Ostruzionieanomalievalvolari

delcuoredestroDavideMarini

Definizione

• Ostacoliall’eiezionedelVDeanomalievalvolaridelcuoredx:

• Stenosivalvolarepolmonare‐sopravalvolare

• Atresiapolmonarease=ointa=o

• TetralogiadiFallot• AtresiapolmonareconDIV

• Agenesiadellapolmonare

• (Truncusarteriosus)• Ebstein

Stenosi polmonare, stenosi polmonare critica,stenosi polmonare sopravalvolare,atresia polmonare a setto intatto:

ostacoli senza shunt

Possibilita’ di correzionebiventricolare

•Spettro: SVP- APSI con VDx virtuale

•APSI con VD tripartito, bipartito, monopartito

•CardiopaHanaHva:

Si:SVP,stenosideirami

No:APSI

•CardiopaHacorre=asenzadifeMresidui:

Si:SVP

RaroAPSI

•CardiopaHacorre=acondifeMresidui:

Si:APSI

RaroSVP

•Inquadramentoclinicoestrumentale:

‐CianoHco?SintomaHco?

‐Funzionebiventricolare?

‐Viadestra?(insufficienza,ostruzione,lesionemista,aneurisma…)

ECOIl ventricolo destro:

correzione biventricolare?

ECOIl ventricolo destro tripartito

ECOIl ventricolo destro tripartito

ECOIl DIA con shunt dx - sin

ECOIl DIA con shunt sin-dx

ECO: i rami polmonari

Altretecniche:TCeRMN

•ApproccioterapeuHco:

‐Tra=amentopercutaneoseostruzionevalvolareodeiramipolmonari

‐Tra=amentochirurgicoseostruzionemuscolare

‐Approcciochirurgicosuiramisoloperlesionipre‐ilari

‐Valvolazionepercutaneaochirurgicasecriteri

‐Tra=amentopercutaneoshuntinteratrialeresiduo

Valvuloplasticase PVD > 50% della sistemica

Complicanze rare:

- lesione alla tricuspide

- insufficienza polmonare con necessita’ di valvolazione

Linee guida: criteri per la valvolazione

IndicaHonsforPVRwithmoderateorseverepulmonaryregurgitaHon(RF≥25%):

A.AsymptomaHcpaHentwith2ormore:

RVEDVindex>150ml/m2

RVESVindex>80ml/m2

RVEF<47%

LVEF<55%

LargeRVOTaneurysm

QRSduraHon>140ms

Sustainedtachyarrhythmiarelatedtorightheartvolumeload

OtherhemodynamicallysignificantabnormaliHes:○RVOTobstrucHonwithRVsystolicpressure≥2/3systemic○Severebranchpulmonaryarterystenosis(<30%flow)○≥ModeratetricuspidregurgitaHon○Leg‐to‐rightshuntfromresidualASDorVSDwithQP/QS≥1.5○SevereaorHcregurgitaHon○SevereaorHcdilataHon(diameter≥5cm)

Criteri di valvolazione:paziente asintomatico

Criteri di valvolazione

Sintomi:SI• Segni/sintomidiscompensocardiaco:dispneaariposooda

sforzo,edemiperiferici…• Sincopearitmica• Intolleranzaall’eserciziofisicodocumentatadaVO2max<70%

Sintomi:NO• RF>40%• RVvolume>150ml/m2• EF<40%• QRS>0.16• PVD≥2/3systemic

Valvolazione percutanea:angiografie

TetralogiadiFallot,Atresiapolmonare+DIV,AgenesiadellaValvolapolmonare,TruncusArteriosus

• Diversi alla nascita, simili nell’adulto

TetralogiadiFallot,Atresiapolmonare+DIV,AgenesiadellaValvolapolmonare,TruncusArteriosus

• Correzione:- patch infundibolare +/- transanulare ---> via nativa- homograft o condotto valvolato

Tetralogia di Fallot Atresia polmonare + DIV, Agenesia della valvolapolmonare + DIV, Truncus Arteriosus

•CardiopaHanaHva:NO

•CardiopaHapalliata:SI

•CardiopaHacorre=asenzadifeMresidui:SI

•CardiopaHacorre=acondifeMresidui:SI

TetralogiadiFallot,Atresiapolmonare+DIV,AgenesiadellaValvolapolmonare,TruncusArteriosus

•CardiopaHapalliata:SI

‐DIVaperto

‐Le=ovascolarepolmonareinadeguato

‐Cianosi?

