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UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI MILANO
Prof. Paolo Nucci Specialista in Oftalmologia Direttore della Clinica Oculistica dell’Università di Milano Ospedale San Giuseppe
MODULO 1 | Lezione 1
CATARATTA PEDIATRICA
Paolo Nucci - 2015 © Tutti i diritti riservati
CATARATTA PEDIATRICA
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DA RICORDARE Gruppo di riferimento per età Precedente ai 2 mesi di età Da 6 mesi a 2 anni di età Da 2 a 5 anni di età Oltre 5 anni
Glaucoma afachico PCO Problemi di IOL Potere (Gordon Donzis-McClatchey) Complicazioni della cataratta (Microphth-JRA-Glaucomatous eyes)
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• Occlusione
• Oftalmoscopia indiretta
• Proiezione stimolo strutturato sulla macula
• Operare solo se la prognosi è certa?
SE OPERARE?
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Quando operare?
QUANDO OPERARE?
• Cataratta monolaterale: tra la 4°e la 6° settimana
• Cataratta bilaterale: il primo occhio tra la 4° e la 6° settimana Il secondo occhio dopo 1-2 settimane
Wilson et al. Treatment outcomes of congenital monocular cataract…..JPOS, 2003 Birch et al. Outcome after very early treatment of dense congenital unilateral cataract. IOVS, 1993 Birch et al. The critical period for surgical treatment of dense congenital unilateral catract. IOVS, 1996 Wright KW. Should we aggressively treat unilateral congenital cataract? BJO, 2001
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RISULTATI NELLA MONOLATERALE
• 4a-6a settimana: 5/10 se “patch-compliant”
• Dopo 6a settimana: <1/10
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INCISIONE • Rigidità sclerocorneale ridotta
favorisce il wound leak: sutura? • Superiore o temporale:
teoricamente sul meridiano più curvo ...ma nei bambini con cataratta…: Schiascopia difficile autoRef inattendibile, assi con gli autoKer
portatili sempre imprecisi, l’astigmatismo cambia da
contro regola a secondo regola
E’spesso la IOL che causa astigmatismo
Chirurgia glaucoma(!)
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INCISIONE: LIMBUS O CORNEA
Vantaggi incisione corneale (svantaggi incisione limbare):
No peritomia
congiuntivale: migliori risultati in caso di successiva chirurgia filtrante
Manovre più facili No sanguinamento
Svantaggi incisione corneale (vantaggi incisione limbare):
Maggiore astigmatismo Camera meno stabile
per ampie incisioni Maggior rischio
endoftalmiti Chiusura del taglio più
lenta
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1 HOUR AFTER SURGERY
1.30
1.20
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1 WEEK AFTER SURGERY
1.04
1.03
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INCISIONE
1 mese dopo l’intervento 6 settimane dopo l’intervento
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1300
1150 1030 985 954
0
200
400
600
800
1000
1200
1400
1 hour 1 day 1 week 1 month 6 weeks
Cornea OD
cornea OD
CORNEAL THICKNESS CHANGES AFTER CONGENITAL CATARACT
SURGERY
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INCISIONE: MICS? La superficie della cornea del neonato è di
102mm2 (130mm2 a 20 mesi)
• Una incisione grande in una cornea piccola potrebbe avere un effetto maggiore sull’astigmatismo
• Però, anche con MICs e suture riassorbibili un astigmatismo transitorio per 2-4 settimane di 3-5D è spesso presente.
