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MODULO 1 | Lezione 3

GLAUCOMA PEDIATRICO

Dott. Matteo Sacchi Clinica Oculistica, Università degli Studi di Milano Ospedale San Giuseppe Milano

M. Sacchi - 2014 © Tutti i diritti riservati

Argomenti della Lezione n. 3

2. Gestione clinica

3. Trattamento

1. Classificazione


Glaucoma congenito primario • La più frequente forma di glaucoma pediatrico • Trabeculodisgenesi, senza altre anomalie oculari/ sistemiche

Glaucomi secondari Associati ad anomalie oculari congenite Aniridia, Sturge Weber,

Axenfeld–Reiger Anomaly, Peters Anomaly

Non associati ad anomalie oculari

Post chirurgico, uveitico

Glaucoma pediatrico: classificazione 1

Ott et al, Pediatric Dorzolamide Study Group. Arch Ophthalmol. 2005 M Papadopoulos and PT Khaw, Eye 2007

Classificazione semplifica


Anomalo sviluppo dell’angolo irido-corneale e del trabecolato (trabeculodisgenesi) che causa un’alterato deflusso di umor acqueo

provocando un aumento della pressione oculare

Diagnosi alla nascita o entro l’anno di vita 1 nato ogni 10.000 bilaterale nel 75% dei casi

• Lacrimazione

• Fotofobia

• Blefarospasmo

Introduzione ed epidemiologia



Aumento della pressione provoca rottura della membrana di Descemet il cui esito sono le STRIE DI HAAB

• Aumento della pressione

• Aumento del diametro corneale e della lunghezza assiale

(BUFTALMO)

• Sclera blu (stirata dalla pressione e sottile)


Introduzione ed epidemiologia



3. Trattamento

1. Classificazione

2. Gestione clinica


• Glaucoma congenito primario – Trattamento chirurgico – Terapia medica di supporto

• Glaucomi secondari (e glaucoma giovanile) – Terapia medica prima scelta – Nelle forme congenite è spesso necessario approccio chirurgico

Approccio terapeutico

Glaucoma pediatrico: gestione clinica 2


• Scarsa collaborazione durante la visita • Necessità di eseguire controlli in sedazione • Normative database non disponibili < 18 anni • Campo visivo non eseguibile/non attendibile • “Life long” therapy

Essendo una patologia rara, gli studi disponibili sui trattamenti sono pochi, sottodimensionati e con popolazioni non omogenee.

Ciò rende difficile individuare un gold standard nel trattamento supportato da una forte evidenza.

Glaucoma congenito: considerazioni generali e differenze con glaucoma nell’adulto



• Lunghezza assiale • Diametri corneali • Cup-Disc ratio

Diagnosi o Differenza rispetto occhio adelfo

Follow-up o Progressione lunghezza assiale/diametri corneali > crescita

attesa o Aumento del cupping rispetto al basale e all’occhio

controlaterale

Pachimetria La pachimetria deve far

parte della “routine examination” in pazienti

pediatrici con glaucoma per interpretare correttamente il

dato della IOP


Follow up glaucoma pediatrico


Gordon RA, Donzis PB. Refractive development of the human eye. Arch Ophthalmol. 1985

Anestesia inalatoria – sevofluorane • la più sicura • indicata per pazienti pediatrici/patologie vie aeree (gas ha effetto broncodilatatore)

Revisione casistica oculistica pediatrica Ospedale San Giuseppe settembre 2011-settembre 2012 o 346 casi o 1 laringo spasmo (0.28%)

(paziente atopico, risolto senza sequele)


Esame in sedazione


IOP Glaucoma pediatrico è sempre iperbarico, tuttavia potremmo

misurare una IOP normale in caso di: o edema corneale o uso di anestetici che alterano la IOP o CO2 > 40 (durante sedazione)

Diagnosi di glaucoma anche in presenza di IOP normale se lunghezza assiale diametri corneali escavazione papillare

suggestivi per glaucoma pediatrico


Follow up glaucoma pediatrico


Diagnosi differenziali

Glaucoma congenito Non ereditario Aumento dimensioni Aumento IOP

Sclerocornea Diametri corneali normali No buftalmo IOP normale Opacità corneale > in periferia

Distrofie corneali CHED Distrofia endoteliale congenita

ereditaria Distrofia polimorfa posteriore

Ereditarie, bilaterali (autosomiche dominanti o recessive) Dimensioni normali IOP normale Aumento dello spessore corneale

Edema corneale



• Condizione rara con un pattern di trasmissione autosomico dominante

• Glaucoma primario ad angolo aperto con insorgenza < 40 anni (2-16) • Assenza di anomalie angolari

• Sempre associato ad aumento della IOP

• DIAGNOSI

o Attenta valutazione oftalmoscopica del nervo ottico o Aumento della IOP

• Imaging e campo visivo non sempre utili • Nei soggetti più grandi e collaboranti tipici difetti glaucomatosi al CV


Glaucoma giovanile Juvenile glaucoma


2/99

Maria Papadopoulos et al. The British Infantile and Childhood Glucoma (BIG) Eye Studty. IOVS, Semptermer, 2007, Vol. 48. No. 9




Trattamento • Terapia medica prima scelta

o Prostaglandine monoterapia più efficace in questa forma di glaucoma

• Trattamento chirurgico

JOAG vs POAG

Precoce età insorgenza Più aggressivo

Valori più alti di IOP





2. Gestione clinica

1. Classificazione

3. Trattamento


Ott et al. Arch Ophth 2005

• Glaucoma congenito primario

• Glaucoma secondario associato ad anomalie oculari congenite

− Aniridia, Sturge-Weber, Axenfeld–Reiger, Peters

• Glaucoma secondario senza anomalie oculari

− Uveitico, steroideo, postchirurgico

• Glaucoma giovanile

Approccio chirurgico

Approccio medico

Classificazione

Glaucoma pediatrico: trattamento 3


• Chirurgia angolare o Goniotomia e trabeculotomia risultati simili o Goniotomia non possibile se opacità corneale o Trabeculectomia consente simultanea trabeculotomia+trabeculectomia