‐Dilatazionedell’aorta

TetralogiadiFallot,Atresiapolmonare+DIV,AgenesiadellaValvolapolmonare,TruncusArteriosus

•CardiopaHacorre=asenzadifeMresidui:SI

‐Funzionebiventricolare

‐Rischioaritmico

‐Viapolmonare

‐Capacita’funzionale

TetralogiadiFallot,Atresiapolmonare+DIV,AgenesiadellaValvolapolmonare

•CardiopaHacorre=acondifeMresidui:SI

‐DIVresiduo

‐Ostruzione‐insufficienzapolmonare

‐Aneurismainfundibulare

‐Stenosideiramipolmonari

TetralogiadiFallot,Atresiapolmonare+DIV,AgenesiadellaValvolapolmonare,TruncusArteriosus

•Inquadramentoclinicoestrumentale:

‐ECOCARDIOGRAFIADOPPLER

‐RMN‐TC

‐VO2max

‐ECGHolter

ECO:Ventricolo destro dilatato ed ipertrofico

ECO:Ventricolo destro dilatato ed ipertrofico

RVOT: stenoticaed insufficiente

ECO:Valvola polmonare e rami polmonari

ECOIl DIA con shunt dx - sin

ECO:L’aorta

La Risonanza Magnetica:valutazione “all inclusive”

•E’ilGoldStandardperilcalcolo:

‐Frazionedirigurgitovalvolare

‐Volumiteledastolicietelesistolici

‐Frazioned’eiezione

•Consentelavalutazione:

‐AnatomiaeflussorelaHvodeiramipolmonari

‐Dimensioniaortaascendente,coronarie

‐Presenzadifibrosimuscolare:rischioaritmico

La Risonanza Magnetica:

La Risonanza Magnetica:

La Risonanza Magnetica:

La Risonanza Magnetica:

La Risonanza Magnetica: angiografia

La Risonanza Magnetica: La frazione di rigurgito

La RisonanzaMagnetica: LGE

La Tomografia Computerizzata

•IncasodiPaceMaker

•PervalutareirapporHtrahomogragecoronarie

•PervalutarecondoMparHcolarmentecalcifici

•Incasodistent

•Incasodicompressionetracheobronchiale

12/02/14

Homogragcalcifico

12/02/14

RapporHconlecoronarie

G

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G

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12/02/14

Diametridelcondo=o

G

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G

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I rami polmonari

Il test cardiopolmonare con VO2 max

Hasan, Tammam (2012) Non invasive assessment of right ventricle in patients with operatedTetralogy of Fallot. Alma Mater Studiorum Università di Bologna. Tesi di Dottorato. XXIV ciclo

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L’ECG e l’Holter

•ApproccioterapeuHco:

‐Valvolazionepolmonarechirurgicaopercutanea

‐ChiusuraDIV/DIAresiduo

‐StenHngdeirami

‐Ablazione

MalaMadiEbstein

EbsteinAnomaly

(1) adherence of the septal and posterior leafletsto the underlying myocardium (failure of delaminationduring embryologic development);

(2) downward (apical) displacement of the functional annulus

(3) dilation of the “atrialized” portion of the right ventricle

(4) redundancy, fenestrations, and tethering of the anterior leaflet

(5) dilation of the right atrioventricular junction (true tricuspidannulus)

ECO:4camere

Diastole

Sistole

• Insufficienza dellatricuspide

• Atrializzazioneventricolare

ECOIl DIA con shunt dx - sin

ECO:postchiusuraDIA

Malattia di Ebstein

Problemi:

• Funzione ventricolare

• Aritmie

• Cianosi

• Capacità funzionale

Trattamento

Forme minori: nulla

Forme maggiori: plastica della tricuspide + Glenn

Malattia di Uhl

Problemi:

• Funzione ventricolare

• Aritmie

• Cianosi

• Capacità funzionale

Trattamento

Forme minori: nulla

Forme maggiori: Glenn + Fontan

Forme biventricolari: trapianto cardiaco