• Nell’impianto di IOL l’astigmatismo è maggiore
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CAPSULOTOMIA ANTERIORE
Capsuloressi continua curvilinea manuale:
Preferita
• Maggiore resistenza alla rottura
Difficile da eseguire
• Più facile la fuga della ressi
Push&Pull: • Più facile e
sicura • Simile alla CCC
come resistenza • Non sempre
precisa • Da correggere
Vitrectoressi: Più facile in età
neonatale: • Semplice da
eseguire anche in pupille miotiche
• meno resistente alla rottura
• Fuga della ressi meno probabile
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CAPSULOTOMIA ANTERIORE: CCC 6 WEEKS
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CAPSULORESSI ANT.: CCC BLUE 4 WEEKS
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CAPSULORESSI ANT.: PUSH & PULL 5 WEEKS
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<5 anni 5-8 anni >8 anni
CP + V CP +/- V PC intatta
Approccio limbare Approccio limbare Approccio limbare
[Via pars plana/plicata (a 2mm: <1anno(?); a 2.5mm: 1-4 aa; 3mm: >4 aa) ] impianto di IOL>12-24mesi
Impianto IOL primario Impianto IOL primario
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CAPSULECTOMIA POSTERIORE E VITRECTOMIA ANTERIORE: DOPO
IMPIANTO
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CAPSULECTOMIA POSTERIORE E VITRECTOMIA ANTERIORE: OPTIC CAPTURE
Diverse tipologie di optic capture:
• Anteriore: anse nel solco/ piatto nel sacco
• Posteriore: anse nel sacco/piatto posteriormente
• Anse nel solco/piatto dietro la CP
L’optic capture può essere associata o meno alla vitrectomia anteriore
• 16 occhi con optic capture
ma senza vitrectomia anteriore
• Rate of re-opacification: 0% (nessun infant)
Koch (1997), Vasavada (1997), Trivedi (2000): hanno confermato l’importanza della vitrectomia anteriore nella prevenzione della PCO non supportando la teoria di Gimbel
Gimbel (1997):
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IOL SI O NO? • OBJECTIVE: To compare the visual outcomes and adverse events of contact lens with
primary intraocular lens (IOL) correction of monocular aphakia during infancy.
• MAIN OUTCOME MEASURE: Grating visual acuity at 1 year of age.
• CONCLUSIONS: There was no statistically significant difference in grating visual acuity at age 1 year between the IOL and contact lens groups; however, additional intraocular operations were performed more frequently in the IOL group.
• APPLICATION TO CLINICAL PRACTICE: Until longer-term follow-up data are available, caution should be exercised when performing IOL implantation in children aged 6 months or younger given the higher incidence of adverse events and the absence of an improved short-term visual outcome compared with contact lens use.
CORRECTION OF MONOCULAR APHAKIA DURING INFANCY: GRATING ACUITY AND ADVERSE EVENTS AT AGE 1 YEAR.
Infant Aphakia Treatment Study Group, Lambert SR, Buckley EG, Drews-Botsch C, DuBois L, Hartmann EE, Lynn MJ, Plager DA, Wilson ME. (Arch Ophthalmol, 2010)
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METHODS 114 neonati operati per cataratta congenita
monolaterale in 12 centri in USA: • 57 afachici e gestiti con lente a contatto • 57 pseudofachici • Follow up: 5 anni
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EVENTI AVVERSI La presenza della IOL rende impossibile la fusione della capsula anteriore e posteriore permettendo alle cellule epiteliali del cristallino (principalmente le E cells ad intensa attività mitotica) di proliferare, superare il bordo della capsula posteriore e opacizzare il vitreo anche se è stata eseguita la vitrectomia anteriore CENNI DI ANATOMIA A cells: localizzate nella zona centrale della capsula anteriore: scarsa attività mitotica. Se stimolate danno fibrosi ma non migrano E cells: localizzate all’equatore: enorme attività mitotica sono responsabili della produzione delle fibre del cristallino durante la vita. Se stimolate migrano e non danno fibrosi ma si trasformano in balloon-like cells (Wedl cells) che danno l’anello di Soemmering
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7 COSE DA TENERE A MENTE 1. La perdita dell’accomodazione ha un effetto
sulla crescita dell’occhio 2. La perdita dell’accomodazione può peggiorare
l’ambliopia (> in pseudofachia monolaterale) 3. Si può alterare la VBN 4. Bisogna sempre favorire la visione da MOLTO
vicino in un neonato 5. Che succede alla curva di Gordon & Donzis 6. Imprecisione e variabilità del refractive
growth rate che rende difficile il calcolo della IOL
7. Ipermetropia o emmetropia?
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GORDON & DONZIS Arch Ophthalmol 1985
• Refractive growth • Calculated aphakic refractive
growth of normal eye • RRG: rate of refractive growth • RRG2
Parametri da considerare
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IOL SI O NO?
