Patologie della sclera - Libreria Universo · Ne sono colpite più le donne che gli uomini e, cosi...
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5.1 EPISCLERITI
Sinonimi, parole chiave e termini correlati
Episclerite semplice, episclerite nodulare, tessutoepisclerale, infiammazione, congiuntiva, sclera.
Definizione ed eziologia
L’episclerite è una condizione infiammatoria che col-pisce il tessuto episclerale, che si trova tra la sclerae la congiuntiva. L’episclerite è generalmente unamalattia mite, auto-limitante e recidivante. La mag-gior parte dei casi sono idiopatici anche se quasi unterzo dipende da una condizione di base sistemica(artrite, lupus eritematoso sistemico, ecc.). In alcu-ni casi può essere indotta da stimoli esogeni infiam-matori.
Fisiopatologia
La fisiopatologia non è ancora perfettamente com-presa. La risposta infiammatoria è localizzata a li-vello della rete vascolare superficiale e dal punto divista istopatologico si presenta come un’infiamma-zione non-granulomatosa con dilatazione vascolaree infiltrati perivasali. Le forme cliniche sono due:l’episclerite semplice e quella nodulare. Il tipo più comune è l’episclerite semplice, in cui cisono attacchi intermittenti di infiammazione mode-rata-grave, che si manifesta con modesta dolenzia,lacrimazione e iperestesia oculare, arrossamento ge-neralmente limitato e raramente diffuso (Fig. 5.1pag. 5.1) spesso a intervalli di 1-3 mesi. Gli episodidurano in genere 7-10 giorni e la maggior parte diquesti si risolvono nell’arco di 2-3 settimane. Episo-di prolungati possono essere più comuni nei pazien-ti con condizioni sistemiche associate. Alcuni pa-zienti riferiscono che le recidive sono più comuni inprimavera o in autunno. Solo raramente viene rico-
nosciuto il fattore scatenante, ma gli attacchi sonostati associati a stress e cambiamenti ormonali. I pazienti con episclerite nodulare, invece, hanno at-tacchi infiammatori prolungati, che sono in generepiù dolorosi rispetto alla forma semplice. È caratte-rizzata da un nodulo localizzato con iperemia circo-stante. L’esame con lampada a fessura mostra che laparte inferiore del raggio luminoso è distorta. Moltipazienti con episclerite nodulare hanno una malat-tia sistemica associata.
Prevalenza
In Italia una vera stima della frequenza è difficile dadeterminare, in quanto molti pazienti non si rivolgo-no al medico in presenza di forme lievi della patolo-gia. Per quanto riguarda il sesso alcuni autori non ri-portano nessuna differenza, mentre altri ritengonoche in circa il 74% dei casi colpisce soggetti di sessofemminile. L’episclerite è più comune nella quarta-quinta decade di vita (fra i 30 e i 50 anni).
Terapia
Nei casi severi può rendersi necessaria la sommini-strazione per via orale di cortisonici (prednisolone)o semplici antinfiammatori non cortisonici (indo-metacina). I casi più lievi possono anche essere trat-tati con la sola somministrazione di colliri anti-in-fiammatori, con o senza cortisone. Purtroppo, anchese l’episclerite può essere trattata per ridurre i sin-tomi, non può mai essere del tutto debellata.
Cosa può accadere col passare del tempo?
L’episclerite e come vedremo la sclerite, sono malat-tie recidivanti e quindi, anche se si recupera com-pletamente dopo un episodio acuto, c’è sempre lapossibilità che la malattia possa ritornare. È utile sa-pere, comunque, che la malattia non lascia quasi maidelle conseguenze permanenti sulla qualità visiva.
Patologie della sclera
5CAPITOLO
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che libera del pus sterile o dei detriti necrotici(scleromalacia). Questo tipo di sclerite è sinto-matica dell’artrite reumatoide, delle collagenosi edelle vasculiti granulomatose (Fig. 5.2 pag. 424).
