilizza carboplatino/etoposide perridurre ulteriormente i danni oto- enefro-tossici nella terapia dei gliomi dibasso grado, sintomatici o inprogressione.

I gliomi intrinseci del troncoencefalico (DIPG) attualmente sonotrattati con un protocollo sperimentaleche utilizza l’associazione delnimotuzumab, un anticorpo

Tumori SNC 71Leucemie 12Linfomi 13T. ossei 22T. renali 2

T. epatici 1T. gonadici 1T. tessuti molli 4Neuroblastoma 3Altri 3

Leucemie 30%Tumori SNC 21%

I tumori infantili in Italia

Rapporto AIRTUM 2012Registri AIEOP

Registrazione nazionalemod. 1.01

AOU Meyer – 2013

Neuroblastoma 7%

Retinoblastoma 2%

T. renali 5%

T. epatici 1% Altri 5%

Leucemie 9%Altri 2%

T. ossei 17%

T. renali 1%

T. epatici 1%Neuroblastoma 2%

T. tessuti molli 3%

Linfomi 10%

Tumori SNC 54%Linfomi 15%

T. gonadici 3%

T. gonadici 1%T. ossei 5%T. tessuti molli 56%

11

monoclonale contro l’EGFR associatoalla vinorelbina, il derivato più recentedegli alcaloidi della Vinca. Taleprotocollo sperimentale sta dandorisultati statisticamente significativi sullasopravvivenza di questa malattia tuttoraincurabile3.

Il glioblastoma multiforme dell’etàpediatrica pur presentando unasopravvivenza globale maggiore rispettoall’adulto rimane anch’esso una malattiainguaribile. È aperto uno studiorandomizzato del protocollo standard,radioterapia associata allatemozolomide, con il bevacizumab(Avastin) per il trattamento di primalinea per questa neoplasia.

Sulla base di dati preclinicirecentemente pubblicati dal nostrogruppo4-6 è stato proposto uno studiopilota per la cura dei tumori SNC “poor-responder” ricaduti, che utilizza leantracicline, in associazione alla morfinacome agente facilitatore del passaggiodi barriera emato-encefalica.

LA RICERCA

La Neuro-oncologia del Meyersostiene e promuove la ricerca clinica etraslazionale sui tumori cerebrali. Ilnostro gruppo partecipa a progetti diricerca e trial clinici nazionali einternazionali collaborando con la dr.ssaMassimino dell’Istituto Nazionale Tumoridi Milano, col Prof. Giangaspero dellaNeuro-patologia dell’Università “LaSapienza” di Roma, col Prof. Iavaronedella Columbia University di New York econ il Dr. Fangusaro del Lurie Children’sHospital di Chicago.

Le principali linee di ricerca sonomirate a capire le alterazioni farmaco-indotte della barriera emato-encefalica(BEE) su modelli pre-clinici e lealterazioni molecolari implicate nellagenesi e progressione dei tumori SNCpiù aggressivi, attraverso studi dibiologia cellulare e genetica.

Il nostro gruppo di ricerca ha studiatola possibilità di alterare la BEE usando lamorfina per consentire la diffusione difarmaci come la doxorubicina, il

mitoxantrone, il melphalan, nel SNC.Punto di partenza è stato l’ipotesisperimentale che il pre-trattamento conmorfina aumenti la permeabilità dellaBEE a questi farmaci, inibendo le pompedi efflusso P-gp e BCRP, le cui attivitànote (fenotipo MDR) sembrano esserequella di estrudere dal citoplasmasostanze di varia natura penetrate nellacellula, limitando così l’ingresso nel SNCdi molecole diverse.

I risultati preliminari ottenuti hannoconfermato questa ipotesi sperimentale:la concentrazione di doxorubicina èstata significativamente più alta in tuttele aree del cervello di animali pretrattaticon morfina o ondansetron, rispetto algruppo di animali trattati con la soladoxorubicina (P<0.001), a indicare chela morfina e l’ondansetron facilitanol’ingresso e l’accumulo di doxorubicinanel tessuto cerebrale4,6.

In collaborazione col Prof. ClaudioPisano dei laboratori della Biogem diAriano Irpino (AV) ci proponiamo dicreare un modello animale di tumore alcervello. Gruppi di topi nudi fox1nu(cioè privi di difese immunitarie) sarannomicro-iniettati nel corpo striato conlinee cellulari di glioblastoma,medulloblastoma e PNET (tumoreprimitivo neuroectodermico) per indurresperimentalmente il tumore al cervello eaprire quindi nuove strade permigliorare la diffusione e l’azione difarmaci chemioterapici nel cervello,potenziandone l’azione.

La caratterizzazione molecolare dimolti tumori cerebrali aggressivi ènotevolmente migliorata negli ultimianni, portando significativi vantaggi allaclinica in termini di trattamento eprognosi. L’analisi genetica hacontribuito a fornire informazionifondamentali sui meccanismi dellosviluppo del tumore, permettendo diindividuare potenziali obiettiviterapeutici. La presenza di mutazionisviluppate nel tumore può avere unvalore predittivo per la prognosi delpaziente, correlando direttamente con ilgrado di malignità e quindi con il

comportamento aggressivo dellamalattia.

Il nostro gruppo in collaborazionecon l’Unità di Genetica del Meyer direttadalla Prof.ssa Giglio si sta focalizzandosullo studio genetico-molecolare (arrayCGH, Next Generation Sequencing) deigliomi maligni di alto grado(glioblastoma multiforme, WHO-gradeIV), in quanto le informazioni riportatein letteratura sono davvero scarse equesto tipo di tumore è resistenteall’approccio terapeutico multimodale,con una prognosi infausta e unasopravvivenza globale media che siattesta intorno ai 10-12 mesi.

L’obiettivo della nostra linea di ricercasarà di riuscire a caratterizzare ilfenotipo di questo tumore in modo chepossano riconoscersi sottogruppi deiGBM pediatrici, e fornire cosìinformazioni prognostiche importantiper la terapia oncologica che s’intenderàintraprendere sempre più in modomirato verso i piccoli pazienti. •

BIBLIOGRAFIA1. Gandola L, Massimino M, Cefalo G, et al.

Hyperfractionated accelerated radiotherapy inthe Milan strategy for metastaticmedulloblastoma. J Clin Oncol 2009; 27: 566-71.

2. Sardi I, Bresci C, Schiavello E, et al. Successfultreatment with a low-dose cisplatin-etoposideregimen for patients with diencephalicsyndrome. J Neurooncol 2012; 109: 375-83.

3. Massimino M, Biassoni V, Miceli R, et al.Results of nimotuzumab and vinorelbine,radiation and re-irradiation for diffuse pontineglioma in childhood. J Neurooncol 2014 Apr 3.[Epub ahead of print] PubMed PMID:24696052

4. Sardi I, la Marca G, Giovannini MG, et al.Detection of doxorubicin hydrochlorideaccumulation in the rat brain after morphinetreatment by mass spectrometry. CancerChemother Pharmacol 2011; 67: 1333-40.

5. Sardi I. Morphine facilitates doxorubicinpenetration in the central nervous system: a newprospect for therapy of brain tumors. JNeurooncol 2011; 104: 619-20.

6. Sardi I, la Marca G, Cardellicchio S, et al.Pharmacological modulation of blood-brainbarrier increases permeability of doxorubicininto the rat brain. Am J Cancer Res 2013; 3:424-32.


GOVERNARE LA SALUTE

La predisposizione del Piano di sviluppo 2014-2016 da partedella AOU Meyer nasce dalla consapevolezza che si ècompletata una fase importante della vita dell’Ospedale

caratterizzata dai seguenti documentati e lusinghieri risultati.1. Il forte sviluppo della ricerca scientifica conseguente ad una

serie di iniziative finalizzate a questo obiettivo: la Giornataannuale della ricerca, la Relazione annuale, i seminari mensili“Ricerca e Clinica”, il premio “Anna Meyer” per i giovaniricercatori; le due edizioni del programma triennale “GiovaniRicercatori”; il programma “Giovani Ricerca Azione” destinatoa infermieri e tecnici; la rivista scientifica “Molto Meyer”; lecollaborazioni con i più importanti Ospedali pediatrici di rilievointernazionale; le visite periodiche del Comitato ScientificoInternazionale.

