Raccomandazioni ed algoritmi assistenziali delConsorzio Interregionale APS e proposte future APS e proposte future

Maria Tiziana Bertero

Immunologia

Ospedale Mauriziano

SINDROME DA ANTICORPIANTIFOSFOLIPIDI: NUOVE ACQUISIZIONILABORATORISTICHE, CLINICHE EORGANIZZATIVE

Consorzio APS

gruppo multidiscliplinare gruppo multidiscliplinare attivo da oltre 5 anniprimo incontro collegiale il 4/2/2004 al S. Luigi

prossime riunioni il MARTEDI'mailing list aggiornata

Attività svoltaProposte

Caso clinico

Centri N. schedeMauriziano Immunologia, Reumatologia, Ematologia 52 + 12 + 1San Giovanni Bosco 55

Report APS al 12.2009

schede totali inserite n. 199

San Giovanni Bosco 55Molinette Mal tromb,Nefrol,Neurol,Reumatol 1 + 3 + 1 + 6

S. Luigi Med Interna,Malattie App Respiratorio 10 + 1

Alba Neurologia 33Ivrea Medicina Trasfusionale 2Novara Immunol, Med Interna, Nefrol 1+5+6OIRM-S.Anna Medicina Interna 2Vercelli Medicina Generale 1Ospedale Massaia Medicina Interna 2Maria Vittoria Neurologia 2 Pinerolo Medicina 1 Cuneo Nefrologia 1

Alessandria Ematologia 1

D'accordo con il TS è stata avviata la verifica del le

schede MR , che è tuttora in corso.

La numerosità di schede compilate in modo

incompleto e/o non aderente ai criteri

classificativi di Miyakis 2006 inficia i dati di classificativi di Miyakis 2006 inficia i dati di

prevalenza per l'APS in Piemonte (obbiettivo del

consorzio) e la possibilità di collaborazioni “seri e”

con la ns casistica.

INVITIAMO AL RIGORE nell'attenersi ai criteri

suddetti per non compromettere la serietà del

consorzio e nel rispetto dei gruppi che lavorano be ne.

Scheda segnalazione

• Facile da compilare • Facile da compilare –criteri già selezionati e –campi preformati

• Revisione in corso con CSI– per renderla più essenziale– per renderla più essenziale– con campi predisposti da crocettare

- videata superflua da sopprimere- criteri ostetrici specificati- titolo anticorpale (significativo) indicato- correzione esami e locazione

Attività del consorzio

Discussione collegiale di realtà cliniche complesse :

• profilassi antitrombotica in APS trattata con tali domide

• profilassi secondaria in trombosi su coronarie sane occorsa durante ASA per aPL +

• restituzione al gruppo esiti consulenza Dr. Derkssen (Utrecht, NL) su paziente con APS siero negativa già discussa alla riunione del consorzio

• profilassi secondaria in IMA con anamnesi positiva per sospetta TEPsospetta TEP

• durata della TAO e dosaggio di eparina in gravidanza per paziente con APS primitiva

• trombosi dei seni cerebrali dopo stop LMWH per il par to

Attività del consorzio

Report dal Corso Residenziale 2009: Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi Oggi. Milano, 27-28.2.09

Seminario Dr. Peris "Rischio trombotico e fecondazione assistita"

Report dall'Euroforum di Marsiglia 2-3 ottobre 2009

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ANTIPHOSPHOLIPID ANTIBODIES REGIONAL CONSORTIUM: A FIVE YEAR EXPERIENCE OF THE NORTH WESTERN ITALY STUDY GR OUP,

GOALS AND NEW PERSPECTIVE

APPUNTI DALL'EUROFORUM

Condizioni per un buon esito della gravidanza in APS:

buona collaborazione fra ostetrico e immuno-reumatol ogo,

protocollo ben definito, disporre di unità neonatal e. Counseling: protocollo ben definito, disporre di unità neonatal e. Counseling:

dare informazioni dettagliate, solo su ciò che si sa

suddividere in low versus high risk, discutere pian o

terapeutico personalizzato.

Attenzione agli aborti precoci, pochi imputabili ad aPL

APS ostetriche non responder a ASA + LMWH. Fattori predittivi APS ostetriche non responder a ASA + LMWH. Fattori predittivi negativi: SLE, criterio clinico trombotico+ostetric o, tripla positività per aPL, ipoC’, piastrinopenia, complica nze tardive; fattori predittivi positivi: anamnesi solo ostetric a, un solo aPL.

Terapia aggiuntiva : steroidi, Ig EV, P.E. ...

APS ostetriche (anche gravi) hanno titolo più basso di aPL rispetto alle APS trombotiche. Proposta:

- considerare criterio anche antifosfolipidi a basso titolo in APS ostetrica ?

- controllo aPL a distanza di 6 settimane anziché 12 - controllo aPL a distanza di 6 settimane anziché 12 (Miyakis) ?