Per quanto riguarda la sclerite posteriore la diagno-si è più difficile e la sintomatologia è sopra riporta-ta. Il dolore resta il sintomo maggiore che si accen-tua con la motilità del globo, esso è intenso e per-manente. La visione è sovente ridotta per l’infiam-mazione coroideale associata (corioretinite). Unesoftalmo di tipo infiammatorio con diplopia, che-mosi, edema palpebrale è possibile. L’evoluzione èsevera dal punto di vista funzionale ed organico.Se la malattia non viene trattata c’è il rischio che do-ve la sclera è infiammata il tessuto si assottigli e al-la fine si perfori. In presenza di una sclerite è necessario ricercareuna eziologia precisa (Tab. 5.1) e una ricerca clinica(Tab. 5.2).
5.2 SCLERITI
Definizione ed eziologia
La sclerite è un’infiammazione della sclera.L’infiammazione spesso si accompagna all’artritereumatoide o a una malattia del sistema digestivo,come il morbo di Crohn. Può colpire uno o entram-bi gli occhi. Altre cause possono essere: herpes zo-ster, artriti siero-negative (sindrome di Behçet,spondilite anchilosante), sarcoidosi, altre affezionidel tessuto connettivo quali la SLE, poliartrite no-dosa, granulomatosi di Wegner e dermatomiosite.
Prevalenza
La sclerite è un disturbo non molto frequente che siverifica soprattutto in persone di età compresa fra i30 e i 60 anni. Ne sono colpite più le donne che gliuomini e, cosi come ne vengono colpite le personeche soffrono o hanno sofferto di artrite reumatoide,essa può interessare anche pazienti affetti da coliteulcerosa.
Fisiopatologia
Di questa patologia si distinguono due forme topo-grafiche:– la sclerite anteriore– la sclerite posterioreGeneralmente isolate, esse possono evolvere nelquadro di differenti patologie generali che convienesistematicamente ricercare.I sintomi sono rappresentati da una o più zone di in-tenso arrossamento della sclera e da dolore sordoall’occhio. La forma anteriore è anche caratterizza-ta fa lacrimazione e fotofobia e l’acuità visiva è ge-neralmente conservata. Se è la parte posteriore del-l’occhio ad essere infiammata, può verifìcarsi unacerta perdita della capacità visiva, provocata dal-l’infiammazione delle strutture circostanti all’inter-no del globo oculare.Le complicazioni della sclerite anteriore sono pos-sibili e sono responsabili della gravità della sclerite:– l’interessamento corneale periferico realizza una
sclerocheratite con ulcerazione stromale localiz-zata e neovascolarizzata. Essa lascia una opacitàcicatriziale. Evolve raramente verso la perfora-zione per necrosi (malattia di Wegener, periarte-rite nodosa).
– l’interessamento uveale (sclerouveite) può esse-re responsabile di un ipertono oculare, glaucomasecondario post infiammatorio
– la necrosi nodulare (sclerite nudolare necrosan-
te) è caratterizzata per un nodulo sclerale biancogiallastro circondato da una congestione vascola-re. Questo nodul, profondo, intrasclerale non mo-bile, si trasforma in qualche settimana in ulcera
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Malattie sistemiche (soprattutto sclerite nodulare necrosante)
Artrite reumatoide (40%)Spondiloartrite anchilosante (12%)Granulomatosi di Wegener e periarterite nodulare Policondrite atrofica (60%)Lupus eritematoso disseminato Malattia di Still Sindrome di Fiessinger-Leroy-Reiter Sclerodermia Malattia di Weber-Christian Sarcoidosi Malattia di Berger
InfezioniSifilideStreptococco, brucellosi (meccanismi allergici) TubercolosiLebbra Virus (HSV-VZV)
TABELLA 5.1 Eziologia delle scleriti
Emocromo
Velocità di sedimentazione (VES)
Elettroforesi delle proteine sieriche ed immunoelettroforesi
Anticorpi antinucleo, anti DNA
Fattore reumatoide
Sierologia virale (Herpes Simplex, Zoster)
VDRL (Venereal Disease Research Laboratory)
Intradermoreazione per la tubercolosi
Dosaggio delle IgE totali, specifiche orientate verso antece-denti allergici
Radiografia del torace e delle articolazioni sacro-iliache
TABELLA 5.2 Esami per la valutazione di una sclerite
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Terapia
Nei casi lievi o di media gravita, l’infiammazionepuò di solito essere risolta con antinfiammatori. Neicasi più gravi, potranno essere prescritti dei farma-ci immunosoppressori. Se la sclera si è perforata, sa-rà necessario un intervento chirurgico per suturar-la. Il trattamento specifico dell’eziologia è indispen-sabile, qualora il bilancio permette di identificare lacausa della sclerite.