Un paziente con IOL +30D bilaterale:
Residuo refrattivo postoperatorio: • OD: +18.25D • OS: +16D
Residuo refrattivo dopo 28 mesi: • OD: -4.00D • OS: +2.50D
Hutchinson et al, Ophthalmology (1997)
Lo shift miopico e quindi la refrazione finale non è prevedibile!
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GORDON & DONZIS
Axial growth in occhi normali:
• Da 0 a 2 anni: 4.5mm (variazione della refrazione >10D)
• Da 2 a 6 anni: 0.4mm per anno • Dai 10 ai 20 anni: 1-2D shift
miopico • Target refractive error:
1 mese: +12D 2-3 mesi: da +8D a +10D 4-6 mesi: +6D 7-12 mesi: +5D
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vantaggi svantaggi Refrazione dell’adulto
ipermetropia - Migliora con la crescita - Minore shift miopico
Indispensabile la correzione ottica
Emmetropia o lieve miopia
emmetropia - Nessuna correzione ottica inizialmente
Shift miopico elevato
Miopia elevata
IPERMETROPIA O EMMETROPIA
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PERCHÉ NO LE IOL MULTIFOCALI E ACCOMODATIVE
• Rapida riabilitazione della visione per vicino e lontano
• Maggiori chance di sviluppare la VB
• Minor rischio di ambliopia a causa della ridotta visione per vicino delle monofocali
• Range di visione aumentato: visione intermedia
• Si evitano le lenti bifocali
Vantaggi teorici • 2 immagini che arrivano
contemporaneamente sulla retina (lontano e vicino)
• Alcuni chirurghi dell’adulto sono esitanti nell’utilizzare le multifocali
• Fibrosi della capsula e la maggiore pressione intravitreale causano decentramento
Svantaggi
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PERCHÉ NO LE IOL MULTIFOCALI E ACCOMODATIVE
• Alcuni studi evidenziano un maggior numero di multifocali da rimuovere: difficile in età pediatrica
• I bambini non sono in grado di descrivere i disturbi che sono invece descritti dagli adulti
• Non esistono studi con gruppi di controllo
• La visione per vicino non è garantita: i bambini avvicinano molto gli oggetti
• Non elimina l’uso degli occhiali: Difficile la corretta
valutazione della lunghezza assiale e della previsione dello shift miopico
• Più difficile ottenere dati refrattivi con schiascopia o autorefrattometria
Svantaggi Svantaggi
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QUALE FORMULA USARE?
• Hoffer Q or Holladay II – <22.0 mm • Hoffer Q or Holladay I – 22.0 to 24.5 mm • Holladay I – 24.5 to 26.0 mm • SRK/T or Holladay II – >26.0 mm • Multiformula (Nuovi IOL Master)
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IMPIANTO SECONDARIO
• Sacco o Solco?
• Mono o tre pezzi
• Quale IOL?