2. Una progressiva e sostanziale mutazione della vocazioneassistenziale dell’Ospedale in ragione dell’attività di ricerca suindicata, nonché del sostanziale miglioramentodell’appropriatezza organizzativa e del progressivomiglioramento del lavoro in team, anche grazie all’adozionesistematica del modello “medico tutor”: in conseguenza diquesta trasformazione, l’Ospedale si caratterizza ormai comepolo di riferimento nazionale per le patologie pediatriche piùcomplesse e per lo più croniche.

3. Il progressivo miglioramento, parallelo ed interconnesso, dellaqualità delle cure e della qualità e quantità della ricerca hadeterminato un notevole miglioramento delle performanceaziendali misurate attraverso il “bersaglio MES”.

4. Il forte incremento della capacità di raccogliere risorse daparte della Fondazione Meyer è conseguenza della progressivae costante crescita della reputazione nazionale e regionale delMeyer ed è anche la principale leva per tutte le iniziativerealizzate dall’Ospedale.

La nuova fase di sviluppo dell’Ospedale deve, pertanto, esserecostruita al fine di confermare i punti di forza dell’Ospedale,come sopra evidenziati, ed affrontare le principali sfide che ilcontesto epidemiologico e istituzionale porta l’Ospedale adaffrontare: a. il rapido emergere della cronicità pediatrica che richiede lo

sviluppo di modelli assistenziali innovativi e il forte sviluppodella rete pediatrica regionale;

b. la creazione dello spazio sanitario europeo, già definito dalladirettiva europea sulla mobilità dei pazienti (2011/24/UE):l’Ospedale in virtù della sua rilevanza nazionale ormaiconseguita deve cogliere le opportunità rappresentate dallacreazione degli “European Reference Networks” previsti dalla

suddetta direttiva. A questo fine è essenziale l’ulteriore sviluppodelle attività di ricerca e delle collaborazioni con strutturepediatriche di rilievo internazionale;

c. la rapida evoluzione dei modelli assistenziali pediatrici haindotto Steve Altshuler (CHOP) nel corso della sua recente visitaal nostro Ospedale a sintetizzare in questo modo le esigenzedegli Ospedali pediatrici in contesti sanitari, economici etecnologici in rapidissima evoluzione: “Perchè gli Ospedalipediatrici continuino la propria missione di fare sempreprogredire le cure pediatriche, è necessario che tutto cambi: le modalità di finanziamento, l’organizzazione della ricerca, la formazione dei futuri professionisti”. L’attenzione costanteall’innovazione assistenziale, organizzativa e tecnologica devesempre più connotare il Meyer.

I RISULTATI CONSEGUITI

Lo sviluppo della ricerca scientifica

Negli ultimi anni, la produzione scientifica del Meyer èvistosamente aumentata sia per quantità, sia per qualità (figura 1).Il numero di articoli è aumentato del 25% e il “fattore di impatto”del 37% negli ultimi cinque anni.

L’AOU Meyer partecipa con crescente successo a bandi dilivello internazionale e nazionale. Nell’ambito delle ultime quattroedizioni del bando Ricerca Finalizzata e Giovani Ricercatori delMinistero della Salute sono stati approvati e finanziati 6 progetti.Per quanto riguarda i progetti europei, l’AOU Meyer ha ottenutofinanziamenti europei negli ultimi anni (2011-2013) per 4 progettidi ricerca.

Di seguito si elencano le iniziative realizzate per la promozioneed il supporto all’attività di ricerca:a. Giornate della Ricerca: appuntamento annuale, rivolto al

pubblico interno ed esterno, che rappresenta un momento diconfronto e riflessione sui risultati prodotti dalla ricercascientifica del Meyer e sui suoi sviluppi.

b. Relazione annuale sulle attività sanitarie e scientifiche: è unostrumento di condivisione e diffusione delle informazioni chesintetizza il modo di lavorare, i risultati e le linee dimiglioramento dell’Azienda.

c. Seminari mensili Ricerca & Clinica: avviati nell’ottobre 2010,con un doppio focus su linee di ricerca e casi clinici selezionaticorrelati.

d. Programma aziendale Giovani Ricercatori: un investimentoimportante, avviato per promuovere le capacità di ricerca deiprofessionisti con meno di 40 anni, ha visto una prima edizionenel triennio 2010-2012 mentre la seconda è in corso dal

Il piano triennale di sviluppo del Meyer

gennaio 2013. L’AOU Meyer, tramite la sua Fondazione, finoraha finanziato oltre 20 progetti. I ricercatori sono statiselezionati per merito e per qualità del progetto da parte delComitato Scientifico Internazionale.

e. Premio “Anna Meyer” per Giovani Ricercatori: grazie alsostegno della Fondazione dell’Ospedale pediatrico AnnaMeyer ONLUS è stato possibile istituire il Premio “Anna Meyer”per i Giovani Ricercatori. Sono stati indetti due bandi (edizione2011 e 2013), con 3 premi per ogni edizione, assegnati agliautori under 40 delle migliori pubblicazioni scientifiche.

f. La rivista Molto Meyer: l’AOU Meyer pubblica una propriarivista di informazione scientifica indirizzata ai pediatri difamiglia e ai pediatri ospedalieri di tutta Italia.

g. Progetto Giovani Ricerca Azione: è rivolto al personaleinfermieristico, tecnico-sanitario e di riabilitazione, conl’obiettivo di promuovere la loro ulteriore crescita professionale.

Il miglioramento degli indicatori assistenziali:

complessità, cronicità, attrazione

Com’è noto, la complessità dei casi trattati esprime la capacitàdell’Ospedale di farsi carico dei problemi clinici particolarmenterilevanti, spesso infrequenti o rari, che richiedono competenzepluridisciplinari e tecnologie innovative.

La complessità dei pazienti trattati dal Meyer è costantementeaumentata negli ultimi anni: il peso medio dei ricoveri ordinari èpassato da 1,42 nel 2010 a 1,44 nel 2013. In particolare, èaumentata in modo sensibile (+5%) la fascia di pazienti a piùelevata complessità: infatti i ricoveri ordinari con peso relativosuperiore a 2,5 sono passati dal 14,3 a 15,0 del totale.

Il confronto, relativamente alla complessità, con i datipediatrici nazionali e regionali evidenzia quanto il Meyer siaoramai in grado di attrarre e trattare la casistica di maggiore complessità: i ricoveri ordinari di peso superiore a 2,5, cherappresentano ben il 15% dei ricoveri ordinari del Meyer,costituiscono il 5% dei ricoveri ordinari pediatrici in Italia e il 7%in Toscana.


Relativamente alla complessità della casistica, il Meyer vince ilconfronto anche con gli IRCCS pediatrici: il peso medio deiricoveri ordinari del 2012 è di seguito riportato:

AOU Meyer 1,18

IRCCS Bambino Gesù 1,05

IRCCS Gaslini 0,99

IRCCS Burlo Garofolo 0,99

In termini epidemiologici, il fenomeno che staprogressivamente cambiando il ruolo e l’organizzazione degliOspedali pediatrici è il forte incremento nella sopravvivenza deibambini affetti da patologie croniche e quindi la crescitaprogressiva di questa casistica. In particolare, i pazienti cronici adelevata complessità costituiscono la fascia dei pazienti con il piùelevato tasso di incremento e sono caratterizzati da un elevatoassorbimento di risorse.

La quota di ricoveri ordinari per pazienti cronici ad elevatacomplessità è aumentata in maniera significativa nel Meyer per lestesse motivazioni già indicate a proposito della complessità dellacasistica: in particolare la proporzione di ricoveri ordinari perpazienti cronici ad elevata complessità è pari a 18,4% nel 2012con un incremento di oltre il 10% nell’ultimo triennio.

