Università degli Studi di Roma “Sapienza”Università degli Studi di Roma “Sapienza”I Facoltà di Medicina e Chirurgia I Facoltà di Medicina e Chirurgia

Scienze Infermieristiche Scienze Infermieristiche

IL SANGUEIL SANGUE

A.A. 2009-2010

IL SANGUEIL SANGUE

IL SANGUE: IL SANGUE: composizionecomposizione

I globuli rossi globuli rossi

(eritrociti o RBC= Red (eritrociti o RBC= Red

Blood CellsBlood Cells)

rappresentano la rappresentano la

parte corpuscolata

del sangue , insieme a

globuli bianchi

(leucociti o WBC

White Blood Cells) e

piastrine (PLT da

Platelets )

Emopoiesi

•E’ un processo continuo che si

realizza a livello del midollo

osseo che nell’adulto è

maggiormente rappresentato

a livello della cresta iliaca e a livello della cresta iliaca e

dell’osso sternale.

In condizioni normali ogni

giorno vengono immessi in

circolo circa 20 cc di globuli

rossi

In caso di necessità (es. anemia) l’immissione in circolo di RBC

aumenta e con loro anche il numero dei reticolociti

I GLOBULI ROSSII GLOBULI ROSSI

Sono composti:

•• membrana lipoproteicamembrana lipoproteica che conferisce

caratteristiche di plasticità e

deformabilità

• citoplasmacitoplasma formato dal 66% da acqua

I G.R. maturi sono cellule anucleateanucleate a

forma di disco biconcavo con

diametro di 6-8 µm e volume di 80-

100 µ3

• citoplasmacitoplasma formato dal 66% da acqua

e dal 33% da proteine di cui la

principale è L’emoglobina che

costituisce il 30-36% dell’intero volume

eritrocitario •Emivita 120 gg

Funzione dei GRFunzione dei GR

•La funzione degli eritrociti è

quella di veicolare

l’emoglobina dal circolo

polmonare a quello generale e

viceversa, per assicurare lo viceversa, per assicurare lo

scambio di Ossigeno (O2-)

(respirazione).

•Trasportano ossigeno dai polmoni ai tessuti periferici e

anidride carbonica (prodotto terminale del metabolismo

cellulare) dai tessuti periferici ai polmoni

EMOGLOBINAEMOGLOBINA

tetramero di 4 catene globiniche +

NELL’ADULTO:

•2 CAT. α+ 2 CAT β(HbA)

•2 CAT α+2 CAT δ (HbA2)

tetramero di 4 catene globiniche +

4 gruppi emeNEL FETO: 2 CAT. α +2 CAT.γ (HbF)

•L’emoglobina umana adulta contiene (HbA) contiene lo

0,34% di ferro. La molecola è costituita da 4 catene

polipeptidiche uguali a due a due indicate

rispettivamente con le lettere α e β ogni catena è legata

con un gruppo eme che contiene il ferro il quale lega O2-

e la CO2.

Om

eost

asi di E

ritr

ocit

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Em

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oglo

bin

a

Emocromo (es. Emocromocitometrico)

Insieme di test per valutare la parte corpuscolata del

sangue.

Ci informa sul:

• numero RBC e sulla loro dimensione, forma e contenuto

di emoglobina.

•numero totale e sui vari tipi di WBC.•numero totale e sui vari tipi di WBC.

•numero delle PLT.

Sull'ematocrito, ovvero il rapporto tra la massa di tutte

queste cellule e il volume di sangue.

ATTENZIONE ALLA DILUIZIONE!!!

AGITARE LA PROVETTA DOPO IL PRELIEVO

L'acido etilendiaminotetracetico (EDTA) è l'anticoagulante da preferire per la raccolta del sangue, dal momento che la morfologia risulta meno alterata e le piastrine meglio conservate.

