CASO CLINICO

Realizo: Dra. Ariana Paola Canche R1 MISuperviso: Dr. Pablo González R4 MI

Titular del curso: Dr. Díaz Green.Profesor Adjunto: Dr. Rodríguez Weber.

Historia clínica: FI

Paciente femenino. 55 años de edad. Profesionista. Residente de la ciudad de México.

Historia clínica: AHF

Padre con antecedente de temblor familiar esencial. Resto interrogados y negados.

Historia clínica : APNP

Habitación: Todos los servicios. Higiénicos: Adecuados. Alimentación: Adecuada. Toxicomanías: Negadas. Tipo de sangre y RH: desconoce. Viajes recientes: Ninguno. Actividad física: Sedentaria. Esquema de vacunación: básico

completo 

Historia clínica: APP

Alérgicos: A múltiples alimentos (urticaria) y rinitis alérgica intermitente (polvo, polen).

Transfusionales: Negados. Traumáticos: Negados. Quirúrgicos: Negados Medicamentos: Trimebutina VO

cada 8 hrs, simvastatina 20 mg VO cada 24 horas.

Historia clínica: APP

Médicos: Colon Irritable de 5 años de diagnostico

tratado con trimebutina c/8 hrs. Hipercolesterolemia de 5 años de evolución

tratado con simvastatina c/24 horas. Temblor familiar esencial de larga evolución

sin tratamiento. Liquen escleroatrófico de larga evolución con

tratamiento tópico. Poli condritis recidivante de larga evolución no

tratada, 3 episodios al año sin complicaciones respiratorias.

Padecimiento Actual

Inicia dolor cervical anterior de predominio en músculo esternocleidomastoideo y trapecio izquierdo, con anterocolis, laterocolis y tortícolis rotacional a la izquierda de 6 meses de evolución.

Refiere disminución de los síntomas al tocar hemicara izquierda con la mano al decúbito supino y con el sueño, se agregan movimientos involuntarios oscilatorios rotacionales gruesos y lentos de la cabeza que abarcan todo el arco de movimiento (3 meses); temblor fino de las manos de predominio izquierdo e hiperrerflexia de miembro torácico izquierdo.

Exploración Física

Paciente, de edad biológica similar a la cronológica, consciente, orientada en persona, tiempo y espacio.

SV: T.A. 130/70 mm Hg,  FC 76 lpm,  FR 16 rpm,  T 36.5 °C Saturación O2 95% aa.  

Cráneo y cuello Cráneo normo céfalo, sin anormalidades con

ausencia de signos inflamatorios en pabellones auriculares.

Cuello cilíndrico con presencia de anterocolis, laterócolis y tortícolis rotacional a la izquierda. 

Exploración Física

Cardiopulmonar Tórax normolíneo, simétrico, Campos pulmonares

con adecuada entrada y salida de aire en ambos hemitórax, sin estertores o sibilancias, ruidos

cardiacos, rítmicos y regulares, S1 S2 únicos, sin fenómenos agregados.  

Abdomino digestivo Abdomen blando, depresible, no doloroso, con

peristalsis normocinética. No datos de irritación peritoneal, no se palpan masas ni visceromegalias.

Percusión timpánica en los 4 cuadrantes.  

Exploración Física

Genitales Lesión escleroatrófica en reloj de arena de

región perineal.Extremidades 

Extremidades íntegras, simétricas, eutróficas. Sin deformidades, buen estado

neurovascular distal, con llenado capilar de 2 segundos. Homan y Ollow negativos.

Exploración Neurológica

Glasgow 15/15. Alerta, orientada en persona, tiempo y espacio. Emite, repite y comprende lenguaje. Funciones mentales de juicio, cálculo, abstracción sin alteraciones. Con lenguaje que emite, repite y comprende.

Nervios craneales:I No valorado.II Normal.III, IV y VI. Sin anormalidades.V. Normal. VII. mímica facial simétrica. VIII. Normal. IX y X. Úvula central con elevación simétrica del paladar. XI. Con anterocolis, laterocolis y tortícolis rotacional a la izquierda.XII. No valorable.

Exploración Neurológica

Tono muscular. Adecuado. Fuerza muscular: 5/5 generalizado.

REMs: Con reflejo ¾ en radial y cubital en miembro torácico izquierdo, resto 2/4. Sin signos de liberación piramidal (tromner y hoffman ausentes).

Con presencia de temblor fino de intención en miembros torácicos sin presencia de rigidez.

Presenta aumento de la amplitud del temblor en miembro torácico izquierdo de intención y postural.

Marcha: Normal. Cerebeloso: negativo. Sensibilidad: Conservada. No presenta signos meníngeos.

VIDEO

Estudios

BH: hb 14, hto 42, plaquetas 215, leucocitos 7000, diferencial 55/40.

QS: Glucosa 90 mg/dl, BUN 20, Urea 16, Cr. 0.8, Co2 T 21%. Na 140, K 3.8, Cl 111, Mg 2.5, P 2.5, Ca 9.6.