La capacità attrattiva dell’Ospedale è in continua crescita: laproporzione di pazienti provenienti da altre Regioni è superiore al20% ed è aumentata nell’ultimo quadriennio del 16%. I pazientiprovenienti da altre Regioni sono prevalentemente pazienticomplessi ed infatti il loro peso medio (1,71) è nettamentesuperiore al peso medio complessivo dell’Ospedale.

I dati pubblicati dal MeS – Laboratorio di Management eSanità – dimostrano che, anche per il 2013, il Meyer si confermabest-practice regionale per la percentuale di attrazione extra-regionale relativamente ai DRG ad alta complessità:

Azienda Valore %

AOU Meyer 40,3

Fond. Monasterio 18,5

AOU Senese 13,5

AOU Pisana 13,1

AOU Careggi 9,0

Toscana 14,0

Il miglioramento della performance aziendale:

il “Bersaglio” MES

Dal confronto fra i bersagli relativi agli anni 2012 e 2013emerge, per l’anno 2013, un forte incremento dellaconcentrazione degli indicatori di fascia ottima/buona, i qualipassano dal 73% del 2012 all’88% del 2013 e al contempo si

800

700

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0

2008 2009 2010 2011 2013

Articoli

155

159

170

163

193

Impact factor

538,850

544,749

585,714

654,366

736,214

2008

2009

2010

2011

2013

Figura 1. Produzione scientifica AOU Meyer 2008-2013.

registra una sostanziale riduzione degli indicatori infascia pessima/scarsa che passano dal 15% del 2012 al4% del 2013. Per la prima volta si azzerano gli indicatoriposizionati in fascia “pessima” corrispondenti al colorerosso del bersaglio (figura 2).

Il miglioramento delle performance dell’AOU Meyer è frutto di un processo virtuoso messo in atto ormai daanni.

Il trend relativo agli anni 2009-2013 dimostra infattiun costante miglioramento degli indicatori collocati nellefasce di eccellenza e una progressiva riduzione degliindicatori collocati nelle fasce di cattiva performance.

Gli indicatori collocati in fascia ottima costituiscono lalarga maggioranza (52%) del totale degli indicatori nel 2013.

L’insieme degli indicatori collocati nelle fasce di miglioreperformance (ottima e buona) è passato dal 47% nel 2009all’88% nel 2013.

Viceversa, la somma degli indicatori collocati nelle fasce dipeggiore performance (pessima e scarsa) si è ridotta dal 10% nel2009 al 4% nel 2013.

La Fondazione Meyer

Il ruolo della Fondazione nel percorso di sviluppodell’Ospedale pediatrico Meyer è oramai divenuto determinante:le risorse aggiuntive assicurate dalla Fondazione consentono larealizzazione di tutte le iniziative innovative realizzatedall’Ospedale. In particolare, le attività di supporto allo sviluppodella ricerca, le collaborazioni internazionali, l’evoluzionetecnologica, le iniziative di supporto all’accoglienza all’internodell’Ospedale e di ospitalità esterna delle famiglie sono staterealizzate grazie al contributo finanziario e alle attività dicomunicazione della Fondazione.

Il binomio Ospedale-Fondazione risulta di grande successo,tanto che nell’ultimo quadriennio la raccolta fondi è aumentatadel 30% e nel 2013 ha raggiunto quota 6,6 milioni di euro.

LE AREE DI SVILUPPO

Affrontare la sfida della cronicità pediatrica

Il programma per l’assistenza ai bambini clinicamente

complessi (“high dependency care”)

Il progressivo aumento delle patologie critiche in ambitopediatrico consegue al miglioramento della sopravvivenza deipazienti cronici per le risposte terapeutiche sempre più efficaci neiconfronti della casistica complessa. Di fatto sempre più pazienti,tra quelli ricoverati in ospedale, richiedono cure dipendenti dacostanti monitoraggi non invasivi e da un accurato sistema diassistenza infermieristica, evidenziando la necessità di progettaremodalità assistenziali di livello intermedio tra le terapie intensive ela degenza ordinaria. Inoltre per questi stessi pazienti va seguitacon particolare attenzione la transizione verso la presa in carico


GOVERNARE LA SALUTE

domiciliare al fine di favorire la loro permanenza a casa ed evitareinutili rientri in ospedale. Per rispondere in modo adeguato aqueste sfide assistenziali si deve procedere con la creazione di unaarticolazione organizzativa nuova, dotata di un proprio settore didegenza attrezzato per accogliere questi pazienti, e a cui sianoassegnati professionisti dedicati che garantiscano anche ilcoordinamento, in stretto rapporto con il territorio, dellacontinuità delle cure a domicilio.

Il progetto adolescenti

Tale progetto punta alla creazione di una unità multidisciplinareche assista i pazienti adolescenti (a partire dai 14 anni) che sianoaffetti da patologie croniche e complesse, molta parte delle qualiè di tipo oncologico. Nuove prospettive terapeutiche metaboliche,cellulari e di trapianto si aprono per questi pazienti e richiedonoun forte impegno clinico e assistenziale multispecialistico, maanche un adeguato sostegno psicologico nella elaborazione dellostato di malattia, nella gestione delle relazioni coi propri familiari econ gli amici, nella garanzia della continuità scolastica. Per dareuna risposa adeguata a tutto c’è la necessità di preparareprofessionisti adeguatamente formati e di creare, in prospettiva,uno specifico settore di accoglienza per la degenza di questipazienti.

Il Dipartimento Interaziendale di Oncoematologia pediatrica

Con l’obiettivo di creare la più ampia, articolata e appropriataofferta di cure rivolta alla patologia tumorale dell’età pediatrica sipromuove la integrazione fra il centro di oncoematologiapediatrica del Meyer e l’analogo centro pisano attraverso la

Figura 2. Bersaglio AOU Meyer. Anno 2013.

creazione di un dipartimento interaziendale di oncoematologiapediatrica: questa soluzione rafforza il ruolo dell’oncoematologiapediatrica toscana costituendo una rete uniforme e completa diprestazioni che rispondano alle esigenze assistenziali dell’utenza,ottimizzando le sinergie produttive.

Lo sviluppo collaborativo della trapiantologia d’organo

pediatrica

Lo sviluppo della trapiantologia pediatrica nella nostra Regionepuò essere perseguito attraverso la collaborazione fra i gruppitrapiantologici già attivi in Toscana, gli intensivisti del Meyer, e iclinici pediatri. La configurazione di un programma trapiantipediatrici regionale è la soluzione più adeguata per conseguirequesto obiettivo. Fin da subito possono essere avviate lecollaborazioni in rete dei centri clinici del Meyer che hanno incura i pazienti nella fase pre-trapianto e che li seguono nel followup post-trapianto (epatologi, nefrologi, bronco-pneumologi especialisti della Fibrosi Cistica) con i centri chirurgici dei trapianti,specificamente Pisa per il trapianto di fegato, Careggi per iltrapianto di rene e Siena per il trapianto di polmone. Nell’ambitodel programma, gli intensivisti del Meyer si potranno affiancare aquelli del centro trapianti nella degenza intensiva post-intervento.

Le innovazioni assistenziali per le aree di eccellenza

Il programma terapie cellulari e innovative

Il Programma “terapie cellulari e innovative”, la cui direzionepuò essere affidata a una risorsa di elevata qualificazionescientifica, consente di aprire l’Ospedale a nuove prospettiveterapeutiche sia nell’ambito oncoematologico, sia nell’ambitometabolico e delle malattie rare. Inoltre, l’attivazione delProgramma terapie cellulari e innovative valorizzerebbe lapresenza all’interno dell’Ospedale della “cell factory” che è incorso di autorizzazione da parte di AIFA.

La terapia fetale

Eseguire le procedure chirurgiche in epoca prenatale consentedi correggere i difetti anatomici, diagnosticati in utero, prima cheprovochino lesioni irreversibili nel neonato. La creazionenell’ambito del Meyer di un Centro per la terapia fetale consentedi produrre per i pazienti e le famiglie i benefici sopra ricordati epuò essere realizzato coniugando le risorse professionali giàpresenti nell’Ospedale con la collaborazione dei centri di Miami ePhiladelphia.