Quesiti:

- come profilassare pazienti con anamnesi positiva so lo per aborti precoci ? ASA versus ASA + Dalteparina 5000 ? Esiste supporto della letteratura per dare a tutti ASA+LMW H ?supporto della letteratura per dare a tutti ASA+LMW H ?

- dopplerflussimetria alterata alla 20-24 °°°°sett = indicazione per aumento della dose di LMWH ?

APS e aPL in pediatria

• APL in pediatria: casistica “pulita” perchè non risch i CV, ma frequenti antibeta 2GPI “innocenti” da infezioni e CV, ma frequenti antibeta 2GPI “innocenti” da infezioni e vaccini

• APS pediatriche: maggiore incidenza di CAPS e più al ta mortalità

• Autoimmunità e autismo (figli di madri con APS)

Attività del consorzioAllestire una Verifica Esterna di Qualità (VEQ), fr a i vari laboratori della Regione a partire dalle criticità del LACObbiettivi- maggiore aderenza alle linee guida nella diagnosi d egli aPL - refertazione in accordo con le LG, confrontabile, co mmentata in - refertazione in accordo con le LG, confrontabile, co mmentata in modo chiaro e comprensibile

Strumenti

Il Gruppo di Coordinamento Regionale avrà il compit o di elaborare criteri, sulla base delle LG esistenti . Tali criteri saranno poi recepiti dalla Regione e verranno considerati i mprescindibili per effettuare una DIAGNOSI CERTIFICATA.per effettuare una DIAGNOSI CERTIFICATA.

Riunioni con i Responsabili dei Laboratori del Piem onte e della Valle d’Aosta per illustrare il percorso diagnostic o degli aPL.

Esecuzione periodica di VEQ con continuo aggiornamen to delle procedure per diagnosi aPL, in aderenza a LG.

Presentazione, a cadenza regolare, dei risultati VEQ al conso rzio.

Esempi di refertazione LAC

Esempi di refertazione

LAC

Gruppo di Coordinamento RegionaleIl gruppo è costituito dai referenti che hanno finora curatol'oraganizzazione del consorzio e da altri colleghiparticolarmente presenti e impegnati in questi anni, inrappresentanza di diverse specialità e sedi (Dr. Gollé, Dr.Maina, Dr. Marozio, Dr. Montaruli, Dr.Sosso) Maina, Dr. Marozio, Dr. Montaruli, Dr.Sosso)

Raccomandazioni richieste ai ConsorziLe raccomandazioni sono documenti tecnici, volti a v alutare l'appropriatezza dei percorsi. Il documento che abbia mo presentato (11/2009) riporta i protocolli relativi a tre aspetti della Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi: - la diagnostica di laboratorio, - la diagnostica di laboratorio, - la diagnosi, terapia e prevenzione della patologia

tromboembolica venosa e delle trombosi arteriose- la diagnosi, prevenzione e gestione clinica delle

complicanze ostetriche.

Attività future e proposte

Promuovere la conoscenza delle Linee Guida esistent i Promuovere la conoscenza delle Linee Guida esistent i attraverso • FAD formazione a distanza: sintesi dei capitoli del l'opuscolo in DVD

(formazione multimediale)

• seminari-corsi in varie sedi di ASO/ASL e quadranti della Regione Piemonte, per medici Ospedalieri, Specialisti e medi ci di Medicina Generale; il prossimo è previsto a CN

Idee per lavori-protocolli: - censimento APS con raccolta dati mirati- censimento APS con raccolta dati mirati- nuovo anticoagulante orale (Boehringer)

- bridging therapy

Caso clinicoM. 30 anni

Lupus eritematoso Sistemico-LES dall’età di 12 anni

Criteri ACR: piastrinopenia grave e prolungata, poliartrite, glomerulonefrite, pleuro-pericardite, ANA, antiDNA, antifosfolipidiglomerulonefrite, pleuro-pericardite, ANA, antiDNA, antifosfolipidi

Terapia: steroidi, IgEV, ciclosporina, azatioprina, danazolo, ciclofosfamide, micofenolato

S. Da Anticorpi AntifosfolipidiLaboratorio: positività per LAC, anticardiolipina, antibeta2GPI dal 1992, ad alto titolo, in TAO

Clinica: TVP 3 episodi, TEP nel 2009Clinica: TVP 3 episodi, TEP nel 2009

Comorbilità: ipertensione arteriosa dal 1992, obesità BMI 39, osteoporosi, eterozigosi polimorfismo PT

Autosospensione follow-up e terapia (2000-2004 e 2006-2009)

14.8.2009 ricovero per TEP

dx sx

8/2009 10/2009 1/2010

EcocardioPAPs 70 mmHg.Sovraccararico

camere dx invariato invariato

P polmonare, ECG

P polmonare, ST in D3, RS in V2 invariato invariato

Scintigrafiapolmonare

difetti perfusivi segmentarilobo sup dx + segmento

superiore lobo inferiore sxinvariato -

EGA arteriosoPH 7,43,

PO2 76 mm Hg - invariato

Pro-BNP (vn <125) 760 499 737

Candidato alla endoarterectomia ?