TUMORE STROMALE GASTROINTESTINALE (GIST) IN

DIVERTICOLO DI MECKEL: DESCRIZIONE DI DUE CASI

M.Toraldo, A. Pireddu, C. Lupi, R. Colella, R. Del Sordo, F.Piselli,

M. Sagramola, G. Bellezza, F. Cartaginese, A. Sidoni, A. Cavaliere.

Istituto di Anatomia e Istologia Patologica

Università degli Studi di Perugia

INTRODUZIONE Il diverticolo di Meckel rappresenta l’anomalia

congenita più frequente dell’intestino tenue.

Le neoplasie in questa sede costituiscono un evento poco comune.

I tumori di più frequente osservazione sono rappresentati dai carcinoidi (33%) [1], mentre il tumore stromale gastrointestinale (GIST) è di più

rara osservazione (0,1- 3%) [2,3]. La rarità di questa neoplasia in tale sede ci ha

indotto a descrivere due casi osservati presso il nostro Istituto.

CASO n°1

STORIA CLINICA

Uomo di 68 anni viene ricoverato per

dolore addominale e vomito alimentare.

La laparotomia esplorativa evidenzia una

massa emorragica incarcerata tra retto e

vescica in comunicazione con un’ansa

ileale.

Segmento ileale di 5 cm con sacca diverticolare di 8 cm localizzata sul versante antimesenterico e lacerata in corrispondenza del fondo.

La parete del diverticolo, ispessita e con aree di necrosi, è rivestita da mucosa mammellonata di aspetto granulare.

CASO n°1

ESAME MACROSCOPICO

Proliferazione di cellule fusate ed epitelioidi infiltrante tutta la parete (fig.1).

Si osservano fino a 9 mitosi per 50 HPF nelle aree di maggiore attività (fig. 2).

Sono presenti focolai necrotici ed emorragici

(fig.3).

CASO n°1

ESAME ISTOLOGICO

CASO n°1ESAME ISTOLOGICO

Fig. 2

Fig. 1

Fig. 3

Fig.4: CD117

Immunoreattività diffusa per CD117 (fig. 4) e debole e focale per Actina Muscolo-Liscio (AML) e CD34.

CASO n°1ESAME ISTOLOGICO

I reperti morfologici ed

immunoistochimici consentono di formulare la diagnosi di GIST (classe di rischio alta) in diverticolo di Meckel.

CASO n°2

Uomo di 65 anni chiede

ricovero per dolore

addominale intenso ed

ingravescente associato a

nausea e vomito.

Viene asportato un segmento

intestinale di 6 cm con tasca

diverticolare di 4,5 cm la cui

sierosa è diffusamente

stratificata da fibrina (fig. 5).

STORIA CLINICA

Fig. 5

Al taglio la parete di tutto il diverticolo appare ispessita e

biancastra; la mucosa è parzialmente ulcerata (fig 6-7).

CASO n°2ESAME MACROSCOPICO

Fig. 6

Fig. 7

Proliferazione di cellule fusate disposte in fasci intrecciati (fig. 8-9).

Si osservano 1-2 mitosi per 50 HPF.

CASO n°2

ESAME ISTOLOGICO

CASO n°2ESAME ISTOLOGICO

Fig. 8

Fig. 9

Le cellule neoplastiche mostrano diffusa positività per CD117 (fig. 10) e focale immunoreattività per CD34 e AML.

CD117

CASO n°2ESAME ISTOLOGICO

Viene formulata la

diagnosi di GIST (classe di rischio bassa) in diverticolo di Meckel.

Fig 10: CD117

CONCLUSIONI Il GIST è la neoplasia mesenchimale più frequente nel tratto

gastro-enterico; circa il 50-60% dei casi si osserva nello stomaco ed il 30-40% nell’intestino tenue [4]. Nel diverticolo di Meckel rappresenta un’evenienza rara [2,6].

Nei casi da noi descritti la neoplasia ha avuto un accrescimento silente fino a coinvolgere l’intero diverticolo infiltrandone la parete a tutto spessore.

La perforazione e l’infiammazione sono stati rispettivamente la causa della sintomatologia.

La perforazione neoplastica, poco frequentemente riportata in letteratura [5], è un importante fattore prognostico negativo ed è causa di disseminazione tumorale [4]. Nel primo caso,infatti, si è osservata una recidiva ad 11 mesi dalla diagnosi.

BIBLIOGRAFIA1. Romano F, Franciosi C, Cerea K, Ferrari Bravo A, Colombo

G, Isimbaldi G, Uggeri F. A case of carcinoid of Meckel’s diverticulum associated with gastric adenocarcinoma. Tumori 2001; 87: 272-275.

2. Burkill GJ, Badran M, Al-Muderis O, Meirion Thomas J, Judson IR, Fisher C, Moskovic EC. Malignant gastrointestinal stromal tumor: distribution, imaging features, and pattern of metastatic spread. Radiology 2003; 226: 527-532.

3. Khoury MG, Aulicino MR. Gastrointestinal stromal tumor (GIST) presenting in Meckel’s diverticulum. Abd. Im. 2007; 32: 78-80.

BIBLIOGRAFIA

4. Katz SC, DeMatteo RP. Gastrointestinal stromal tumors and leiomyosarcoma. J. Surg. Oncol. 2008; 97: 350-359.

5. Fruhauf Ch, Garcia A, Rosso R. Stromal tumor in a perforated Meckel’s diverticulum: a case report. Swiss Surg. 2002; 8: 273-276.

6. Lorusso R, Forte A, Urbano V, Soda G, D’Urso A, Bosco MR, Mancini P, Bezzi M. Small bowel stroma tumors in a « meckelian » location. About a clinical observation. Ann. Ital. Chir. 2003; 74: 707-711.