5.3 TRAUMATISMI
La sclera è assai resistente e assicura una protezio-ne assai efficace ai mezzi intraoculari. Il suo inte-ressamento traumatico può essere dovuto ad unochoc diretto violento e con induzione di ferite e con-tusioni aperte.
Ferite sclerali
È la conseguenza di un oggetto che penetra nell’oc-chio per divenire un corpo estraneo intraoculare siaper un oggetto tagliente ed affilato come per esem-pio la punta di un coltello. Conviene sottolineare ilposto occupato dagli incidenti sul lavoro e nella cir-colazione automobilistica per la rottura del para-brezza.
Contusioni sclerali aperte
L’effrazione sclerale procede da una rottura per unmeccanismo di dentro in fuori dopo un traumatismocontusivo violento. La forte deformazione oculareche ne risulta provoca uno stiramento dei tessuti in-traoculari e un ipertono che conduce la sclera a ce-dere a livello delle zone di minore resistenza: la zo-na perilimbare in avanti e la zona della testa del ner-vo ottico indietro. Ambedue i meccanismi patogenetici conducono alacerazioni sclerali anteriori e/o posteriori.Una ferita sclerale anteriore può associarsi a variecomplicanze quale il prolasso irido-ciliare e/o l’in-carcerazione del vitreo che può determinare unasuccessiva proliferazione fibrosa con distacco di re-tina trazionale. Per quanto riguarda le lacerazionisclerali posteriori esse si associano spesso a rottureretiniche per cui vi è necessità di un trattamentoprofilattico dopo che la ferita è stata suturata.
Trattamento
Il trattamento è una urgenza chirurgica e bisogna sa-per riconoscere queste condizioni e supporre una fe-rita sclerale in presenza di una ferita congiuntivalee/o palpebrale. È importante comprendere la gravi-tà di tali ferite che possono condurre ad una perditafunzionale e/o anatomica dell’occhio.
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Sezione figure 411
FIG. 4.1 Cheratite puntata superficiale (KPS)
FIG. 4.8 A-B: Cheratite epiteliale erpetica evidenziata con fluoresceina
FIG. 4.2 Cheratite virale da Herpes Simplex evidenziata con co-lorazione di rosa bengala
FIG. 4.4 Vascolarizzazione superficiale della cornea FIG. 4.6 Infiltrati corneali sottoepiteliali (cheratite nummulare sot-toepiteliale) da adenovirus
A B
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412 Sezione figure
FIG. 4.9 Cheratite epiteliale erpetica a carta geografica
FIG. 4.14 Cheratite da Herpes zoster con difetto epiteliale persi-stente, assottigliamento stromale e numerosi infiltrati infiamma-tori sterili
FIG. 4.12 Cheratite da HZV. Branche dendritiche
FIG. 4.15 Epiteliopatia da cheratite neurotrofica FIG. 4.16 Cheratite tossica da anestetici topici
FIG. 4.13 Cheratite da HZV. La colorazione con rosa bengala evi-denzia lʼassenza dei bottoni terminali dalle branche dendritiche.Lʼepitelio è ammassato, ma poco ulcerato
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Sezione figure 413
FIG. 4.17 Cornea verticillata in soggetto in trattamento con amiodarone
FIG. 4.20 Ulcera corneale
FIG. 4.21 Ipopion FIG. 4.31 Cheratite batterica da pseudomonas con ipopion
FIG. 4.28 Cheratite batterica da stafilococco: infiltrato cor-neale
FIG. 4.29 Cheratite batterica (Streptococcus pneumoniae). Por-tatore di lenti a contatto morbida che si è presentato con un am-pio difetto epiteliale, un esteso infiltrato stromale e un desceme-tocele perforato con prolasso irideo
