LEZIONE 3 INQUADRAMENTO MULTIMODALE DELL’EZIOPATOGENESI DEL FORO MACULARE, FOVEOSCHISI E FORO LAMELLARE MIOPICOProf. Romano MarioUniversità degli Studi di Napoli ‘Federico II’

Si ringraziano la Dott.ssa Rosa Abbate e la Dott.ssa Federica Mirra

1. Definizione di miopia degenerativa

2. Eziopatogenesi della Trazione Maculare Miopica

3. Foveoschisi

4. Foro maculare e foro lamellare miopico

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• Si definisce miopia degenerativa o patologica un errore refrattivo miopico maggiore di -6D o una lunghezza assiale maggiore di 26,5mm, associato ad alterazioni degenerative a carico del fondo oculare.

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• E’ la principale alterazione oculare presente nella popolazione giovanile a livello mondiale e con un più alto tasso di prevalenza nei paesi dell’Est Asiatico.

• Rappresenta la principale causa di perdita visiva o di cecità nel 7% circa della popolazione Europea e nel 12-27% della popolazione asiatica.

1 Miopia degenerativa

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L’età è considerata un importante fattore di rischio per lo sviluppo della miopia patologica la cui prevalenza incrementerà drammaticamente nei prossimi decenni a causa della rapida crescita del numero degli individui di età avanzata.

% individui con miopia

% individui con miopia patologica

Verkicharla OPO 2015

1 Miopia degenerativa

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SCLERA NELLA MIOPIA PATOLOGICA (studi microscopici)

Assottigliamento delle fasce delle fibre collagene

Riduzione del diametro delle fibrille collagene (prevalenza di fibrille di diametro ridotto<60-70nm)

-Formazione di fibrille anormali con accentuazione della rottura di queste;-Ritardato processo di reclutamento di fibrille con ritardato meccanismo di irrigidimento sclerale a tensioni considerate nel range fisiologico (0.017<ε<0.046)

-Maggior debolezza-Maggior assottigliamento-Maggior distensibilità (influenzata dalla IOP)

PROGRESSIONE DELLO STAFILOMARomano MR Meccanica 2016

1 Eziopatogenesi trazione miopica maculare

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International Photographic Classification and Grading System for Myopic Maculopathy

Ohno-Matsui K AJO 2015

Tesselated fundus

1 Miopia degenerativa

Diffuse Chorioretinal Atrophy

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Patchy corioretinal atrophy

Macular Atrophy

1 Miopia degenerativaInternational Photographic Classification and Grading System for Myopic Maculopathy

Ohno-Matsui K AJO 2015

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Macular Atrophy

1 Miopia degenerativa

Ohno-Matsui K AJO 2015

International Photographic Classification and Grading System for Myopic Maculopathy

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STAFILOMA POSTERIORE:

Classificazione di Curtin

Curtin BJ. Trans Am Ophthalmol Soc. 1977

1 Miopia degenerativa

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Tipo I Tipo I I Tipo I I I

Tipo I V Tipo V (macula inclusa)

Tipo V (macula esclusa)

1 Miopia degenerativa

Ohno-Matsui K AJO 2015

1. Definizione di miopia degenerativa

2. Eziopatogenesi della Trazione Maculare Miopica

3. Foveoschisi

4. Foro maculare e foro lamellare miopico

Termine coniato da Panozzo nel 2004 per identificare tutte le condizioni patologiche che causano trazioni a carico del polo posteriore in presenza di miopia degenerativa.

