Carcinoma a cellule Carcinoma a cellule acinari acinari del del pancreaspancreas

XXXVIII Congresso Nazionale SICP-Firenze

Dipt di Epato-Gastroenterologia e Nutrizione

Ospedale Pediatrico Bambino Gesù Roma-IRCCS

J. de Ville de GoyetF. Gennari, F. DI Loreto, I. Di Crosta,

Riunione gruppo di studio di chirurgia oncologica . GICOP

Vomito, distensione e dolore addominale maggio 2007

Ricovero presso il Miami Children’s Hospital (13/6/2007) :- TC addome- Ago Biopsia percutanea

Pancreatoblastoma

Revisione bioptica Memorial Sloan Kettering NYC 13/8/2007:

Carcinoma a cellule acinari del pancreas

G.N. maschio; 5 anni; 18 Kg

• Discreto benessere• Alimentazione per os• Addome globoso con evidente tumefazione

Ecografia addominale + ecocolordoppler

TC trifasica con contrasto

Ricovero OPBG 25/08/07

AUMENTO VOLUMETRICO + 30%

Alfa fetoproteina: n.n.

Tumori epitelialiTumori epiteliali

origine dalla cellula origine dalla cellula duttaleduttale-- adenocaadenoca

origine dalla cellula origine dalla cellula acinareacinare-- pancreatoblastomapancreatoblastoma-- carcinoma a cellule carcinoma a cellule acinariacinari

origine incertaorigine incerta-- tumore solidotumore solido--pseudopapillarepseudopapillare

origine dalla cellula endocrinaorigine dalla cellula endocrina

Tumori non epitelialiTumori non epiteliali

linfoma, in particolare di linfoma, in particolare di BurkittBurkittsarcoma, in particolare sarcoma, in particolare rabdomiosarcomarabdomiosarcomacisti dermoidecisti dermoidelinfangiomalinfangiomaemangioendoteliomaemangioendotelioma

TUMORI PANCREATICI IN ETA’ PEDIATRICA

TUMORI PANCREATICI IN TUMORI PANCREATICI IN ETA’ ETA’ PEDIATRICAPEDIATRICA

Estremamente rariEstremamente rariEsperienze Esperienze anedotticheanedotticheChemioterapia e radioterapia non Chemioterapia e radioterapia non validate validate Resezione chirurgicaResezione chirurgica unica reale possibilitàunica reale possibilitàBuona prognosi se asportazione radicaleBuona prognosi se asportazione radicale

N.A Shorter et al. Malignant pancreatic tumors in childood and adolescence: the Memorial Sloan-Kettering experience, 1967 to present. JPS, vol 37, no 6 2002 pp.887-892

Seung Hoon Choi et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a multicenter study of 23 pediatric cases. JPS, (2006) 41, 1992-95

Sung Eun Jung et al. Solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas i children. World J. Surg 23, 233-236

Jaksic et al. A 20-year review of pediatric pancreatic tumors. JPS, 1992 Oct; 27 1315-17

Radicalita’ Radicalita’ chirurgicachirurgicaAsportazione massa +DuodenoAsportazione massa +Duodeno--cefalocefalo--pancreasectomiapancreasectomia

Diabete insulinodipendente (?)

Anastomosi T-T

Rischio trombotico-ischemicoAnastomosi T-T vs protesi con giugulare interna

• Resezione pancreatica

• Resezione arteria epatica

• Resezione vena porta

• Resezione duodenale Ricostruzione intestinale

Manovra di Manovra di KocherKocherPreparazione vasiPreparazione vasi (v. mesenterica sup. sottopancreatica, (v. mesenterica sup. sottopancreatica, a. mesenterica a. mesenterica sup sup dalla massa all’aorta, elementi ilo dalla massa all’aorta, elementi ilo epatico, a. gastroduodenale, arteria e vena spleniche)epatico, a. gastroduodenale, arteria e vena spleniche)Sezione del pancreas ( residuo 40%)Sezione del pancreas ( residuo 40%)LiberazioneLiberazione arteria epaticaarteria epatica (solco nella massa)(solco nella massa)Clampaggio Clampaggio portaleportale, confluenza S, confluenza S--M ed ilo epaticoM ed ilo epaticoAsportazione massa + duodeno + vena portaAsportazione massa + duodeno + vena portaAnastomosi portale TAnastomosi portale T--TTAnastomosi pancreaticoAnastomosi pancreatico--digiunale Tdigiunale T--T ( tutore 3.5 F)T ( tutore 3.5 F)EpaticoEpatico--digiuno anastomosidigiuno anastomosiAnastomosi duodenoAnastomosi duodeno--digiunale (piloro conservato)digiunale (piloro conservato)Controllo ecoControllo eco--dopplerdoppler

INTERVENTO CHIRURGICO

Foto fine interv

Tessuto acinare monomorfo, reminiscenza di un normale tessuto acinare pancreatico, alternato a formazioni trabecolari e solide

Evidenza di cellule tumorali con diametro uniforme e citoplasma granulare; l’attività mitotica è generalmente bassa.

Carcinoma a cellule acinari del pancreas; assenza di metastasi nei linfonodi esaminati,T3 N0 M0 Stadio IIA secondo UICC 2002

Diabete Diabete insulinodipendenteinsulinodipendenteDeiscenzeDeiscenze anastomotiche anastomotiche Trombosi portale ed arteriosaTrombosi portale ed arteriosaAscite Ascite chilosachilosaTransito accelerato da denervazione

RISCHI E COMPLICANZE

- Antibioticoterapia- Antiaggreganti- Insulinoterapia decrescente - NPT

Buona tolleranza alla rialimentazioneAlvo inizialmente diarroico, feci semisolide alla dimissioneEsami ematochimici nella normaEcografia addominale in VII giornata p.o. e alle dimissioni

Normale reperto eco-colordopplerdel sistema portale e dei vasi addominali

DECORSO POST OPERATORIO

XVII giornata post-operatoria

Follow-up :

• attualmente pieno benessere• controlli ecografici • TC a 6 mesi• rimozione tutore del Wirsung (EGDS)• sorveglianza compenso glicemico

DIMISSIONE