Anemia Aplstica Severa

CASO CLINICO DE ANEMIA.H.E.GTUTOR: DR. FREDDY TRUJILLO.ALUMNO: ALIAGA JONATHAN M.SEXTO SEMESTRE.

MOTIVO DE CONSULTA

Malestar general, dolor seo generalizadoENFERMEDAD ACTUALPaciente masculino de 57 aos de edad que acude a esta casa de salud por presentar dolor seo desde hace 3 semanas sin causa aparente principalmente en miembros inferiores, cefalea, dolor abdominal intenso en mesogstrio tipo clico sin irradiacin, nusea que en ocasiones lleva al vmito. S elimina flato, elimina heces con dificultad. Fiebre no cuantificada en 2 ocasiones y que cede progresivamente. Disnea de pequeos esfuerzos, prdida del apetito.

REVISIN DE APARATOS Y SISTEMASAparato digestivo: Mal aliento, disfagia, odinofagia, pirosis y regurgitacin, nusea, acidismo, melenas, meteorismo, ictericia.Aparato cardiovascular: TaquicardiaAparato urogenital: Coluria, disuria, disminucin del chorro, orina intermitenteAparato endcrino: Cabello frgil, ausencia de sudor, pigmentacin melnica de la piel.Sistema nervioso: Disestesias en miembros superiores (dedos de la mano)Aparato locomotor: Ruidos articulares en rodillas y brazos, prdida de fuerza.rganos de los sentidos: Hipoacusia, acuidad visual, escotomas, ardor ocular.Sistema nervioso: InsomnioANTECEDENTES PATOLGICOS PERSONALESAnemia aplsica diagnosticada desde hace 6 aosTuberculosis tratada hace 4 aosNo refiere alergias.

HBITOSAlimentario: 3 veces al daMiccional: 7 veces al daDefecatorio: 1 vez al daDrogas: NuncaAlcohol: No (dej hace 15 aos)Tabaco: NuncaANTECEDENTES QUIRRGICOS Y TRANSFUSIONALESApendicectoma hace 10 aosColecistectoma hace 12 aosGangrena (no especfica) hace 2 aos en rea perineal.

Desde hace 6 aos recibe transfusiones sanguneas. Los 3 primeros aos recibi una transfusin por mes, y los ltimos 3 aos 2 veces al mes.ltima transfusin el 17 de abril de 2012

ANTECEDENTES PATOLGICOS FAMILIARESPadre muerto por cncer de prstataMadre con hipertensin arterial y muerta por cncer heptica

HISTORIA FAMILIAR Y SOCIALAos de matrimonio: 35Nmero de hijos: 4Relacin intrafamiliar: Muy buenaPaciente con casa propia de cemento armado de 2 pisos, que cuenta con todos los servicios bsicos.

EXAMEN FSICO GENERALPeso: 56 kgTalla: 1.65 mtsIMC: 20.58 Kg / mts2Signos vitalesTensin arterial: 120/75 mm HgFrecuencia cardaca: 89 XFrecuencia respiratoria: 37 XTemperatura: 36.9 CSaturacin O2: 92%

EXAMEN FSICO REGIONALPaciente orientado en tiempo y espacio. Biotipo morfolgico Normosmico. Temperatura 37,5, saturacin 91% al ambiente.CABEZA: Normoceflica, paciente con buena implantacin pilosa y distribucin, presenta cada de cabello. OJOS: Parpados y globos oculares mviles y de estructura conservada, escleras y conjuntivas ictricas. Pupilas isocricas, normoreactivas a la luz. Disminucin de la agudeza visual de cerca BOCA: Labios y mucosas orales hmedas y rosadas con presencia de petequias en la mucosa oral. Lengua rosada, hmeda, simtrica con movilidad conservada. Paladar con caractersticas normales, amgdalas y orofaringe de color rojizo brillante. Piezas dentales incompletas y presencia de dentadura postiza. ODOS: pabelln auricular de implantacin normal. Regiones auriculares y mastoideas conservadas. NARIZ: Pirmide nasal de morfologa conservada con fosas nasales permeables.CUELLO: simtrico, de largo y ancho conservado. Movilidad conservada. No se observan tumoraciones ni ingurgitacin yugular. No se palpan ganglios, tiroides OA. Se observa y se palpa pulso carotideo, hay dolor a la palpacin.PIEL Y FANERAS: hiperpigmentacin melnica subictrica general. Piel hmeda, elstica. Pelos: con distribucin, cantidad, coloracin y trofismo acordes a edad, sexo y raza. Uas: presentes de forma convexa, consistencia firme, superficie lisa y brillante, fija en sus bordes con excepcin del borde libre, indoloras.