Esempio di esame emocromocitometrico

RBC: n° globuli rossi

Hb:Hemoglobin proteina tetramerica che lega l’ossigeno

Hct: misura la percentuale dei globuli rossi rispetto alla

frazione liquida del sangue

MCV: (Mean Corpuscular Volume) volume corpuscolare medio

di GR(anemia macrocitica, normocitica, microcitica)

MCH: (Mean Corpuscolar Hemoglobin) contenuto

corpuscolare medio di Hb (anemia ipercromica,

normocromica, ipocromica)

MCHC:(Mean corpuscolar Hemoglobin concentration)

concentrazione corpuscolare media di Hb

RDW:(Red cells Dispersion With) indice di variabilita’

di emocromia (emoglobinizzazione)

�RBC: 3.5-5.5 10^6/µL

�WBC: 4-9 10^3/µL

�Hb: 13-17.5 g/dl

�Hct: 36-48 %

�MCV: 80-99 fl

�MCH: 27-34 pg/dl

Esame emocromocitometrico

•• Ipocromia: Variazioni del colore dei GR

•• Microcitosi/macrocitosi: Dimensioni

•• Anisocitosi: Grandezze differenti

•• Poichilocitosi: Forme bizzarre

�MCH: 27-34 pg/dl

�MCHC: 32-36 %

�RDW: 1.99-2.88gr/dl

MCH

MCV

fl = femtolitri = 10fl = femtolitri = 10--15 15 l; l;

pg = pg = µµµµg = 10g = 10--12 g12 g

FORMULA LEUCOCITARIA

• Neutrofili 53 – 75 %

• Linfociti 15 – 45 %

• Monociti 3 – 10 %

• Eosinofili 0 – 4 %

• Basofili 0 – 1 %

AUMENTO DEGLI ERITROCITI

Policitemia rubra (emopatia maligna)

Poliglobulia- compensatoria (es., in montagna)- da insuff. respiratoria cronica (es.,da fumo)

- iatrogena (es., da eritropoietina)- Da altre cause- Da altre cause

RIDUZIONE DEGLI ERITROCITI

- AnemieAUMENTO DEI LEUCOCITI

- Infezioni, neoplasie,farmaci (es., cortisonici)RIDUZIONE DEI LEUCOCITI

- Immunodeficenze, farmaci, agenti biol.

GLOSSARIO

• LEUCOPENIA = diminuzione del numero totale di GB (< 4.000/mm3)

• LEUCOCITOSI = aumento del numero totale di GB (> 11.000/mm3)

• NEUTROFILIA = aumento del numero assoluto di N. (> 6.000/mm3)

• NEUTROPENIA = diminuz. del numero assoluto di N. (< 2.000/mm3)

• LINFOCITOSI = aumento del numero assoluto di L. (> 4.000/mm3)• LINFOCITOSI = aumento del numero assoluto di L. (> 4.000/mm3)

• LINFOPENIA = diminuz. del numero assoluto di L. (< 1.000/mm3)

• MONOCITOSI = aumento del numero assoluto di M. (> 800/mm3)

• EOSINOFILIA = aumento del numero assoluto di E. (> 450/mm3)

• BASOFILIA = aumento del numero assoluto di B. (> 50/mm3)

ESEMPI DI NEUTROFILIA

• Risposta fisiologica allo stress (stress emotivo acuto,

parto..)

• Malattie infettive: infezioni batteriche, da miceti (spec.

se con necrosi tessutale acuta), da rickettsie…;

• Malattie infiammatorie: Reumatismo articolare acuto,

artrite reumatoide, artropatie sieronegative, connettiviti e artrite reumatoide, artropatie sieronegative, connettiviti e

vasculiti sistemiche…

• Necrosi tessutali: cardiache, cerebrali, intestinali, cutanee…;

• Neoplasie solide: carcinomi, sarcomi

• Leucemia mieloide

• Disturbi metabolici: crisi ipertiroidee, chetoacidosidiabetica .

