Sindrome paraneoplastica in lattante con neuroblastoma

addominale

A.O.R.N. SANTOBONO-PAUSILIPON NAPOLI

DIPARTIMENTO DI ONCOLOGIAS.C.CHIRURGIA PEDIATRICA ED ONCOLOGICA

DIRETTORE: DOTT. A. MARTONE

Dott. Giuseppe De Luca

• Settembre 2003• XY maschio,13 mesi• Operato per dacriocistite a maggio 2003• Addome “grande”• Assenza di altra sintomatologia• In centro addome si vede e si palpa tumore

che occupa tutto il mesogastrio,a margini indistinti, duro, non dolente, fisso.

Prime indagini

• Eco : massa addominale, disomogenea, 15x13x8 cm con numerose calcificazioni contestuali.

• AVM, AOV urine nella norma• NSE, Ferritina, LDH aumentati

Voluminosa massa in emiaddome destro di cm 11.5x9x23 in senso cranio caudale…

…di densità disomogenea, con grossolane calcificazioni e margini lobati…

… senza un netto piano di clivaggio nella regione del mesorene e del polo inferiore renale…

…senza che la vena cava sia chiaramente distinguibile…

…e con i vasi renali inglobati ed idronefrosi

La ricostruzione conferma quanto suddescritto…

… con definizione di inoperabilità in prima istanza.

primo intervento

• Biopsia della massa• Biopsia ossea• Aspirati midollari• Posizionamento Cvc

altre indagini

• Scintigrafia MIBG: intensa e patologica captazione solo al quadrante addominale superiore destro in corrispondenza della massa evidenziata all’eco ed alla TC

• Mieloaspirato (4 sedi) : negativo• Biopsia osteomidollare( 2 sedi post.):

negativa• Amplificazione N-Myc: assente

Esame istologico,gruppo prognostico, stadio

• Tumore neuroblastico tipo neuroblastomascarsamente differenziato (schwannianstroma poor) sec. INPC MKI basso.

• G. prognostico età correlato: favorevole• Stadio III• SIOP Europe Neuroblastoma/Aieop

Unresectable Non Myc amplificato

Dopo quattro cicli di terapia

• Buona regressione della massa all’eco-• Diarrea massiva e prolungata• Notevole calo ponderale• Ipokalemia• Acidosi metabolica e irritabilità

Esame obiettivo

• Condizioni generali compromesse• Notevole stato di disidratazione• Facies sofferente • Cute e mucose secche• Occhi infossati e cerchiati• Dolori crampiformi all’addome• Letargia.

Indagini di laboratorio

• Tamponi faringeo e rettale: negativo• Coprocultura salmonella, shighella,

rotavirus,adenovirus: negative• Clostridium difficile: negativo• Parassitologico: negativo• Widal-Wright: agglutinazione assente• Miceti, criptococco neoformans ed

aspergillo: negativo

Nuove indagini strumentali

• MIBG : negativa• Tac senza m.d.c. per le condizioni:

formazione espansiva in emiaddome dx di cm 9.4x6.7x6.1… infiltra il parenchima renale…avvolge la cava inferiore e la mesenterica inferiore…i vasi renali sono nella massa… vi è distensione delle anse ileali con ispessimento delle pareti…

Volume ridotto,vasi ancora inglobati

Vasi renali e rene fortemente interessati

Ileo disteso e con pareti ispessite

Ulteriore distensione intestinale

secrezione VIP?

• Si ipotizza ipersecrezione di peptidevasoattivo intestinale da parte del tumore:

Nutrizione parenterale totaleTerapia di supporto metabolicaNuovo ciclo chemioterapico

• Persiste la sintomatologia e peggiorano le condizioni generali → INTERVENTO

Il tumore viene asportato in più parti

• A) porzione antero-mediale con isolamento dalla cava e dall’aorta

• B) asportazione del rene apparentemente fuso alla neoplasia

• C) porzione superiore con isolamento dai vasi mesenterici

• D) porzione più profonda adesa alla colonna dopo isolamento dai vasi mesenterici

Il tumore viene asportato a pezzi

Il rene

Esame istologico

Tumore neuroblastico post-chemioterapia : si osservano estesi fenomeni di differenziazione sia della componente cellulare in senso gangliare sia della componente stromale; sono presenti alterazioni regressive tipo calcificazioni, fibrosi e lieve flogosi.

Parenchima renale e segmento ureterale senza alterazioni significative

Decorso postoperatorio

• Dopo alcuni giorni la sintomatologia gastroenterica è regredita con progressivo miglioramento delle condizioni, recupero ponderale, normalizzazione degli elettroliti

• Attualmente fuori terapia da 18 mesi

conclusioni

- La secrezione di un peptide vasoattivointestinale (VIP) si associa talvolta al ganglioneuroma e a ganglioneuroblastomama non al NBL- Sono descritti invece casi di trattamento del NBL con chemioterapia e maturazione del tumore.

- L’asportazione del tumore risolve la sintomatologia e la diarrea profusa