I Corso GUCH: Le ostruzioni e anomalie valvolari del cuore dx
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Transcript of I Corso GUCH: Le ostruzioni e anomalie valvolari del cuore dx
Ostruzionieanomalievalvolari
delcuoredestroDavideMarini
Definizione
• Ostacoliall’eiezionedelVDeanomalievalvolaridelcuoredx:
• Stenosivalvolarepolmonare‐sopravalvolare
• Atresiapolmonarease=ointa=o
• TetralogiadiFallot• AtresiapolmonareconDIV
• Agenesiadellapolmonare
• (Truncusarteriosus)• Ebstein
Stenosi polmonare, stenosi polmonare critica,stenosi polmonare sopravalvolare,atresia polmonare a setto intatto:
ostacoli senza shunt
Possibilita’ di correzionebiventricolare
•Spettro: SVP- APSI con VDx virtuale
•APSI con VD tripartito, bipartito, monopartito
•CardiopaHanaHva:
Si:SVP,stenosideirami
No:APSI
•CardiopaHacorre=asenzadifeMresidui:
Si:SVP
RaroAPSI
•CardiopaHacorre=acondifeMresidui:
Si:APSI
RaroSVP
•Inquadramentoclinicoestrumentale:
‐CianoHco?SintomaHco?
‐Funzionebiventricolare?
‐Viadestra?(insufficienza,ostruzione,lesionemista,aneurisma…)
ECOIl ventricolo destro:
correzione biventricolare?
ECOIl ventricolo destro tripartito
ECOIl ventricolo destro tripartito
ECOIl DIA con shunt dx - sin
ECOIl DIA con shunt sin-dx
ECO: i rami polmonari
Altretecniche:TCeRMN
•ApproccioterapeuHco:
‐Tra=amentopercutaneoseostruzionevalvolareodeiramipolmonari
‐Tra=amentochirurgicoseostruzionemuscolare
‐Approcciochirurgicosuiramisoloperlesionipre‐ilari
‐Valvolazionepercutaneaochirurgicasecriteri
‐Tra=amentopercutaneoshuntinteratrialeresiduo
Valvuloplasticase PVD > 50% della sistemica
Complicanze rare:
- lesione alla tricuspide
- insufficienza polmonare con necessita’ di valvolazione
Linee guida: criteri per la valvolazione
IndicaHonsforPVRwithmoderateorseverepulmonaryregurgitaHon(RF≥25%):
A.AsymptomaHcpaHentwith2ormore:
RVEDVindex>150ml/m2
RVESVindex>80ml/m2
RVEF<47%
LVEF<55%
LargeRVOTaneurysm
QRSduraHon>140ms
Sustainedtachyarrhythmiarelatedtorightheartvolumeload
OtherhemodynamicallysignificantabnormaliHes:○RVOTobstrucHonwithRVsystolicpressure≥2/3systemic○Severebranchpulmonaryarterystenosis(<30%flow)○≥ModeratetricuspidregurgitaHon○Leg‐to‐rightshuntfromresidualASDorVSDwithQP/QS≥1.5○SevereaorHcregurgitaHon○SevereaorHcdilataHon(diameter≥5cm)
Criteri di valvolazione:paziente asintomatico
Criteri di valvolazione
Sintomi:SI• Segni/sintomidiscompensocardiaco:dispneaariposooda
sforzo,edemiperiferici…• Sincopearitmica• Intolleranzaall’eserciziofisicodocumentatadaVO2max<70%
Sintomi:NO• RF>40%• RVvolume>150ml/m2• EF<40%• QRS>0.16• PVD≥2/3systemic
Valvolazione percutanea:angiografie
TetralogiadiFallot,Atresiapolmonare+DIV,AgenesiadellaValvolapolmonare,TruncusArteriosus
• Diversi alla nascita, simili nell’adulto
TetralogiadiFallot,Atresiapolmonare+DIV,AgenesiadellaValvolapolmonare,TruncusArteriosus
• Correzione:- patch infundibolare +/- transanulare ---> via nativa- homograft o condotto valvolato
Tetralogia di Fallot Atresia polmonare + DIV, Agenesia della valvolapolmonare + DIV, Truncus Arteriosus
•CardiopaHanaHva:NO
•CardiopaHapalliata:SI
•CardiopaHacorre=asenzadifeMresidui:SI
•CardiopaHacorre=acondifeMresidui:SI
TetralogiadiFallot,Atresiapolmonare+DIV,AgenesiadellaValvolapolmonare,TruncusArteriosus
•CardiopaHapalliata:SI
‐DIVaperto
‐Le=ovascolarepolmonareinadeguato
‐Cianosi?