Il centro per la chirurgia vascolare

È una disciplina ancora poco sviluppata in ambito pediatrico,eppure con prospettive interessanti per la crescita epidemiologicadella cronicità e della sopravvivenza dei pazienti portatori dimalformazioni vascolari. Si tratta, inoltre, di un ambito chetipicamente coinvolge specialisti di diverse discipline internistichee chirurgiche; le professionalità già in parte presenti all’interno


dell’Ospedale consentiranno, con opportune collaborazioni conun centro francese, la creazione di una sezione multidisciplinare dichirurgia vascolare in età pediatrica.

Promuovere l’ulteriore sviluppo della ricerca pediatrica

Clinical Trial Center Pediatrico

Costituire un centro per i trial clinici pediatrici, dotato di tutte leinfrastrutture (tecnologiche, informative e professionali) necessarienell’ambito della ricerca clinica e farmacologica pediatrica alMeyer ha come obiettivo principale il supporto alle figureprofessionali coinvolte nella ricerca e si predispone ad intervenirein tutte le fasi di progettazione, conduzione, analisi epubblicazione dei risultati di uno studio clinico, comprese leattività inerenti i rapporti con i comitati etici e gli enti regolatorinazionali e sovra-nazionali.

I singoli ricercatori troverebbero in questo supportocompetenze in grado di tradurre le loro intuizioni in disegni distudio e piani di analisi appropriati, di condurre le procedure dirandomizzazione, di gestire più facilmente l’arruolamento deipazienti, la raccolta dei dati e infine anche la rapida pubblicazionedei risultati delle ricerche e il loro trasferimento alla pratica clinicaed assistenziale.

Il campus per la ricerca e la didattica

Le relazioni predisposte dal Comitato Scientifico Internazionalea seguito delle visite annuali di valutazione della ricerca promossala Meyer, nell’attestare il costante miglioramento della produzionescientifica, hanno sempre evidenziato la necessità di costituire oampliare i laboratori di ricerca del Meyer. L’acquisto in corso diperfezionamento dell’edificio di via Cosimo il Vecchio offre unaopportunità formidabile sia per la sua contiguità con il Meyer e lesue strutture assistenziali, sia per la sua configurazione strutturaleche ben si adatta ad ospitare spazi per la didattica e per la ricerca.Tale edificio assume quindi la configurazione di un vero “campus”integrato con il Meyer, adatto sia ad ampliare i laboratori diricerca, attraverso il sostanziale irrobustimento di quelli giàesistenti e la creazione di quelli ulteriormente necessari, sia aqualificare le strutture per la didattica, rafforzando così il ruolo delMeyer nella preparazione dei professionisti della pediatria edell’infermieristica pediatrica.

Il laboratorio di neurobiologia

Tra i laboratori di ricerca, un’area che merita attenzioneprioritaria è la neurobiologia, perché costituisce la naturaleevoluzione delle attività scientifiche già in corso da parte deldipartimento delle neuroscienze. Lo sviluppo, nell’ambito di unlaboratorio dedicato alla neurobiologia ed in stretta connessionecon i laboratori già esistenti di neuro-genetica e malattiemetaboliche, di studi di biologia e patologia molecolare sui tessutiumani e animali, consentirebbe di identificare modelli di malattia edi individuare terapie innovative e personalizzate. •


Lorenzo Genitori

Coordinatore attività scientifica e Direttore UOC di Neurochirurgia,[email protected]

Katalin Majer

Segreteria Scientifica AOU [email protected],

Leonardo Nieri

Dipartimento AmministrativoAOU [email protected]

ALL’AVANGUARDIA

Spagna, Francia, Germania, Austria,Belgio, Olanda, Turchia, Irlanda. La domanda di brevetto risulta inoltre in fase nazionale USA (numero US 2012273671);

• domanda di brevetto USA dal titolo“Detecting Succinylacetone”(numero US2008274563), depositatail 04/05/2007, estesa in PCT condomanda di brevetto internazionale(numero WO2008US62694),inventori Blas Cerda [US]; Alex Cherkasskiy [US]; Yijun Li [US],Giancarlo la Marca (AOU Meyer). La domanda di brevetto èattualmente concessa negli USA(numero brevetto concesso USA:US8278116), in Europa (numerobrevetto concesso Europa:EP2155185), in Cina (numerobrevetto concesso CN 101742995),ed estesa in fase nazionale in Canada(numero CA2686202), Australia(numero AU2008247428), Brasile(numero PI 0811536-2);

• domanda di brevetto italiano daltitolo “Method for detecting andanalyzing pathogens in a sample”(numero MI2007A001410),depositata il 13/07/2007, estesa inPCT con domanda di brevettointernazionale (numeroWO2009024844), inventori ChiaraAzzari, Massimo Resti, MariaMoriondo. La domanda di brevetto èattualmente estesa in fasi nazionalistatunitense (numero US2010167272)ed europea (numero EP2638174). La procedura di nazionalizzazionegiapponese (numero JP2010532987)è stata abbandonata.Recentemente sono state depositate

altre domande di brevetto italiano,attualmente in fase di segretezza, di cuil’AOU Meyer è titolare o co-titolare. •

microstrumenti, alcuni a tecnologialaser, che hanno miglioratonotevolmente l’outcome dei pazientiaffetti da patologie che avrebberorichiesto approcci molto più invasivi.

L’AOU Meyer risulta attualmentetitolare o co-titolare inoltre delleseguenti domande di brevetto che sonostate oggetto successivamente disfruttamento economico a seguito dellastipula di un contratto di licenza: • domanda di brevetto europeo:

“Method for streptococcuspneumoniae diagnosis andserotyping” (numeroEP20090173437), depositata il19/10/2009, estesa in PCT condomanda di brevetto internazionale(numero WO2011048104), inventoriChiara Azzari, Maria Moriondo eMassimo Resti. La domanda dibrevetto è attualmente in fasenazionale europea (numeroEP2311976) e in fase nazionale inIndia (numero 937/MUMNP/2012);

• domanda di brevetto italiano daltitolo “Method and kit fordetermining metabolites on driedblood spot sample” (numeroFI2009A000272), depositata il23/12/2009, estesa in PCT condomanda di brevetto internazionale(numero WO2011076859), inventoriChiara Azzari, Giancarlo la Marca eMassimo Resti. La domanda dibrevetto è stata concessa in Europa(numero brevetto concessoEP2517016) e, successivamentenazionalizzata in Italia, Regno Unito,

I n medicina la ricerca e l’innovazionetecnologica vanno da sempre abraccetto. Negli ultimi anni la

tecnologia è parte integrante dell’attivitàclinica medica e chirurgica. Da qui nascel’esigenza di una sempre più strettacollaborazione tra i medici e l’industria.

Il primo esempio risale alla fine deglianni ‘90 con l’invenzione di un nuovoneuroendoscopio per la neurochirurgiaendoscopica del cervello. Ciò si era resopossibile grazie ad una felice “jointventure” tra i neurochirurghi eun’Azienda tedesca, la KARL STORZ,che, partendo da un prototipo derivatoda un cistoscopio pediatrico, haprodotto e poi commercializzato unostrumento che per molti anni è rimastonel catalogo mondiale dell’Azienda.

Si tratta di un neuroendoscopiopediatrico con ottica a 30° (sec.Genitori), autoclavabile, graduato, 3,2 mm di spessore e 15 cm dilunghezza con fibre ottiche incorporate,canale operativo da 1 mm.

Questo strumento permette iltrattamento di svariate patologieendocraniche con piccolissima invasività,ed ha permesso negli anni lo sviluppo di

Il Meyer e l’innovazione

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Fin dai tempi dell’università mi hasempre affascinato l’interfaccia frascienza di base e medicina clinica e

vedevo nell’immunologia la disciplina che piùsi avvicinava a questo mio desiderio. Quandoho scelto anni fa di diventare pediatra hoavuto l’opportunità di integrare queste duepassioni scoprendo il mondo delleimmunodeficienze primitive (PID). Sonomalattie geneticamente determinate checausano la mancanza di una o piùcomponenti del sistema immunitario,caratterizzate dall’impossibilità di difendersidalle infezioni e/o dalla suscettibilitàall’autoimmunità.

