Malattie del Pancreas - mattiolifp.it

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Malattie del PancreasMalattie del Pancreas

3 3 --Tumori della componente endocrinaTumori della componente endocrina


Tumori Endocrini Pancreatici Tumori Endocrini Pancreatici -- TEPTEP

Gastrinoma Sindrome di ZollingerGastrinoma Sindrome di Zollinger--EllisonEllisonIperplasia Cellule G AntraliIperplasia Cellule G Antrali

Vipoma S. VernerVipoma S. Verner--MorrisonMorrisonSomatostatinomaSomatostatinomaPP--PomaPomaCarcinoideCarcinoideGlucagonomaGlucagonomaInsulinomaInsulinoma


TEP TEP �� Considerazioni generali Considerazioni generali �� (a(a-- I TEP fanno parte del sistema I TEP fanno parte del sistema APUDAPUD ((amino precursor uptake & decarboxilationamino precursor uptake & decarboxilation))-- Tumori neuroendocriniTumori neuroendocrini -- gruppo gruppo GEPGEP ( ( gastrogastro--entero pancreaticoentero pancreatico))

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TEP TEP �� Considerazioni generali Considerazioni generali �� (b(b

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TEP TEP �� Considerazioni generali Considerazioni generali �� (c(c

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TEP TEP �� Considerazioni generali Considerazioni generali �� (d(d

-- AttivitAttivitàà endocrinaendocrina: funzionanti : funzionanti -- non funzionanti non funzionanti

-- Anatomia patologicaAnatomia patologica

-- MacroMacro::-- Noduli solidi, piccole dimensioni (anche minime), Noduli solidi, piccole dimensioni (anche minime),

unici, multipli unici, multipli -- metastasi se maligni metastasi se maligni ---- Sede preferenziale: corpo, codaSede preferenziale: corpo, coda

-- MicroMicro::-- trabecolare, acinoso, solido/midollaretrabecolare, acinoso, solido/midollare-- alta cellularitalta cellularitàà: cellule piccole, rotonde, : cellule piccole, rotonde, uniformiuniformi

nuclei piccoli, rotondi nuclei piccoli, rotondi -- Morfologia non contributiva per riconoscimento malignitMorfologia non contributiva per riconoscimento malignitàà --


TEP TEP �� Considerazioni generali Considerazioni generali �� (e(e


TEP TEP �� Considerazioni generali Considerazioni generali �� (f(fDiagnosticaDiagnostica

EcotomografiaEcotomografiaEcoendoscopiaEcoendoscopiaAngioAngio--TCTCRMRMArteriografiaArteriografiaOctreoscanOctreoscanLaboratorio: tecniche radioimmunologicheLaboratorio: tecniche radioimmunologiche

(dosaggi ormonali con tests provocativi)(dosaggi ormonali con tests provocativi)


TEP TEP �� Considerazioni generali Considerazioni generali �� (f(fDiagnosticaDiagnostica

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TEP TEP �� Considerazioni generali Considerazioni generali �� (g(g

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Tumori Endocrini Pancreatici Tumori Endocrini Pancreatici �� TEPTEPTumori delle insule di LangheransTumori delle insule di Langherans

insulinomainsulinoma -- cellule cellule ββ

Insuloma Insuloma glucagonomaglucagonoma -- cellule cellule ααo nesidioblastomao nesidioblastoma

somatostatinomasomatostatinoma -- cellule cellule δδ11

VIP e PPVIP e PP��omaoma -- cellule cellule δδ22


Tumori Endocrini Pancreatici Tumori Endocrini Pancreatici �� TEPTEPInsulinomaInsulinoma

FrequenzeFrequenze: unico e benigno 85% : unico e benigno 85% -- dimensioni: dimensioni: <1cm 39%; 1<1cm 39%; 1--5cm 53%; >5cm 5%5cm 53%; >5cm 5%PatogenesiPatogenesi: iperinsulinemia ipoglicemia danno sistema nervoso : iperinsulinemia ipoglicemia danno sistema nervoso centralecentrale

SintomatologiaSintomatologiaSintomi minori Sintomi minori astenia, lipotimie, tremori, vertigini, bulimiaastenia, lipotimie, tremori, vertigini, bulimia

cefalcefalea, parestesie, disturbi oculariea, parestesie, disturbi oculariInsorgenza a digiuno Insorgenza a digiuno -- regressione dopo assunzione di zuccheroregressione dopo assunzione di zucchero

Sintomi maggioriSintomi maggiori similsimil--psichiatrici, crisi similpsichiatrici, crisi simil--epilettiche, epilettiche, coma coma ipoglicemicoipoglicemico