‐Dilatazionedell’aorta
TetralogiadiFallot,Atresiapolmonare+DIV,AgenesiadellaValvolapolmonare,TruncusArteriosus
•CardiopaHacorre=asenzadifeMresidui:SI
‐Funzionebiventricolare
‐Rischioaritmico
‐Viapolmonare
‐Capacita’funzionale
TetralogiadiFallot,Atresiapolmonare+DIV,AgenesiadellaValvolapolmonare
•CardiopaHacorre=acondifeMresidui:SI
‐DIVresiduo
‐Ostruzione‐insufficienzapolmonare
‐Aneurismainfundibulare
‐Stenosideiramipolmonari
TetralogiadiFallot,Atresiapolmonare+DIV,AgenesiadellaValvolapolmonare,TruncusArteriosus
•Inquadramentoclinicoestrumentale:
‐ECOCARDIOGRAFIADOPPLER
‐RMN‐TC
‐VO2max
‐ECGHolter
ECO:Ventricolo destro dilatato ed ipertrofico
ECO:Ventricolo destro dilatato ed ipertrofico
RVOT: stenoticaed insufficiente
ECO:Valvola polmonare e rami polmonari
ECOIl DIA con shunt dx - sin
ECO:L’aorta
La Risonanza Magnetica:valutazione “all inclusive”
•E’ilGoldStandardperilcalcolo:
‐Frazionedirigurgitovalvolare
‐Volumiteledastolicietelesistolici
‐Frazioned’eiezione
•Consentelavalutazione:
‐AnatomiaeflussorelaHvodeiramipolmonari
‐Dimensioniaortaascendente,coronarie
‐Presenzadifibrosimuscolare:rischioaritmico
La Risonanza Magnetica:
La Risonanza Magnetica:
La Risonanza Magnetica:
La Risonanza Magnetica:
La Risonanza Magnetica: angiografia
La Risonanza Magnetica: La frazione di rigurgito
La RisonanzaMagnetica: LGE
La Tomografia Computerizzata
•IncasodiPaceMaker
•PervalutareirapporHtrahomogragecoronarie
•PervalutarecondoMparHcolarmentecalcifici
•Incasodistent
•Incasodicompressionetracheobronchiale
12/02/14
Homogragcalcifico
12/02/14
RapporHconlecoronarie
G
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G
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12/02/14
Diametridelcondo=o
G
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G
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I rami polmonari
Il test cardiopolmonare con VO2 max
Hasan, Tammam (2012) Non invasive assessment of right ventricle in patients with operatedTetralogy of Fallot. Alma Mater Studiorum Università di Bologna. Tesi di Dottorato. XXIV ciclo
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L’ECG e l’Holter
•ApproccioterapeuHco:
‐Valvolazionepolmonarechirurgicaopercutanea
‐ChiusuraDIV/DIAresiduo
‐StenHngdeirami
‐Ablazione
MalaMadiEbstein
EbsteinAnomaly
(1) adherence of the septal and posterior leafletsto the underlying myocardium (failure of delaminationduring embryologic development);
(2) downward (apical) displacement of the functional annulus
(3) dilation of the “atrialized” portion of the right ventricle
(4) redundancy, fenestrations, and tethering of the anterior leaflet
(5) dilation of the right atrioventricular junction (true tricuspidannulus)
ECO:4camere
Diastole
Sistole
• Insufficienza dellatricuspide
• Atrializzazioneventricolare
ECOIl DIA con shunt dx - sin
ECO:postchiusuraDIA
Malattia di Ebstein
Problemi:
• Funzione ventricolare
• Aritmie
• Cianosi
• Capacità funzionale
Trattamento
Forme minori: nulla
Forme maggiori: plastica della tricuspide + Glenn
Malattia di Uhl
Problemi:
• Funzione ventricolare
• Aritmie
• Cianosi
• Capacità funzionale
Trattamento
Forme minori: nulla
Forme maggiori: Glenn + Fontan
Forme biventricolari: trapianto cardiaco