Evolución

Diagnostico Tratamiento

Aplicación de Toxina Botulínica IM cada 6 u 8 meses con importante mejoría.

Desórdenes de Movimiento

1. Parkinson2. Balismo3. Temblor (esencial familiar)4. Atetosis5. Acaticia6. Corea 7. Disquinesia tardía8. Marcha9. Calambre muscular10.Mioclonias11. Distonía

TIPOS

1. PARKINSON

Disminución de dopamina de la sustancia negra.

Ruptura de equilibrio entre dopamina y acetilcolina (exceso de actividad excitatoria).

Clínica: Temblor en reposo que disminuye en movimiento y desaparece durante el sueño, rigidez muscular, dificultad para iniciar movimientos espontáneos, enlentecimiento de los movimientos, aumento del tono muscular. http://www.youtube.com/watch?v=gboQaXv9CuM&feature=relat

ed

Tinsley RB, Bye CR, Parish CL, Tziotis-Vais A, George S, Culvenor JG, Li QX, Masters CL, Finkelstein DI, Horne MK.

Ann Neurol. 2009 Mar 26;66(4):472-484. [Epub ahead of print]

http://www.youtube.com/watch?v=puJCjUsgq7o

2. BALISMO (Lanzar)

Actividad involuntaria, continuada, coordinada y violenta que afecta la musculatura proximal y la axial.

Astas de un molino. Es generalmente unilateral (hemibalismo). Habitualmente se debe a compromiso del

núcleo subtálamico (Luis) contra lateral y ocasionalmente e infartos lacunares del estriato o tálamo contra lateral.

http://www.youtube.com/watch?v=Ty226NZRsRE&feature=relateD http://www.youtube.com/watch?v=Cn3WSt6omzY&feature=related

López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Balismo.

3. TEMBLOR

http://www.youtube.com/watch?v=WhvYk7lNm2w&feature=related http://www.youtube.com/watch?v=c6P29L5u5co&feature=related

Es el trastorno del movimiento mas común.

De intención : posturales, isométricos o cinética.

De reposo.

OCTOBER 15, 2003 / VOLUME 68, NUMBER 8 www.aafp.org/afp AMERICAN FAMILY PHYSICIAN

OCTOBER 15, 2003 / VOLUME 68, NUMBER 8 www.aafp.org/afp AMERICAN FAMILY PHYSICIAN

OCTOBER 15, 2003 / VOLUME 68, NUMBER 8 www.aafp.org/afp AMERICAN FAMILY PHYSICIAN

OCTOBER 15, 2003 / VOLUME 68, NUMBER 8 www.aafp.org/afp AMERICAN FAMILY PHYSICIAN

OCTOBER 15, 2003 / VOLUME 68, NUMBER 8 www.aafp.org/afp AMERICAN FAMILY PHYSICIAN

4.ATETOSIS

Movimientos involuntarios continuos, lentos, sinusoidales y fluidos.

Afección en ganglios basales. Puede acompañarse de corea y se denomina coreo

atetosis. Alternancia continua, lenta y recurrente entre dos

posiciones opuestas, tales como pronación y supinación.

http://www.youtube.com/watch?v=J_wIDm1_ax4&NR=1

http://www.youtube.com/watch?v=Y-Uq-zjmA6w http://www.youtube.com/watch?v=J_wIDm1_ax4&feature=related

López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Atetosis. Pág. 73-75.

5. ACATICIA

Síndrome de las piernas inquietas. Parestesias en piernas, inquietud interior, imposibilidad

de permanecer quieto, ansiedad y agitación. Hipercinesia con balanceo del tronco,

movimientos continuos en las piernas con abducción y aducción repetidas.

Antidopaminérgico , antipsicóticos tanto típicos, clásicos o neurolépticos tradicionales, como atípicos o de segunda generación, risperidona y la amisulpride.

http://www.youtube.com/watch?v=pSXzuCNlI6Q&feature=related

Hansen, Lars. A critical review of akathisia.Human Psychopharmacology:

Clinical & Experimental, Oct2001, Vol. 16 Issue 7, p495-506 (ref.1)

6. COREA

Movimientos involuntarios, breves, espasmódicos, semejantes al baile, que se inician en una parte del cuerpo y pasan a la otra de un modo brusco e inesperado, y a menudo de forma continua.

Exceso de dopamina, alteración de ganglios basales.

Sydeham, Huntington. BAILE DE SAN VITO , 1686.

http://www.youtube.com/watch?v=xW6LciTLoEA&feature=related

Rev. chil. infectol. v.20 n.3 Santiago .Thomas Sydenham. 2003.Pág. 314-312.http://www.youtube.com/watch?v=OU4b5G41SJc&feature=related

7. DISCINESIA TARDIA

Movimientos involuntarios anormales que afectan: extremidades, tronco o mandíbula y que ocurren como manifestación de un proceso patológico subyacente.