• Trabeculectomia o Scarsi risultati senza antimetaboliti o Aumento incidenza bleb leakage e endoftalmiti con mitomicina

• Valvole o Studio comparativo vs trabeculectomia risultati superiori alle trabe con mito

p < .0001

Beck et al. AJO 2003


Approccio chirurgico


• Riduzione della IOP in attesa dell’intervento • Raggiungimento della “target IOP” dopo la chirurgia • Nei casi in cui l’intervento sia controindicato terapia medica è l’unico

trattamento possibile • (problemi di salute generale che controindichino l’anestesia)

Importanze della terapia medica nel paziente pediatrico

Pazienti sottoposti a chirurgia con IOP <21 mmHg

glaucoma congenito primario 60% 94%

glaucomi secondari 28% 86% The British Infantile and Childhood Glaucoma (BIG) Eye Study study, IOVS 2007

aggiunta terapia medica


Ruolo della terapia medica


Beta bloccanti • Considerati la prima scelta • Possono dare effetti secondari sistemici

− Bradicardia, ipotensione, broncospasmo

• Usare la concentrazione più bassa (0.25%) • Formulazione in gel • Considerare occlusione del puntino • Monitorare parametri cardio vascolari nei bambini in

terapia


Uso dei farmaci ipotonizzanti nel bambino


Prostaglandine • Non é efficace come negli adulti e la percentuale di

responders é inferiore

• Ottimo profilo di sicurezza (no eventi avversi seri, no eventi avversi sistemici)

• Efficacia inferiore nel glaucoma congenito primario • Efficacia superiore nei glaucomi secondari e giovanile




Inibitori anidrasi carbonica • Buon profilo di sicurezza • Buona efficacia

• Da evitare se concomitante disfunzione endotelio corneale

• CAI orale più efficace rispetto alla somministrazione topica ma

maggior incidenza effetti avversi

• Descritti casi di: diminuzione crescita ponderale, acidosi metabolica (monitoggio crescita, elettroliti)




Brimonidina • Molecola lipofila, permeabilità barriera oculo-ematica e emato-

encefalica • Effetto depressivo sul sistema nervoso centrale

• Descritti casi di coma, letargia

o Dose dipendente o Gravità età dipendente (più gravi nel neonato)

• MAI NEL PAZIENTE PEDIATRICO a causa degli eventi avversi

sistemici sul sistema nervoso centrale




Picocarpina • Non è farmaco di prima scelta

• Trattamento della sindrome dell’iride a plateau 2 volte/die (pomeriggio e sera)

• Può dare cefalea




Prostaglandine riduzione % IOP 26% % responders 60% Beta bloccanti riduzione % IOP 21-36% % responders 38-52% CAI riduzione % IOP 21-23% % responders 50%

Ott et al. Pediatric Dorzolamide Study Group. Arch Ophthalmol. 2005 - Whitson et al, Brinzolamide Pediatric Study Group. J AAPOS. 2008 - Plager et al, BETOPTIC Pediatric Study Group. J AAPOS. 2009- Maeda-Chubachi et al, A6111137 Study Group. Ophthalmology. 2011

RCTs in glaucoma pediatrico

Riduzione % della IOP simile ad adulti

Percentuale di responders inferiore

(circa 50%)

Efficacia della terapia medica nel glaucoma primario



“La gestione dei bambini affetti da glaucoma è complessa per l’oculista,

ma è al contempo molto gratificante in termini di pratica clinica ” “ medici devono realizzare che spesso sono necessarie procedure

“addizionali” per i giovani pazienti con una aspettativa di vita di molti

decenni ” “ L’obiettivo di preservare nel corso del tempo la vista, implica per questi

pazienti in età pediatrica un precoce e attento controllo della IOP, una

correzione dell’ametropia e un rigoroso trattamento dell’amblyopia” M Papadopoulos and PT Khaw. Advances in the managemente of paediatric glaucoma

Eye (2007) 21, 1319-1325

Conclusioni


Bibliografia essenziale Ott et al. A randomized trial assessing dorzolamide in patients with glaucoma who are younger than 6 years. Arch Ophthalmol. 2005. 2005 Sep;123(9):1177-86 Papadopoulos M, Khaw PT. Advances in the management of paediatric glaucoma. Eye 2007 21, 1319-1325 Papadopoulos M et al. The British Infantile and Childhood Glaucoma (BIG) Eye Study. Invest Ophtalmol Vis Sci 2007 Sep;48(9):4100-6 Whitson et al. Efficacy of brinzolamide and levobetaxolol in pediatric glaucomas: a randomized clinical trial. J AAPOS 2008 2008 Jun;12(3):239-246.e3. doi: 10.1016/j.jaapos.2007.11.004. Epub 2008 Mar 4. Plager et al. Betaxolol hydrochloride ophthalmic suspension 0.25% and timolol gel-forming solution 0.25% and 0.5% inpediatric glaucoma: a randomized clinical trial. J AAPOS 2009 Aug;13(4):384-90. doi: 10.1016/j.jaapos.2009.04.017 Maeda-Chubachi et al. Study Group Comparison of latanoprost and timolol in pediatric glaucoma: a phase 3, 12-week, randomized, double-masked multicenter study. Ophthalmology 2011 Oct;118(10):2014-21. doi: 10.1016/j.ophtha.2011.03.010. Epub 2011 Jun 1


http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Ott+Arch+Ophthalmol.+2005

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