• Trazione vitreo-maculare (VMT)• Membrana Epiretinica (ERM)• Retinoschisi maculare• Foro maculare lamellare • Foro maculare con o senza distacco di retina

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Panozzo G Arch Ophth 2004

2 Maculopatia Trazionale Miopica (MTM)

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VMT

2 Maculopatia Trazionale Miopica (MTM)

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Disparità tra lunghezza della sclera e la retina con conseguente trazione tangenziale che può portare distacco di retina e/o retinoschisi

Minor adesione tra retina neurosensoriale ed EPR (alterata capacità di pompa di quest’ultima)

RIDOTTA COMPLIANCE DELLA MEMBRANA LIMITANTE INTERNA (ILM)

2 Maculopatia Trazionale Miopica (MTM)

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Contrariamente e inaspettatamente alla sclera ed alla coroide,la Membrana di Bruch (MB) risulta essere di spessore normale negli occhi con miopia patologica nonostante la lunghezza assiale elevata.

Ciò sembra essere spiegato dalla diversa espressione di geni, interessanti il turnover cellulare e la produzione di matriceextracellulare, a livello delle cellule dell’EPRe della MB.

Jost B. Jonas ACTA 2014

2 Maculopatia Trazionale Miopica (MTM)

ANOMALIE PARAVASCOLARI RETINICHE

Lesioni precursori su cui agiscono le forze trazionali retiniche implicate nello sviluppo della foveoschisi miopica

Cisti retiniche paravascolari

“Microfolds” paravascolari

A differenza di Shimada et al. che considerano le cisti intraretiniche la prima alterazione strutturale indotta dallo stress meccanico-trazionale, R Kamal-Salah et al.

sostengono che le prime lesioni ad apparire all’OCT siano invece le “microfolds” paravascolari , le quali successivamente evolvono in cisti retiniche

2 Maculopatia Trazionale Miopica (MTM)

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FORZE TRAZIONALI INTERNE

VMT

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ERM + distacco parziale di vitreo

TRAZIONE TANGENZIALE

TRAZIONE ANTERO-POSTERIORE

FORZA TRAZIONALE ESTERNA (passiva)

STAFILOMA POSTERIORE, PROGRESSIVO ALLUNGAMENTO DELLA SCLERA

MTM

Rigidità ILM e sclerosi arteriole retiniche

Ridotta attività di pompa EPR

Atrofia corioretinica

2 Maculopatia Trazionale Miopica (MTM)

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Retinoschisi maculare

STADIO PRECOCE MTM

STADIO AVANZATO MTM

Foro maculare in miopia degenerativa

Foro maculare lamellare Foro maculare con distacco di retina

Qing Shao et al. BMC Ophthalmology 2015

2 Maculopatia Trazionale Miopica (MTM)

1. Definizione di miopia degenerativa

2. Eziopatogenesi della Trazione Maculare Miopica

3. Foveoschisi miopica

4. Foro maculare e foro lamellare miopico

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• La foveoschisi o retinoschisi foveale miopica è lo «splitting» (distacco retina neurosensoriale) degli strati retinici interni a livello maculare nei pazienti con miopia elevata e stafiloma posteriore.

• Prevalenza: 9-34% negli occhi con miopia degenerativa associato a stafiloma posteriore.

• Evolution: 1/3 dei casi rimane stabile; 2/3 progredisce verso il foromaculare con o senza distacco di retina

3 Foveoschisi miopica

ACUITA’ VISIVA?

MF con FTMH

▪ Severamente ridottaBCVA

▪ Buona BCVA ▪ Ridotta BCVA

Foveoschisis MF con distacco foveale

Gohil R Eye 2015

3 Foveoschisi miopica

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▪ OCT images indicated that the outer layer was composed mainly of photoreceptor cells (OPL – Henle – Muller cells)

▪ The bridging columnar structures correspond to an outer plexiform layer supported and surrounded by Müller cells, which form the fiber layer of Henle in the macular region (Jampoll Retina 2004: synaptic connections may still be preserved incomplete retinoschisis)

▪ Elongation of Henle nerve fiber layer and Müller cell processes rather than the splitting of the retina is due to the tractions

Perchè l’acuità visiva è preservata?