20% de los individuos que utilizan antipsicóticos clásicos, con una tasa de aparición de casos nuevos de alrededor del 3-5% de la población que los utiliza.

http://www.youtube.com/watch?v=FUr8ltXh1Pc&feature=related

Long-term effects of tetrabenazine in hyperkinetic movement disorders. Jankovic J, Beach J. Neurology. 2007 Feb;48(2):358-62.

8. MARCHAS

ATAXIA, ESPASTICA, TAMDEM http://www.youtube.com/watch?v=-Fu5AGseNa4&NR=1

http://www.youtube.com/watch?v=UDgxjRyPe2w&feature=relatedhttp://www.youtube.com/watch?v=eBvzFkcvScg&feature=related

López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002.

9. CALAMBRE MUSCULAR

Contracción súbita, breve y dolorosa de un músculo o de un grupo de músculos.

Son frecuentes en las personas sanas.

Posterior a ejercicio intenso. Los calambres pueden ser

consecuencia de una alteración de la irrigación sanguínea.

López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002.

10. MIOCLONIAS Movimientos fugaces de excitación o

relajación muscular que resultan en una contracción continua y rápida del músculo implicado.

La mioclonía multifocal está causada por hipoxia cerebral (epilepsia o por enfermedades degenerativas que aparecen hacia el final de la vida).

Clonazepam o el ácido valproico.http://www.youtube.com/watch?v=9EQJciHpVMs&feature=related

http://www.youtube.com/watch?v=faiVIKmmi5k&feature=related

López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002.

11. DISTONIAS

Síndrome de contracción muscular involuntaria sostenida que

frecuentemente causa movimientos involuntarios complejos repetitivos y

de torsión o posturas anormales.Introducido en 1911 por Oppenheim

López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Atetosis. Pág. 77.85

http://www.youtube.com/watch?v=Hkl0iswb8y4&feature=PlayList&p=82C5D7E88C5E944A&playnext=1&playnext_from=PL&index=3

Tipos

Dos tipos de movimientos: Fluctuaciones diurnas (ausentes en la

mañana y pronunciados en la tarde y noche). Distonía paroxística (inicio súbito,

severo, de seg-horas, y persistente) Inducidas por el ejercicio, alcohol, cafeína y emociones.

De acción.

López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Atetosis. Pág. 77.85

Clasificación

López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Atetosis. Pág. 77.85

Diagnostico

Según la sospecha clínica. Radiología, la TAC y RNM. Estudios neurofisiológicos entre los

que se incluyen potenciales evocados, EMG y velocidad de conducción nerviosa (Neuroacantositosis).

López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Atetosis. Pág. 77.85

Distonía Cervical Idiopática

SNC existe una disminución de regulación inhibitoria sobre la médula espinal y tallo cerebral, que se manifiesta como reflejos

anormales e hiperreflexia. Mediante estudios de EEG y RM se a observado disminución en la actividad

inhibitoria del globo pálido sobre el tálamo, con una consecuente hiperactividad de las

cortezas medial y pre frontal e hipo actividad de la corteza motora primaria.

López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Atetosis. Pág. 77.85

Epidemiología

Prevalencia de 9 casos por cada 100 habitantes la DCI es la distonía focal mas frecuente.

Tiene picos de edad de inicio de entre 40 y 50 años (46 mujeres; 55 hombres), siendo predominante en el sexo femenino de 2.5 :1.

López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Atetosis. Pág. 77.85

Manifestaciones clínicas

Lento, sinuoso o rápido. Empeorar con estrés, ansiedad y fatiga. Mejora con el reposo. Inician en forma localizada pero

ocasionalmente se dispersan hacia zonas adyacentes y se convierten en segmentarias.

Progresan por tres a cinco años y culminan con un curso estático.

López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Atetosis. Pág. 77.85

Tratamiento

QUIMIODENERVACIONIntroducida por Alan Scott 1981 en estrabismo.En 1989 es probada la toxina botulínica A. Producida por clostridium Botulinum solo A, B y F se

utilizan en la practica clínica. SNAP-25 (VMAP) sinaptobrevina La parálisis de los músculos distónicos mejora la

postura anormal y disminuye el dolor desencadenado por la actividad muscular.

Acetilcolina

López del Val; Gurutz Linazazoro.Trastornos del movimiento. Masson. Barcelona. 2002. Atetosis. Pág. 77.85

MUSCULOS AFECTADOS EN LA DISTONIA CERVICAL IDIOPATICAPOSICION MUSCULOS

PRIMARIOSMUSCULOS SECUNDARIOS

Torticolis (82-97%)

Splenius ipsilateralEsternocleidomastoideo contralateral

Semispinalis ipsilateralLongissimus ipsilateralLevator ScapulaeInterior oblique longus

Laterócolis(42-63%)

Splenius capitisComplejo de escaleno ipsilateralLevator ScapulaeLongissimus

Splenius cervicis

Retrócolis(29-32%)

Splenius capitis bilateralSemispinalis capitis y longissimus

Splenius cervicis

Anterócolis(14-25%)

Esternocleidomastoideo bilateral

Complejo del escaleno

Modificado de Chan et. Al 1991.

GRACIAS