NEUTROPENIA (N < 2.000 µl)

• Grado: lieve,moderata, severa (agranulocitosi)

• Cause:a) Costituzionali (fisiologica in alcune popolazioni, es. nei neri)

b) Da deficit di produzione: costituzionale (n. familiare benigna, n. ciclica, agranulocitosi genetica infantile, altre rare) o benigna, n. ciclica, agranulocitosi genetica infantile, altre rare) o acquisito (carenze nutrizionali - Vit. B12, folati -; leucemie; anemie aplastiche; infezioni - tifo, epatite, tbc..-; farmaci: chemioterapici antitumorali, immunosoppressori, alcuni antibiotici, FANS…;

c) Da eccessiva distruzione: mediata da meccanismi immunologici (n. autoimmune primitiva o secondaria..) o non mediata da meccanismi immunologici (circolazione extracorporea…)

d) Da anomalie di distribuzione: Splenomegalia, aumento della quota marginale…

LINFOCITOSI (> 4.000/µl nell’adulto, > 7.200 nel bambino)

• Malattie infettive:a) Virali: Mononucleosi infettiva, epatite, infezioni

da citomegalovirus, parotite…..

b) Batteriche: Pertosse, brucellosi, talvolta tbc, lue

• Disordini metabolici:• Disordini metabolici:Iposurrenalismo, talvolta ipertiroidismo

• Malattie infiammatorie cronicheMalattie immunitarie: colite ulcerosa, malattia da

siero,trombocitopenia autoimmune….

LINFOPENIA (< 1.000/µl nell’adulto, 7.200/µl nel bambino)

• Sindromi da immunodeficienza

AIDS (immunodeficienza acquisita da HIV)

Difetti congeniti dell’immunità cellulo-mediata

Trattamenti immunosoppressivi

• Fattori endocrini

Iperattività delle ghiandole surrenalicheIperattività delle ghiandole surrenaliche

Tumori ipofisari secernenti ACTH

Somministrazione a scopo terapeutico di corticosteroidi

• Malattie gravi debilitanti di ogni tipo

Insufficienza renale o cardiaca, tubercolosi in fase avanzata…

• Difetti della circolazione linfatica

Anemia: Definizione Anemia: Definizione

Condizione caratterizzata da unadiminuzione della diminuzione della quantita’quantita’ totale della totale della emoglobina rispetto ai normali livelli emoglobina rispetto ai normali livelli

fisiologicifisiologici

Anemia = sintomo Uomo: < 13 g/dL Donna: < 12 g/dL

•La gravità dell'anemia dipende dai valori

dell'emoglobina

Anemia lieve Hb >10 g/100 mL

Anemia modesta Hb tra 8 e 10 g/100 mL

Anemia grave Hb <8 g/100 mL

•Gravissima <6 g/100ml

Segni e Sintomi

•disturbi generali e comuni a tutti i tipi di anemie:

� cefalea,

� facile affaticamento, tachicardia,

� mancanza del respiro (dispnea) da sforzo,

� facile irritabilità, insonnia, pallore.

�disturbi da diminuita ossigenazione( claudicatio intermittens), �disturbi da diminuita ossigenazione( claudicatio intermittens),

�crampi notturni, dolore precordiale di tipo anginoso

•• Lesioni della cute e annessi cutanei: cute secca e anelastica,capelli sottili,

fragili, radi, unghie fragili, opache, rigate, appiattite o addirittura concave

•• Lesioni alle mucose del cavo orale con labbra fessurate da ragadi agli

angoli della bocca, mucosa orale arrossata, lingua liscia, levigata e pallida

•• Nelle donne è frequente l’atrofia della mucosa vaginale

Classificazione Funzionale

PRODUZIONE DISTRUZIONE

I) anemie da diminuita produzione di globuli rossi;

II) anemie da aumentata distruzione;

III) anemie da perdita

Diminuita produzione di GRSi caratterizzano come:

•difetto dei PROGENITORI ERITROIDI (anemia aplastica)

•difetto nella PRODUZIONE DI EMOGLOBINA (carenza Fe, talassemia)

•difetto nella SINTESI DI DNA (carenza B12, ac folico)•difetto nella SINTESI DI DNA (carenza B12, ac folico)

•cause non note (anemia da disordine cronico)

Se i RBC non raggiungono il periferico perche’ muoiono a livello

midollare= ERITROPOIESI INEFFICACE = c’è un problema a livello del

midollo osseo

Aumentata distruzione

tipo congenito (difetto intrinseco)

• emoglobinopatie (Talassemia HbS)

• difetti enzimatici (PK ; G6PD, che dà il favismo ittero-emorragico, diffuso specialmente in Sardegna, che causa gravissime crisi di anemia emolitica acuta se i portatori di questo difetto