3 Foveoschisi miopica

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Shimada N AJO 2013

No retinoschisimaculare

extrafoveale Solo fovea foveale

edextrafoveale

Macula intera

Classificazione della MTM secondo le dimensioni della retinoschisi maculare

3 Foveoschisi miopica

farmaci assunti dal paziente per altri motivi (è solo un esempio)

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3 Foveoschisi miopica

farmaci assunti dal paziente per altri motivi (è solo un esempio)

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3 Foveoschisi miopica

1. Definizione di miopia degenerativa

2. Eziopatogenesi della Trazione Maculare Miopica

3. Foveoschisi

4. Foro maculare e foro lamellare miopico

Il foro maculare miopico è un difetto rotondo, verticale a tutto spessore della retina foveale neurosensoriale.

farmaci assunti dal paziente per altri motivi (è solo un esempio)

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Foro maculare miopico associato a retinoschisi

4 Foro maculare miopico (FTMH)

Progressione da LMH e distacco di retina

Da pseudocisti foveale ed ERM

Sun CB Eye

Sun CB Eye 2010

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4 Foro maculare miopico (FTMH)

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4 Foro maculare miopico (FTMH)

Distacco di retina in miope elevato

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4 Foro maculare miopico (FTMH)

Shimada N BJO 2008

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I Criteri Anatomico-Strumentali sono basati sul riscontro OCT di:

• Focali ispessimenti dello strato retinico esterno con piccoli distacchi di neuroepitelio(Stadio 1-2)

• Il foro lamellare miopico si forma mediante lo stesso processo del FM a tutto spessore con l’eccezione che lo strato dei fotorecettori resta intatto.

• Rappresenta uno stadio precoce della MTM, con un’incidenza del 4.8%

• Diagnosi mediante esame OCT (Witkin Ophtalmology 2006)

• Il 71% degli occhi miopi con LMH è associato ad ERM (Am J Ophtalmol 2011)

• Il 5,9% dei LMH associati ad ERM mostrano una progressione verso il FTMH (Am Journ of Ophtalmol 2011)

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4 Foro lamellare miopico (FTMH)

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Foro lamellare associato a foveoschisi Cennamo G

4 Foro lamellare miopico (FTMH)

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4 Foro maculare e lamellare miopico (FTMH)

CASI CLINICI

Caso 1 ODBCVA 0.008

Surgery?

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YES

Caso 2 OSBCVA 0.35

Surgery?

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WACTHFULL WAITING

Caso 3 ODBCVA 0.2

Surgery?

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YES

Pre-

op3

mes

iPo

st-o

p

Caso 4 ODPre-op

BCVA 0.3

Caso 3 ODPost-op

BCVA 0.6

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Bibliografia essenziale

Panozzo G, Mercanti A.Optical coherence tomography findings in myopic tractionmaculopathy.. Arch Ophthalmol. 2004 Oct; 122(10):1455-60.

Kyoko Ohno-Matsui et al. International Photographic Classification and Grading System for Myopic Maculopathy American Journal of Ophthalmology.Volume 159, Issue 5, May 2015, Pages 877–883.e7

Curtin BJ. The posterior staphyloma of pathologic myopia Trans Am Ophthalmol Soc. 1977;75:67-86.

N Shimada et al. Progression from macular retinoschisis to retinal detachment in highly myopic eyes is associated with outer lamellar hole formation. Br J Ophthalmol2008;92:762-764 doi:10.1136/bjo.2007.

Late Recurrence of Myopic Foveoschisis After Successful Repair with Primary Vitrectomy and Incomplete Membrane Peeling Gonzalo Sepúlveda

Shimada N, Ohno- Matsui K, Nishimuta A, Moriyama M, Yoshida T, Tokor T et al. Detection of paravascular lamellar holes and other paravascular abnormalities by optical coherence tomography in eyes with high myopia. Ophthalmology 2008

R Kamal-Salah, MJ Morillo-Sanchez, F Rius-Diaz and JM Garcia-Campos, Relationship between paravascular abnormalities and foveoschisis in highly myopic patients, Eye 2015