DiagnosiDiagnosi: ipoglicemia, iperinsulinemia, proinsulinemia (insulina + pepti: ipoglicemia, iperinsulinemia, proinsulinemia (insulina + peptide C)de C)ETG, Ecoendoscopia, AngioETG, Ecoendoscopia, Angio--TC, RM, arteriografia selettiva, TC, RM, arteriografia selettiva, cateterismo venoso portale, octreoscancateterismo venoso portale, octreoscan

insulinomi occulti = 25%insulinomi occulti = 25%

TerapiaTerapia chirurgicachirurgica: enucleoresezione, resezione pancreatica: enucleoresezione, resezione pancreatica ( localizzazione peroperatoria)( localizzazione peroperatoria)medica medica (casi non operabili): (casi non operabili): diazosside (antiormone). diazosside (antiormone). Somatostatina, streptozotocina (insulinomi maligniSomatostatina, streptozotocina (insulinomi maligni))


Caso clinico G.A. aa. 54 Caso clinico G.A. aa. 54 -- insulinoma testainsulinoma testa--corpocorpo


Caso clinico G.A. aa. 54 Caso clinico G.A. aa. 54 -- insulinoma testainsulinoma testa--corpo corpo �� resezione istmica resezione istmica �� anastomosi anastomosi pancreatico (corpo/coda)pancreatico (corpo/coda)--digiunale su ansa a Y di Rouxdigiunale su ansa a Y di Roux


Caso clinico G.B. aa. 43 Caso clinico G.B. aa. 43 -- insulinoma codainsulinoma coda--ilo splenico ilo splenico �� resezione pancreatica + splenectomiaresezione pancreatica + splenectomiaTCTC


Caso clinico G.B. aa. 43 Caso clinico G.B. aa. 43 -- insulinoma codainsulinoma coda--ilo splenico ilo splenico �� resezione pancreatica + splenectomiaresezione pancreatica + splenectomiaRMRM

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Caso clinico D. A. . aa. 43 Caso clinico D. A. . aa. 43 -- insulinoma coda insulinoma coda �� amputazione coda con G I Aamputazione coda con G I A

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Caso clinico B. A. aa. 38 Caso clinico B. A. aa. 38 �� insulinoma insulinoma �� testa pancreatica testa pancreatica -- EnucleoresezioneEnucleoresezione

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Tumori Endocrini Pancreatici Tumori Endocrini Pancreatici �� TEPTEPGlucagonomaGlucagonoma

SedeSede: coda 46 % : coda 46 % -- corpo 24 % corpo 24 % -- testa 10 % testa 10 % -- pancreas in toto 20 %pancreas in toto 20 %DimensioniDimensioni cospicue > 5 cm cospicue > 5 cm �� malignitmalignitàà 80 % 80 % -- presenze metastatichepresenze metastatiche

SintomiSintomicachessia, diabete, eritema necrolitico migrcachessia, diabete, eritema necrolitico migrante, diarrea, ante, diarrea, ipoalbuminemia, anemia, alterazioni neuroipoalbuminemia, anemia, alterazioni neuro--psichiche, psichiche, flebotrombosi venosa profonda arti inferioriflebotrombosi venosa profonda arti inferiori

Diagnosi Diagnosi ETG, AngioETG, Angio--TC, RM, iperglucagonemiaTC, RM, iperglucagonemia

TerapiaTerapiaChirurgicaChirurgica: resezione pancreatica, pancreatectomia, : resezione pancreatica, pancreatectomia,

resezioni palliative (debulking) in preresezioni palliative (debulking) in presenza di metastasi (fegato)senza di metastasi (fegato)MedicaMedica: Streptozotocina, dicarbazide, somatostatina, sandostatina: Streptozotocina, dicarbazide, somatostatina, sandostatina


Tumori Endocrini Pancreatici Tumori Endocrini Pancreatici �� TEPTEPGlucagonomaGlucagonoma

Caso clinico: Caso clinico: Z.V.Z.V. aa.50aa.50Glucagonoma codaGlucagonoma coda--ilo splenicoilo splenicoRMRM

Eritema necrolitico migranteEritema necrolitico migrante

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Tumori Endocrini Pancreatici Tumori Endocrini Pancreatici �� TEPTEPCaso Clinico F. M. aa. 40 Caso Clinico F. M. aa. 40

Glucagonoma corpoGlucagonoma corpo--codacoda--ilo splenico/ metastasi epatiche ilo splenico/ metastasi epatiche resezione resezione palliativa codapalliativa coda--corpo/splenectomiacorpo/splenectomia

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Tumori Endocrini Pancreatici Tumori Endocrini Pancreatici �� TEPTEPCaso Clinico F. M.Caso Clinico F. M.

