Marina – 9 anni – massa addominale (incidentalomachped.it/gico/milano_2012/Tumore...
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TUMORE PSEUDOPAPILLARE DEL PANCREAS IN ADOLESCENTE
Marina – 9 anni – massa addominale (incidentaloma)
P.O. Garibaldi-Nesima
U.O. di Chirurgia Pediatrica Responsabile: Dr. Sebastiano Cacciaguerra
S.Cacciaguerra*, G.Magro**, G.Stranieri*
*U.O.C. di Chirurgia Pediatrica ARNAS GARIBALDI - Catania **Istituto di Anatomia Patologica Università di Catania
Gruppo Italiano di Chirurgia Oncologica Pediatrica (G.I.C.O.P.), Milano, 24 ottobre 2012
Alla raccolta anamnestica : -storia di Dolori Addominali Ricorrenti -anoressia -perdita di peso. Inizio riferito da circa 3 mesi (esordio parossistico in a.b.s).
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Alla raccolta anamnestica
Inizio riferito
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TAC e RNM
Indagini di laboratorio: ↑↑↑ AFP (Alfafetoproteina 159,10 ng/ml - normali 0,00 - 8,00)
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Indagini di laboratorio
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•Aree di necrosi •Setti •Calcificazioni
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CARATTERISTICHE INTRINSECHE DELLA MASSA
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TUMORE PSEUDOPAPILLARE DEL PANCREAS IN ADOLESCENTE (T. di Frantz)
PROBLEMI POSTI DAI TUMORI DEL PANCREAS IN ETA’ PEDIATRICA
• mancanza di esperienza a causa dell’esiguità dei casi • difficoltà di stabilire strategie terapeutiche condivise • differente pattern istopatologico rispetto all’ adulto . Pancreatoblastoma . Tumore pseudopapillare
. Carcinoma endocrino . Carcinoma a cellule acinose (raro) . Adenocarcinoma duttale (virtuale)
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PROBLEMI POSTI DAI TUMORI DEL PANCREAS IN ETA’ PEDIATRICA
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• Descritto per la prima volta da Frantz nel 1959 • Tumore raro, con un grado basso di malignità • Si presenta quasi esclusivamente in adolescenti di sesso femminile o giovani donne (rarissimi casi riportati nel maschio, nel quale ha un comportamento clinico più aggressivo) • Si presenta clinicamente come massa, alcune volte dolente • Possibili casi asintomatici, con riscontro accidentale
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- massa ben capsulata - calcificazioni - aree di degenerazione emorragica
QUADRO RADIOLOGICO CARATTERISTICO
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ANATOMIA PATOLOGICA MACRO
• localizzazione ubiquitaria nel pancreas • formazione rotondeggiante, ben circoscritta • generalmente di grosse dimensioni (2-17 cm) • la superficie di taglio presenta zone cistiche, zone di necrosi e di emorragia
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ANATOMIA PATOLOGICA
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ANATOMIA PATOLOGICA MICRO
• la porzione solida è composta da piccole cellule rotondeggianti, disposta a strati o a trabecole con un ricco network vascolare • Il citoplasma è eosinofilo e vacuolato, contenente materiale PAS positivo • I nuclei sono rotondeggianti o ovoidali, con cromatina finemente dispersa e piccoli nucleoli • in genere le mitosi sono scarse • le cellule più lontane dai vasi vanno incontro a degenerazione e formano pseudorosette che mimano i tumori endocrini
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ANATOMIA PATOLOGICA
ANATOMIA PATOLOGICA MICRO
• le zone cistiche risultano da degenerazione più estesa con necrosi ed emorragia imponente • possibile la presenza di granulomi di colesterolo • le forme maligne mostrano invasione vascolare e nervosa
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ANATOMIA PATOLOGICA
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ANATOMIA PATOLOGICA IMMUNOISTOCHIMICA
• positività per alfa 1 anti- tripsina, alfa – antichimotripsina, enolasi neurono – specifica, vimentina • positività per recettori nucleari del progesterone
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ANATOMIA PATOLOGICA
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ANATOMIA PATOLOGICA Studi genetici
• un caso recente ha dimostrato traslocazione 13/17
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ANATOMIA PATOLOGICA
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Comportamento clinico
• potenziale maligno / borderline • la stragrande maggioranza sono liberi da malattia dopo molti anni • i tumori francamente maligni sono caratterizzati da invasione vascolare e/o metastasi linfonodali o epatiche • la resezione chirurgica in tessuto sano è generalmente curativa • un follow-up stretto è comunque consigliabile
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Comportamento clinico
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ANATOMIA PATOLOGICA Diagnosi differenziale
Qualsiasi entità solida e cistica occupante spazio a carico del pancreas • tumore mucinoso cistico (pazienti più grandi, entrambi i sessi) • adenoma microcistico (pazienti più grandi, entrambi i sessi) • tumore a partenza dalle insule pancreatiche (pazienti più grandi, entrambi i sessi) • cistoadenocarcinoma (pazienti più grandi, entrambi i sessi)
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ANATOMIA PATOLOGICA Diagnosi differenziale
Qualsiasi entità solida e cistica occupante spazio a carico del pancreas • carcinoma a cellule acinose • pseudocisti infiammatoria • tumore secernente muco • pancreatoblastoma (pazienti più piccoli, entrambi i sessi) • emangioma
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Ecografia TC RMN AFP
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