Ho fatto il mio primo stage all’esterocirca dieci anni fa, quando sono stataper più di due anni a Seattle (USA) pereffettuare attività di ricerca sulle PIDpresso il gruppo del Prof. Hans Ochs(University of Washington, SeattleChildren’s Hospital), uno dei maggioriesperti mondiali nel settore. In particolareil mio lavoro negli USA si è concentrato su ungruppo specifico di PID, i difetti congenitidella regolazione immunologica, come lasindrome IPEX (Sindrome daImmunodisregolazione, Poliendocrinopatia,Enteropatia, legata alla X) causata daalterazioni del gene FOXP3, che genera unfattore di trascrizione espresso dai linfociti Tregolatori, scoperto proprio dal gruppo diSeattle. La sindrome IPEX è una malattiagravissima, ereditaria, che colpisce solo imaschi mentre le donne ne sono portatricisane. È caratterizzata dalla concomitanza diuna serie di sintomi come una diarreaintrattabile, diabete, manifestazioni a carico

della cute e reazioni autoimmuni di vario tipo.Solo l’analisi genetica può confermare ladiagnosi. Ed è proprio attraverso questo tipodi studi che si è scoperta l’esistenza dellasindrome IPEX-like, ovvero di una malattiache presenta lo stesso quadro clinico ma inassenza di mutazioni nel gene FOXP3.

Lavorare all’estero è stata un’esperienzameravigliosa e sono tornata arricchita nellemie competenze, ma soprattutto con laconvinzione che lo scambio e il dialogo sonola chiave di volta per il progresso. E su questalinea negli ultimi anni ho contribuito acostruire un network di professionisti perapprofondire gli studi su questo gruppo dimalattie (in particolare con il gruppo dellaProf.ssa Roncarolo presso l’Ospedale SanRaffaele di Milano). Il Gruppo di Studio Italiano di IPEX(www.ipexconsortium.org) si proponedi definire meglio gli aspetti clinici,biochimici e molecolari di questamalattia al fine di migliorarne ladiagnosi e la terapia. L’attività di ricercadel gruppo è stata per anni finanziatada Telethon e da fondi di ricerca delMinistero, che hanno permesso anche a medi crearmi il mio piccolo gruppo di ricercaall’interno del Meyer con due researchfellows (Sara Ciullini Mannurita e MarinaVignoli) e di attivare un laboratorio per ladiagnosi molecolare della malattia. Nelnostro laboratorio analizziamo circa 20-30 campioni l’anno, alcuni provengonodall’Italia ma la maggior parte vienedall’estero, da Paesi di tutto il mondo.Sembrano numeri piccoli, ma queste sonomalattie rarissime che ho visto gradualmentedefinirsi nel corso degli anni e che proprio laloro rarità mi hanno fatto concretizzaresempre più l’importanza della condivisioneper il progresso scientifico. Di questo ètestimone il mio coinvolgimento attivo nellaSocietà Europea per le Immunodeficienze(ESID) dal 2006, del cui XV Congresso

Eleonora Gambineri

Università degli Studi di Firenze, Dipartimento NEUROFARBAUnità di Trapianto di Midollo Osseo, Dipartimento di Oncoematologia, AOU MeyerCentro Malattie Rare, AOU [email protected]

Eleonora Gambineri

LA RICERCA SI FA DA GIOVANI

I difetti congeniti dell’immunità,come la rarità apre le frontiere


internazionale sono stata eletta Presidente eho avuto l’onore di ospitare 1800 delegati quia Firenze, la mia città natale, nell’ottobre del2012. Più recentemente, grazie al progetto‘Giovani ricercatori’ del Meyer e al Dr.Langiano, ho avuto l’opportunità di avviare unprogetto di ricerca per definire nuove entità dimalattia nell’ambito della disregolazioneimmunologica che potrebbe chiarire ilmeccanismo di autoimmunità in generale emigliorare di conseguenza gli approcciterapeutici per prevenire lo sviluppo dimalattie autoimmuni.

Il progetto ‘Giovani ricercatori’ mi hapermesso anche di solidificare la miaprofessionalità clinica nel campo delle PID.Circa tre anni fa ha sono stata per unanno in Inghilterra a Newcastle uponTyne, presso l’Unità di Trapianto diMidollo Osseo per PID, diretta dal Prof. Andrew Cant, uno dei leadermondiali nel campo dei trapianti inquesto tipo di malattie, con cuicollaboro nell’ambito dell’attivitàdidattica dell’ESID. Lo scopo era proprioquello di approfondire il trapianto di midolloosseo, terapia fondamentale per la curadefinitiva di alcune PID, ma questo periodo miha permesso di aprire altre linee di ricerca e dicooperazione fruttuosa anche nel settoretrapiantologico. Dal mio rientro in Italia svolgo attività clinica presso il Centro diTrapianti di Midollo Osseo del Meyer e mioccupo in particolare dei trapianti nei difetticongeniti del sistemaimmunitario/emopoietico.

Adoro l’immunologia e le PID, ci sono tantistimoli per un ricercatore e un clinico davantiad un bambino con una malattia rara senzauna risposta precisa e le domande “ma cos’èche causa questi sintomi?” o “come licuriamo?” suscitano quell’entusiasmo cheserve per andare avanti e contribuire alprogresso scientifico. Spero di potercontinuare a far parte di tutto ciò nel futuro! •


Il Meyer che verrà: il piano strategico dell’ospedaleLa sfida della cronicità pediatrica,

le innovazioni assistenziali el’ulteriore sviluppo della ricerca pediatrica. Sono

queste le tre aree di intervento che disegnano ilfuturo del Meyer e che sono state presentate nellescorse settimane dal Direttore Generale dell’ospedaleTommaso Langiano e dall’assessore per il Diritto allasalute della Toscana, Luigi Marroni. Il piano di sviluppomuove dai successi ottenuti fino ad oggi e guardaavanti con una visione strategica, con progetti chevanno ben oltre il triennio, concentrati sulle sfideimposte dalla pediatria moderna. Ecco i punti che locompongono. Verrà avviato un programma perl’assistenza ai bambini clinicamente complessi (Highdependency care) e un “progetto adolescenti” asostegno delle particolari esigenze dei pazienti cronici

di questa età. Nascerà un dipartimento

interaziendale di Oncoematologia pediatrica incollaborazione con l’analogo centro pisano everrà sviluppata la trapiantologia d’organod’intesa con gli altri centri chirurgici toscani.

Ancora: verrà attivato un programma “Terapie cellulari einnovative”, e all’interno dell’ospedale nascerà un Centro diterapia fetale, che consentirà di intervenire con procedurechirurgiche in epoca prenatale per correggere i difettianatomici, diagnosticati in utero, prima che provochinolesioni irreversibili nel neonato. Il Meyer diventerà anche lasede di un Centro per la chirurgia vascolare pediatrica, e perpromuovere l’ulteriore sviluppo della ricerca pediatricaverranno realizzati un Clinical Trial Center pediatrico e unlaboratorio di neurobiologia. Infine, all’interno dei nuovispazi acquisiti di recente dall’ospedale nell’adiacente ViaCosimo Il Vecchio, nascerà un vero e proprio campus per laricerca e la didattica destinato ad ospitare le attività e ilaboratori di quei validissimi ricercatori che costituiscono unodei fiori all’occhiello dell’ospedale. •

NOTIZIE DALLA RICERCA

Primo ambulatorio di Osteopatia in Italia in regime di convenzionepresso l’Ospedale Meyer di FirenzeAperto al Meyer, primo e unico in Italia,l’ambulatorio di Osteopatia in regime diconvenzione, diretto dall’osteopataTommaso Ferroni. Ci sono voluti cinqueanni di lavoro e raccolta dati perrealizzare questo progetto. I dati chesono serviti per sostenerlo sono statiprodotti trattando i bambini ricoverati inNeurochirurgia. L’evidenza rilevata èstata sulla riduzione importante deldolore nei bambini trattatiosteopaticamente (circa 1300 arruolatinello studio). Motore dell’iniziativa èstato il dottor Lorenzo Genitori,direttore della Neurochirurgia Pediatricadel Meyer, convinto dell’utilitàdell’integrazione fra le varie discipline,compresa l’osteopatia. Anche ladottoressa Monica Frassineti, DirettoreSanitario del Meyer, ha preso parte allacostruzione di questo progetto. È laprima realtà italiana che riconosceufficialmente l’espressione «visitaosteopatica». Il nuovo ambulatorio èriservato a tutti i bambini e ragazzi finoa 18 anni, residenti nella Regione

