TUMORE METANEFRICO STROMALE

A. M. Fagnani, F. Pallotti, F. Spreafico, G. Selvaggio

CHIRURGIA PEDIATRICAPrimario: Dott. Maurizio Torricelli

Riunione del Gruppo Chirurgico Oncologico PediatricoRiunione del Gruppo Chirurgico Oncologico PediatricoNapoli, 11 Aprile 2008Napoli, 11 Aprile 2008

ANATOMIA PATOLOGICAResponsabile: Dott. SILVESTRO CARINELLI

ANAMNESI

R.M. , nato a termine da p.e.

P 2.660gr

Anamnesi familiare negativa per malformazioni renali

Anamnesi gravidica negativa

Ecografie prenatali nella norma

Alla nascita riscontro di piccola discromia in sede sacrale

RMN del midollo: sospetto lipoma del filum terminale

Ad un mese controllo c/o ambulatorio urologico per follow-up

Si programma ecografia apparato-urinario : nella norma.

A 6 m.: reperto ecografico di cisti multiple renali al polo superiore, parenchima iperecogeno

URO-RMN

Rene destro lievemente ingrandito (Ø long. 7cm)

Al polo superiore due formazioni cistiche di2,5 e 1,4cm. Al III medio-inferiore non riconoscibile differenziazione cortico-midollare né in T1, né in T2. Dopo mdc multiple aree ipodense, solide,delimitate da sottili setti conimpregnazione contrastografica simile alla corticale renale. Al III inferiore formazione cistica di 7mm centrale, e piccole formazioni periferiche corticali.

In sede polare supero-anteriore modesta quantità di parenchima con normale effettonefrografico ed escrezione di mdc, con opacizzazione del gruppo calicialesuperiore, bacinetto, uretere (incompleta), non dilatati.CD: displasia cistica polo sup. rene dx?, aree dinefroblastomatosi al III medio-inferiore? Non linfonodi retroperitonealicon Ø > 1cm.

NEFRECTOMIA(9m)

DIAGNOSI ISTOLOGICA

TUMORE METANEFRICO STROMALE (MST)

“neopalsia renale, variante stromale pura dell’adenofibroma metanefrico(MAF), neoplasia bifasica dell’infanzia, caratterizzata da una blanda

componente epiteliale embrionale simile all’adenoma metanefrico e da un ridotto stroma spinocellulare simile alla variante classica del nefroma

mesoblastico congenito (CMN)” Beckwith, 1998

Nota: P.te a rischio per sviluppo di angiodisplasia (extrarenale)

Beckwith nel 2000 descrive 31 casi, dalla revisione della casistica del NWTSPC, precedentemente classificati come CMN o MAF:

nuova neoplasia renale pediatrica

età media: 2aa

esordio: riscontro di massa addominale

tumefazione macroscopicamente fibrosa localizzata nella midollare renale, contenente cisti a parete regolare

istologicamente identico alla componente stromale del MAF

lesione spinocellulare non capsulata che “intrappola” il rene in formazione

a cellularità elevata, stratificata, con intrappolamento di tubuli renali, eterologa differenziazione (glia o cartilagine) ed alterazioni vascolari (angiodisplasia delle arteriole intrappolate, iperplasia cellulare iuxtaglomerulare nei glomeruli intrappolati)

P. Argani, and J. Bruce Beckwith, “Methanephric stromal tumor”; Am.JSurg. Pathol,2000

Proliferazione di cellule fusate, al centro gettoni epiteliali(tubuli primordiali?) con reazione stromale a bulbo di cipolla intorno alle strutture epiteliali.

Commistione tra proliferazione stromale , da cui il nome:MST (in basso a destra ) e componente cartilaginea (in alto a sinistra): teoria disontogenetica

Proliferazione stromale con tre strutture epitelialitubulari (tubuli renali intrappolati)

Prolifarezione stromale (cellule fusate) a maggior ingrandimento.

Tubulo renale intrappolato circondato da proliferazione stromale concentrica (a bulbo di cipolla) e intorno proliferazione stromale. In basso destra strutture capillari.

Interfaccia tra cartilagine e stroma quasi in continuità: ipotesi disontogenetica.

Stroma (alto ingrandimento): cellule fusate con nucleoovalare, vescicoloso, disposte in fasci paralleli in questa sezione (no caratteristica del tumore). Crescita tridimensionale, sezioni bidimensionali, per cui celluleovalari o fusate a seconda della sezione.

Tubulo renale intrappolato con cellule centralicuboidali: epitelio del tubulo renale che differisce dallo stroma circostante , privo di elementi epiteliali

Malignità locale senza metastasi a distanza

Terapia: exeresi radicale + stretto follow-up

ELEVATO RISCHIO DI ANGIODISPLASIA IN ALTRI DISTRETTI

Direttamente correlato al grado di alterazione vascolareintrarenale

RMN midollo: immagine dubbia perangiodisplasia al passaggio toraco-lombare, malformazionelipomatosa complessa della cauda, con dubbiatethered cord

Follow-up (24m)

Incremento staturo-ponderale e sviluppo neurologico adeguato all’età

Programma

Monitoraggio neurochirurgico con:Potenziali evocati RMN

Valutazione rischio/beneficio dell’exeresiMonitoraggio urodinamico