A questo gruppo appartengono tutte le anemie emolitiche

tipo acquisito (difetto estrinseco)

• traumi meccanici(valvole cardiache)emolitica acuta se i portatori di questo difetto consumano fave. )

• difetti di membrana (sferocitosi)

• traumi meccanici(valvole cardiache)

• mediate da anticorpi(anemie autoimmuni)

• da insulti tossici o fisici

Un altro tipo, raro, di anemia emolitica è collegato ad un'eccessiva attività della milza, che distrugge gli eritrociti prima che essi giungano alla fine del proprio ciclo funzionale (ipersplenismo primitivo o morbo di Banti)

Anemie da perditaACUTE, quando avvengono in un tempo breve (minuti-ore), Subito dopo l’emorragia acuta i globuli rossi appaiono normali per dimensioni e colore, cioè normocitici e normocromici.

NB: Le conseguenze possono essere uno stato di shock e la morte

CRONICHE, quando si instaurano più lentamente, nell’arco di mesi od anni. L’emorragia cronica comporta anemia solo quando la quota persa supera la capacità rigenerativa dei precursori eritroidi o quando le riserve di ferro sono esaurite.

NB:Oltre all’emorragia cronica, qualsiasi causa di carenza marziale (di ferro) può condurre ad una identica manifestazione anemica.

MCV < 80 fl, MCH < 27pg

Classificazione morfologicaIn base a MCV e MCH

• anemia ipocromica microcitica:

MCV < 80 fl, MCH < 27pg,

RBC ipocolorati e piccoli

• anemia normocromica

normocitica: MCV da 80 a 94 fl,

MCH 29,5 +- 2,5 pg

eritrociti normali

• anemia macrocitica: MCV > 94

fl, MCH > 32 pg

eritrociti di grandi dimensioni

MCV

•E' il volume corpuscolare medio dei GR

Valori superiori a quelli normali da:

• alcolismo

•da anemia megaloblastica

•da enteriti

•da sferocitosi

MCV< 80 fl ���� microcitica80-100 fl���� normocitica> 100 fl���� macrocitica

•da sferocitosi

Valori inferiori :

• emoglobinopatie

•da talassemia

•da tumori maligni

•da anemia ferropriva

STRISCIO di SVP

Ausilio nella valutazione della "normalità" degli eritrociti, leucociti e piastrine maturiPer distinguere le sottopopolazioni leucocitarie e determinare la loro relativa percentuale Per monitorare la produzione e la maturità cellulare in patologie quali la leucemia

STRISCIO di SVP

Anemia Macrocitica

MCV > 100 fL

Deficit vit.B12, folatiMielodisplasiaEpatopatie Epatopatie Ipotiroidismo Chemioterapia/farmaci

ANEMIE MEGALOBLASTICHE• Sono caratterizzate da:- VCM > 94 fl- MCHC > 30-35%1. Anemia perniciosa “ vera” di Biermer

E’ dovuta a deficit dell’assorbimento di un “fattore estrinseco” rappresentato dalla vitamina B12.A sua volta tale deficit di assorbimento èA sua volta tale deficit di assorbimento èprovocato dalla mancata produzione o alla inattivazione, ad opera di autoanticorpi specifici, del fattore intrinseco di Castle, indispensabile per l’assorbimento della vitamina B12 a livello del tenue.Si osserva in pazienti con gastrite cronica atrofica autoimmune, nonché in soggetti con Ca. gastrico o sottoposti ad ampie gastroresezioni.

(Vitamina B12: v.n. 200-900 ng/ml)

~ 4% in the general population~ 100% in pernicious anaemia~ 30% in autoimmune thyroid diseases,

sideropenic anaemia, vitiligo and theirfirst-degree relatives

Anemia Ipocromica Microcitica

MCV < 80 fl, MCH < 27pg,

GR ipocolorati e piccoli

Anemia sideropenica, A.sideroblastica (accumulo di Fe nei mitocondri degli eritroblasti) Emoglobinopatie

Emazie a bersaglio

ANEMIA SIDEROPENICAANEMIA SIDEROPENICA

--RIDOTTA SINTESI DI HbRIDOTTA SINTESI DI Hb

--ERITROCITI PICCOLI (MCV < 80 ERITROCITI PICCOLI (MCV < 80 fL)fL)