Toscana. Vi afferiscono bambini inviatidai propri pediatri o per volontà deigenitori stessi. Non è obbligatoria laprescrizione del medico, anche se ègradita la sua valutazione perl’inquadramento e lo spirito dicomplementarietà. Molti pediatripurtroppo ancora non sannodell’esistenza di questo ambulatorio,che in questi anni è stato alimentatosoprattutto dal “passaparola” degliutenti stessi e da qualche pediatra chene è venuto a conoscenza casualmente.Ad oggi sono stati trattati circa 500bambini da uno staff di 4 osteopati,specializzati in Osteopatia Pediatrica. Le patologie osservate sono state varie:dai disturbi posturali (scoliosi, piedipiatti, cifosi, valgismo delle ginocchia,ecc.) alle asimmetrie del cranio ocranio-facciali, ma anche disturbi delcomportamento, ritardi diapprendimento, autismo, sindrome diDown, sindrome di Chiari, esiti diinterventi chirurgici, cicatrici, tumori,ecc. L’obiettivo è sempre stato quello dicercare la salute nei piccoli pazienti,senza porre l’attenzione solo sullapatologia. Questo è il vero spirito che

anima lo staff di osteopati che lavoranoal Meyer: la ricerca della salute,sostenere il paziente affinché possaattivare i meccanismi fisiologici diautoregolazione. • Le sedute sono prenotabili alla

segreteria della Neurochirurgia del Meyer: tel. 055 56 62 934.

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Sul New England Journal of Medicine una ricercainfettivologica del Meyer Ad oggi la diffusione di Staphylococcusaureus rappresenta un problema di sanitàpubblica, sia per la grande virulenzadimostrata da alcuni ceppi sia per larapidità con cui questo microrganismo èin grado di sviluppare resistenzeantibiotiche. In particolare, la resistenzaalla meticillina permette di distinguereStaphylococcus aureus meticillino-resistente (MRSA) da Staphylococcusaureus meticillino-sensibile (MSSA).Questo tipo di resistenza antibiotica ècodificata da un determinante genetico inbase alla natura del quale è possibiledistinguere ceppi di MRSA di acquisizionecomunitaria (community-acquired MRSA,CA-MRSA) da ceppi di MRSA diacquisizione nosocomiale (hospital-acquired MRSA, HA-MRSA). Questi ultimisono caratterizzati da un alto livello diresistenza agli antibiotici che rendedifficoltoso il trattamento delle infezioni,mentre ceppi di CA-MRSA sono noti perla loro maggiore virulenza. Tra i più importanti fattori di virulenza èannoverata la leucocidina di Panton-Valentine (PVL), tossina prodotta daMSSA e MRSA e in grado di provocareuna vasta gamma di infezioni qualiinfezioni dei tessuti molli, osteomieliti,foruncoliti, polmoniti necrotizzanti conesito talora fatale. La reale prevalenza diisolati produttori di PVL non è nota inItalia. A questo proposito, nell’ambito delProgetto “Epidemiologia molecolare diStaphylococcus aureus meticillino-resistente in un Ospedale PediatricoUniversitario di Terzo Livello” finanziatodal Ministero dell’Istruzione e dallaRegione Toscana, sono state svolte provedi biologia molecolare nel corso dellenormali procedure assistenziali volte aidentificare gli isolati PVL-positivi.L’importanza di queste informazioni,

come confermato dalla Prof.ssa LuisaGalli, pediatra ed infettivologa ePresidente del Comitato per le InfezioniOspedaliere del Meyer, appare cruciale siain ambito epidemiologico che di controllodelle infezioni, specie in pazientipediatrici. Lo studio in corso disvolgimento al Meyer ha permesso diselezionare una casistica tale dainteressare il New England Journal ofMedicine. Una research letter del gruppo di ricercadel nostro Ospedale, in corso dipubblicazione sulla prestigiosa rivista,descrive le infezioni provocate da MSSA e MRSA produttori di PVL in pazientipediatrici, ponendo l’accento sullanecessità di una corretta identificazione diquesti particolari ceppi clinici per cercaredi limitarne la diffusione e instaurare uncorretto regime terapeutico. In questi casila possibilità di confermare un sospettoclinico in poche ore costituisce unostrumento potente e prezioso per evitareil diffondersi di isolati dall’elevatopotenziale patogenetico, come quelliproduttori di PVL. Il gruppo di ricercatoridel Meyer è composto dalla Prof.ssa LuisaGalli, dal dott. Giovanni Taccetti e dalladott.ssa Priscilla Cocchi, biologa delLaboratorio Fibrosi Cistica coordinatodalla dott.ssa Silvia Campana, ed operacon l’impulso e la supervisione del Prof.Maurizio de Martino ed il supporto delladott.ssa Carlotta Montagnani,Dottoranda di Ricerca in Scienze dell’EtàEvolutiva dell’Università di Firenze.La biologia molecolare in batteriologia,settore di cui il Meyer può vantarsi diessere stato pioniere, si confermaimportante strumento di ricerca edessenziale supporto all’assistenza e allasanità pubblica, assicurando rapidità ecertezza di diagnosi e quindiottimizzando le terapie e limitando ildiffondersi di infezioni potenzialmenteletali. •


Meyer e CHOP, l’amicizia continuaIl 4 e 5 aprile scorsi Firenze è stata ilteatro del rinnovo della partnershiptra Meyer e Children’s Hospital ofPhiladelphia, che hanno sancito laprosecuzione della lorocollaborazione con una due giornidi incontri. Il venerdì, il Salone deiCinquecento di Palazzo Vecchio haospitato una celebrazioneistituzionale che si è conclusa con lafirma dell’accordo da parte diSteven Altschuler e di TommasoLangiano, Direttori Generali delCHOP e del Meyer, che hannoraccontato i dettagli dell’accordo e irisultati a cui questo primo trienniodi partnership ha portato.L’indomani, la parola è passata allascienza, con una tavola rotondache ha visto i massimi esperti deidue ospedali a confronto suirispettivi settori d’eccellenza, in unproficuo e partecipato scambio dicompetenze. La firma rinnova peraltri tre anni la collaborazione tra idue ospedali pediatrici, che ha giàportato a una sinergia con grandirisultati, in particolare nei campidella Neurochirurgia, dellaNeurologia e della Chirurgia Mini-Invasiva. Si continuerà a lavorarenella stessa direzione, perpotenziare ulteriormentel’assistenza clinica, la formazione ela ricerca scientifica. •