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FOLLOW UP
Timing • 1 giorno
In sedazione • 7 giorni • 1 mese, 3 mesi, 6 mesi, ogni
anno
Cosa valutare: • Segmento anteriore e posteriore • IOP • Pachimetria • Lunghezza assiale • Refrazione
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QUALI A RISCHIO EVOLUZIONE
Ruolo dell’anterior segment OCT • Precapsular vs Postcapsular
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DIFFERENTI TIPI DI CATARATTA
Cataratta piramidale Cataratta lamellare
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VANTAGGI DELLA MICS:
sulla Capsulectomia posteriore e vitrectomia anteriore
• camera più stabile durante le manovre
• Dry vitrectomy • Nessuna difficoltà di esecuzione
di entrambe le tecniche attraverso una incisione di 1.8mm
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COMPLICANZE RARE
• Distacco di retina 0.46%
• Endoftalmite 0.60%
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COMPLICANZE COMUNI
• PCO
• Glaucoma afachico
• EMC
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RATE OF PCO E GLAUCOMA
• Tutti gli studi indicano una % variabile fino al 100% in caso di capsula posteriore intatta fino ai 7 anni di età (insorgenza da 1 a 26 mesi dopo la chirurgia)
• Dal 25% al 40% in caso di CP + VA
No rischio di CME associato alla CP + V: Gilbard (1983), Green (1990), Pinchoff (1988)
• Rate dal 5% al 41% • Maggior fattore di rischio:
età! • Microcornea • Microftalmo
GLAUCOMA PCO
PCO
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EZIOPATOGENESI GLAUCOMA • Alcune alterazioni
dell’angolo viste pre-operatoriamente non sono correlabili all’insorgenza del glaucoma (infatti non tutti i pazienti con alterazioni simili sviluppano glaucoma)
• La chirurgia potrebbe danneggiare l’angolo in occhi con pre-esistenti difetti dell’angolo stesso
• In una minore % di casi è legato ad un blocco pupillare soprattutto in PFK (sinechie iridocapsulari)
Prima della chirurgia Dopo la chirurgia
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EZIOPATOGENESI GLAUCOMA
• Possibile un compattamento delle cellule trabecolari dopo la chirurgia (Nucci 1997)
• le cellule epiteliali residue secernono IL 4, GF-beta 2, VEGF modificando le cellule del trabecolato sclerocorneale (Michael 2011)
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TERAPIA DEL GLAUCOMA
• Terapia medica (beta-boccanti o prostaglandine) (Asrani, 1995 success rate 63.6%)
• In caso di fallimento Terapia chirurgica: Trabeculectomia + MMC (elevata % di
fallimento al di sotto di 1 anno di età) Impianti (Ahmed, Baerveldt, Molteno): da
utilizzare in caso di fallimento della TMMC o come prima procedura chirurgica. Nel tempo presentano un calo del success rate
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GLI IMPIANTI NEL GLAUCOMA • Molteno: Maggior successo con la double-plate
rispetto alla single plate • Ahmed: Preferita perché produce una riduzione
immediata della IOP senza rischio elevato di ipotonia, ma può dare una fase ipertensiva ad 1 mese (questa fase è meno probabile nella Baerveldt)
Più semplice da inserire in occhi piccoli rispetto alla Baerveldt.
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TERAPIA DEL GLAUCOMA
Non esiste una terapia univoca e soprattutto non esistono in
letteratura trials clinici controllati
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EDEMA MACULARE CISTOIDE Fattori di rischio:
• Trazione vitreale e vitreous loss • Infiammazione oculare • Età • Ipotonia intraoperatoria
Nonostante in età pediatrica l’apertura della capsula posteriore e la vitrectomia anteriore siano pressocchè sempre attuate il rischio di
EMC è quasi 0% (Ahmadieh, 1999, Rao, 2001 literature review)
Le ragioni di questo ridotto rischio di EMC rispetto agli adulti a parità di fattori di rischio
sono sconosciute.
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OD MACULA
Pre, 1 hour, day 1: 133
1 week: 152 1 month: 152 6 weeks: 156
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RUOLO DELLA MICS NELLA PREVENZIONE DELL’EMC
Incisione più piccola:
• Riduce l’ipotonia intraoperatoria perché gli strumenti sono aderenti ai tessuti
• Maggiore stabilità della camera • Riduzione del rischio di prolasso irideo con
minori manipolazioni uveali • Dry vitrectomy con conseguente minore
quantità di vitreo da rimuovere
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Scopo: valutare insorgenza EMCin pazienti operati per cataratta infantile mediante valutazione spessore maculare con SD-OCT Precedenti lavori con angiografia retinica, primo lavoro con SD-OCT Disegno: retrospective charts review (11 occhi di 11 pazienti operati per cataratta infantile, età media 5.8 anni ± 2.2, range 3-14) Follow-up: 1 anno (SD-OCT ai mesi 1, 3, 6, 9 e 12) Risultati: Incremento dello spessore maculare mese 1 e 3 statisticamente significativo ma clinicamente non significativo (<40%, Kim Retina 2008) Nessun paziente ha mostrato segni di edema maculare cistoide