-- ridotto apporto alimentare di Ferroridotto apporto alimentare di Ferro

-- ridotto assorbimentoridotto assorbimento

-- aumentata perditaaumentata perdita

IL FERROIL FERRO

COMPOSTI “FUNZIONALI” COMPOSTI “FUNZIONALI”

�� PER LA “RESPIRAZIONE” CELLULARE (ENZIMI)PER LA “RESPIRAZIONE” CELLULARE (ENZIMI)

�� PER IL DEPOSITO DELL’ OPER IL DEPOSITO DELL’ O22 (MIOGLOBINA, MUSCOLO)(MIOGLOBINA, MUSCOLO)

�� PER IL TRASPORTO E LO SCAMBIO DELL’ OPER IL TRASPORTO E LO SCAMBIO DELL’ O2 2 (EMOGLOBINA)(EMOGLOBINA)

COMPOSTI DI DEPOSITOCOMPOSTI DI DEPOSITO

�� FERRITINA, EMOSIDERINA (SISTEMA MONOCITOFERRITINA, EMOSIDERINA (SISTEMA MONOCITO--MACROFAGICO, EPATOCITI)MACROFAGICO, EPATOCITI)

COMPOSTI DI TRASPORTOCOMPOSTI DI TRASPORTO�� TRANSFERRINATRANSFERRINA

ME

TA

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LIS

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DE

LM

ET

AB

OLIS

FO

DE

LF

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RO

CARENZA MARZIALE EDCARENZA MARZIALE ED

ANEMIA SIDEROPENICAANEMIA SIDEROPENICA

-- CARENZA MARZIALECARENZA MARZIALE NELL’ORGANISMO NON NELL’ORGANISMO NON

C’E’ PIU’ FERRO NEI DEPOSITI, C’E’ POCO C’E’ PIU’ FERRO NEI DEPOSITI, C’E’ POCO

FERRO DISPONIBILE PER LA MIOGLOBINA E FERRO DISPONIBILE PER LA MIOGLOBINA E

GLI ENZIMI EMATICI, MA C’E’ ANCORA GLI ENZIMI EMATICI, MA C’E’ ANCORA

FERRO A SUFFICIENZA PER SINTETIZZARE FERRO A SUFFICIENZA PER SINTETIZZARE FERRO A SUFFICIENZA PER SINTETIZZARE FERRO A SUFFICIENZA PER SINTETIZZARE

HbHb

-- ANEMIA SIDEROPENICAANEMIA SIDEROPENICA NON C’E’ PIU’ NON C’E’ PIU’

FERRO A SUFFICIENZA PER LA SINTESI FERRO A SUFFICIENZA PER LA SINTESI

DELL’ HbDELL’ Hb

CAUSE DELLA CARENZA DI FERROCAUSE DELLA CARENZA DI FERRO

--NEI NEI PAESI “PAESI “RICCHIRICCHI” PREVALENTEMENTE” PREVALENTEMENTE

ECCESSO DI PERDITAECCESSO DI PERDITA

-- CAUSE GINECOLOGICHE NELLE FEMMINECAUSE GINECOLOGICHE NELLE FEMMINE-- CAUSE GINECOLOGICHE NELLE FEMMINECAUSE GINECOLOGICHE NELLE FEMMINE

-- CAUSE GASTROENTERICHE NEI MASCHICAUSE GASTROENTERICHE NEI MASCHI

--NEI PAESI “NEI PAESI “POVERIPOVERI” PREVALENTEMENTE” PREVALENTEMENTE

DIFETTO DI APPORTO E ASSORBIMENTODIFETTO DI APPORTO E ASSORBIMENTO

SINTOMI E SEGNI SINTOMI E SEGNI

DELLA CARENZA MARZIALEDELLA CARENZA MARZIALE

-- CARENZA E ANEMIA SI STABILISCONO LENTAMENTE. CARENZA E ANEMIA SI STABILISCONO LENTAMENTE. IL PAZIENTE “SI ABITUA AL SUO STATO”.IL PAZIENTE “SI ABITUA AL SUO STATO”.

