Tumore embrionale con Tumore embrionale con abbondante neuropilo e abbondante neuropilo e rosette vere (ETANTR): una rosette vere (ETANTR): una peculiare variante di PNET del peculiare variante di PNET del Sistema Nervoso CentraleSistema Nervoso Centrale

Maria Elena Errico, Delfina Bifano, Michele Rocco, Vittoria DonofrioMaria Elena Errico, Delfina Bifano, Michele Rocco, Vittoria DonofrioS.C. Anatomia PatologicaS.C. Anatomia Patologica AORN Santobono Pausilipon NapoliAORN Santobono Pausilipon Napoli

TUMORI EMBRIONALI TUMORI EMBRIONALI (WHO classification 2007)(WHO classification 2007)

medulloblastomimedulloblastomi tumori rabdoidi/teratoidi atipicitumori rabdoidi/teratoidi atipici tumori neuroectodermici primitivi tumori neuroectodermici primitivi (PNET)(PNET)

PNETPNETgruppo eterogeneo di lesioni, gruppo eterogeneo di lesioni,

probabilmente derivanti da un comune probabilmente derivanti da un comune progenitore neuroectodermico, capaci progenitore neuroectodermico, capaci di differenziare lungo linee divergenti di differenziare lungo linee divergenti neuronale, astrocitaria, ependimale, neuronale, astrocitaria, ependimale,

“medulloepiteliale”“medulloepiteliale”

Caso clinicoCaso clinico maschio, 3 annimaschio, 3 anni processo espansivo del tronco processo espansivo del tronco cerebralecerebrale

R. M.R. M. “lesione circoscritta a livello della regione “lesione circoscritta a livello della regione pontina e delpontina e del

solco bulbo-pontino, obliterante lo spazio solco bulbo-pontino, obliterante lo spazio cisternale cisternale

anteriore…”anteriore…”

Caso clinicoCaso clinico

Esame microscopicoEsame microscopico

EE 200XEE 200X Sheets ipercellulari di piccole elementi embrionali e Sheets ipercellulari di piccole elementi embrionali e aree di matrice finemente fibrillare neuropilo-similearee di matrice finemente fibrillare neuropilo-simile

Esame microscopicoEsame microscopico

EE 100 XEE 100 X piccole cellule embrionali arrangiate a formare piccole cellule embrionali arrangiate a formare rosette in background neuropilo-similerosette in background neuropilo-simile

Esame microscopicoEsame microscopico

EE 400 xEE 400 x. . Rosetta con core fibrillare Rosetta con core fibrillare eosinofiloeosinofilo ee

rosetta verarosetta vera con lume centralecon lume centrale

ImmunoistochimicaImmunoistochimica

ABC 200XABC 200X. SINAPTOFISINA: background fibrillare positivo . SINAPTOFISINA: background fibrillare positivo

Esame Esame microscopicomicroscopico

ABC 400 XABC 400 X. . Ki 67:Ki 67: e elevato indice proliferativo (60% circa)levato indice proliferativo (60% circa)

DiagnosiDiagnosiTumore embrionale con abbondante Tumore embrionale con abbondante neuropilo e rosette vere (ETANTR)neuropilo e rosette vere (ETANTR)

molto raromolto raro localizzato tipicamente a livello di ponte e localizzato tipicamente a livello di ponte e

mesencefalo, o in sede sopratentorialemesencefalo, o in sede sopratentoriale ben circoscritto alla strumentale ben circoscritto alla strumentale

morfologia peculiaremorfologia peculiare inserito recentemente nel gruppo dei SNC-inserito recentemente nel gruppo dei SNC-

PNETPNET comportamento biologico estremamente comportamento biologico estremamente

aggressivoaggressivoBibliografia:Bibliografia:1.1. WHO Classification of Tumours. of the Central Nervous System. Ed. Louis DN, Ohgaki H, WHO Classification of Tumours. of the Central Nervous System. Ed. Louis DN, Ohgaki H,

Wiestler OD, Cavenee WK; IARC Press 2007Wiestler OD, Cavenee WK; IARC Press 20072.2. Dunham C, Sugo E, Tobias V, Wills E, Perry A. Embryonal tumor with abundant neuropil and Dunham C, Sugo E, Tobias V, Wills E, Perry A. Embryonal tumor with abundant neuropil and

true rosettes (ETANtrue rosettes (ETAN3.3. TR): report of a case with prominent neurocytic differentiation. J NeurooncolTR): report of a case with prominent neurocytic differentiation. J Neurooncol 2007; 2007; 84 84

(1):91-98(1):91-98