Cattedra di EmatologiaUniversit Tor VergataLE ANEMIE05 Marzo 2014

DEFINIZIONE Riduzione della quantit totale di emoglobina circolante nel sangue periferico allinterno degli eritrocitiLE ANEMIE

Una riduzione dei GR corrisponde SEMPRE ad una riduzione dellHb

Una riduzione dellHb NON corrisponde sempre ad una riduzione dei GRLE ANEMIE

Valori Normali:

Uomo: 13 16 g/dl

Donna: 12 14 g/dlEMOGLOBINA

Lanemia si definisce :LIEVE: val.norm. > Hb > 10 g/dl

MODERATA: 10 g/dl > Hb > 8 g/dl

GRAVE: Hb < 8 g/dl

Aspetti clinici comuni L entit della sintomatologia nel pz anemico dipende dal tempo in cui la. si instaurata. Si parla quindi di :

A. croniche, con possibilit di adattamento e sintomatologia pi sfumata ;

A. acute, con un quadro clinico pi eclatanteLE ANEMIE

Anemie cronichemoderata astenia

pallore cutaneo e delle mucose ingravescente

esauribilit fisica

dispnea da sforzo

tachicardia

riduzione delle capacit di attenzione e di memoria

Anemie acuteastenia profonda

marcato pallore cutaneo e delle mucose

dispnea al minimo sforzo o a riposo

tachicardia

lipotimie, con eventuale perdita dello stato di coscienza

CLASSIFICAZIONE

Eritroblastopenie congenite ed acquisite (es: A. di Diamond-Blackfan)Anemia da insufficenza renale

CLASSIFICAZIONE (2)I GRUPPO

SP: Hb, GR, Hct, assenza di reticolocitiSM: eritroblastiferritinemia (da non utilizzo)

Segni clinici

ANEMIA DA INSUFFICIENZA RENALE

SOPRATTUTTO: della produzione renale di EPO in corso di IR

MA ANCHE: perdite ematiche croniche dal tubo digerente da eventuale piastrinopenia in corso di IR

CLASSIFICAZIONE

A. da carenza di Vit.B12 e di folati (a. megaloblastica)A. diseritropoietiche congeniteA. saturninaCLASSIFICAZIONE (3)II GRUPPOSP: Hb, GR, MCV, LDH SM: iperplasia eritroblasticaSegni Clinici

ANEMIA MEGALOBLASTICA da carenza di Vit B12

90% autoanticorpi anti cellule parietali60% autoanticorpi anti- fattore intrinsecoInfiltrazione linfo-plasmocellulare della mucosa gastricaSi associa spesso ad altre patologie autoimmuni

Deficit di Vit. B12 anemia megaloblastica malassorbimento e diarrea demielinizzazione neuropatia periferica

eziologia

CLASSIFICAZIONE

EmoglobinopatieA. sideropenicaA. associata a flogosiA. da carenza Vit. B6A. da carenza proteica graveCLASSIFICAZIONE (4)III GRUPPOSM: eritroblastogenesi ma ipoplasia delle forme mature

SP: Hb, GR aumentati (microcitemia portatore) o ridotti, ipocromici, MCVSegni Clinici

EMOGLOBINOPATIEAlterata sequenza aminoacidicaSintesi assente o difettiva di catene normali (talassemie)Varianti strutturali simili alle talassemiePersistenza Hb fetale (22)HbSHbCMetaemoglobine talassemia 1 talassemia 2+ talassemia talassemia talassemiaHb Lepore (crossing over ineguale)Hb Costant SpringMancato switch tra catene e catene dopo la nascita

Metabolismo del ferroFerro in transferrina plasmaticaAssorbimento intestinaleSistema reticolo-endoteliale (fagociti-emosiderina)Precursori eritroidi midollariEmazie circolantiferritinaTransferrina Ferritina

Cause di SIDEROPENIA : fabbisogno di Fe (crescita, gravidanza, allattamento)

apporto alimentare di Fe

assorbimento di Fe : - malattie gastrointestinali - resezioni duodenali - abuso di th

perdita di Fe : - emorragie dal tubo digerente - meno - / metrorragie - ematuria

ANEMIA SIDEROPENICA

CARENZA MARZIALE non sinonimo di anemia sideropenica

In situazione di carenza marziale, l organismo richiama in primo luogo il Fe dai depositi (ferritina, emosiderina) e privilegia la sintesi emoglobinica, rispetto alle altre vie metaboliche che utilizzano Fe.

E quindi evidente come la comparsa di anemia sar preceduta da un iposideremia.

DIAGNOSI DI LABORATORIO DI CARENZA MARZIALE : iposideremia, ipoferritinemia, ipertransferrinemia insatura e totaleANEMIA SIDEROPENICA

CLASSIFICAZIONE

CLASSIFICAZIONE (5)IV GRUPPO A. EMOLITICHEAlterazioni della membrana eritrocitariaAlterazionimetabolichedelleritrocitoEmoglobinopatieEmolisi immuneEmolisi meccanicaSferocitosi

Emoglobinuria Parossistica NotturnaDeficit di PKDeficit di G-6-PDTalassemieHbSHbC E.autoimmuniE. alloimmuniE. da farmaciMicroangiopatieProtesi valvolari

SP: Hb, GR , reticolociti bilirubina indiretta LDH aptoglobina

SM: iperplasia eritroblasticaIV GRUPPO A. EMOLITICHE

ANEMIE EMOLITICHE IMMUNITest di Coombs

ANEMIE: elementi per la DD

IIIIIIIVHbn GR = opp. MCV== opp. Retic. Ferritina opp. LDHtende a