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TumoriTumori Endocrini Pancreatici Endocrini Pancreatici �� TEPTEPSomatostatinomaSomatostatinoma

SporadicaSporadicaFormeForme

Familiare (sindromi MEN)Familiare (sindromi MEN)

attivi (Battivi (BAS) : AS) : Sindrome da InibizioneSindrome da InibizioneComportamentoComportamento biologicamentebiologicamente

inattivi inattivi (BIS)(BIS)

pancreatica: 42%pancreatica: 42%Sede Sede MalignitMalignitàà prevalenteprevalente

duodenale: 41%duodenale: 41%

SintomatologiaSintomatologia (BAS)(BAS)Diabete, colelitiasi, diarrea, sDiabete, colelitiasi, diarrea, steatorrea, dimagrimento, anemia, ittero teatorrea, dimagrimento, anemia, ittero

Diagnosi Diagnosi ETG, Endoscopia, AngioETG, Endoscopia, Angio--TC, RM. TC, RM. dosaggio radioimmunologico della somatostatidosaggio radioimmunologico della somatostatina plasmaticana plasmatica

TerapiaTerapia chirurgicachirurgicamedica: octreotide, chemioantiblastici.medica: octreotide, chemioantiblastici.


TumoriTumori Endocrini Pancreatici Endocrini Pancreatici �� TEPTEPVIPVIP--oma (oma (Vasoactive Intestinal PolypeptideVasoactive Intestinal Polypeptide))

Colera endocrino pancreaticoColera endocrino pancreaticoSindrome di Verner MorrisonSindrome di Verner Morrison

Sinonimi Sinonimi WDHH (WDHH (Water Diarrhea, Hypokaliemia, HypoclorydriaWater Diarrhea, Hypokaliemia, Hypoclorydria))WDS (WDS (Water Diarrhea SyndromeWater Diarrhea Syndrome))

malignitmalignitàà frequentefrequenteSintomatologiaSintomatologiaDiarrea grave (5Diarrea grave (5--10 l. 10 l. p.dp.d.) perdita di .) perdita di acqua potassio sodio bicarbonati acqua potassio sodio bicarbonati magnesiomagnesio

disidratazione disturbi cardiaci acidosi metabolica tudisidratazione disturbi cardiaci acidosi metabolica turbe psichicherbe psichicheasteniaasteniadanni renalidanni renali

Cachessia ipofosfatemia ipercalcemiaCachessia ipofosfatemia ipercalcemia


Tumori Endocrini Pancreatici Tumori Endocrini Pancreatici �� TEPTEP

PP--Poma (Polipeptide Pancreatico)Poma (Polipeptide Pancreatico)Raro Raro SintomatologiaSintomatologia: assente/effetto massa o sindromi clinico: assente/effetto massa o sindromi clinico--metaboliche sporadichemetaboliche sporadiche

Gastrinoma Gastrinoma SedeSede: pancreas 70: pancreas 70--90%; duodeno 1590%; duodeno 15--20%; extraintestinale 520%; extraintestinale 5--15%15%OrigineOrigine: cellule G gastrinosecernenti: cellule G gastrinosecernentiFormaForma: sporadica o familiare (: sporadica o familiare (sindrsindr. MEN). MEN)SintomatologiaSintomatologia -- Sindrome di ZollingerSindrome di Zollinger--EllisonEllison

dolore addominale, dolore addominale, ulcere peptiche gastriche ricorrenti, ulcere peptiche gastriche ricorrenti, vomito, diarrea, ulvomito, diarrea, ulcera peptica del duodeno distale /digiunocera peptica del duodeno distale /digiuno

TEP non funzionantiTEP non funzionantiFrequenzaFrequenza: 25% : 25% -- malignitmalignitàà 60% ca60% caSintomi Sintomi da effetto massada effetto massa


TEP non funzionantiTEP non funzionanti

caso clinico: P: M: aa. 40 caso clinico: P: M: aa. 40 �� sede istmica sede istmica -- istmectomiaistmectomia

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TEP non funzionantiTEP non funzionanticaso clinico: P: M: aa. 40 caso clinico: P: M: aa. 40 ��sede istmica sede istmica -- istmectomiaistmectomia


TEP non funzionantiTEP non funzionanticaso clinico: P: M: aa. 40 caso clinico: P: M: aa. 40

sede istmica sede istmica -- istmectomiaistmectomia

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TEP non funzionantiTEP non funzionanticaso clinico: caso clinico: B.L.B.L. aa. 51 aa. 51

sede istmica sede istmica -- istmectomiaistmectomia

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