• A scuola di musica, in ospedale: al Meyer arriva“l’Armadio della Musica” Fuori è rosso che più rosso non

si può, dentro trabocca di strumenti musicali: chitarre,violoncelli e violini, flauti dolci e traversi, un clarinetto. Il sax,una tromba e persino un pianoforte elettrico. Tutti strumentiche da oggi saranno a disposizione dei piccoli pazienti delreparto di Oncoematologia del Meyer. L’Armadio della Musica èuna delle belle novità decollate recentemente nell’ospedalepediatrico e che ha fatto sì che, guidati da musicisti qualificati, i piccoli pazienti del pediatrico possano prendere lezioni dimusica e partecipare a laboratori di costruzione di oggettisonori e piccoli strumenti musicali. In questo modo il soggiornoin ospedale – oltre a quelli dolorosi che inevitabilmente portacon sé – assume connotati nuovi: diventa un’occasioneculturale e formativa, l’opportunità per imparare “una cosanuova” e di darsi prospettive che proiettino oltre la malattia. E,per i bambini già avviati alla pratica musicale, questo “armadiomagico” rappresenta la possibilità di continuare a suonare lostrumento preferito anche nei periodi in cui devono trattenersial Meyer: “Soprattutto per i pazienti più grandi, questoprogetto mette a disposizione, all’interno dell’esperienza delpercorso di cura, un’opportunità molto utile in una simile

situazione perché ricca di prospettive, emozioni e creatività”spiega Franco Bambi, direttore della S.C. di OncoematologiaPediatrica. Succede, infatti, che i bambini seguiti in questoreparto siano obbligati a soggiorni lunghi e ripetuti nel tempoper sottoporsi a impegnativi cicli di cure. L’allestimentodell’Armadio della Musica e l’acquisto degli strumenti sono statiresi possibili anche grazie al contributo dell’Ente Cassa diRisparmio di Firenze e si inseriscono all’interno del più ampioprogetto di Musica al Meyer, portato avanti da oltre 12 anniall’interno dell’Ospedale grazie al sostegno della FondazioneMeyer. Il progetto prevede la presenza quotidiana di un gruppodi “musicisti in corsia” della cooperativa Athenaeum Musicale,che si affiancano in maniera del tutto discreta a quella delpersonale sanitario nelle aree di degenza, negli ambulatori e neiluoghi comuni dell’ospedale, ma anche nelle situazioni piùcritiche e stressanti (come il momento del prelievo, dellamedicazione, in fase pre- e post-operatoria o durante le terapiee le indagini radiologiche) e che interagiscono con bambini e iloro familiari per migliorare la qualità dell’accoglienza e dellapermanenza nella struttura sanitaria. •

• Nicco Fans Club, una nuovaassociazione a sostegno del MeyerSi chiama “Nicco Fans Club” ed è lanuova associazione fondata dai genitoridel piccolo Nicco, in cura al Meyer peruna malattia oncologica, che andrà asostenere la Fondazione Meyer ed inparticolare un progetto, unico nel suogenere in Italia, a sostegno di adolescentiammalati di tumore. L’associazione èstata presentata nella Ludoteca delpediatrico alla presenza dei genitori diNicco, Silvia e Federico Matteucci, e delDirettore Generale dell’AOU Meyernonché Presidente della FondazioneMeyer Tommaso Langiano. Tutto ècominciato con un seguitissimo gruppo

Facebook, il “Nicco Fans Club”, che oggiconta oltre 75 mila iscritti, nato asostegno del piccolo Nicco, bambino di 9anni ricoverato al Meyer per una malattiaoncologica. I genitori hanno adessoscelto di fondare un’associazione e disostenere la Fondazione Meyer per dareforma a un progetto unico nel suogenere in Italia. Il “Progetto Adolescenti”si propone di creare, all’internodell’ospedale pediatrico, un’unitàdedicata alla cura degli adolescenti egiovani adulti (dai 14 anni) con patologieoncoematologiche. Si tratterà di un teammultidisciplinare, in grado di farsi caricoglobalmente dei ragazzi affetti da questemalattie, anche sul fronte psicologico e

relazionale, assaidelicato anche inragione dell’età diquesti pazienti. Un capitoloimportante di questoprogetto – per avviare

il quale serviranno complessivamente50mila euro – è costituito dalla ricerca. In particolare, grazie ai fondi raccolti, si lavorerà, in collaborazione conl’Università di Firenze, a un progetto sullecellule staminali mesenchimali (MSC),cercando di farle agire come agentiterapeutici nei confronti delle celluleneoplastiche stesse. In particolare leMSC, per la loro caratteristica intrinsecadi essere richiamate all’interno deltumore, possono essere opportunamente“modificate” per trasformarle in veri epropri “cavalli di Troia”, inducendole adesprimere molecole killer o caricate confarmaci antiblastici da veicolare inprossimità delle cellule tumorali (‘cellule mesenkiller’). Grazie agli eventiorganizzati dalla neonata associazione, in poche settimane sono stati raccolti econsegnati alla Fondazione Meyer oltre35mila euro, primo, significativo, passoverso il traguardo dei 50mila necessari afar decollare il Progetto. •

IL TAMBURINO


DIARIO DEGLI INFERMIERI E DEGLI OSS DEL BLOCCO OPERATORIO

A cura diElisa Tubbini, Massimiliano [email protected] [email protected]

accadrà in sala operatoria. Lo scopo diquesto incontro è quello di ridurre leangosce del bambino e della suafamiglia riguardo all’intervento epermette all’infermiere di sala operatoriadi diventare quella “figura amica” che ilbambino ritroverà il giorno successivo.Di solito, si parla con il bambino e i suoigenitori nella sua camera, oppure in unluogo tranquillo; si ascoltano le lorodomande, si cerca di dare risposteesaurienti e rassicuranti. Si salutadicendo al bambino: “Domani mattina civediamo in sala operatoria; sarò sempreio che ti accoglierò e, insieme ad unodei tuoi genitori, ti accompagnerò. Sevuoi, infatti, il babbo o la mammapossono restare con te fino a quandonon ti addormenti”. Il giornodell’intervento è arrivato. Alle ore 7.00indossiamo la divisa (casacca e pantaloniverdi, cuffietta e mascherina) eallestiamo la sala operatoria perl’intervento: si eseguono i controlli diroutine dell’ambiente e delleapparecchiature, si prepara tutto ciò cheservirà all’anestesista e lo strumentariochirurgico necessario per l’intervento.

“Aiutami a non avere paura!”. Questa èla frase che spesso ci sentiamo ripeterenei pomeriggi nei quali si riesce adandare a trovare i bambini che sidovranno sottoporre ad interventochirurgico il giorno successivo. Unapaura e una tensione manifestate anchedai genitori che io, infermiere di salaoperatoria, devo cercare di allentare. Ilnostro compito, nel pomeriggioantecedente l’intervento, è quello diaiutare il bambino e i genitori adaffrontare con un po’ più di serenitàl’evento. Infatti essere infermieri di salaoperatoria significa non soltantopossedere quelle capacità tecniche chesono indispensabili per poter garantire lasicurezza del paziente durantequell’evento particolarissimo che è unintervento chirurgico ma anche saperfarsi carico degli aspetti relazionali che ilrapporto paziente-infermiere portasempre con sé. Nel nostro ospedale ilpaziente è il bambino e il sapersirapportare con lui e con la sua famiglia èfondamentale. Noi infermieri di salaoperatoria ci troviamo di fronte deibambini e delle famiglie spaventate daquanto sta loro capitando; mentre, però,l’adulto è capace di razionalizzarequanto gli sta accadendo, un bambinonon è in grado di farlo. Per questo habisogno di una figura di riferimento chepossa rendergli meno “spaventosa”l’esperienza dell’intervento chirurgico. Gliinfermieri del blocco operatoriodell’ospedale Meyer, per questo motivo,incontrano – quando possibile – ibambini e i loro genitori il giornoprecedente l’intervento per spiegare loro,con un linguaggio adeguato, quello che

Ecco che arriva il “nostro” bambino e, con lui, il genitore che lo accompagna: lo posizioniamo sul letto operatorio eaiutiamo l’anestesista durante il momentodelicatissimo dell’induzione. Quando ilbambino si è addormentatoaccompagniamo il genitore fuori dalblocco operatorio, rinnovando la nostradisponibilità. È in questo momento che ilgenitore ci chiede nuovamente se potràavere notizie durante l’intervento. “Se sarà possibile – è la risposta –qualcuno di noi uscirà”. Quandol’intervento si è concluso accompagniamoil bambino all’uscita della sala operatoria; i genitori possono nuovamente stare conlui e promettiamo loro di andarli a trovareil giorno successivo. Il nostro lavorotroppo spesso è visto come qualcosa dimolto simile ad una catena di montaggio:fatto un intervento se ne inizia subito unaltro. All’ospedale Meyer essere infermieridi sala operatoria è però qualcos’altro.Significa sforzarsi di costruire spazi diempatia con il bambino e con la suafamiglia, spazi che normalmente l’attivitàinfermieristica in quest’ambito tende arelegare in secondo piano. Impostare inquesto modo il nostro lavoro quotidiano ècertamente più faticoso ma davverogratificante. Nel corso degli anni, infatti,volti, sorrisi, pianti, abbracci sono rimastiimpressi in ognuno di noi e costituiscono il“tesoro prezioso” del nostro bagaglioprofessionale. •

Elisa Tubbini e Massimiliano Stacchini

“Aiutami a non avere paura!”Per spiegare che tipo di lavoro svolge un infermiere di sala operatoria

all’ospedale Meyer forse è utile partire dal giorno precedente

l’intervento chirurgico.