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414 Sezione figure
FIG. 4.40 Cheratite da Acanthamoeba. La cornea può presentaremicrocisti sub-epiteliali che, rompendosi, danno origine a lesioniepiteliali molto simili a quelle erpetiche (pseudodendrite)
FIG. 4.42 Cheratite da Acanthamoeba. Infiltrato corneale seguito daulcerazione
FIG. 4.54 Ulcerazione periferica in artrite reumatoide. A dif-ferenza dellʼulcera centrale le ulcere periferiche si formanoinsieme a neovascolarizzazione corneale. Questi occhi ten-dono a essere secchi e ciò si associa a scleriti e dolore
FIG. 4.49 Cheratite micotica da fusarium (fungo filamentoso non pig-mentato): presentazione non classica, ma comune, di cheratite dafungo come infiltrato avanzato senza lesioni satellite caratteristiche.La diagnosi è stata stabilita mediante biopsia corneale dopo nume-rose colture negative
FIG. 4.55 Queste ulcere progrediscono con la perforazione.Il trattamento è immunosoppressivo sistemico
FIG. 4.53 Cheratite micotica da candida albicans: ulcera bianca-stra con densa suppurazione che si estrinseca verso la cameraanteriore
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Sezione figure 415
FIG. 4.56 Ulcerazione periferica in artrite reumatoide con neova-scolarizzazione e esiti di ulcera centrale
FIG. 4.67 Congiuntivite flittenulare. La flittena è una manifesta-zione da ipersensibilità di tipo IV usualmente associata con la ri-sposta ad antigeni stafilococcici; peraltro può verificarsi in corsodi tubercolosi. Queste lesioni iniziano con unʼ elevazione dellacongiuntiva che progressivamente si ulcera ed eventualmenteforma una lesione localizzata dopo due settimane. È presente undiscreto discomfort oculare che si risolve con trattamento concortisonici topici
FIG. 4.59 Cheratite periferica necrotizzante nella poliarterite no-dosa (vasculite sistemica che colpisce le piccole e medie arterie).Altre manifestazioni oculari comprendono: la sclerite diffusa e lasclerite necrotizzante. Le manifestazioni oculari possono essereil segno di esordio della malattia FIG. 4.72 Degenerazione corneale a bandelletta
FIG. 4.66 Cheratite da rosacea. Assottigliamento corneale FIG. 4.73 Arco senile o gerontoxon
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FIG. 4.76 Opacità sottoepiteliali in corrispondenza delle porzioni cen-trali del cono. Sono costituite da cicatrici fibrose superficiali secon-darie a rottura della membrana di Bowman
FIG. 4.121 Distrofia corneale granulare di tipo I (CDGG I);aspetto biomicroscopico classico: figure bianco-grigiastre a“briciole di pane” nella parte centrale dello stroma anteriore checon il tempo aumentano di numero e diffondono in profondità
FIG. 4.78 Anello di Fleischer: linea giallo-marrone alla base delcono
FIG. 4.122 Distrofia corneale granulare di tipo II (CDG2); aspet-to biomicroscopico classico: reperto di depositi grigio-biancastrinello stroma corneale di aspetto sia granulare che lineare ramifi-cato
FIG. 4.114 Cheratoplastica perforante in corso di cheratocono
FIG. 4.128 Distrofia corneale subepiteliale mucinosa (SMCD);aspetto biomicroscopico classico: una opacità di forma irregola-re è presente nella cornea superficiale
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