-- DEFICIT DI CONCENTRAZIONE, DI ATTENZIONE, DI DEFICIT DI CONCENTRAZIONE, DI ATTENZIONE, DI MEMORIA.MEMORIA.

-- FRAGILITA’ UMORALE E COMPORTAMENTALE.FRAGILITA’ UMORALE E COMPORTAMENTALE.-- FRAGILITA’ UMORALE E COMPORTAMENTALE.FRAGILITA’ UMORALE E COMPORTAMENTALE.

-- FACILE STANCABILITA’.FACILE STANCABILITA’.

-- ASTENIA, CARDIOPALMO E DISPNEA DA SFORZO.ASTENIA, CARDIOPALMO E DISPNEA DA SFORZO.

-- TACHICARDIA, PALLORE.TACHICARDIA, PALLORE.

-- FRAGILITA’ DEI CAPELLI E DELLE UNGHIE.FRAGILITA’ DEI CAPELLI E DELLE UNGHIE.

-- DISTROFIA MUCOSA CAVO ORALE E FARINGE DISTROFIA MUCOSA CAVO ORALE E FARINGE (SINDROME DI PLUMMER(SINDROME DI PLUMMER--VINSON).VINSON).

COME SI MISURA IL FERRO COME SI MISURA IL FERRO NELL’ORGANISMONELL’ORGANISMO

SIDEREMIA SIDEREMIA -- QUANTITA’ DI FERRO CHE QUANTITA’ DI FERRO CHE CIRCOLA LEGATO ALLA TRANSFERRINA CIRCOLA LEGATO ALLA TRANSFERRINA

(v.n. 60(v.n. 60--150 mcg/dL)150 mcg/dL)

TRANSFERRINA TRANSFERRINA -- QUANTITA’ DI PROTEINA QUANTITA’ DI PROTEINA (TRANSFERRINA) CAPACE DI LEGARE IL FERRO (TRANSFERRINA) CAPACE DI LEGARE IL FERRO (TRANSFERRINA) CAPACE DI LEGARE IL FERRO (TRANSFERRINA) CAPACE DI LEGARE IL FERRO (TOTAL IRON BINDING CAPACITY, TIBC)(TOTAL IRON BINDING CAPACITY, TIBC)

(v.n. 200(v.n. 200--360 mg/dL)360 mg/dL)

FERRITINA FERRITINA –– PROTEINA DI PROTEINA DI DEPOSITODEPOSITO

(v.n. (v.n. da 20 a 300 ng/ml [M], da 12 a 150 ng/ml [F]da 20 a 300 ng/ml [M], da 12 a 150 ng/ml [F] ))

Anemia normocromica normocitica

Anemia aplastica

Patologie croniche

Emorragie acute

I reticolociti

Precursore diretto del GR

Presenti sia a livello midollare sia

nel sangue periferico

(0,5-2% dei globuli rossi totali)

Il conteggio dei reticolociti nel Risposta fisiologica

Il conteggio dei reticolociti nel

sangue periferico ha importanza

per valutare indirettamente la

funzionalità del midollo osseo, in

quanto la loro presenza in numero

aumentato testimonia una buona

risposta midollare all’ anemia

fisiologica

Ridotta produzione midollare

Domanda 1

Che cosa indica la sigla MCV?

A) Il numero dei globuli bianchi

B) Il volume corpuscolare medioB) Il volume corpuscolare medioB) Il volume corpuscolare medio

C) Il numero dei globuli rossi

D) Il contenuto di emoglobina dei globuli rossi

B) Il volume corpuscolare medio

Domanda 2

Che cosa indica la sigla MCH?

A) Il numero dei globuli bianchi

B) Il volume corpuscolare medioB) Il volume corpuscolare medio

D) Il numero dei globuli rossi

C) Il contenuto corpuscolare medio di Hb C) Il contenuto corpuscolare medio di Hb

Domanda 3

Un paziente ha un emocromo che evidenzia:RBC = 2.9 10^6/ µLHb = 8 g/100 mLMCV = 71 flMCH = 21 pgDa quale di anemia è affetto?

D) Microcitica Ipocromica

A) Normocitica Normocromica

C) Macrocitica Ipocromica

B) Microcitica

D) Microcitica Ipocromica