TORX: Simtrico, frecuencia respiratoria 20 por minuto, con amplitud ritmo y relacin Insp/Esp. conservadas. No se observa tiraje. Regin mamaria normal. Presencia de equimosis a nivel esternal secuela de puncin sea.Expansibilidad y elasticidad conservada, hay presencia de dolor en hemitrax anterior derecho en inspiracin forzada. Movilidad conservada con presencia de dolor en regin esternal al movimiento. Dolor a la palpacin en hemitrax anterior izquierdo, frmito conservado, apndice xifoides prominente. Sonoridad pulmonar en ambos campos pulmonares. Columna y esternn sonoros. Auscultacin, murmullo vesicular presente en ambos campos pulmonares, con caractersticas normales. No se auscultan ruidos agregados.CARDIOVASCULAR: PA: 110 70 mmHg. Pulso radial con frecuencia 78/min. Regular, igual con dureza, amplitud y celeridad normal. Se ausculta primer y segundo ruido presentes en todos los focos de auscultacin de tono en intensidad disminuidos, no soplos. Silencios libres.ABDOMEN: Simtrico, plano. No se observan estrias, hay dos cicatrices de antecedente quirrgico de apendicentoma en la lnea media en hipogastrio y colestectoma , equimosis perumbilical consecuencia de las inyecciones de insulinaSe palpa abdomen blando, depresible y doloroso en flancos izquierdo, derecho y mesogastrio a la palpacin superficial y profunda. No se perciben visceromegalias o tumoraciones. Puntos apendicular y vesicular dolorosos en una escala de 5/10.A la percusin sonido timpnico. RHA presentes y normales.MSCULO ESQUELTICO: Presentando estructuras osteoarticulares armnicas, simtricas, alineadas con tamao conservado; con sistema muscular con movilidad activa y pasiva conservadas, tono y trofismo normal. Se Palpan pulsos perifricos iguales y sincrnicos con buen relleno capilar. Sistema venoso conservado, no se observan varices, no se ven ni se palpan ganglios ni trayectos linfticos.EXAMEN NEUROLGICO:Tono y trofismo, motilidad activa y pasiva conservada. Fuerza ligeramente disminuida. Sensibilidad superficial y profunda conservadas. Reflejos presentes y normales. Taxia y Praxia conservadas. Pares craneales sin alteraciones.

PATOFLUJOFGRAMA.ANEMIA APLASTICAHipocelularidad en medula seaPancitopenia.Cells pluripotencial hematopoyticas alteradas.Dolor seo generalizadoDisnea de pequeos esfuerzosATT: Pintor de casasDolor abdominal intenso en mesogstrioPrdida del apetitoNausea, melena e ictericia.PLOBLEMAS, SIGNOS Y SINTOMASSIGNOSSNTOMASANTECEDENTESDolor seo generalizadoCefaleaPintor de casasFiebreDolor abdominal intenso en mesogastrioAnemia aplsicaDisnea de pequeos esfuerzosNuseaTuberculosis resueltaCabello frgilFlatoPetequias en la mucosa oralDisnea de pequeos esfuerzosEquimosis perumbilicalPrdida del apetitoFuerza ligeramente disminuidaMelenasIctericia.ColuriaDisestesias en miembros superioresEscotomasInsomnioDisminucin de la agudeza visualEXAMENES COMPLEMENTARIOS REALIZADOS 10/07/2012 CRUZ ROJA ECUATORIANA