MUSICA E MEDICINA di Lorenzo Geni tor i*

pressappoco il tempo di una sinfonia, lasua “vera” Nona sinfonia.

I primi 5 lieder durano mezz’ora,l’ultimo l’altra metà del tempo.

Tutta la composizione ruota attornoa due voci alternanti. Un tenore ed unalto (o un baritono). Un uomo ed unadonna o due uomini.

Compositore estivo, egli passava lastagione invernale a lavorare nelleistituzioni operistiche come Direttored’orchestra, abbozza il Canto della terranel luglio del 1908.

Egli ha appena abbandonato l’operadi Vienna, dove è stato direttore per 10anni, per ragioni anche razziali (ebreo inun momento dove l’antisemitismodiventa ragion di stato e propaganda).Accetta l’incarico di dirigereun’istituzione musicale nuova,oltreoceano, a New York, ilMetropolitan Opera, dove arriva il 21dicembre 1907.

Dirige Tristano poi Don Giovanni edinizia cosi la sua decisiva collaborazionecon il Met.

Qualche mese dopo si trova a

Èdi qualche mese fa la notizia chefinalmente è disponibile in italianouna stupenda biografia del

musicista, direttore e compositoreGustav Malher (1860-1911), edita daEDT di Henry-Louis de la Grange(Gustav Malher, di Henry Louis de laGrange, EDT, trad. di Maurizio Disoteo,pagg. 496, euro 29).

Si tratta di un compendio,completamente riscritto, dell’opera piùimportante di questo grande biografodel compositore.

Inizialmente edita da Fayard fra il1979 ed il 1984, per un totale di circaseimila pagine, poi pubblicata in ingleseper la Oxford University Press tra il 1995e il 2012, è la biografia più completadell’uomo e del musicista.

Così, ridotta a un po’ meno di 500pagine, diventa di facile lettura non soloper gli addetti ai lavori, ma anche per ineofiti che vorranno avvicinarsi allavicenda umana di questo grandemusicista.

Grande compositore di Lieder, neabbiamo già parlato in un numeropassato (2/2013) a proposito dei Cantiper i bambini morti (Kindertotenlieder),ha composto 10 sinfonie di cui l’ultimaincompiuta ed un Canto sinfonicoappunto “Das Lied von der Erde” su testidi poeti cinesi tradotti da Hans Bethge inDie chinesische Flöte, del 1908.

Siamo di fronte ad una composizionemusicale anomala. Sei lieder unitiinsieme dal tema e dalla musica.

Un po’ più di un’ora di ascolto,

* Coordinatore attività scientifica e Direttore UOC di Neurochirurgia, AOU Meyer, [email protected]

Dobbiaco (Toblach, Val Pusteria) dove,per il secondo anno consecutivo, dopola morte della figlia Putzi, affitta il masoTrenkel a Carbonin vecchia.

Si fa costruire, come sempre d’altrocanto, una piccola komponierhäuschen(casetta di composizione), dove si rifugiale prime ore del mattino, prima dellesolite passeggiate in montagna, e dovesi fa portare la colazione.

Lì, di fronte alla valle, dove i pratidegradano fino al torrente, con allespalle le alte Dolomiti, si riconcilia conl’universo. Inizia a scrivere di vino,giovinezza, bellezza con un fondoorchestrale magnifico ma nonmagniloquente, intimo, lirico.

Non si tratta affatto di un’operamortifera, anzi…

Solo l’ultimo movimento, DerAbschied (l’addio), ha un tonocrepuscolare, ma la sua conclusione,quell’”ewig” ripetuto infinite volte,ineffabile ci riporta all’eterno ripercorrersidelle cose e delle anime. Eternamente(“ewig”)… •

Gustav Malher: un vero precursore della musica contemporanea

La casetta di composizione presso Dobbiaco dove Gustav Mahler compose la Nona Sinfonia,la Decima Sinfonia (rimasta incompiuta) e Das Lied von der Erde.

Guida all’ascolto del “Canto della terra” (Das Lied von der Erde)

COME RAGGIUNGERCI A FIRENZE

Automobile• Dall’Autostrada A1 uscire a Firenze Nord-Peretola

e seguire le indicazioni per l’Ospedale Meyer.• Eventualmente impostare sul navigatore:

Via Pieraccini 24, Firenze. ParcheggioUtilizzare il parcheggio di Firenze Parcheggi Pieraccini-Monnatessa, con entrata su Viale Pieraccini 24, a destra rispetto all’ingresso principaledell’Ospedale Meyer (tariffa giornaliera di € 3).Treno / Bus• Dalla Stazione Ferroviaria Santa Maria Novella

prendere il bus numero 14 C (tempo di percorrenza 20 minuti circa). • Dalla Stazione Ferroviaria di Rifredi prendere il bus della linea R

(tempo di percorrenza 10 minuti circa). • Da Piazza Dalmazia in Firenze c’è la linea R ed il bus numero 43. • Dalla Stazione Ferroviaria Santa Maria Novella ci sono numerose

corse di treni che raggiungono direttamente la stazione di Rifredi dove prendere la linea R.

Taxi• I taxi della rete urbana fiorentina sono prenotabili

al numero telefonico 055 4242 - 055 4390. • Il ritorno può essere prenotato presso i punti informazioni

nell’ospedale.

Aereo• L’aeroporto di Firenze Amerigo Vespucci, situato nella zona

di Peretola, dista circa 5 km dal centro ed è ben collegato con taxi, navette ed autobus.– Taxi dall’aeroporto verso il centro di Firenze: circa 15-20 €.– Shuttle Bus dall’aeroporto alla Stazione Ferroviaria

di Santa Maria Novella: 3,00-4,00 € a persona.• Per raggiungere l’AOU Meyer è consigliato il taxi

(circa 8 minuti).• Voli diretti da Cagliari, Catania, Roma Fiumicino.

• L’aeroporto di Pisa Galileo Galilei, con il terminal ferroviario vicino all’aerostazione (meno di 40 metri collegati da un passaggio pedonale coperto).

• Linee ferroviarie dirette collegano tutti i giorni l’aeroporto diPisa con la stazione di Pisa Centrale e con la città di Firenze.Per raggiungere l’AOU Meyer si consiglia di scendere allaStazione di Firenze Rifredi, e da qui, prendere il bus R.

• Voli diretti da Alghero, Bari, Brindisi, Cagliari, Catania, Lamezia Terme, Palermo, Roma Fiumicino, Trapani.

• Azienda Ospedaliero Universitaria Meyer Viale Pieraccini 24 50139 Firenze

• Fondazione dell’Ospedale Pediatrico Meyer ONLUSViale Pieraccini 24 50139 Firenze(Prima palazzina davanti al parcheggio)

COME CONTATTARCITELEFONICAMENTEE VIA MAIL

CentralinoTel. 055 566 21 / Fax 055 566 2400

Direzione AziendaleTel. 055 566 2319-2322

Centro AmbulatorialeTel. 055 566 2303 / Fax 055 566 2916Tel. 055 566 2944 / Fax 055 566 2379

CUP (Centro Unico Prenotazione Meyer)Tel. 055 566 2900 (dal lunedì al venerdì dalle ore 8.00 alle ore 16.00)

Università di FirenzeDipartimento di Scienze per la Salute della Donna e del BambinoTel. 055 43 47 10

URP (Ufficio Relazioni con il Pubblico)Tel. 055 566 2332(dalle 8.30 alle 16.00)[email protected]

Fondazione Ospedale Pediatrico Meyer ONLUSTel. 055 566 2316 / Fax. 055 566 2300(Dalle 9.00 alle 16.30)[email protected]

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Molto Meyer Anno 2, N. 2 - 2014

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