EXAMENRESULTADOSUNIDADESVALORES DE REFERENCIAReticulocitos2.44%0.50 2.00ndice Produccin25.8%Glbulos Rojos2.71Eri/mm34.70 6.10Hemoglobina8.90g/dl14.0 18.00Hematocrito26.70%42.00 52.00MCV98.50Fl80.00 99.00MCH32.80pg27.00 32.00MCHC33.30g/dl32.00 36.00Glbulos Blancos1.98Leu/mm34.80 10.80Neutrfilos0.972.00 7.02% Neutrfilos48.90%43.00 65.00Eosinfilos0.00%0.00 0.20% Eosinfilos0.00%0.90 2.90Basfilos0.00%0.00 0.10% Basfilos0.00%0.20 1.00Monocitos0.11%0.26 1.80% Monocitos5.60%4.00 8.00Linfocitos0.90%0.90 4.86% Linfocitos45.50%20.50 45.50Plaquetas3150 450RDW-SD72.61RDW-CV21.11%0.00 15.50MPV0.00fLFORMULA MANUAL:PACIENTE CON DIAGNOSICO ESTABLECIDO DE ANEMIA APLASTICA SEVERA DE 6 AOS DE EVOLUCIN HA RECIBIDO HASTA EL MOMENTO ALREDEDOR DE 18 UNIDADES DE SANGRE, LO QUE HA DETERMINADO UNA HEMOCROMATOSIS CON FERRITINA MUY ALTA (HACE UN AO 2500)PACIENTE HA SUFRIDO LIPOTIMIA Y ESTA CON CEFALEA, INTENSO DOLOR DE MIEMBROS INFERIORES CON IMPOTENCIA FUNCIONAL. NO HAY SIGNOS QUE SUGIERA SANGRADO DE SNC Y EL PACIENTE TODOS ESTOS AOS SIEMPRE HA TENIDO PLAQUETAS NO MAS ALTAS DE 7000.SE DESCARTO HPN CON ECO DOPPLER DE PIERNAS SE DESCARTO TVP.AMERITA INTERNAMIENTO PARA MANEJO INTEGRAL, PUES TODO EL PROBLEMA PODRIA TENER MULTIPLES COMPLICACIONES COMO IRC, HEPATOPATA, ETC.11/07/2012HEMATOLOGA HPASEXAMENRESULTADOSUNIDADESVALORES DE REFERENCIACoombs DirectoNEGATIVOWBC (leucocitos)1.33K/ul4.80 10.80Neu %51.70%43 65 Lym%40.30%20.5 45.5Mono %7.50%5.5 11.7Eos %0.20%0.9 2.9Baso %0.30%0.2 1Neu0.69K/ul2.2 4.8Lyn0.54K/ul1.3 2.9Mono0.10K/ul0.3 0.8Eos0.00K/ul0 0.2Baso0.00K/ul0 0.1RBC2.17M/ul4.2 5.4HGB (Hemoglobina)7.43g/dl12 16HCT (Hematocrito)22.16%37 47MCV102.1fl81 99MCH34.23pg27 31MCHC33.52g/dl32 36PLT (Plaquetas)7K/ul130 400MPV14.08fl7.4 10.4DIFERENCIAL MANUAL:NEU:62META:NORMAL:MICRO:BAND:1MYELO:PLYCHROM:MACRO:LYMPH:32PRO:HYPCHROM:ANISO:MONO:5BLAST:POIK:BASOSTIP:EOSIN:VAR LYM:TARGET:NRBC:BASO:TOXGRAN:SPHERO:

SEDIMENTACIN:59 mm/h METODO DE WESTERGREN

RETICULOCITOS:2RANGO NORMAL RETICULOCITOS: 0.5 1.5%BIOQUIMICA:EXAMENRESULTADOUNIDADESVALORES DE REFERENCIABUN27mg/dl7 18Colesterol Total394mg/dl0 200HDL Colesterol18mg/dl35 60Triglicridos624mg/dl30 160LDL Colesterol 124.8mg/dlCreatinina1.2mg/dl0.6 1.3Bilirrubina Total1.22mg/dl0 1Bilirrubina Directa0.49mg/dl0 0.3Bilirrubina Indirecta0.73mg/dlAcido rico4.4mg/dl2.6 7.2Glucosa366mg/dl70 110Proteinas Totales5.4g/dl6.1 7.9Albuminas3.1g/dl3.5 4.8Globulinas2.3g/dlRelacin Alb/Glob1.3SEROLOGA:

EXAMENRESULTADOUNIDADESVALORES DE REFERENCIATP%52.4%TIPIFICACIONGRUPO O RH POSITIVOHIV 1 + 2NO REACTIVOVDRLNO REACTIVOTP13.5seg9.2 13.5TP INR1.37TTP22.5seg22.7 36.1UROANLISIS:FSICOQUIMICOMICROBIOLGICOColor: AmarilloLeucocitos: NEGATIVOCels. Poliedricas: 1-3/campoAspecto: Lig TurbioProtenas: NEGATIVOPiocitos: 1-2/campoDensidad: 1.020Glucosa: 1.000Hemates: 6-8/campopH: 6.0Cetonas: NEGATIVOMoco: +Reaccin: cidaSangre: ++Bacterias: +Bilirrubina: NEGATIVOUrobilingeno: 4Nitritos: NEGATIVOHORMONASEXAMENRESULTADOSUNIDADESVALORES DE REFERENCIAFerritina> 7500 ng/mlH: 20-250ng/mlM: 13-150ng/mlPSA Total0.244 ng/mlEntre 4 10 ng/mlENZIMOLOGAEXAMENRESULTADOSUNIDADESVALORES DE REFERENCIAFosfatasa Alcalina149 U/l50 136 Amilasa21U/l25 115Lipasa74U/l65 230Gamma GT211U/l5 85Deshidrogenasa Lctica748.18U/l225 450TGO-AST 89U/l15 37TGP-ALT125U/l30 6512/07/2012COPROLOGAEXAMENRESULTADOCoproparastarioFSICO:Color: CafAspecto: HomogneoConsistencia: BlandoCOPROLGICO:Grasas: ESCASASRestos vegetales: (+)Hemates: 5-7Piocitos: 4-6Moco: ESCASASINV. POLIMORFONUCLEARES: NEGATIVOPARASITARIO NEGATIVOObservaciones: Flora Bactariana normal.SANGRE OCULTA (HECES)POSITIVO (++)17/07/2012MEDULOGRAMASerie Roja:30.4%Serie Neutrfila:43.6%Serie Megacariocitaria:NO SE OBSERVASerie Eosinfila:0,4%Serie Basfila:0.0%Serie Monocitaria:5.6%Serie Linfoide:Linfocitos:18.4%Plasmticas:1.6%Blastos:0.0%Relacin Mielo-Eritroide1,4 a 1MORFOLOGA: Mdula sea hipocelular con maduracin Megaloblstica.Serie Eritroide: Porcentualmente normalSerie Neutrfila: En el lmite inferior de la normalidadSerie Megacariocitaria: No se observaSerie Monocitaria: Incrementada en nmero. Morfologa normal.Serie Eosinofila: Disminuida en nmero.Serie Linfoide: Incrementada en nmero. Clulas plasmticas normales en nmero y morfologa.No se observan blastos ni clulas extraas a mdula seaCONCLUSIN: Mdula sea compatible con ANEMIA APLASICA SEVERA

18/07/2012DIAGNSTICO ENDOSCPICO:HEMATOMA EN CANAL ANAL

INTERPRETACIN DE EXAMENES COMPLEMENTARIOS 10/07/2011BIOMETRIA HEMTICA:Se observa en la biometra hemtica, de acuerdo a los datos obtenidos de los niveles de Reticulocitos, la presencia de reticulocitos en sangre perifrica, compatible con Reticulocitosis; una vez realizada la correccin de reticulocitos se obtiene un valor de 1.44%, representando un valor de reticulocitos normales.Adems se observa una Hemoglobina disminuida (8.9 g/dl) y un Hematocrito disminuido (26.7%) compatible con anemia; de acuerdo a los valores de MCV, MCH, MCHC, que se encuentra normal, se habla de una anemia normoctica normocrmica.Con respecto a la serie blanca, se observa disminucin de los valores de toda la serie de Glbulos Blancos con un valor de 1.98 Leu/mm3, adems se observa una disminucin de los valores absolutos de Neutrfilos, Eosinfilos, Basfilos, Linfocitos, Monocitos indicando Neutropenia, Leucopenia, Linfopenia. Dentro de los niveles porcentuales se observa una disminucin de estos niveles paralelos a los niveles de los valores absolutos.Se observa disminucin de los valores de plaquetas correspondiendo a una trombocitopenia severa con un valor de 3000 plaquetas por microlitro.De acuerdo a la presentacin de una alteracin en las tres lneas, correspondiente a una Pancitopenia; y por la presencia de reticulocitos en sangre perifrica se diagnostica una anemia moderada arregenerativa normoctica normocrmica con pancitopenia.BIOMETRA HEMTICA: 11/07/2012Aqu se observa una disminucin de la serie de clulas blancas correspondiente a una leucopenia marcada de 1.33 K/ul, los valores porcentuales de toda la lnea blanca se encuentran dentro de los rangos normales, mientras que todos los valores absolutos de la serie blanca, correspondiendo a neutrfilos, eosinfilos, basfilos, linfocitos y monocitos se encuentran en valores marcadamente disminuidos.Las clulas de la serie roja se encuentran disminuidas en su valor normal (2.17 M/ul); se presenta anemia moderada con hemoglobina de 7.43 g/dl y un hematocrito de 22.16%; presenta macrocitosis debido al valor aumentado del volumen corpuscular medio de 102 fL; adems presenta hipercroma por aumento de la hemoglobina corpuscular media con valor de 34.23 pg.Adems de la presencia de trombocitopenia severa con 7000 K/ul de plaquetas.Se analiza como una pancitopenia por la alteracin de las tres lneas sanguneas, reportndose una anemia moderada arregenerativa macroctica hipercrmica con pancitopeniaBIOQUIMICA:394mg/dl, HDL disminuido de 18mg/dl, aumento significativo de triglicridos de 624 mg/dl correspondientes a una posible alteracin en el metabolismo de de los hidratos de carbono y las grasas con un aumento del riesgo cardiovascular por disminucin del efecto protector del HDL y el aumento del colesterol total y de los triglicridos.Adems se observa la glucosa con un grado de elevacin de 366 mg/dl en horario de nocturna, siendo un diagnstico de Diabetes tipo II marcada.UROANLISIS:La presencia de hemates de 6-8/campo revela hematuria

HORMONAS:Se observa una elevacin muy notoria de los niveles de ferritina >7500 ng/dl, posiblemente a que hay un aumento de hierro y por ende de la ferritina al no haber formacin de eritrocitos.

MEDULOGRAMA: 17/04/2012Mdula sea hipocelular con maduracin Megaloblstica.Serie Eritroide: Porcentualmente normalSerie Neutrfila: En el lmite inferior de la normalidadSerie Megacariocitaria: No se observaSerie Monocitaria: Incrementada en nmero. Morfologa normal.Serie Eosinofila: Disminuida en nmero.Serie Linfoide: Incrementada en nmero. Clulas plasmticas normales en nmero y morfologa.No se observan blastos ni clulas extraas a mdula seaCONCLUSIN: Mdula sea compatible con ANEMIA APLASICA SEVERA.ANEMIA APLASICALEUCEMIA AGUDASINDROME MIELODISPLASICOANEMIA MIELOPTISICAHIPERTENSIN ARTERIALDIABETES MELLITUSAnemia aplsica+++-----Disnea de pequeos esfuerzos----++Hipertensin arterial----++++Diabetes mellitus tipo II----++++Dolor seo generalizado+++++--+Fiebre++++-+Petequias en la mucosa oral++++++++--Equimosis perumbilical++++++++--Fuerza ligeramente disminuida-----+Melenas+++++--Ictericia------Coluria------Pigmentacin melnica subictrica++-----Dolor abdominal intenso en mesogastrio+-----Prdida del apetito++++-+Nusea----+-Disestesias en miembros superiores++++-+Escotomas----++Insomnio------Cefalea----+++Cabello frgil-----+Disminucin de la agudeza visual----++DIFERENCIALFISIOPATLOGIA.La anemia Aplstica es un trastorno de la clula progenitora pluripotencial hematopoytica caracterizado por pancitopenia y medula sea hipocelular. Las clulas sanguneas suelen ser intrnsecamente normales y presentan tiempos de supervivencia normales.La Anemia aplsica es considerada de origen idioptico, como tambin se asocia a la exposicin de diversas toxinas, como por ejemplo el benceno, o con el uso de ciertas drogas, incluyendo cloranfenicol, carbamazepina, felbamato, fenitona, quinina, y fenilbutazona.

El paciente nos refiere que durante 40 aos su profesin ha sido de Pintor de Viviendas, con la consecuente manipulacin de thinner, pinturas de laca y de caucho los cuales entre sus componentes se encuentra el benceno el cual es un hidrocarburo aromtico, lquido incoloro y muy inflamable de aroma dulce (que debe manejarse con sumo cuidado debido a su carcter cancergeno), con un punto de fusin relativamente alto.El respirar niveles de benceno muy altos puede causar la muerte, mientras que niveles bajos pueden causar somnolencia, mareo y aceleracin del latido del corazn o taquicardia. La exposicin de larga duracin al benceno se manifiesta en la sangre. El benceno produce efectos nocivos en la mdula sea y puede causar una disminucin en el nmero de hemates, lo que conduce a padecer anemia. El benceno tambin puede producir hemorragias y daos en el sistema inmunitario, aumentando as las posibilidades de contraer infecciones por inmunodepresin. Los derivados del benceno estn bien establecidos como causa de la depresin de la medula sea.

El principal efecto txico del benceno se ejerce en las etapas de maduracin y proliferacin de las clulas sanguneas comprometidas. El benceno acta como agente toxico sobre el compartimiento de las clulas precursoras de diferente manera, es as como puede inhibir las sntesis de protenas del ADN y ARN o pueden bloquear la incorporacin del hierro, de tal manera que lesionan severamente la clula madre pluripotente. El estado inmunolgico del paciente con anemia aplsica se ve muy comprometido debido a que presenta una disminucin en la actividad de las clulas asesinas Natural Killer, incrementa el nmero y la actividad de las clulas supresoras T y existe una produccin anormal de linfoquinas, destacndose la disminucin de interleucina 1 el cual es un potente estimulador de la hematopoyesis y el incremento de la interleucina 2, interferon gamma y el factor de necrosis tumoral alfa, los mismos que inhiben el proceso de la hematopoyesis.

ESQUEMA DE TRATAMIENTO